先天性冠狀動脈瘺超聲診斷,心功能科 李梅,概念,冠狀動脈瘺（coronary artery fistula,CAF）:指左、右冠狀動脈主干及其分支與左右心腔、冠狀靜脈、肺動脈主干形成異常交通的畸形。此病為一種較少見的先天心血管畸形，在先天性心臟病中占0.27-0.4%,病理,由于胚胎期間心肌中血管安狀間隙發(fā)育障礙形成。外傷、心肌梗塞和醫(yī)源性損傷。冠狀動脈瘺的發(fā)生部位：右冠狀動脈瘺，左冠狀動脈瘺，雙側(cè)冠狀動脈瘺，單支冠狀動脈瘺。冠狀動脈瘺的引流部位：右室、右房、肺動脈、左房和左室。,血流動力學,取決于瘺口的大小和瘺入的部位及有無合并其他畸形。瘺入右側(cè)心腔產(chǎn)生左向右分流，增加右心負荷。瘺入左側(cè)心腔產(chǎn)生動脈-動脈分流，加重左心負荷。分流使遠端的冠狀動脈血流量減少，可造成冠狀動脈竊血現(xiàn)象而使心肌血流灌注減少。導致相應(yīng)區(qū)域的心肌缺血。,臨床表現(xiàn),多數(shù)病人是無癥狀的。少數(shù)病人會出現(xiàn)心肌缺血，心衰、肺動脈高壓等。很少發(fā)生心肌梗死。冠狀動脈瘺的雜音多為連續(xù)性，舒張期最響，瘺入左室者為舒張期雜音。,超聲表現(xiàn),冠狀動脈不同程度增寬，以起始段增寬明顯，一般在6mm以上，多數(shù)進入心腔或血管后瘺口變小。,主動脈根部短軸切面、左室長軸切面、心尖五腔切面可顯示右冠狀動脈起始段,主動脈根部短軸切面可顯示左冠狀動脈主干和左前降支、回旋支的起始段。,二維圖像,冠狀動脈瘺患者多數(shù)血管走行迂曲，變異較大，追蹤迂曲增寬的冠狀動脈可顯示冠狀動脈瘺的引流。瘺口引流的心腔或血管出現(xiàn)環(huán)狀無回聲區(qū)，瘺口處回聲可增強，少數(shù)在瘺口處形成冠狀動脈瘤。瘺口所在的心腔增大，其余房室內(nèi)徑多正常，室間隔和后壁厚度正常，部分心肌可出現(xiàn)運動減弱。,彩色多普勒,彩色多普勒：非標準大動脈短軸可顯示冠狀動脈起始部呈紅或藍色血流，瘺口處呈五彩鑲嵌湍流，通常左室瘺為舒張期分流，瘺入其它部位均為雙期分流。頻譜多普勒：脈沖多普勒取樣門置于瘺口處，可記錄到連續(xù)性或舒張期分流流速曲線，一般分流速度舒張期較高，收縮期速度較低。,右冠狀動脈瘺的彩色血流顯像。下圖為改良的胸骨旁四腔心切面，顯示的擴張冠脈內(nèi)的血流。,右冠狀動脈肺動脈瘺的脈沖多普勒超聲顯像。取樣容積在肺動脈內(nèi)測及收縮和舒張雙期連續(xù)性湍流,冠狀動脈瘺,舒張期右室流出道探及的來源于左冠狀動脈血流信號,診斷要點,1. 病變冠狀動脈起源、瘺管、瘺口顯著擴張，內(nèi)徑多大于6mm。2. 由起源處的冠狀動脈開始觀察，并不斷改變探頭的角度和方位，追蹤冠狀動脈至瘺口。病變冠狀動脈內(nèi)異常湍流，尤其以瘺口處高速的湍流信號為明顯。3. 彩色及頻譜多普勒于瘺口處可探及高速的湍流信號，除瘺入左室者為舒張期湍流外，余處均為收縮和舒張雙期連續(xù)性湍流。,經(jīng)食管超聲心動圖： 能清楚的顯示冠狀動脈擴張的程度、部位、走行，瘺口及周圍組織結(jié)構(gòu)關(guān)系等，可以明確診斷。冠狀動脈造影（CTA)：診斷冠狀動脈瘺的金標準。能清晰顯示冠狀動脈瘺開口、走行及匯入部位。并且能完整的顯示冠狀動脈全程。,鑒別診斷,冠狀動脈瘤：一段或多段呈瘤樣擴張，通常位于冠狀動脈的分叉處，右冠狀動脈多見。川崎?。汗跔顒用}可擴張或形成冠狀動脈瘤。左、右冠狀動脈起源于肺動脈。主動脈-左室隧道。主動脈-肺動脈間隔缺