缺鐵性貧血,iron deficiency anemia IDA,概念： 缺鐵性貧血(iron deficiency anemia，NIDA)是由于體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成減少。 臨床特點(diǎn): 小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效。 嬰幼兒發(fā)病率最高，是我國(guó)重點(diǎn)防治的小兒常見病之一。,一、鐵的代謝 (一)鐵的代謝 1.人體內(nèi)鐵元素的含量及其分布 成人男性約為50mgkg 女性約為35mgkg 新生兒約為75mgkg,血紅蛋白 64 肌紅蛋白 3.2 鐵蛋白及含鐵血黃素 32 含鐵酶、運(yùn)轉(zhuǎn)鐵 1,2. 鐵的來源 （1）外源性鐵，從食物中攝取鐵： 血紅素鐵 非血紅素鐵， （2）內(nèi)源性鐵， 紅細(xì)胞釋放的鐵： 血紅蛋白鐵,鐵吸收的百分比%,米 菠菜 谷物 麥 大豆 魚 小牛肝 小牛肉,3. 鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn),Fe,Fe Fe,鐵排泄,脫落的腸黏膜細(xì)胞,十二指腸 空腸上部,Fe,Fe+去鐵蛋白,鐵蛋白,Fe,Fe,轉(zhuǎn)鐵蛋白,腸黏膜細(xì)胞,鐵排泄,膽汁、尿、汗,骨髓,生成Hb 6070%鐵儲(chǔ)存,肝臟、脾臟,鐵蛋白、含鐵血黃素,30%,含鐵酶,極少量,網(wǎng)狀內(nèi)皮,變性紅細(xì)胞,Fe 膽色素,血循環(huán),人體鐵代謝,三對(duì)影響因素,體內(nèi)鐵充足或造血功能減退 鐵吸收,缺鐵和造血功能增強(qiáng) 鐵吸收,動(dòng)物性食物如：肉、魚、 肝吸收率高 1025%,植物性食物 吸收率低 1.7%,（血紅素鐵）,（非血紅素鐵）,Vitc、果糖、氨基酸 還原物質(zhì) 有利鐵吸收,磷酸、草酸與鐵形成不容性鐵鹽 難于吸收,人乳50% 牛乳10%,四個(gè)名詞：,血清鐵 ( serum iron, SI ) 未飽和鐵結(jié)合力 ( NIBC ) 血清總鐵結(jié)合力 ( total iron binding capacity, TIBC) 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 (transferrin saturation, TS),幾個(gè)概念： 血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白僅13與鐵結(jié)合，此結(jié)合的鐵稱為血清鐵(serum iron, SI )； 其余23的轉(zhuǎn)鐵蛋白仍具有與鐵結(jié)合的能力，在體外加入一定量的鐵可使其成飽和狀態(tài)，所加的鐵量即為未飽和鐵結(jié)合力(NIBC )。 血清鐵與未飽和鐵結(jié)合力之和稱之為血清總鐵結(jié)合力。 (TIBC) 血清鐵在總鐵結(jié)合力中所占的百分比稱之為轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS )。,4.鐵的利用與儲(chǔ)存 未被利用 鐵蛋白及含鐵血黃素的形式貯存 骨髓造血組織進(jìn)入幼紅細(xì)胞 在線粒體中與原卟啉結(jié)合血紅素珠蛋白結(jié)合 血紅蛋白 肌紅蛋白的合成中和某些酶（如細(xì)胞色素C、單胺氧化酶、核糖核酸還原酶、琥珀酸脫氫酶等）中被利用。,Body iron content of infants,At birth(3.5kg),At 6 months(8kg),At 12 months(10kg),Hemoglobin,Muscles,enzymes,bone marrow,plasma,Stores,250mg,280mg,380mg,5.鐵的排泄 小兒每日排出量約為15gkg， 約23隨脫落的腸粘膜細(xì)胞、紅細(xì)胞、膽汁由腸道排出， 其他經(jīng)腎臟和汗腺排出， 表皮細(xì)胞脫落也失去極微量的鐵。,6.鐵的需要量 4個(gè)月至3歲每天約需鐵lmgkg； 早產(chǎn)兒約為2mgkg； 各年齡小兒每天攝入總量不宜超過15mg。,(二)胎兒和兒童期鐵代謝特點(diǎn) 1 胎兒期鐵代謝特點(diǎn) 孕后期3個(gè)月獲鐵量最多，平均每日約 4mg。 夠其生后45月內(nèi)之需； 未成熟兒從母體所獲的鐵少，易缺鐵。,2.嬰幼兒期鐵代謝的特點(diǎn) 嬰兒早期不易發(fā)生缺鐵。 早產(chǎn)兒可較早發(fā)生缺鐵。 4月后母體獲取的鐵耗盡，生長(zhǎng)發(fā)育迅速，造血活躍，鐵的需要增加， 6月一2歲的小兒缺鐵性貧血發(fā)生率高。,3. 兒童期和青春期鐵代謝特點(diǎn) 兒童期一般較少缺鐵， 主要原因是偏食，食物搭配不合理、腸道慢性失血 青春期鐵的需要量增加，,二、病因,(一)、先天儲(chǔ)鐵不足 (二)、鐵攝入量不足 (三)、生長(zhǎng)發(fā)育因素 (四)、鐵的吸收障礙 (五)、鐵的丟失過多,發(fā)病機(jī)制,Fe,血紅素,Hb,細(xì)胞漿,小細(xì)胞低色素貧血,細(xì)胞分裂增,殖影響小,RBC,Hb,肌紅蛋白,乏力,酶活性,細(xì)胞功能紊亂,非血液系統(tǒng)癥狀,(消化、神經(jīng)、 心血管、免疫）,缺鐵病理生理三個(gè)階段： （1） 鐵減少期(iron depletion，ID)： 儲(chǔ)存鐵已減少，供紅細(xì)胞合成血紅蛋白的鐵尚未減少； （2）紅細(xì)胞生成缺鐵期(iron deficient erythropoiesis，IDE) 儲(chǔ)存鐵進(jìn)一步耗竭，紅細(xì)胞生成所需的鐵亦不足，循環(huán)中血紅蛋白的量尚未減少； （3）缺鐵性貧血期(iron deficiency anemia ，IDA) 出現(xiàn)小細(xì)胞低色素性貧血，非造血系統(tǒng)的癥狀。,四、臨床表現(xiàn),(一)、一般表現(xiàn)： 皮膚粘膜蒼白，易疲乏，頭暈，耳鳴 (二)、骨髓外造血： 肝脾腫大,四、臨床表現(xiàn),(三)、非造血系統(tǒng)癥狀 1.消化系統(tǒng)： 食欲減低，異食癖；嘔吐，腹瀉；口腔炎，舌炎，舌乳頭萎縮；萎縮性胃炎或吸收不良綜合征 2. 神經(jīng)系統(tǒng)： 注意力不集中，記憶力減退，煩躁或萎靡，智力減低,臨床表現(xiàn),3.循環(huán)系統(tǒng)： 心率，心臟擴(kuò)大，甚至充血性心衰 4.其他： 易感染，反甲,五、實(shí)驗(yàn)室檢查,(一)、外周血象 (二)、骨髓象 (三)、鐵代謝檢查 (四)、骨髓可染鐵,（一）外周血象 小細(xì)胞低色素性貧血 紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為多，中央淡染區(qū)擴(kuò)大。 平均紅細(xì)胞容積(MCV)80fl 平均紅細(xì)胞血紅蛋白量(MCH)26pg 平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度(MCHC)0.31 網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度減少。 白細(xì)胞、血小板無改變，嚴(yán)重者可有血小板減少。,Smear of Blood,The patient,normal,營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血外周血涂片,，,缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)：圖示成熟紅細(xì)胞大小不等以小細(xì)胞為主，中心淺染區(qū)擴(kuò)大,(二)、骨髓象 呈增生活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞增 生為主； 各期紅細(xì)胞均較小，胞漿少，染色偏藍(lán)，顯示胞漿成熟程度落后于胞核。 粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系一般無明顯異常。,缺鐵性貧血骨髓,Bone marrow,缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞內(nèi)鐵減少,缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞外鐵減少,(三)、鐵代謝的檢查 1.血清鐵蛋白(SF): 2.紅細(xì)胞游離原卟啉(FEP): 3.血清鐵(SI)、總鐵結(jié)合力(TIBC)和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS):,1. 血清鐵蛋白( SF): 貯存鐵情況 敏感指標(biāo) ID期即已降低,IDE和IDA期降低更明顯 其放射免疫法測(cè)定的正常值: 3月嬰兒194238 g/L 3個(gè)月后為1891 g/L 低于l2 g/L提示缺鐵。,2. 紅細(xì)胞游離原卟啉(FEP): 缺鐵時(shí)FEP值增高, FEP0.9 mol/L(500 g/dL)細(xì)胞內(nèi)缺鐵。 SF值降低、FEP升高而未出現(xiàn)貧血,缺鐵IDE期。 還見于鉛中毒、慢性炎癥和先天性原卟啉增多癥。,3.血清鐵(SI)、總鐵結(jié)合力(TIBC)和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS): 反映血漿中鐵含量 IDA期:SI和TS降低,TIBC升高。 SI正常值為12.831.3 mol/L （75 l75 g/dL ）， 62.7 mol/L(350 g/dL)有意義; TS 15%有診斷意義。,(四)骨髓可染鐵 細(xì)胞外鐵減少(0十), 紅細(xì)胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù)15%。 提示儲(chǔ)存鐵減少,缺鐵不同階段SF、FEP、Hb變化,分期 SF FEP Hb,正常 1020 ug/L 110g/L 6歲14歲120g/L 鐵減少期 (ID) 500ug/L 正常 缺鐵性貧血期 (IDA) 110120g/L,六、診斷,1.病史(喂養(yǎng)史)、臨床表現(xiàn)和血象特點(diǎn)可初步診斷。 2.鐵代謝的生化檢查有確診意義。 3.必要時(shí)做骨髓檢查。 4.鐵劑治療有效可證實(shí)診斷。,確診,七、治療,(一)、一般治療 (二)、去除病因 (三)、鐵劑治療 (四)、輸紅細(xì)胞,（一）一般治療 加強(qiáng)護(hù)理,保證睡眠;控制感染; 重度貧血者保護(hù)心臟功能。 增加含鐵質(zhì)豐富的食物,飲食合理搭配。,（二）.去除病因 糾正不合理飲食。 及時(shí)治療慢性失血性疾病,如鉤蟲病、腸道畸形等。,（三）.鐵劑治療 1.口服鐵劑: 若無特殊原因,應(yīng)首選 選用二價(jià)鐵鹽制劑。 常用 硫酸亞鐵(含元素鐵20 %)、富馬酸鐵(33 %)、葡萄糖酸亞鐵(12%)、琥珀酸亞鐵（35%）,力蜚能(46%)等, 元素鐵每日4一6mg/kg,分3次口服,一次量不應(yīng)超過元素鐵l.5一2mg/kg;兩餐之間口服，同時(shí)服用維生素C,藥品名稱 劑型規(guī)格 含元素鐵量 每日劑量 硫酸亞鐵 0.3/片 20% 2030 mg/kg 2.5%合劑 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富馬酸鐵 每片 0.05 或0.2 33% 1520 mg/kg 干糖漿 3.3% 90180 mg/kg 葡萄糖酸亞鐵 0.3/片 12% 4050 mg/kg 糖漿 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亞鐵 0.1/片 35% 918 mg/kg 多糖鐵化合物 150mg/膠囊 46% 812 mg/kg (力蜚能),常用鐵劑劑量表,2. 注射鐵劑: 易發(fā)生不良反應(yīng),慎用。 適應(yīng)證: 診斷肯定但口服鐵劑后無治療反應(yīng)者; 口服后胃腸反應(yīng)嚴(yán)重,雖改變制劑種類、劑量及給藥時(shí)間仍無改善者; 由于胃腸疾病胃腸手術(shù)后不能應(yīng)用口服鐵劑或口服鐵劑吸收不良者。,常用注射鐵劑: 山梨醇枸櫞酸鐵復(fù)合物,肌肉注射; 右旋糖酐鐵復(fù)合物 肌肉注射或靜脈注射; 葡萄糖氧化鐵 靜脈注射用,鐵劑治療后反應(yīng): 口服鐵劑12一24h后,細(xì)胞內(nèi)含鐵酶開始恢復(fù),煩躁等精神癥狀減輕,食欲增加。 網(wǎng)織紅細(xì)胞于服藥2一3天后開始上升，5一7日達(dá)高峰,2一3周后下降至正常。 治療1一2周后血紅蛋白逐漸上升,通常于治療34周達(dá)到正常。 血紅蛋白恢復(fù)正常后再繼服用鐵劑6一8周,增加 鐵儲(chǔ)存。,（ 四）、輸紅細(xì)胞 適應(yīng)證是 貧血嚴(yán)重,尤其是發(fā)生心力衰竭者; 合并感染者; 急需外科手術(shù)者。 Hb在30g/L以下者, 等量換血方法; Hb在30一60g/L者, 每次可輸注濃縮紅細(xì)胞4一6ml/kg ; Hb在60g/L以上者,不必輸紅細(xì)胞。,預(yù)防,(一)、提倡母乳喂養(yǎng) (二)、指導(dǎo)喂養(yǎng)、添加輔食 (三)、嬰兒食品添加強(qiáng)化鐵 (四)、早產(chǎn)兒給予鐵劑預(yù)防,英文單詞