1、骨性纖維發(fā)育異常好發(fā)于兒童的新病種中華小兒外科雜志 1998年第2期第19卷 臨床研究作者：彭明惺 周錫華 劉利君 張賢良 譚永淑單位：610041 成都， 華西醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院小兒外科(彭明惺、周錫華、劉利君)，病理科(張賢良、譚永淑)關(guān)鍵詞： 骨性纖維發(fā)育異常；骨纖維結(jié)構(gòu)不良摘要 目的:為了提高骨性纖維發(fā)育異常的診斷水平，避免治療失誤及降低復(fù)發(fā)率。 方法：通過35例長骨纖維性骨病變的復(fù)查，并加用特殊染色觀察組織病變， 發(fā)現(xiàn)本病10例，平均年齡6.7歲。 全部經(jīng)手術(shù)刮除病灶。 結(jié)果： 6例獲19年隨訪，5例術(shù)后12年內(nèi)復(fù)發(fā)， 復(fù)發(fā)率高達(dá)83%， 其中2例分別于術(shù)后5年和8年自愈。結(jié)論：

2、綜合臨床、 X線以及病理資料已足以將本病和單骨性纖維結(jié)構(gòu)不良等病區(qū)別開來成為一個新的病種。本病預(yù)后良好， 因手術(shù)年齡愈小， 術(shù)后復(fù)發(fā)率愈高， 故手術(shù)不宜在10歲以下進(jìn)行。Osteofibrous Dysplasia: a New Entity in Children Peng Mingxing, ZhouXihua, Liu Lijun, et al. Department of Pediatric Surgery. The 1st affiliated Hospital. West China University of Medical Science. Chengdu610041Abstr

3、act Objective: To improve the diagnosis of osteofibrous dysplasia. Methods: Ten out of 35 patients with fibro-osseous lesions of long bone were diagnosed as osteofibrous dysplasia after reassessment with the histology and immunohistochemical stain. All the patients underwent surgical curettage with

4、or without bone grafts. Results: six patients were followed-up for 1 to 9 years after the operation. five of themrecurred (83%). The condition of two out the 5 patients improved spontaneously 5 and 8 years later. Conclusions: Unlike fibrous dysplasia or other fibro-osseous lesions, osteofibrous dysp

5、lasia is a clinically andradiologically distinctive entity. It has a favorable prognosis. surgery under the age of 10 should be avoided in view of the high recurrence rate.Key words Osteofibrous dysplasia Fibrous dysplasia骨性纖維發(fā)育異常(osteofibrous dysplasia， 簡稱OD)，是好發(fā)于兒童尤其10歲以下小兒的腫瘤樣骨病損。 1993年世界衛(wèi)生組織(WHO

6、)首次以獨(dú)立病種列入新的骨腫瘤分類表瘤樣病損疾病中1。近年來國內(nèi)已引用此命名，探討與骨纖維結(jié)構(gòu)不良(fibrous dysplasia of bone，簡稱FD)的相關(guān)性2，但尚未見以此命名的專題報道。19871995年， 我院在35例長骨纖維性骨病損復(fù)查的基礎(chǔ)上，結(jié)合特殊病理組織學(xué)觀察， 發(fā)現(xiàn)OD10例， 報告如下。資料與方法一、 一般資料10例中年齡1.319歲， 10歲及10歲以下8例， 平均6.7歲。單側(cè)脛骨8例， 單側(cè)脛腓骨1例， 單側(cè)腓骨1例， 1骨多病灶2例。全部位于骨干， 中段較多見。 有5例原診斷為骨化性纖維瘤(ossifying fibroma)， 其中4例為FD， 1例為

7、非骨化性纖維瘤(nonossifying of fibroma)。 其病程在20天2年之間，多數(shù)超過半年。 常無臨床癥狀， 偶有病變區(qū)不同程度疼痛， 且常為隱痛。最常見就診原因是發(fā)現(xiàn)脛骨局部向前隆起或前弓畸形。因外傷后病理性骨折引起疼痛而就診者1例。二、 X線表現(xiàn)全部病變均位于脛腓骨骨干， 僅2例腓骨受累者位于腓骨下段靠近干骺端，但無一例累及骨骺。主要表現(xiàn)為脛骨干中段或腓骨下段偏心性、膨脹性、 皮質(zhì)骨內(nèi)溶骨性病損， 顯示為皮質(zhì)內(nèi)單個多個泡沫狀的透明影，骨皮質(zhì)菲薄甚至缺乏，有時其周邊可見清楚的硬化影， 骨髓腔可因皮質(zhì)骨膨脹性變而顯示不同程度的狹窄，側(cè)位X線片有的可見脛骨前弓畸形， 且病變主要位于

8、脛骨前方皮質(zhì)骨內(nèi)，而后方多僅有皮質(zhì)增厚。 1例腓骨下段病變發(fā)生病理性骨折，但移位不明顯。三、 病理表現(xiàn)肉眼觀， 病變?yōu)榛野住?灰黃或帶紅的纖維組織，切開有砂礫感。 鏡下： 中心帶有較多纖維母細(xì)胞的纖維間質(zhì)， 骨小梁稀少，自中心向外周移行， 小梁逐漸增多， 其周圍有較多骨母細(xì)胞圍繞及數(shù)量不等的破骨細(xì)胞。 4例原診斷為FD者，切片中可見纖維化生骨， 但擴(kuò)大視野，觀察多張切片后， 骨母細(xì)胞成骨占主要地位，全部病例加作網(wǎng)狀纖維染色可見骨小梁內(nèi)網(wǎng)狀纖維少且與間質(zhì)內(nèi)網(wǎng)狀纖維不連續(xù)。圖1 男8歲，脛骨干骨性纖維發(fā)育異常，活檢術(shù)前。圖2 活檢術(shù)后21個月，除活檢處外， 其他溶骨病灶已自行修復(fù)。結(jié) 果全部病例均

9、經(jīng)手術(shù)治療， 除1例僅行病灶刮除術(shù)外其他9例均在病灶清除的基礎(chǔ)上行自體或異體植骨或兩者混合植骨術(shù)， 有的還以碘酊、電燒灼經(jīng)病灶清除后的骨腔內(nèi)壁。其中6例獲訪， 隨訪時間為術(shù)后19年。 5例復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率83%， 其中2例分別于術(shù)后5年和8年時自愈， 此2例手術(shù)的年齡分別為9歲和4歲；1例再次手術(shù)， 術(shù)后失訪； 另2例正在繼續(xù)觀察中。 寫完本稿后， 偶然收集到1例8歲OD患兒，未接受手術(shù)治療， 僅行活檢術(shù)， 21個月后X線片證實(shí)病變已自然修復(fù)，患兒健康情況良好， 局部無任何不適， 見圖1、2。討 論一、 概念1976年Campanacci 首次提出OD這一診斷名稱， 1966年Kempson提出該

10、病組織學(xué)改變與長骨的骨化性纖維瘤相似而命名為長骨的OF，1983年Nakashima 等3報告12例， 并明確提出脛腓骨上的OF就是OD，該觀點(diǎn)得到國外許多學(xué)者的認(rèn)可。 1995年發(fā)表的1993年WHO再次補(bǔ)充修定的骨腫瘤分類表中首次將OD作為臨床的獨(dú)立實(shí)體與FD并列列入瘤樣骨病的范疇中， 而長骨的OF未被列入此分類表中。自1977年以來， 我國已有OF的個案以及少量病例的報告。本組10例中有5例均為原先診斷的OF。 1986年劉子君等報告12 404例骨腫瘤及瘤樣病中長骨的OF57例(占0.46%)。可見國內(nèi)并非無此病種而是沒有采用OD的命名。綜合統(tǒng)計國內(nèi)有明確年齡分組的長骨OF的報告共46

11、例， 年齡6個月48歲，好發(fā)部位雖以脛骨為主(占73.3%)，其他長骨如股骨、 肱骨、尺骨等也不少見。 發(fā)病年齡偏大、好發(fā)部位多不限于脛腓骨是否為國人特點(diǎn)， 有待進(jìn)一步觀察。二、 診斷與鑒別診斷OD好發(fā)于10歲以下兒童， 男女皆可受累，憑借其臨床表現(xiàn)、 X線及病理改變確定診斷并不困難， 有作者甚至提出憑好發(fā)年齡、 部位以及X線征象不用活檢就可確診。對于非典型病例須與好發(fā)于脛腓骨的其他纖維性骨病變作鑒別。脛、 腓骨的FD其臨床表現(xiàn)難以和OD區(qū)別，其病理改變也有相似之處， 鏡下FD切片中如合并外傷、骨折時可查見骨母細(xì)胞以及帶狀結(jié)構(gòu)，甚至無外傷者也可查見骨母細(xì)胞， 易和OD相混。 如果擴(kuò)大觀察面，作

12、病灶區(qū)多部位切片則可發(fā)現(xiàn)無骨母細(xì)胞的纖維化生骨仍占主要地位， 憑此結(jié)構(gòu)即可與OD區(qū)別。 此外FD的X線征是以髓腔為中心的，皮質(zhì)內(nèi)膨脹性透明影， 僅見于晚期， 且好發(fā)部位多為干骺端，甚至骨骺也可受累， 除非病理骨折， 脛骨前弓畸形少見，這些與OD表現(xiàn)顯然不同。 對少數(shù)疑難病例還可用AB-PAS粘液染色法、免疫組化法幫助鑒別診斷。文獻(xiàn)報告以及我們實(shí)踐的體會網(wǎng)狀纖維染色法，有助于OD和FD的鑒別診斷。 而Cytokeratin的免疫組化檢查結(jié)果難以作為鑒別兩者的主要依據(jù)。國外有作者報告OD陽性率達(dá)93%而FD陰性多見。脛骨的造釉細(xì)胞瘤， 其X線征與OD極為相似，難以鑒別， 但組織學(xué)上其纖維基質(zhì)中的上

13、皮島結(jié)構(gòu)為該病特有， 憑此征足以和OD鑒別。前者為低惡性腫瘤， 后者為良性病變， 處理原則完全不同， 兩者的鑒別有重要臨床意義。三、 治療與預(yù)后手術(shù)是常用的治療方法，但并非唯一的最佳選擇。 手術(shù)時機(jī)是手術(shù)成敗、復(fù)發(fā)與否的關(guān)鍵。 文獻(xiàn)報告多認(rèn)為手術(shù)年齡愈小，復(fù)發(fā)率愈高， 小于5歲則復(fù)發(fā)率100%， 大于15歲無一例復(fù)。Campanacci等4報告一組病例復(fù)發(fā)率64%，復(fù)發(fā)者手術(shù)年齡分別為69歲， 10歲以上無一例復(fù)發(fā)。 本組隨訪6例， 術(shù)后5例復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)者手術(shù)年齡為1.39歲。 在手術(shù)方式上，有作者提出病灶的節(jié)段性徹底切除尤其病灶骨膜的切除對防止復(fù)發(fā)有重要意義。也有作者則持相反意見， 提出10歲

14、以下如行根治手術(shù)最易復(fù)發(fā)，應(yīng)視為禁忌。 本組2例術(shù)后復(fù)發(fā)，未予再手術(shù)經(jīng)5年和8年后自愈的事實(shí)支持本病存在自愈可能性。對無并發(fā)癥的10歲以下的兒童宜在觀察中決定下一步處理，不要急于手術(shù)?？傊甇D自然病程長， 進(jìn)展慢， 預(yù)后良好。文獻(xiàn)上已有不治自愈的報告4，5。不少作者指出本病為骨發(fā)育障礙， 非真性腫瘤，生長發(fā)育一旦停止， 病變隨之靜止， 此時手術(shù)，成功率高， 不致復(fù)發(fā)。 還要注意的是OD也可成為脛骨假關(guān)節(jié)的病因之一，盡管較少見， 但在處理上應(yīng)結(jié)合OD特點(diǎn)予以考慮。參考文獻(xiàn)1 Schajowici F, Sisson HA, Sobin LH. The World health Organizat

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