成人斯蒂爾病adultstillsdisease,定義,是病因未明的以高峰熱、一過性多形性皮疹、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、肝、脾、淋巴結(jié)腫大為主要臨床表現(xiàn)，并有白細胞增多，rf及ana陰性的一種臨床綜合征。,名稱演變,1897年georgestillstillsdisease(幼年類風濕關(guān)節(jié)炎全身型)40年代wissler-fanconi綜合征1943年wissler,1946年fanconi40年代subsepsisallergica(變應性亞敗血癥)1971年bywatersadultonsetstillsdisease(成人起病的still病,aosd),流行病學,男女性患病率相似。276歲均可發(fā)病，多見于青年人，1635歲發(fā)病率最高。1993年，日本患病率：0.37/10萬(16歲),病因,外因：病原體未能確定可能是某種致病抗原內(nèi)因：易感基因尚未確定la-b8，b17，b18，bw35，b40，dr2，dr4，dr5，dr7,可能的發(fā)病機制,可能是由某種致病抗原引致的免疫系統(tǒng)激惹反應：1致病抗原可能屬肽抗原或超抗原2抗原攻擊的主要目標是免疫系統(tǒng)3發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎等為免疫炎癥表現(xiàn)4不是菌血癥、敗血癥或自身免疫病,病理,免疫介導的非特異性小血管炎：皮膚小血管炎非特異性滑膜炎非特異性漿膜炎間質(zhì)性肺炎間質(zhì)性腎炎,臨床表現(xiàn)發(fā)熱,39.0，258/266，97%39.5，54/62，87%弛張熱，午后或傍晚時分最高持續(xù)時間4小時，每日內(nèi)至少1次體溫正常。發(fā)作歷時1周至數(shù)周?？砂槲泛珶o寒戰(zhàn)。對抗生素無效，對非甾或激素有效。一般情況好。,臨床表現(xiàn)皮疹,高熱時伴一過性皮疹，熱退后常消失。多形性，多變性，以小片狀紅斑、斑丘疹多見。koebner征。軀干為主，向四肢、手掌、足底擴散。輕癢或不癢。消退后常不留痕跡或偶有輕微色素沉著。病理示：膠原纖維水腫及毛細血管周圍中性粒細胞、淋巴細胞和漿細胞浸潤。,皮疹,臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)痛/炎,關(guān)節(jié)痛282/283100%關(guān)節(jié)炎249/26594%起病隱匿，腫脹較輕且少，常被掩蓋。單關(guān)節(jié)炎或多關(guān)節(jié)炎。累及大關(guān)節(jié)為主：膝89%，腕74%，肘、踝、肩和近指50%，掌指30%，髖、趾、頸椎也可受累。一般無明顯骨質(zhì)損害，少數(shù)病人可出現(xiàn)關(guān)節(jié)強直，以腕多見。,臨床表現(xiàn)咽痛,咽痛57/6292%咽拭子培養(yǎng)多為陰性aso檢查多為正常,臨床表現(xiàn)淋巴結(jié)腫大,淋巴結(jié)腫大167/26463%早期可全身性淋巴結(jié)腫大，多見于頸部、腋下和腹股溝處。腸系膜淋巴結(jié)受累可致急性腹痛。境界清楚，無壓痛。在熱退時可隨之縮小。,臨床表現(xiàn)肝脾腫大,脾腫大138/26552%肝腫大108/25842%肝酶增高169/23273%,臨床表現(xiàn)漿膜炎,胸膜炎79/25931%心包炎75/25430%心包填塞,臨床表現(xiàn)其它,肺炎，呼吸窘迫綜合癥心肌炎非化膿性腦膜炎，腦炎，周圍神經(jīng)炎間質(zhì)性腎炎，亞急性腎小球腎炎栓塞性血小板減少性紫癲體重減輕10%41/5476%脫發(fā)15/6224%,實驗室檢查(1),esr升高265/26799%crp增高，黏蛋白陽性，與病情活動平行wbc10,000/mm3228/24892%15,000/mm350/6281%中性80%55/6288%貧血159/23368%血小板40萬/mm337/6062%血清白蛋白3.5g/dl143/17781%,實驗室檢查(2),ana陰性256/27892%rf陰性259/27893%血清鐵蛋白升高，與病情活動平行骨髓示粒系統(tǒng)增生活躍，胞漿有毒性顆粒及空泡，常提示感染性骨髓象，免疫紊亂骨髓象或噬血綜合征。igg可增高，也可不增高。il-6增高，與病情活動相關(guān),漿細胞島,噬血細胞,診斷標準(美國cush，1987年),必備條件：發(fā)熱39關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎類風濕因子1:80抗核抗體1:100另備下列任何兩項血白細胞15l09l皮疹胸膜炎或心包炎肝大或脾大或淋巴結(jié)腫大,診斷標準(日本，1992年),主要條件發(fā)熱39，并持續(xù)1周以上關(guān)節(jié)痛持續(xù)2周以上典型皮疹血白細胞增高10,000/mm3，包括n0.8次要條件咽痛淋巴結(jié)腫大和或脾腫大肝功能異常類風濕因子陰性,(未完，待續(xù)),診斷標準(日本)續(xù),排除：感染性疾病(尤其是敗血癥和傳染性單核細胞增多癥)惡性腫瘤(尤其是惡性淋巴瘤、白血病)風濕病(尤其是多動脈炎、伴關(guān)節(jié)外征象的風濕性血管炎)符合5項條件或以上，且至少含兩項主要條件，并排除上述所列疾病，可作出診斷。敏感性96.2，特異性92.1。,鑒別診斷,敗血癥：毒血癥狀明顯，感染灶，病原體淋巴瘤：淋巴結(jié)為進行性腫大，皮膚改變?yōu)榻櫺园邏K、結(jié)節(jié)、潰瘍及斑丘疹。其診斷依賴淋巴結(jié)活檢及骨穿。系統(tǒng)性紅斑狼瘡：血細胞減少，自身抗體，蛋白尿類風濕關(guān)節(jié)炎：較少出現(xiàn)高熱、皮疹,治療,短程、足量、廣譜抗生素是必要的。糖皮質(zhì)激素（強的松1-2mg/kg）7-10天應有良好反應，esr開始減量。非甾體抗炎藥用于