南陽醫(yī)學高等?？茖W校教案班級07級臨床（32）2學時0708學年一學期課程名稱兒科學單元、章節(jié)第九章第二、三節(jié)課題急性腎小球腎炎腎病綜合征教學目的和要求1、了解兩種疾病的病因及發(fā)病機制。2、熟悉臨床表現(xiàn)特點及防治原則。教學重點、難點重難點臨床表現(xiàn)特點及防治原則。課時安排急性腎小球腎炎1學時腎病綜合征1學時教法設計采取板書與多媒體結合的方法教學用具教材、教案講授內容旁批第二節(jié)急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎（ACUTEGLOMERULONEPHRITIS，AGN）簡稱急性腎炎，是一組病因不一的急性免疫反應性腎小球疾病，其主要臨床表現(xiàn)為急性起病，以血尿為主，伴不同程度的蛋白尿、水腫、高血壓，或少尿、腎功能不全。多有前驅感染，病程多在1年以內?！静∫蚺c發(fā)病機制】已知本病絕大多數病例為A組溶血性鏈球菌急性感染后的免疫復合物性腎小球腎炎，故又稱為急性鏈球菌感染后腎小球腎炎。目前認為本病的發(fā)生與A組溶血性鏈球菌的致腎炎菌株感染有關，所有致腎炎菌株均有共同的致腎炎抗原體?！静±怼恐饕攸c為急性彌漫性、滲出性、增值性腎小球腎炎。可通過光鏡檢查、電鏡檢查、免疫熒光檢查。【臨床表現(xiàn)】急性腎炎臨床表現(xiàn)輕重懸殊，輕者僅為無癥狀性鏡下血尿，重者可呈急進性過程，短期內出現(xiàn)腎功能不全。1、前驅感染90病例有前驅感染史，以呼吸道及皮膚感了解染為主。講授內容旁批2、典型表現(xiàn)起病時可有全身不適、乏力、食欲不振、低熱、頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、腹痛、咳嗽、氣急及鼻出血等癥狀。典型表現(xiàn)為1水腫約70的病例有水腫。病初表現(xiàn)為晨起眼瞼、顏面部水腫，經23天發(fā)展至下肢、全身，水腫為非凹陷性。在水腫的同時常伴尿量減少。2血尿5070的患兒有肉眼血尿，呈煙灰水樣或茶褐色，也可呈洗肉水樣，持續(xù)12周后轉為鏡下血尿。鏡下血尿可持續(xù)13個月，少數持續(xù)半年或更久。3蛋白尿程度不等，一般尿蛋白定量小于3G/D，有20病例可達腎病水平。4高血壓3080患兒有高血壓。一般輕中度增高，多數于12周后隨尿量增多而恢復正常。5尿量減少水腫時尿量減少，甚至無尿，肉眼血尿嚴重者可伴有排尿困難。3嚴重表現(xiàn)少數病例在疾病早期2周內可出現(xiàn)下列嚴重癥狀1嚴重循環(huán)充血常發(fā)生于起病1周內，主要因水、鈉潴留，熟悉臨床表現(xiàn)特點血漿容量增加而導致循環(huán)充血。輕者僅表現(xiàn)為氣急、心率增快、肺部出現(xiàn)少許濕羅音等。嚴重者出現(xiàn)呼吸困難、端坐呼吸、頸靜講授內容旁批脈怒張、頻咳、咯粉紅色泡沫痰、雙肺滿布濕噦音、心臟擴大，甚至出現(xiàn)奔馬律、肝大壓痛、水腫加劇。少數病例由于心臟持續(xù)高負荷而病情急劇惡化，發(fā)展成為真正的心力衰竭。2高血壓腦病常發(fā)生于疾病早期，多認為因腦血管痙攣，導致腦缺血、缺氧、血管滲透性增高而發(fā)生腦水腫，也有人認為是腦血管擴張所致。血壓突然上升高于MHG，并伴視力障礙、驚厥、昏迷三項之一時即可診斷。高血壓控制后上述癥狀迅速消失。3急性腎功能不全常發(fā)生于疾病初期，主要由于腎小球內皮和系膜增生、毛細血管腔變窄甚至阻塞，腎小球血流量減少、濾過率降低所致。表現(xiàn)為尿少或無尿，引起暫時性氮質血癥、電解質紊亂和代謝性酸中毒，一般持續(xù)35天，不超過10天。若持續(xù)數周仍不恢復，則預后嚴重。4非典型表現(xiàn)1無癥狀性急性腎炎為亞臨床病例，患兒僅有鏡下血尿C3，降低而無其他臨床表現(xiàn)，但血抗鏈球菌溶血素0ASO增高。2腎外癥狀性急性腎炎患兒有水腫、高血壓，甚至有嚴重循環(huán)充血及高血壓腦病，但尿改變輕微或尿常規(guī)檢查正常。有鏈球菌前驅感染，血C3水平明顯降低。3似腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎少數患兒以急性腎炎起病，講授內容旁批但水腫和蛋白尿突出，伴輕度高膽固醇血癥和低清蛋白血癥，臨床表現(xiàn)似腎病綜合征，癥狀持續(xù)時間長。預后較差?！緦嶒炇液推渌麢z查】1尿液檢查尿蛋白可在之間，且與血尿的程度相平行。2血常規(guī)檢查常有輕、中度貧血，系血液稀釋性貧血。3腎功能及血生化檢查血尿素氮和肌酐一般正常，明顯少尿時可升高。4免疫學檢查5腎活組織病理檢查【診斷及鑒別診斷】根據鏈球菌前驅感染史，急性起病，臨床表現(xiàn)有血尿、蛋白尿和管型尿、水腫、高血壓，急性期ASO升高，血清C3，下降，即可作出臨床診斷。但應注意與以下疾病相鑒別。1其他病原體感染的腎小球腎炎多種病原體可引起急性腎炎，可從原發(fā)感染灶及各自的臨床特點加以區(qū)別。2慢性腎炎急性發(fā)作無明顯前驅感染，患兒多數有貧血、生熟悉診斷及鑒別診斷長發(fā)育落后等體征，腎功能持續(xù)異常，尿比重低且固定，尿改變以蛋白增多為主。3IGA腎病以血尿為主要癥狀，多在上呼吸道感染后23天，出現(xiàn)反復發(fā)作性肉眼血尿。多無水腫、高血壓，血C，正常。確講授內容旁批診依靠腎活檢免疫病理診斷。4特發(fā)性腎病綜合征具有腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎需與特發(fā)性腎病綜合征鑒別。5其他應與急進性腎炎、紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎、乙肝病毒相關性腎炎等相鑒別?！局委煛勘静o特異治療。治療原則合理休息與飲食，清除感染，對癥處理，糾正水、電解質紊亂，防止合并癥，保護腎功能。【預后】急性腎炎急性期預后好。95APSGN病例能完全恢復，小于5的病例可有持續(xù)尿異常，死亡病例在1以下。主要死因是急性腎衰竭。【預防】最根本的是防治感染。平時加強體質鍛煉，注意皮膚清潔衛(wèi)生，減少呼吸道和皮膚感染。一旦發(fā)生急性扁桃體炎、猩紅熱及熟悉防治原則膿皰瘡，應及早、徹底給予青霉素或其他敏感抗生素治療。A組溶血性鏈球菌感染后13周內應注意檢查尿常規(guī)，以便及早發(fā)現(xiàn)異常。第三節(jié)腎病綜合征腎病綜合征NEPHROTICSYNDROME，NS是一組由多種原因引講授內容旁批起的腎小球基膜通透性增加，導致血漿內大量蛋白質從尿中丟量失，從而引起一系列病理生理改變的臨床綜合征。有4大臨床特征大量蛋白尿、低清蛋白血癥、高脂血癥和明顯水腫，其中大蛋白尿、低清蛋白血癥2項為必備條件?！静∫蚣鞍l(fā)病機制】PNS的病因及發(fā)病機制目前尚不明確。研究認為，PNS的發(fā)生與細胞免疫功能紊亂和遺傳因素有關?！静±砩怼吭l(fā)性腎臟損害使腎小球通透性增加導致蛋白尿，而低蛋白血癥、水腫及高膽固醇血癥是繼發(fā)的病理生理改變?！九R床表現(xiàn)】一般起病隱匿，約30有病毒感染或細菌感染病史。單純型腎病占684，27歲兒童多見。主要表現(xiàn)為水腫，開始僅見于眼瞼，逐漸遍及全身，呈凹陷性。常伴尿量減少，尿色變深，熟悉臨床表現(xiàn)特點一般無肉眼血尿，大多數血壓正常，約15的患兒可有短暫的鏡下血尿和或輕度高血壓。嚴重高血壓通常不支持微小病變性NS的診斷。約30病例因血容量減少而出現(xiàn)短暫肌酐清除率下降，腎功能正常，急性腎衰竭少見。腎炎型腎病約占316，多見于7歲以上兒童，水腫不如單純型腎病明顯，常伴有血尿、不同程度的高血壓和氮質血癥。講授內容患兒因長期從尿中丟失蛋白可導致蛋白質營養(yǎng)不良。部分病例晚期可有腎小管功能損害，出現(xiàn)腎性糖尿、氨基酸尿、酸中毒和低血磷性佝僂病等?！静l(fā)癥】1感染是最常見的并發(fā)癥。2電解質紊亂和低血容量常見的電解質紊亂有低鈉、低鉀、低鈣血癥。3血栓形成由于腎病時肝臟合成凝血因子增多，尿中丟失抗凝血酶過多，血小板數量、黏附性和聚集率增加，以及血液濃縮等原因，易致各種動、靜脈血栓形成，以腎靜脈血栓形成常見，表現(xiàn)為突發(fā)腰痛、腹痛、肉眼血尿或血尿加重、少尿甚至腎衰竭。4急性腎衰竭5微小病變型腎病可并發(fā)急性腎衰竭。【實驗室和其他檢查】1尿液檢查2血漿蛋白、膽固醇和腎功能測定3其他檢查1血清補體測定2系統(tǒng)性疾病的血清學檢查3感染依據的檢查4高凝狀態(tài)和血栓形成的檢查5經皮腎穿刺組織病理學檢查【診斷與鑒別診斷】凡具備三高一低四大特征即可診斷NS，其中大量蛋白尿和講授內容低蛋白血癥是診斷的必備條件。在排除繼發(fā)性NS如狼瘡性腎炎、過敏性紫癜性腎炎、乙型肝炎病毒相關性腎炎等后方可診斷PNS?！局委煛磕壳靶篘S的治療主要是以糖皮質激素為主的綜合治療。1、一般治療（1）休息（2）飲食（3）防治感染（4）利尿2、腎上腺糖皮質激素治療激素治療本病的機制尚未完全闡明。1初治病例診斷明確后應盡早給予潑尼松治療。1短程療法2中、長期療法國內多用。2復發(fā)和糖皮質激素依賴型腎病的治療1調整糖皮質激素的劑量和療程2更換糖皮質激素制劑3甲基強的松龍沖擊治療3免疫抑制劑治療主要用于NS頻復發(fā)、糖皮質激素依賴、耐藥或出現(xiàn)嚴重副作用者。在小劑量糖皮質激素隔日使用的同時可選用免疫抑制劑。1環(huán)磷酰胺CTX最常用。2其他免疫抑制劑可酌情選用環(huán)孢霉素A、雷公藤多甙、硫唑嘌呤、霉酚酸酯等。講授內容4其他治療1抗凝及纖溶藥物療法NS往往存在高凝狀態(tài)和纖溶障礙，易并發(fā)血栓形成，需加用抗凝和溶栓治療。2免疫調節(jié)劑常用左旋咪唑，25MG/KG，隔日1次，療程6個月。3血管緊張素轉換酶抑制劑ACEI對改善腎小球局部血流動力學，減少尿蛋白，延緩腎小球硬化有良好作用，尤其適用于有高血壓的NS。【預后】NS的預后轉歸主要取決于其病理改變的類型。微小病變型預