兒科護(hù)理學(xué),第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,1,先天性甲狀腺功能減低癥congenitalhypothyroidism,2,病因,甲狀腺不發(fā)育或發(fā)育不全（占90%）甲狀腺素合成途徑缺陷（大多為常染色體隱性遺傳病）促甲狀腺激素缺乏甲狀腺或靶器官反應(yīng)性低下（罕見）碘缺乏,3,.,甲狀腺上皮細(xì)胞,甲狀腺過氧化物酶,+酪氨酸,甲狀腺球蛋白,T3、T4,活性碘,單碘酪氨酸二碘酪氨酸,無機(jī)碘,4,新陳代謝,T4T3,蛋白質(zhì)糖脂肪鈣、磷細(xì)胞、組織的生長發(fā)育和成熟肌肉循環(huán)消化CNS,5,下丘腦促甲狀腺素釋放激素（TRH）垂體促甲狀腺激素（TSH）甲狀腺T3、T4靶器官,下丘腦垂體甲狀腺靶器官,6,臨床表現(xiàn),散發(fā)性先天性甲狀腺功能減低癥癥狀出現(xiàn)早晚及輕重程度與殘留的甲狀腺分泌功能密切相關(guān)；新生兒期癥狀極不典型，可以出現(xiàn)低代謝狀態(tài)，或以生理性黃疸期延長作為最早引起注意的癥狀；逐漸出現(xiàn)并進(jìn)行性加重的一系列典型癥狀；生長發(fā)育障礙、智力低下、特殊面容及體態(tài)、基礎(chǔ)代謝低下的相關(guān)癥狀。,7,8,臨床表現(xiàn)地方性先天性甲狀腺功能減低癥“神經(jīng)性綜合征”：共濟(jì)失調(diào)、痙攣性癱瘓、聾啞、智力低下，體格發(fā)育影響小，甲狀腺素正?；蛏缘?；“粘液水腫性綜合征”：體格及智力發(fā)育落后、性發(fā)育落后、粘液水腫外貌，血清T4降低、TSH增高。,9,10,11,診斷依據(jù),有陽性家族史或地方流行史；有機(jī)體基礎(chǔ)代謝率低下的癥候群或新生兒篩查時(shí)的陽性發(fā)現(xiàn)；有典型的臨床癥狀和體征；血清學(xué)檢查顯示T4降低、TSH升高；骨齡測(cè)定、核素檢查、TSH刺激試驗(yàn)等有助于診斷或判斷病因。,12,.,鑒別診斷,21-三體綜合征；佝僂??；先天性巨結(jié)腸；侏儒癥；,13,.,治療,甲狀腺素終生替代治療定期隨訪、及時(shí)調(diào)整藥物劑量,14,預(yù)防措施,甲狀腺流行地區(qū)應(yīng)用碘化食鹽，必要時(shí)應(yīng)用藥物碘劑強(qiáng)化；積極治療甲狀腺腫的育齡婦女；孕婦多食含碘食物；,15,.,小結(jié),1.本癥是造成兒童智力低下的重要疾病2.本癥是可治性疾病,在出生后1-2月內(nèi)治療效果佳3.新生兒篩查是早期診斷的重要措施4.甲狀腺素終生治療是有效治療方法,16,生長激素缺乏癥,【概念】：生長激素缺乏癥又稱垂體性侏儒癥，是指垂體前葉分泌生長激素不足，生長發(fā)育障礙，身高落后，常伴有性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能低下?！痉诸悺浚涸l(fā)性、繼發(fā)性、暫時(shí)性。其中占絕大多數(shù)。,17,課堂提問判斷正誤1、侏儒癥患兒出生時(shí)身高和體重即低于正常。（）2、侏儒癥患兒多數(shù)智能發(fā)育落后。（）3、侏儒癥患兒第二性征發(fā)育完善。（）4、生長激素替代療法應(yīng)用至10歲左右。（）問答題：5、比較侏儒癥與甲低患兒臨床表現(xiàn)的異同。,18,【護(hù)理診斷】成長發(fā)展改變：與生長激素缺乏有關(guān)?！咀o(hù)理措施】對(duì)家長進(jìn)行用藥指導(dǎo)，教會(huì)家長掌握藥物的用量、使用方法和藥物的副作用觀察。定期隨訪，每3個(gè)月測(cè)量身高體重1次，并記錄生長發(fā)育曲線。治療年齡越小，效果越好，治療應(yīng)持續(xù)至骨骺愈合為止。堅(jiān)持用藥，一旦停藥，生長發(fā)育就會(huì)減慢。,19,第三節(jié)糖尿病患兒的護(hù)理一、概述糖尿?。╠iabetesmellitus，DM）是由于胰島素絕對(duì)或相對(duì)不足引起的糖、脂肪、蛋白質(zhì)代謝紊亂，導(dǎo)致血糖增高、尿糖增加的慢性全身性內(nèi)分泌代謝病。,20,第三節(jié)糖尿病患兒的護(hù)理一、概述,發(fā)生在15歲或20歲以前的糖尿病稱為兒童糖尿?。╦uvenilediabetes）。兒童糖尿病患者易合并酮癥酸中毒而成為急癥之一。1型糖尿病占兒童糖尿病的90%男女性別無差別發(fā)病高峰在57歲和青春期,21,【治療原則】采取積極防治酮癥酸中毒、糾正代謝紊亂，胰島素替代療法、控制飲食和運(yùn)動(dòng)鍛煉相結(jié)合的治療方案。防止糖尿病引起的血管損害，使患兒獲得正常生長發(fā)育，保證其正常的生活活動(dòng)。,第三節(jié)糖尿病患兒的護(hù)理一、概述,22,二、護(hù)理【護(hù)理評(píng)估】(一)健康史患兒胎齡、胎次、出生史；就醫(yī)的原因近期有無急性感染史如感冒、急性胃腸炎、流行性腮腺炎等；母親及家族成員中有無糖尿病患者。,遺傳因素自身免疫環(huán)境因素,第三節(jié)糖尿病患兒的護(hù)理,23,【護(hù)理評(píng)估】(二)身體狀況多尿、多飲、多食和體重下降等“三多一少”；嬰幼兒可有遺尿或夜尿增多；約有40患兒首次就診即表現(xiàn)為糖尿病酮癥酸中毒。,第三節(jié)糖尿病患兒的護(hù)理二、護(hù)理,24,初入院或就診時(shí),監(jiān)測(cè)患兒的生命體征、體重、身高；注意患兒有無體溫偏低、心率緩慢、血壓下降、呼吸深長并呼出丙酮臭味及體重、身高不達(dá)標(biāo)的情況；評(píng)估患兒有無煩躁、皮膚發(fā)花、四肢發(fā)涼、皮膚粘膜干燥等表現(xiàn)；檢查患兒皮膚粘膜有無感染灶如毛囊炎等；了解患兒有無神志、精神改變等。,25,治療過程中,注意患兒是否按要求控制飲食和活動(dòng)；記錄24小時(shí)出入量；評(píng)估患兒多飲、多尿、多食糾正情況；定期監(jiān)測(cè)體重、血糖、尿糖的情況。,26,【護(hù)理評(píng)估】(三)心理-社會(huì)狀況患兒：有無因每日注射胰島素、調(diào)控飲食而使其正常的生活方式受到限制，使患兒出現(xiàn)緊張、焦慮、恐懼等。是否因父母的過分溺愛而表現(xiàn)出任性、無禮；年長兒是否因身材相對(duì)矮小、青春期延遲而出現(xiàn)自卑、性格憂郁、嫉妒等。,第三節(jié)糖尿病患兒的護(hù)理二、護(hù)理,27,【護(hù)理評(píng)估】(三)心理社會(huì)狀況家長：對(duì)本病有關(guān)知識(shí)的了解情況；有無因不知如何照顧患兒而緊張、焦慮、自責(zé)或歉疚。(四)輔助檢查尿糖陽性，空腹血糖增高；酮癥酸中毒時(shí)尿酮體陽性。,第三節(jié)糖尿病患兒的護(hù)理二、護(hù)理,28,【護(hù)理診斷】1.營養(yǎng)失調(diào)低于機(jī)體需要量：與胰島素缺乏致體內(nèi)代謝紊亂有關(guān)2.排尿異常與滲透性利尿有關(guān)3.有感染的危險(xiǎn)與免疫功能降低有關(guān)4.潛在并發(fā)癥糖尿病酮癥酸中毒,第三節(jié)糖尿病患兒的護(hù)理二、護(hù)理,29,【護(hù)理措施】1.飲食控制食物的熱量要適合患兒的年齡、生長發(fā)育和日常活動(dòng)的需要；每日所需熱量為1000（年齡80100）全日熱量分3餐，早、午、晚分別占1/5、2/5、2/5，每餐留少量食物作為餐間點(diǎn)心。,第三節(jié)糖尿病患兒的護(hù)理二、護(hù)理,30,第三節(jié)糖尿病患兒的護(hù)理二、護(hù)理,【護(hù)理措施】2.預(yù)防感染注意勤洗澡、洗頭，如發(fā)現(xiàn)細(xì)微傷口或毛囊炎應(yīng)及時(shí)處理；會(huì)陰部瘙癢，應(yīng)用溫開水或淡鹽水清洗肛周；臥床的患兒，每日做皮膚護(hù)理及口腔護(hù)理2次。在酮癥酸中毒時(shí)應(yīng)遵醫(yī)囑合理使用抗生素，預(yù)防及抗感染。,31,【護(hù)理措施】3.用藥護(hù)理胰島素應(yīng)用方案；注射胰島素的部位及注意事項(xiàng)；監(jiān)測(cè)尿糖結(jié)果；觀察注射胰島素后的反應(yīng)。,第三節(jié)糖尿病患兒的護(hù)理二、護(hù)理,32,第三節(jié)糖尿病患兒的護(hù)理二、護(hù)理,【護(hù)理措施】3.用藥護(hù)理胰島素應(yīng)用方案；注射胰島素的部位及注意事項(xiàng)；監(jiān)測(cè)尿糖結(jié)果；觀察注射胰島素后的反應(yīng)。,33,4.糖尿病酮癥酸中毒時(shí)的護(hù)理患兒絕對(duì)臥床休息，注意保暖；立即建立兩條靜脈輸液通道：血鉀的補(bǔ)給；備好氧氣、吸痰器，同時(shí)密切觀察病情變化，監(jiān)測(cè)血?dú)?、電解質(zhì)以及血和尿液中糖和酮體的變化。,第三節(jié)糖尿病患兒的護(hù)理二、護(hù)理【護(hù)理措施】,34,第三節(jié)糖尿病患兒的護(hù)理二、護(hù)理,【健康指導(dǎo)】1.向患兒及家長講解引起本病的原因、表現(xiàn)特點(diǎn)、治療原則及預(yù)后估計(jì)2.做好用藥指導(dǎo)：3.作好飲食控制的指導(dǎo)，解釋嚴(yán)格遵守飲食控制的重要性；,35,【健康指導(dǎo)】4.鼓勵(lì)和指導(dǎo)患兒及家長獨(dú)立進(jìn)行血糖和尿糖的監(jiān)測(cè)，教會(huì)患兒或家長用紙片法監(jiān)測(cè)末梢血糖值；5.合理安排患兒活動(dòng)量，強(qiáng)調(diào)每日活動(dòng)鍛煉對(duì)降低血糖水平、增加胰島素分泌、降低血脂的重要性。,第三節(jié)糖尿病患兒的護(hù)理二、護(hù)理,36,復(fù)習(xí)思考題,一、關(guān)于兒童糖尿病的描述,下列正確的是：A.多為1型糖尿病B.多為2型糖尿病C.胰島素終身用藥D.約40%首發(fā)為糖尿病酮癥酸中毒E.大多有多飲、多尿、多食和體重下降,37