先天性斜頸病例,制作者：高圣將時間：2017年12月6日,先天性斜頸概述,先天性斜頸系指出生后即發(fā)現頸部向一側傾斜的畸形，其中因肌肉病變所致者，稱之為肌源性斜頸;因骨骼發(fā)育畸形所致者稱之為骨源性斜頸。先天性斜頸的真正原因至今仍不明了。臨床表現為頸部腫塊，斜頸，面部不對稱和其他并發(fā)癥等。其治療方法分為非手術療法和手術療法。,先天性斜頸病因先天性斜頸的真正原因至今仍不明了。臨床觀察發(fā)現，其中70%80%的病例見于左側，10%20%的患兒伴有先天性髖關節(jié)脫位，在病理解剖方面，僅能證實形成胸鎖乳突肌攣縮的組織主要是已經變性的纖維組織，其中，病情嚴重者肌纖維完全破壞消失，細胞核大部分溶解，部分殘留的核呈不規(guī)則濃縮狀;中間可能出現再生的橫紋肌及新生的毛細血管，亦可發(fā)現成纖維細胞，對這種現象的出現目前有以下幾種見解。產傷(25%)：先天性斜頸多發(fā)生于難產分娩的病例，尤其是臀位產者，約占3/4病例，但有反對者認為，在組織病理學檢查時，從未在纖維化的胸鎖乳突肌中發(fā)現有任何含鐵血黃素痕跡可見，因此推測其并非因產傷所致。胎位不正(20%)：早于Hippoerates時代即已提出畸形多系胎兒在子宮內姿勢不正引起的壓力改變所致，近年來的研究亦表明，此種由于壓應力改變所致的胸鎖乳突肌發(fā)育壓抑是斜頸畸形的主要原因之一。血運受阻(15%)：無論是供應胸鎖乳突肌的動脈支還是其靜脈支，當閉塞時，即可引起肌肉的纖維化，此可從實驗性研究中得到證實，此種見解尚未被大家普遍接受。遺傳因素(20%)：臨床調查發(fā)現，約有1/5的患兒有家族史，且多伴有其他部分的畸形，表明其與遺傳因素亦有一定關系。,先天性斜頸并發(fā)癥頸椎病脊柱畸形常引起頸椎向健側代償性側凸。,先天性斜頸癥狀常見癥狀痙攣性斜頸進行性頸部腫塊脊柱側彎疲勞視力障礙髖關節(jié)脫位1.頸部腫塊這是母親或助產士最早發(fā)現的癥狀，一般于出生后即可觸及，位于胸鎖乳突肌內，呈梭形，長24cm，寬12cm，質地較硬，無壓痛，于生后第3周時最為明顯，3個月后即逐漸消失，一般不超過半年。2.斜頸于出生后即可為細心的母親發(fā)現，患兒頭斜向腫塊側(患側)，半月后更為明顯，并隨著患兒的發(fā)育，斜頸畸形日益加重。3.面部不對稱一般于2歲以后，即顯示面部五官呈不對稱狀，主要表現為：(1)患側眼睛下降：由于胸鎖乳突肌攣縮，致使患者眼睛位置由原來的水平狀向下方移位，而健側眼睛則上升。(2)下頜轉向健側：亦因胸鎖乳突肌收縮之故，致使患側乳突前移而出現整個下頜(頦部)向對側旋轉變位。(3)雙側顏面變形：由于頭部旋轉，致雙側面孔大小不一，健側豐滿呈圓形，患側則狹而平板。(4)眼外角線至口角線變異：測量雙眼外角至同側口角線的距離，顯示患側變短，且隨年齡增加而日益明顯。除以上表現外，患兒整個面部，包括鼻子，耳朵等均逐漸呈現不對稱性改變，并于成年時基本定型，此時如行手術矯正，頜面部外形更為難看，因此，對其治療力爭在學齡前進行，不宜遲于12歲。4.其他(1)伴發(fā)畸形：可檢查有無髖關節(jié)脫位，頸椎椎骨畸形等。(2)視力障礙：因斜頸引起雙眼不在同一水平位上，易產生視力疲勞而影響視力。(3)頸椎側凸：主要是由于頭頸旋向健側，因而引起向健側的代償性側凸。,先天性斜頸檢查1、超聲檢查：尤其對于小兒的先天性肌性斜頸，超聲檢查能夠準確地與頸部其他疾病鑒別，如頸部囊性淋巴管瘤、頸部淋巴結腫大等。尤其就診時腫塊已消失者，超聲檢查更為重要。2、X線檢查：有利于鑒別不同原因造成的斜頸，如枕頸部畸形所致的骨性斜頸和自發(fā)性寰椎旋轉性半脫位引起的斜頸一般不會產生胸鎖乳突肌的攣縮和腫塊，后者多有輕微外傷或上呼吸道感染病史。3.對于上述檢查方法都難以確診的病例，可進行CT檢查，能夠提供較為清晰的圖象，有利于診斷，排除器質性病變。,先天性斜頸診斷鑒別1.診斷本病的診斷多無困難，關鍵是對新生兒應爭取及早發(fā)現，以獲得早期治療而提高療效及降低手術治療者的比例，因此，對新生兒在做全身檢查時應注意以下幾點：1.雙側頸部是否對稱。2.雙側胸鎖乳突肌內有無腫塊。3.嬰兒頭頸是否經常向同一方向傾斜。以上3點均為本病的早期發(fā)現，發(fā)現愈早愈好。2.鑒別診斷1.頸部淋巴結炎嬰兒患此種疾患時，頭頸同樣可向患側傾斜，但此時腫塊伴有明顯的壓痛，且與胸鎖乳突肌不在同一部位，易于區(qū)別。2.頸椎椎骨畸形多系先天性椎骨融合畸形所致，可根據X線平片所見及對胸鎖乳突肌檢查等加以鑒別。3，習慣性斜視4.其他包括各種骨關節(jié)傷患，如頸椎結核，自發(fā)性寰樞椎脫位等，均應注意鑒別，少見的脊髓灰質炎后遺癥亦可包括斜頸畸形，此外，如癔癥性斜頸，及頸部扭傷后肌肉痙攣性斜頸等均易混淆，應除外診斷。,先天性斜頸治療,1、非手術療法(1)適應證：主要用于出生至半周歲的嬰兒，對2歲以內的輕型患者亦可酌情選用。(2)具體方法：視患兒年齡不同可酌情采用下列方法。手法按摩：在新生兒，一旦發(fā)現本病，應立即開始對腫塊施以手法按摩，以增進局部血供而促使腫塊軟化與吸收。此對輕型者有效，甚至可免除以后的手術矯正。徒手牽引：于生后半月左右開始，利用喂奶前時間，由母親使患兒平臥于膝上，并用一手拇指輕輕按摩患部，數秒鐘后再用另手將嬰兒頭頸向患側旋動，以達到對攣縮的胸鎖乳突肌具有牽引作用的目的。如此每天5或6次，每次持續(xù)0.51min。輕癥患兒多可在34個月以內見效。其他：包括局部熱敷，睡眠時使嬰兒頭頸盡量向患側旋轉，以及給予攣縮的胸鎖乳突肌以牽拉力等。因患兒剛剛出生不久，所以各種操作均需小心、細心與耐心，切勿因操之過急而引起誤傷。,2、手術療法(1)病例選擇：一般手術適應證：以半周歲至12周歲的患兒為宜。相對手術適應證：指12歲以上患兒，因其繼發(fā)性面部畸形已經形成，斜頸糾正后面部外觀可能更為難看，盡管隨著人體發(fā)育可有所改善，但仍不如年幼者手術治療的療效明顯，需由家長酌情考慮。根據作者的臨床經驗，16歲以前施術者，均可獲得一定的改善。18歲左右的患者選擇手術治療，亦有療效。但務必與家屬反復說明術后外觀不佳。不宜手術的病例：對因其他原因所致的斜頸，如椎骨畸形、結核、外傷等所致者，應以治療原發(fā)病為主。對成年人斜頸，除非有其他特殊原因和要求，一般不應隨意施術。(2)手術方法選擇：胸鎖乳突肌切斷術：此為傳統的術式，一般都在胸、鎖乳突肌的胸骨及鎖骨端，通過11.5cm長的橫形切口將該肌切斷。此術式簡便有效，易掌握。亦有人主張自乳突端將該肌切斷，以保持頸部外表美觀，適用于女孩。胸鎖乳突肌全切術：即將整個瘢痕化的胸鎖乳突肌切除，手術較大，適用于青少年患者。術中應注意切勿誤傷鄰近的血管及神經。部分胸鎖乳突肌切除術：指對形成腫塊的胸鎖乳突肌做段狀切除，適用于年幼兒童局部腫塊較明顯者。胸鎖乳突肌延長術：適用于肌肉組織尚有舒縮功能者。一般可延長22.5cm。年長者可稍長。(3)術后處理：斜頸畸形輕者：在術后可通過使頭頸向雙側，主要是向患側旋轉活動而達到矯正畸形的目的;但此法對不合作的幼兒不適用。斜頸畸形明顯者：在術后均需以頭-頸-胸石膏矯正與維持患兒體位。一般使其固定在能使胸鎖乳突肌拉長的狀態(tài)，即使頭頸盡力向患側旋轉，并向后仰。石膏制動46周后拆除。,先天性斜頸護理一般護理根據使用的麻醉方法，給予不同的麻醉后護理。對癥護理1、注意觀察手術部位出血情況：如引流處滲血過多，或病人主訴患處腫脹疼痛，應通知醫(yī)生檢查是否有出血，以便及時處理。48小時拔除引流條，術后l周折除縫線。2、石膏護理：術后帶有石膏固定者，匠注意固定是否確切，石膏下傷口有無滲血;石膏固定是否過緊壓迫血管或阻礙呼吸，如有異常應進行相應的處理。3、功能鍛煉：一般術后不做石膏固定者，當引流條拔除傷口清潔無繼續(xù)滲血音，即可開始指導病人做頸部活動練習，并隨時提醒和糾正病人習慣性的斜頸位置。,先天性斜頸的飲食保健1.日常保健先天性斜頸吃哪些食物對身體好：宜清淡為主，多吃蔬果，合理搭配膳食。多吃含有微量元素的食物。動物肝臟、海產品、黃豆、葵花子、蘑菇中含鋅較多;動物肝臟、雞蛋、豆類、綠葉蔬菜、面粉中含鐵較多;麥片、芥菜、蛋黃、乳酪中含錳較多。少食油膩、煎炸食物。忌煙、酒及辛辣刺激性食物。2.宜吃食物1、宜吃含有豐富蛋白質的食物；2、宜吃含鈣、磷豐富的食物；3、宜吃含鋅、鉻豐富的食物；4、宜吃富含維生素的食物；5、宜吃補益肝腎的食物；6、宜吃硬質的食物。3.忌吃食物1、忌吃甜食；2、忌吃動物脂肪類食物。3、忌吃辛辣油膩的食物。4、忌飲烈酒、濃咖啡。,二、先天性斜頸案例,【病例特點】：1、患者，男性，15歲，本市居民。2、系發(fā)現左頸部包塊15年，未見改善入院，3、現病史：15年前，患者出生時發(fā)現左頸部外側包塊，長期未見明顯增大。隨著患者年齡增大，左頸部包塊明顯，頭傾向左側，顏面部及頭顱變形，兩側不對稱，。要求進一步治療，門診擬先天性斜頸收住我科進一步治療，患者病程中無發(fā)熱，飲食及睡眠良好，大小便正常。3、體格檢查：T36.2，R：19次/分P72次/分BP107/62mmHg神志清楚，呼吸平穩(wěn)，營養(yǎng)及發(fā)育正常，痛苦貌，步入病房，查體合作，全身皮膚粘膜無黃染，淺表淋巴結無腫大及壓痛，頭顱及五官外觀正常，頸軟，氣管居中，甲狀腺無腫大，胸廓無明顯畸形，胸廓擠壓痛（-），兩肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心律98次/分，律齊，心臟各瓣膜區(qū)未聞及明顯病理性雜音，腹平軟，全腹無壓痛及反跳痛，肝腎區(qū)無叩擊痛，肛門及外生殖器未見明顯異常。4、?？茩z查：左側胸鎖乳突肌下方質硬的橢圓形腫塊，可觸及無彈性的纖維索，頭傾向患側，顏面部及頭顱變形，兩側不對稱，余暫未見明顯異常。5、輔助檢查:暫缺。【初步診斷】：先天性斜頸,【鑒別診斷】：1.先天性骨性斜頸：為先天性頸椎發(fā)育異常，胸鎖乳突肌無攣縮，X線片檢查可顯示頸椎異常。2.頸椎結核：頸部各個方向的主動及被動活動都受限，并伴有肌肉痙攣，無胸鎖乳突肌攣縮，頸部活動時引起不同程度的疼痛，X線片顯示頸椎破壞和椎前膿腫。3.頸椎自發(fā)性半脫位：有咽部或頸部軟組織感染病史，然后發(fā)生斜頸。頸部活動受限、疼痛、頸項部肌肉緊張。X線片檢查顯示頸椎半脫位。4.眼肌異常：眼外肌的肌力不平衡，病兒視物采取斜頸姿勢，以避免復視。胸鎖乳突肌無攣縮，斜頸可自動或被動矯正。5.聽力障礙：由于一側聽力障礙，病兒傾聽時表現為斜頸姿勢，但無固定性斜頸畸形，無胸鎖乳突肌攣縮或頸椎異常。,【診療計劃】：1.一歲以內局部手法按摩或牽拉，特別是6個月內的嬰兒。物理治療。2、完善相關檢查，明確診斷后擬行手術治療。手術適應證：（1）、手法治療持續(xù)6個月仍然存在頭部傾斜、頸部向一側歪斜15，肌肉緊縮或有硬結。（2）、持續(xù)的胸鎖乳突肌攣縮，頭部旋轉活動受限。（3）、持續(xù)性的胸鎖乳突肌攣縮伴進行性一側面部發(fā)育不良。,入院檢查,1.胸片（2017.12.4安徽省第二人民醫(yī)院）：兩肺未見明顯異常。2.心電圖（2017.12.4安徽省第二人民醫(yī)院）：竇性心律。3.左側頸部正側位片（2017.12.5安徽省第二人民醫(yī)院）：頸椎生理曲度變直，寰樞關節(jié)間隙左寬右窄，請結合臨床。,左側頸部正側位片,4.實驗室檢查,1.血凝四項（2017.12.5）：正常。2.血型鑒定（2017.12.5）：A型，陽性。3.血常規(guī)（2017.12.5）：WBC4.92*109/L、RBC4.37*109/L、Hb139g/L。