腦性癱瘓的診斷和鑒 別診斷,嬰幼兒期的腦處于發(fā)育最旺盛時(shí)期，鬧得可塑性強(qiáng)，代償能力強(qiáng)，接受治療效果好，因此早期發(fā)現(xiàn)異常，早期干預(yù)和治療十分重要。早期發(fā)現(xiàn)異常，不等于過(guò)早和急于診斷腦癱。一般認(rèn)為出生后69個(gè)月做出診斷為早期診斷，最遲應(yīng)在1歲左右就要作出診斷。,（一）、腦癱的診斷,腦癱的診斷主要依靠臨床體征、臨床表現(xiàn)的類(lèi)型、病史以及相關(guān)因素的分析，必要的實(shí)驗(yàn)室檢查，如影像學(xué)、電生理學(xué)檢查，聽(tīng)覺(jué)、視覺(jué)、感知覺(jué)、認(rèn)知等問(wèn)題的檢查。,1.診斷依據(jù),多存在高危因素； 發(fā)育神經(jīng)學(xué)異常，即運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后或異常、肌張力異常、肌力異常、姿勢(shì)異常、反射發(fā)育異常； 嬰兒期內(nèi)出現(xiàn)腦癱的臨床表現(xiàn)； 可有影像學(xué)、電生理學(xué)等輔助檢查的異常。,2.診斷條件,腦損傷或發(fā)育缺陷為非進(jìn)行性； 運(yùn)動(dòng)障礙為中樞性； 可合并智力障礙、癲癇、感知覺(jué)障礙、交流障礙、行為異常及其他異常，可有繼發(fā)性骨及肌系統(tǒng)損傷； 除外進(jìn)行性疾病所致的中樞性運(yùn)動(dòng)障礙及正常小兒暫時(shí)性運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩。,3.腦癱的發(fā)育神經(jīng)學(xué)異常,（1）運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后或異常：主要表現(xiàn)在粗大運(yùn)動(dòng)和精細(xì)運(yùn)動(dòng)兩方面。 1）運(yùn)動(dòng)發(fā)育不能按照正常規(guī)律，達(dá)到同一年齡段兒童發(fā)育的水平。 2）可出現(xiàn)固定的運(yùn)動(dòng)模式 3）抗重力運(yùn)動(dòng)困難,3.腦癱的發(fā)育神經(jīng)學(xué)異常,4）分離運(yùn)動(dòng)困難 5）存在異常的感覺(jué)運(yùn)動(dòng) 6）聯(lián)合反應(yīng)和代償運(yùn)動(dòng)持續(xù)存在等（2）肌張力異常：表現(xiàn)為肌張力增高、肌張力降低、肌張力變化或不均衡，同時(shí)伴有肌力的改變,3.腦癱的發(fā)育神經(jīng)學(xué)異常,1）通過(guò)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，屈曲、伸直、旋前、旋后肢體，了解肌張力。對(duì)于小嬰兒可握住其前臂搖晃手，握住小腿搖擺其足，通過(guò)觀(guān)察手和足的活動(dòng)范圍判斷肌張力。 2）還可根據(jù)關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍判斷，關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍大，說(shuō)明肌張力低，反之肌張力高。,3.腦癱的發(fā)育神經(jīng)學(xué)異常,3）痙攣型腦癱肌張力增高，表現(xiàn)為“折刀征” 4）不隨意運(yùn)動(dòng)型腦癱早期肌張力多不增高或表現(xiàn)低下，隨著年齡增加呈現(xiàn)出靜止時(shí)無(wú)明顯增高，有意識(shí)活動(dòng)時(shí)增高的表現(xiàn)。 5）強(qiáng)直型腦癱表現(xiàn)為“鉛管狀”或“齒輪狀”肌張力增高。 6）共濟(jì)失調(diào)行腦癱肌張力多不增高或可能降低。,3.腦癱的發(fā)育神經(jīng)學(xué)異常,（3）姿勢(shì)異常：腦癱患兒的異常姿勢(shì)主要表現(xiàn)為四肢和軀干的非對(duì)稱(chēng)性姿勢(shì)，與肌張力異常、原始反射延遲消失有關(guān)。 1）俯臥位時(shí)可表現(xiàn)為臀高頭低，不能抬頭或抬頭困難，雙上肢不能支撐軀干，肩部著床；或雙上肢內(nèi)收、內(nèi)旋、屈曲，兩手握拳，下肢伸直；也可表現(xiàn)為一側(cè)異?；騼蓚?cè)不對(duì)稱(chēng)。,3.腦癱的發(fā)育神經(jīng)學(xué)異常,2）仰臥位時(shí)可能出現(xiàn)非對(duì)稱(chēng)性緊張性頸反射姿勢(shì)，也可能頭后仰，下肢伸直， 角弓反張。 3）肌張力低下時(shí)可呈青蛙狀 4）由仰臥位牽拉成坐位時(shí)，腦癱患兒可表現(xiàn)為軀干拉起，但頭后垂；一側(cè)伸直，足跖屈；雙下肢均伸直伴足跖屈；一側(cè)上肢正常呈屈肘動(dòng)作，另一側(cè)則伸直；牽拉時(shí)不經(jīng)坐的過(guò)程直接成為直立姿勢(shì)；頭極度后垂，脊柱背屈。,3.腦癱的發(fā)育神經(jīng)學(xué)異常,5）直立懸空位時(shí)，雙下肢內(nèi)旋、伸直、尖足、交叉呈剪刀狀。 6）直立位時(shí)，下肢不能支持體重，軀干前屈，頭后仰，臀后傾，雙下肢屈曲成X形或膝反張，足尖著地。 7）不隨意運(yùn)動(dòng)型主要表現(xiàn)為姿勢(shì)的不對(duì)稱(chēng)、不協(xié)調(diào)和不穩(wěn)定以及不隨意運(yùn)動(dòng) 8）其他各型均存在不同程度的姿勢(shì)異常。,3.腦癱的發(fā)育神經(jīng)學(xué)異常,（4）反射異常：痙攣型腦癱可表現(xiàn)為深反射活躍或亢進(jìn)，可引出踝陣攣及病理反射，但小年齡組患兒主要觀(guān)察反射是否呈對(duì)稱(chēng)性。反射異常主要表現(xiàn)為原始反射消失延遲消失，立直反射減弱或延遲出現(xiàn)，平衡反射延遲出現(xiàn)。,4.輔助檢查特點(diǎn),（1）頭部影像學(xué)檢查：由于腦損傷的特點(diǎn)不同，影像學(xué)可有各種各樣的改變，主要特點(diǎn)如下： 1）痙攣型腦癱：常在額葉、頂葉有低密度區(qū)，側(cè)腦室擴(kuò)大或中間不異常。痙攣型雙癱及四肢癱瘓患兒以PVL為最多，多見(jiàn)于早產(chǎn)兒。亦可見(jiàn)多種類(lèi)型的損傷，包括皮質(zhì)和皮質(zhì)下萎縮、腦畸形、多發(fā)囊性腦軟化、腦穿通畸形、髓鞘發(fā)育延遲、皮質(zhì)-皮質(zhì)下梗死，皮質(zhì)下白質(zhì)軟化、先天腦發(fā)育畸形、基底節(jié)及腦損傷等，多見(jiàn)于足月兒。痙攣性偏癱以一側(cè)損傷為主。,4.輔助檢查特點(diǎn),2）不隨意運(yùn)動(dòng)型腦癱：較少發(fā)現(xiàn)CT改變，可能與腦細(xì)胞變性較輕、基底節(jié)去明顯色素沉著，CT目前尚不能顯像有關(guān)。MRI異常率較高，早產(chǎn)兒仍以PVL為主，足月兒以雙側(cè)丘腦，殼核和蒼白球改變?yōu)橹鳌Ｓ袑W(xué)者觀(guān)察嚴(yán)重腦癱伴智力落后患兒的MRI資料，發(fā)現(xiàn)所有新生兒窒息導(dǎo)致的不隨意運(yùn)動(dòng)型腦癱，表現(xiàn)為殼核和丘腦的高信號(hào)；幾乎所有的新生兒黃疸導(dǎo)致的不隨意運(yùn)動(dòng)型腦癱，表現(xiàn)為蒼白球高信號(hào)。 3）不隨意運(yùn)動(dòng)型與痙攣型混合腦癱：可見(jiàn)第三腦室擴(kuò)大和側(cè)腦室擴(kuò)大。,4.輔助檢查特點(diǎn),4）共濟(jì)失調(diào)型腦癱:表現(xiàn)為第四腦室擴(kuò)大機(jī)小腦低密度區(qū)，亦可見(jiàn)小腦萎縮、小腦蚓部損傷、小腦梗死。 5）肌張力低下型腦癱：可見(jiàn)側(cè)腦室擴(kuò)大、腦積水及胼胝體發(fā)育不全。 MRI是比較新的影像學(xué)檢查手段，可以彌補(bǔ)CT檢查的某些缺陷，如髓鞘發(fā)育遲緩，灰質(zhì)塊移位、多小腦回、導(dǎo)水管狹窄、小腦和腦干軟化灶等。B超檢查適用于囟門(mén)未閉的小嬰兒。,4.輔助檢查特點(diǎn),（2）神經(jīng)電生理學(xué)檢查： 1.腦電圖、 2.肌電圖、 3.誘發(fā)電位檢查。,4.輔助檢查特點(diǎn),1）腦電圖：為腦癱的診斷、治療、預(yù)后判斷等方面提供一定依據(jù)，具有明確高危因素的腦癱應(yīng)定期檢查。異常腦電圖主要以彌漫性改變?yōu)橹?，可有?jié)律失調(diào)，低電壓不對(duì)稱(chēng)或出現(xiàn)慢波、棘波等，睡眠時(shí)表現(xiàn)為低電壓不對(duì)稱(chēng)，低波幅快或快波缺如，睡眠紡錘波缺失及發(fā)作波等。痙攣型腦癱腦電圖異常率和癇樣放電檢出率最高，不隨意運(yùn)動(dòng)型腦電圖異常率最低，腦癱病癲癇、直立障礙、小頭畸形的動(dòng)態(tài)腦電圖異常率高。腦電圖的具體波形變化和具體病情之間的關(guān)系有待于深入研究，對(duì)于早期發(fā)現(xiàn)腦癱患兒是否伴有癲癇具有重要意義。,4.輔助檢查特點(diǎn),2）肌電圖：可區(qū)分肌源性與神經(jīng)源性疾病。 3）誘發(fā)電位：主要有短潛伏期軀體感覺(jué)誘發(fā)電位、腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位及模式翻轉(zhuǎn)視覺(jué)誘發(fā)電位。在腦癱診斷中，前兩者得到一定的應(yīng)用。嬰幼兒腦癱短潛伏期軀體感覺(jué)誘發(fā)電位改變明顯；腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位具有無(wú)損傷、客觀(guān)性強(qiáng)，不受意識(shí)狀態(tài)等影響的優(yōu)點(diǎn)，可以早起診斷腦癱患兒聽(tīng)力障礙的性質(zhì)和程度。,（二）腦癱的鑒別診斷,1.一過(guò)性運(yùn)動(dòng)障礙或發(fā)育遲緩 與腦癱的區(qū)別是將來(lái)運(yùn)動(dòng)可以正常化，沒(méi)有明顯的異常姿勢(shì)。2.顱內(nèi)感染性疾病 以顱內(nèi)感染為主要臨床表現(xiàn)，治愈后無(wú)運(yùn)動(dòng)障礙。3.腦腫瘤 為進(jìn)行性發(fā)展的疾病，伴有腦腫瘤的特征性癥狀。4.智力落后 可有運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后，但以后運(yùn)動(dòng)功能會(huì)正常或接近正常，以智力落后為主要表現(xiàn),（二）腦癱的鑒別診斷,5.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良 應(yīng)與肌張力低下型腦癱相鑒別，前者存在腱反射消失、肌萎縮、假性肌肥大、特殊的起立姿勢(shì)、血清肌酸激酶增高、肌電圖改變、肌活檢有特征性改變。6.先天性肌遲緩及良性先天性肌張力低下 應(yīng)與肌張力低下型腦癱相鑒別，前兩者多在以后逐漸好轉(zhuǎn)或回復(fù)正常。7.各類(lèi)先天性代謝性疾病 除了有運(yùn)動(dòng)功能障礙外，都有特征性的臨床