特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是一種導致血小板自身抗體增加的免疫異常，其導致血小板在成熟前被脾內(nèi)皮系統(tǒng)吞噬，從而導致血小板減少。其主要臨床特征為皮膚和粘膜自發(fā)性出血、束臂試驗陽性、血小板減少、出血時間延長和血凝塊收縮不良。發(fā)病機制：抗血小板抗體：約75%的ITP患者能檢測到血小板相關(guān)自身抗體，主要是IgG、IgA或IgM?？贵w與血小板膜糖蛋白(Gpb/a等)結(jié)合。)通過Fab片段。帶有抗體的血小板與單核細胞和巨噬細胞表面的FC受體接觸，并容易被吞噬作用破壞。此外，抗血小板抗體也能抑制巨核細胞的分化。臨床表現(xiàn)：1。皮膚和粘膜自發(fā)性出血。(皮膚：瘀點、瘀斑、血腫、分布不均、多肢；粘膜：鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過多。)嚴重的血小板減少癥(2010年9/升)可導致嚴重的內(nèi)臟出血，包括顱內(nèi)出血。2.貧血和輕度肝脾腫大。3.血小板相關(guān)抗體的產(chǎn)生(抗體不僅會增加血小板的破壞，還會導致巨核細胞增殖和成熟障礙。血小板和巨核細胞具有共同的抗原性?？寡“蹇贵w也作用于骨髓中的巨核細胞，導致巨核細胞成熟障礙。巨核細胞的產(chǎn)生和釋放受到嚴重影響，進一步減少血小板。(1)血常規(guī)：外周血最重要的變化是血小板減少癥低于10010 9/L。出血程度與血小板高度成正比。血小板低于5010 9/L時可見自發(fā)性出血，低于2010 9/L時可見明顯出血，低于1010 9/L時可見嚴重出血。其他兩條線基本正常，偶有失血性貧血。外周血涂片的分類沒有異常，如果淋巴細胞在白細胞分類中的比例增加，則需要進一步檢查。2.骨髓涂片：主要表現(xiàn)為巨核細胞成熟障礙。巨核細胞分類：原巨核細胞和未成熟巨核細胞的百分比正?；蚵愿?；未釋放血小板的成熟巨核細胞顯著增加，達到80%。然而，釋放血小板的成熟巨核細胞很少。最新研究表明，具有典型特征的急性ITP或?qū)ΤＲ?guī)治療效果敏感的病例不需要骨髓檢查。(3)血小板抗體檢測：血小板表面抗體的增加是主要因素，陽性率為66%-100%。同時檢測抗血小板抗體(PaIG、PAIgM、PAIgA)可提高檢測陽性率。目前，是否需要進行血小板抗體檢測仍有爭議。一些專家認為，ITP的診斷不依賴于血小板自身抗體，因此血小板抗體檢測意義不大。第四，出血時間延長，血凝塊消退時間延長，凝血機制正常。診斷標準：1。幾次測試后血小板計數(shù)下降。2、骨髓檢查巨核細胞增多或正常，伴有成熟障礙。3.脾臟不增加或僅輕微增加。4、以下五點應具有任何：(1)強的松治療有效。(2)脾切除術(shù)是有效的。(3)PalgG增加。(4)PAC3增加。血小板壽命縮短。消除繼發(fā)性血小板減少癥。(5)急性ITP有明顯的血小板減少癥，通常低于2010年9/L。慢性ITP多次檢測血小板減少癥，多數(shù)為(30 80) 10 9/L。根據(jù)病程，急性型(6個月):多數(shù)患兒在發(fā)病前有上呼吸道感染史，主要由病毒和細菌引起?？赡艹霈F(xiàn)寒戰(zhàn)、高燒、全身皮膚和粘膜出血(疤痕、紫癜或血腫)和內(nèi)臟出血。1%的患者出現(xiàn)顱內(nèi)出血，危及生命，但大多數(shù)患者是自限性的，可在46周內(nèi)自行緩解。慢性型( 6個月):主要見于40歲以下的年輕女性。癥狀通常是偶然發(fā)現(xiàn)的，并且相對隱蔽。還有皮膚和粘膜出血。內(nèi)臟出血不常見。貧血可由月經(jīng)過多引起。急性和慢性比較：急性ITP骨髓巨核細胞增多，主要為幼年巨核細胞，慢性ITP骨髓巨核細胞增多，主要為顆粒巨核細胞，根據(jù)病情輕重：輕度：5010 9/l 血小板10010 9/l (100，000 /mm3)，僅在外傷后出血；中度：25109/l 血小板50109/l，無大出血；嚴重程度：1010 9/l 血小板 2510 9/l，可見廣泛出血，外傷出血未停止。極其嚴重：血小板 1010 9/L，自發(fā)性出血，危及生命(包括顱內(nèi)出血)。嚴重ITP病(重癥):當患者發(fā)病時需要緊急治療的出血癥狀或疾病過程中出現(xiàn)新的出血癥狀時，必須用增強血小板的藥物進行治療，包括增加原藥劑量的劑量難治性ITP病(難治性癲癇):脾切除術(shù)后仍為嚴重ITP病的兒童。再生障礙性貧血的特征是三種主要癥狀：發(fā)熱、貧血和出血。肝臟、脾臟和淋巴結(jié)都不大。它類似于伴有貧血的特發(fā)性血小板減少性紫癜。然而，貧血通常是嚴重的，白細胞和中性粒細胞的總數(shù)減少，而網(wǎng)織紅細胞并不高。紅骨髓和顆粒系統(tǒng)的造血功能降低，巨核細胞減少或極難找到。2.急性白血?。篒TP應該與白細胞沒有增加的白血病相區(qū)別。診斷可以通過在血液涂片的每個階段檢查未成熟的白細胞和骨髓來進行。3.過敏性紫癜：這是一種對稱性出血性斑丘疹，多見于下肢，伴有許多血小板，通常易于識別。4.紅斑狼瘡：血小板減少性紫癜可見于早期。如有疑問，應檢查抗核抗體譜和狼瘡細胞(LEC)以幫助識別。5.繼發(fā)性血小板減少性紫癜：積極尋找原發(fā)疾病，以便于識別。一般治療：急性出血時建議住院，減少活動，避免外傷，出現(xiàn)明顯出血時臥床休息。積極預防和控制感染，避免服用影響血小板功能的藥物(如阿司匹林)。2.糖皮質(zhì)激素：首選潑尼松1.5 2毫克/千克/天。血小板計數(shù)恢復正常后，它將逐漸減少。療程一般少于4周。休克療法可用于嚴重出血患者：地塞米松0.5 2mg/kg/天，或甲基強的松龍20 30mg/kg/天，靜脈滴注3天，待癥狀改善后服用潑尼松。停藥后可再次使用潑尼松治療復發(fā)。大劑量靜脈注射丙種球蛋白：主要功能：阻斷單核-巨噬細胞FC受體。中和抗血小板抗體，調(diào)節(jié)機體免疫反應。(3)抑制抗體產(chǎn)生。常用劑量：每日0.4g/kg，連續(xù)5天靜脈滴注；或1克/公斤沖擊療法，每次2天；每3 4周一次。副作用少，偶爾過敏反應。4.血小板輸注：適應癥：急性ITP血小板(10 20)10 9/升；出血嚴重，藥物沒有發(fā)揮作用。當發(fā)生顱內(nèi)出血或急性內(nèi)臟出血危及生命時，應輸注血小板，同時給予大劑量腎上腺皮質(zhì)激素，以減少輸入血小板的損傷。免疫抑制劑：長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和環(huán)孢菌素A可用于激素治療無效的患者。有許多副作用。6.脾切除術(shù)：當符合下列指征時，應考慮脾切除術(shù)：ITP患兒：病程超過1年，出血癥狀明顯，血小板計數(shù)為1010 9/L(適合3-12歲兒童)或(10-30) 10 9/L(適合8-12歲兒童)。在連續(xù)應用激素和IVIG后，它是無效的。應在脾切除術(shù)前2周接種流感嗜血桿菌、腦膜炎球菌和肺炎球菌疫苗。對于不久前接受糖皮質(zhì)激素治療且腎上腺皮質(zhì)功能受到抑制的兒童，可在圍手術(shù)期給予“應激”劑量的激素治療。此外，必要的激素和IVIG應該在圍手術(shù)期給予，以提高血小板計數(shù)到一個