1、肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展1肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展 石家莊市第五醫(yī)院 李兵順 肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展2一. 黃疸的定義 黃疸是指血中膽紅素濃度超過(guò)正常水平，使鞏膜、粘膜、皮膚及體液等發(fā)生黃染的現(xiàn)象。如血中膽紅素濃度已升高，但尚未出現(xiàn)肉眼可見(jiàn)的黃疸者稱為隱性黃疸；如血中膽紅素濃度未超過(guò)正常水平，但患者表現(xiàn)為皮膚、粘膜等部位的黃染現(xiàn)象稱為假性黃疸。肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展3肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展4黃疸的病因和分類肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展5肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展6肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展7 肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展8肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治

2、進(jìn)展9膽汁淤積性黃疸2 病因肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展10（1）病毒：由于我國(guó)病毒性肝炎發(fā)病率較高，因而多數(shù)的肝內(nèi)膽汁淤積性肝病是由肝炎病毒所致。其中，又以hav、hbv、hev感染引起者多見(jiàn)，而hcv和其它病毒感染者少見(jiàn)。（2）細(xì)菌：細(xì)菌感染引起肝膿腫或化膿性膽管炎也可引起肝內(nèi)淤膽。（3）藥物：氯丙嗪、四環(huán)素、異煙肼、磺胺、硫氧嘧啶、睪酮、黃體酮、口服避孕藥等。（4）肝硬化：各種原因引起的肝硬化，特別是發(fā)展至失代償期時(shí)，多伴有不同程度的肝內(nèi)膽汁淤積。膽汁淤積性黃疸肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展11（5）妊娠：以妊娠肝內(nèi)膽汁淤積綜合癥和妊娠高血壓綜合癥引起者多見(jiàn)。（6）酒精性肝病和脂肪肝：發(fā)展

3、至晚期亦可引起肝內(nèi)淤膽。（7）自身免疫性疾病：以原發(fā)性硬化性膽管炎和原發(fā)性膽汁性肝硬化較多見(jiàn)，其它所致者少見(jiàn)。（8）肝癌：無(wú)論原發(fā)性或繼發(fā)性肝癌均可引起肝內(nèi)淤膽。（9）其它：如手術(shù)后黃疸、良性復(fù)發(fā)性肝內(nèi)淤膽、caroli病、同種肝移植排斥反應(yīng)、寄生蟲感染等亦可引起肝內(nèi)淤膽，但較少見(jiàn)。膽汁淤積性黃疸肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展12膽汁淤積性黃疸3 臨床特征及生化學(xué)檢查 （1）臨床特征：一般以深度黃疸、皮膚搔 癢、緩脈、肝大、消化道癥狀一般較輕、淺黃或灰白色大便等作為主要特征。肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展13膽汁淤積性黃疸膽汁淤積性黃疸肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展14膽汁淤積性黃疸肝內(nèi)膽汁淤積性黃

4、疸的診治進(jìn)展15肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展16膽汁淤積性黃疸肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展17膽汁淤積性黃疸肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展18肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展19肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展20肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展21肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展22肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展23膽汁淤積性黃疸肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展24膽汁淤積性黃疸肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展25肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展26肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展27膽汁淤積性黃疸肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展28膽汁淤積性黃疸肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展29膽汁淤積性黃疸肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展30膽汁淤

5、積性黃疸肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展31膽汁淤積性黃疸肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展32肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展33肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展34膽汁淤積性黃疸肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展35膽汁淤積性黃疸肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展36膽汁淤積性黃疸肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展37膽汁淤積性黃疸肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展38膽汁淤積性黃疸肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展39膽汁淤積性黃疸肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展40超聲檢查超聲檢查膽管擴(kuò)張膽管擴(kuò)張膽管不擴(kuò)張膽管不擴(kuò)張ct、mrcp、ercp、ptc根據(jù)臨床資料根據(jù)臨床資料？膽管疾??？膽管疾??？肝內(nèi)淤膽？肝內(nèi)淤膽mrcp/ercp肝活檢膽

6、汁淤積的診斷步驟膽汁淤積的診斷步驟結(jié)石胰腺或壺腹胰腺或壺腹部腫瘤部腫瘤肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展41肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展42肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展43肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展44肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展45肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展46作用機(jī)制（一）促進(jìn)內(nèi)源性膽汁酸排泌并抑制其重吸收肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展47拮抗疏水性膽酸的細(xì)胞毒作用，保護(hù)肝細(xì)胞膜作用機(jī)制（二）肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展48肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展49肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展50經(jīng)經(jīng)udca治療治療3個(gè)月后，膽汁酸組成比例發(fā)生改變。個(gè)月后，膽汁酸組成比例發(fā)生改變。每日劑量：每日劑量：1

7、216mg/kg 體重（體重（stiehl et al.1980)治療治療前前治療治療3個(gè)月后個(gè)月后膽汁中膽汁中cdca/udca的比例（的比例（%）肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展51journal of hepatology 35 (2001)肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展52膽汁淤積性黃疸肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展53肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展54肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展55肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展56肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展57肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展58肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展59肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展60肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展61肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診

8、治進(jìn)展62激素：激素：常用劑量為強(qiáng)的松常用劑量為強(qiáng)的松101030mg/d,30mg/d,以后逐以后逐漸減量?；虻厝姿蓾u減量。或地塞米松5 510mg10mg，加入葡萄糖液，加入葡萄糖液中靜脈點(diǎn)滴，中靜脈點(diǎn)滴，3-53-5天后遞減天后遞減硫唑嘌呤硫唑嘌呤：對(duì)于自身免疫性疾病引起的肝內(nèi)膽：對(duì)于自身免疫性疾病引起的肝內(nèi)膽汁淤積有一定療效。常用劑量為汁淤積有一定療效。常用劑量為50-100mg/d環(huán)孢素環(huán)孢素(csa) ：可用于免疫反應(yīng)引起的膽汁淤：可用于免疫反應(yīng)引起的膽汁淤積性肝病積性肝病 2.5-3mg/kg/d皮質(zhì)激素和免疫抑制劑皮質(zhì)激素和免疫抑制劑肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展63中 藥l 茵梔黃、苦黃茵梔黃、苦黃注射液等有一定退黃作用注射液等有一定退黃作用l 復(fù)方丹參復(fù)方丹參注射液、注射液、川芎注射液川芎注射液等通過(guò)改善肝臟微等通過(guò)改善肝臟微 循環(huán)起輔助退黃作用循環(huán)起輔助退黃作用肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展64肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展65肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展66肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展67肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的診治進(jìn)展68消膽胺消膽胺肝內(nèi)膽汁淤積性黃