多發(fā)性神經(jīng)病以往稱為末梢神經(jīng)炎，主要表現(xiàn)為四肢遠端對稱性感覺障礙、下運動神經(jīng)元癱瘓和 (或)自主神經(jīng)障礙的臨床綜合征。病因及發(fā)病機制四肢周圍神經(jīng)的軸突變性、神經(jīng)元病及節(jié)段性脫髓鞘病變都可表現(xiàn)為多發(fā)性神經(jīng)病，常見有藥物、農(nóng)藥、重金屬中毒、營養(yǎng)缺乏和代謝障礙、繼發(fā)于膠原血管性疾病、慢性炎癥性病變均能引起本病。如糖尿病，應用異煙肼、呋喃類、痢特靈及抗癌藥，重金屬或化學藥品中毒，惡性腫瘤，慢性酒精中毒、慢性胃腸道疾患及胃腸大部切除術后，麻風、尿毒癥、白喉、血卟啉病等。部分病因不清。臨床表現(xiàn)1、本病臨床表現(xiàn)可因病因而不同，可發(fā)生于任何年齡，可為急性、亞急性和慢性經(jīng)過，多數(shù)經(jīng)數(shù)周至數(shù)月進展病程，進展由肢體遠端向近端，緩解由近端向遠端?？梢姀桶l(fā)病例。2、神經(jīng)損害的共同特點是肢體遠端對稱性分布的感覺、運動和(或)自主神經(jīng)障礙。(1)感覺障礙：各種感覺缺直呈手套襪子形分布，可見感覺異常、感覺過渡和疼痛等刺激癥狀。疼痛是某些小纖維受損神經(jīng)病(如糖尿病、酒精中毒、卟啉病等神經(jīng)病)，以及艾滋病、遺傳性感覺神經(jīng)病、副腫瘤性感覺神經(jīng)病、嵌壓性神經(jīng)病、特發(fā)性臂叢神經(jīng)病的顯著特點。淀粉樣神經(jīng)病、遺傳性感覺神經(jīng)病可出現(xiàn)分離性感覺缺失。(2)運動障礙：肢體遠端下運動神經(jīng)元癱，嚴重病例伴肌萎縮和肌束震顫，四肢腱反射減弱或消失，踝反射明顯，不能執(zhí)行精細任務。遠端重于近端，下肢脛前肌、腓骨肌，上肢骨間肌、蚓狀肌和魚際肌萎縮明顯，手、足下垂和跨閾步態(tài)，晚期肌肉攣縮出現(xiàn)畸形。(3)自主神經(jīng)障礙：在某些周圍神經(jīng)病特別明顯，如Guillain-Barr糖尿病、腎功能衰竭、口卜啉病、淀粉樣變性等神經(jīng)病。癥狀包括體位性低血壓、肢冷、多汗或無汗、指(趾)甲松脆，皮膚菲薄、干燥或脫屑，豎毛障礙，傳入神經(jīng)病變導致無張力性膀胱、陽萎和腹瀉等。(4)四肢腱反射減弱及消失，為疾病早期表現(xiàn)，以踝反射明顯，并較膝反射減弱出現(xiàn)得早。實驗室檢查：腦脊液正?；虻鞍缀枯p度增高。神經(jīng)傳導速度測定和鑒別軸索與脫髓刀病變，前者表現(xiàn)波幅降低，后者神經(jīng)傳導速度減慢。神經(jīng)活檢可確定病變性質(zhì)和程度。診斷及病因診斷1、多發(fā)性神經(jīng)病的診斷主要依據(jù)臨床特點，如肢體對稱性末梢型感覺障礙、下運動神經(jīng)元性癱瘓和(或)自主神經(jīng)障礙。神經(jīng)傳導速度測定對亞臨床型病例的早期診斷，以及鑒別軸突與節(jié)段性脫髓鞘變形很有幫助，純感覺或純運動性的軸突性多發(fā)性神經(jīng)病提示為神經(jīng)元病。2、本病的病因診斷頗為重要，引其決定病人的病因治療，可根據(jù)病史、病程、特殊癥狀及有關實驗室檢查進行綜合分析判定。(1)藥物性多發(fā)性神經(jīng)病呋喃類(如呋喃妥因)和異煙肼最常見。呋喃類可引起感覺、運動及自主神經(jīng)合并受損，疼痛明顯。長期服用異煙肼可干擾維生素B6代謝而致病，常見雙下肢遠端感覺異?；驕p退，合用維生素B6(劑量為異煙肼的1/10)可以預防。(2)中毒性多發(fā)性神經(jīng)病如群體發(fā)病應考慮重金屬貨化學品中毒，檢測尿、頭發(fā)、指甲等砷含量可以確診砷中毒。(3)糖尿病性多發(fā)性神經(jīng)病發(fā)生率與年齡和病程有關，表現(xiàn)感覺、運動，自主神經(jīng)或混合性，混合性最多見，通常感覺障礙較重，主要損害小感覺神經(jīng)纖維以疼痛為主，夜間尤甚，主要損及打感覺纖維，引起感覺性共濟失調(diào)，可發(fā)生無痛性潰瘍和神經(jīng)源性骨關節(jié)病。某些病例以自主神經(jīng)損害為主。(4)尿毒癥的毒素或代謝物潴留也可引起多發(fā)性神經(jīng)病約占透析病人的半數(shù)，典型癥狀與遠端性軸索病相同，初期多表現(xiàn)感覺障礙，下肢較上肢出現(xiàn)早且嚴重，透析后可好轉(zhuǎn)。(5)營養(yǎng)缺乏性多發(fā)性神經(jīng)病見于慢性酒精中毒、慢性胃腸到疾病、妊娠和手術后等。(6)惡性腫瘤對周圍神經(jīng)損害多為局部壓迫或侵潤;多發(fā)性神經(jīng)病也見于副腫瘤綜合征和POEMS綜合征(多發(fā)性神經(jīng)病、臟器腫大、內(nèi)分泌病變、M蛋白及皮膚損害)。(7)感染后多發(fā)性神經(jīng)病如格林-巴利綜合征及疫苗接種后多發(fā)性神經(jīng)病可能是一種變態(tài)反應，白喉性多發(fā)性神經(jīng)病是白喉外毒素作用于血-神經(jīng)屏障較差的后根神經(jīng)節(jié)及脊神經(jīng)根，見于病后8-12周，為感覺運動性，數(shù)日或數(shù)周可恢復。麻風性多于性神經(jīng)病潛伏期長，起病緩慢，周圍神經(jīng)增粗并可觸及，可發(fā)生大皰、潰爛和指骨壞死等營養(yǎng)障礙。(8)遺傳性多發(fā)性神經(jīng)病特點為：起病隱襲、慢性進展，有家族史。對因治療、一般治療中毒性多發(fā)性神經(jīng)病的治療原則是積極采取措施，阻止毒物繼續(xù)進入人體，加速排出和使用解毒劑，藥物引起的應立即停藥，異煙肼需繼續(xù)用藥可合月較大劑量維生素B6;重金屬和化學品中毒應立即脫離中毒環(huán)境，急性錐度可大量補液，利尿、排汗和通便等排出毒物;砷可用二硫基丙醇(BAL)3mg/kg肌肉注射，4-6小時的次，2-3日后改為每日2次;連用10日;鉛中毒用二巰丁二酸鈉1g/d，加入5%葡萄糖液500ml靜脈滴注，5-7日為一療程，可重復2-3療程;或用依地酸鈣鈉1g/d，稀釋黑靜脈滴注，3-4日為一療程，停用2-4日重復應用，通常用3-4個療程。營養(yǎng)缺乏及代謝障礙性多發(fā)性神經(jīng)病應積極治療原發(fā)病，糖尿病控制血糖，尿毒癥采用血液透析和腎移植治療，粘液性水腫性可用甲狀腺素，腫瘤并發(fā)的行腫瘤切除后緩解。急性期應臥床休息，特別是累及心肌者，如維生素B1缺乏和白喉性多發(fā)性神經(jīng)病累及心肌者