常見(jiàn)的復(fù)雜先天性心臟病 法洛氏四聯(lián)癥房室管畸形肺靜脈異位引流 法洛氏四聯(lián)癥 發(fā)病率 14 Abbot 2歲紫紺者中占3 4成人紫紺者中占9 10病理解剖類(lèi)型 EtienneFallot 1888 肺動(dòng)脈狹窄 PS 心室間交通 VSD 主動(dòng)脈騎跨右室肥大 一 定義 解剖 最基本病變 肺動(dòng)脈狹窄 PRV PLV 室間隔缺損 DVSD DAO 1 肺動(dòng)脈狹窄 RVOTO 形態(tài)學(xué) 漏斗部Ps 漏斗部 瓣膜部Ps 74 漏斗部 瓣膜部 瓣環(huán)Ps 單純瓣膜部Ps 肺動(dòng)脈閉鎖 一 定義 解剖 2 室間隔缺損大 錯(cuò)位型 SubAO 膜部SubPA 圓錐間隔發(fā)育不良3 主動(dòng)脈前位 騎跨 與RVOT發(fā)育有關(guān)4 右室肥大 肥厚5 其他左室小 側(cè)枝循環(huán)多 遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈 靜脈發(fā)育不良 肺血管栓塞重要合并病變 PDA ASD 多發(fā)性VSD AVC LSVC 冠狀動(dòng)脈異位起源 二 血流動(dòng)力學(xué) 取決于RVOTO PS 程度和VSD大小PS輕 L R 無(wú)紫紺PS重 L R R L 紫紺明顯PRV PLV 三 臨床表現(xiàn) 取決于解剖畸形 RVOTO嚴(yán)重度癥狀 紫紺 蹲踞 血氧飽和度 RBC 腦栓 靜脈栓塞體征 紫紺 杵狀指 發(fā)育差 胸左SM P2單一 連續(xù)性雜音胸片 肺缺血 靴形心 右位弓心電圖 電軸右偏 右室肥大 三 臨床表現(xiàn) 心動(dòng)超聲幫助心內(nèi)畸形診斷 排除并存病變了解左室發(fā)育 功能右心導(dǎo)管 測(cè)定PRV PP 計(jì)算壓力階差 分流量發(fā)現(xiàn)異常途徑 三 臨床表現(xiàn) 右室造影 明確診斷 估計(jì)病變 考慮糾治方案左室造影 了解左室大小 功能 排除左心系統(tǒng)合并畸形CT和核磁共振應(yīng)用于診斷 估價(jià) 四 手術(shù)治療 如不手術(shù) 預(yù)后不良 平均10 8歲早期缺氧 內(nèi)科治療缺氧加重 應(yīng)外科處理 歷史Blalock等 1944 肺體分流術(shù)Lillehei 1954 首例成功張?zhí)旎?1963 45 潘治 1975 12 5 汪曾煒 1977 9 近十年 5 一 基本方法 體溫 28 30 中度低溫深低溫 停循環(huán)心肌保護(hù) 心臟冰屑 冷停跳液降低主動(dòng)脈停跳時(shí)間預(yù)充和流量 HCT 25 BP 60mmHg 2升 分 m2插管麻醉 深度 溫度 血壓 尿量 心律 心電監(jiān)護(hù) 處理低氧 低心排量 心律紊亂 腎功能不全 二 徑路 切口心包切口右心切口原則 暴露好 保護(hù)右室功能 避免損傷冠狀動(dòng)脈右室切口 肺動(dòng)脈切口右房切口 肺動(dòng)脈切口 三 右室流出道梗阻的解除 手術(shù)成功的關(guān)鍵之一切除范圍切除方法成形指標(biāo)成形材料 四 室間隔缺損的修補(bǔ) 原則 修補(bǔ)完整 不損傷主動(dòng)脈瓣 三尖瓣和傳導(dǎo)束合并畸形糾治 ASD PDA等 五 術(shù)后處理 徹底止血補(bǔ)充容量CVP15 18正性藥物和擴(kuò)血管藥物應(yīng)用呼吸機(jī)支持的管理警惕心包填塞低心排量防治液體 電解質(zhì) 酸堿平衡防治感染 六 提高手術(shù)存活率的關(guān)鍵 恰當(dāng)選擇病例徹底解除RVOTO完善修補(bǔ)VSD盡量縮短CPB和主動(dòng)脈阻斷時(shí)間止血正確術(shù)后處理 監(jiān)護(hù) 呼吸循環(huán)支持 防治LOS 腎衰 呼衰等并發(fā)癥死亡原因 低心排量 心衰 腎衰 呼衰 五 長(zhǎng)期結(jié)果 95 存活者療效良好大多數(shù)有右心室擴(kuò)大療效不良原因 傳導(dǎo)阻滯 殘余分流 殘余右室高壓 嚴(yán)重PI 六 展望 提高手術(shù)存活率提高長(zhǎng)期生活質(zhì)量 房室管畸形 發(fā)病率4 2 占房間隔缺損8 10 分類(lèi) 原發(fā)孔型房間隔缺損部分性房室通道完全性房室通道 癥狀 心悸 氣促 發(fā)育差 青紫 心衰體征 收縮期雜音 P2 分裂 心電圖 電軸左偏或右偏 正常X線(xiàn) 心影增大 肺充血心導(dǎo)管 造影檢查 低位房缺 房室瓣返流 鵝頸 征或伴室間交通 肺動(dòng)脈壓力 心超 簡(jiǎn)便 可靠 容易辨認(rèn)房 室間隔缺損和房室瓣解剖功能異常 手術(shù)適應(yīng)癥 原發(fā)孔性房間隔缺損 手術(shù)時(shí)間與單純房間隔缺損相同部分性房室通道 盡早手術(shù)完全性房室通道 一旦診斷 立即手術(shù) 手術(shù)治療 Lillehei1955年首例成功手術(shù)目的 修補(bǔ)房室瓣 閉合房 室間隔缺損和合并畸形手術(shù)并發(fā)癥 傳導(dǎo)阻滯 殘余房室瓣返流 殘余房 室分流手術(shù)結(jié)果 近年來(lái)明顯改善遠(yuǎn)期結(jié)果