1、第五篇 泌尿系統(tǒng)疾病 第二章腎小球疾病講授目的和要求1、掌握原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型及各型的臨床特點(diǎn)2、熟悉原發(fā)性腎小球疾病的病理分型及腎小球疾病的發(fā)病機(jī)制腎小球疾病分類(lèi) 1.1.按病因分類(lèi) 2.臨床分型 3.病理分型概 述講授主要內(nèi)容概述病因與發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷治療病因分型n原發(fā)性（病因不明）n繼發(fā)性（繼發(fā)于全身性疾?。豪钳徯阅I 炎、糖尿病腎病、高血壓腎病等）n遺傳性（遺傳基因突變所致的腎小球疾 ?。喝鏏lport綜合征等）臨床分型急性腎小球腎炎 AGNacute glomerulonephritis急進(jìn)性腎小球腎炎 RPGNrapidly progressive glomerulone

2、phritis慢性腎小球腎炎 CGNchronic glomerulonephritis隱匿型腎炎latent glomerulonephritis腎病綜合征 NSnephrotic syndrome 病理分型（WTO 1982年關(guān)于腎小球疾病的病理分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)）一、微小病變性腎病minimal change nephropathy 二、局灶性節(jié)段性腎小球腎炎 focal segmental lesions三、彌漫性腎小球腎炎 diffuse glomerulonephritis v 膜性腎病 MN membranous nephropathy v 增生性腎炎（5種） proliferative

3、glomerulonephritis v 硬化性腎小球腎炎 sclerosing glomerulonephritis四、未分類(lèi)的腎小球腎炎 unclassified glomerulonephritis系膜增生性腎小球腎炎 毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎致密沉積物性腎小球腎炎新月體和壞死性腎小球腎炎 增生性腎炎病因與發(fā)病機(jī)制 （etiology and pathogenesis） 多數(shù)學(xué)者認(rèn)為免疫反應(yīng)介導(dǎo)的炎癥性疾病，另外還有遺傳因素及免疫遺傳因素。 病因？ 一、免疫反應(yīng)一、免疫反應(yīng) 1.1.體液免疫（循環(huán)免疫復(fù)合物沉積及原位免疫復(fù)合物形成）體液免疫（循環(huán)免疫復(fù)合物沉積

4、及原位免疫復(fù)合物形成） 2.2.細(xì)胞免疫細(xì)胞免疫 二、炎癥反應(yīng)二、炎癥反應(yīng) 1.1.炎癥細(xì)胞（中性粒細(xì)胞、單核巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、腎臟固有細(xì)炎癥細(xì)胞（中性粒細(xì)胞、單核巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、腎臟固有細(xì)胞）胞） 2.2.炎癥介質(zhì)（前列腺素、白介素炎癥介質(zhì)（前列腺素、白介素-1-1、白介素、白介素-8-8等）等） 三、非免疫因素：三、非免疫因素： 蛋白尿；高脂血癥；高血壓等蛋白尿；高脂血癥；高血壓等發(fā)病機(jī)制n9、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022-3-112022-3-11Friday, March 11, 2022n10、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022-3-112022-3-112

5、022-3-113/11/2022 10:09:41 PMn11、人總是珍惜為得到。2022-3-112022-3-112022-3-11Mar-2211-Mar-22n12、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2022-3-112022-3-112022-3-11Friday, March 11, 2022n13、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。2022-3-112022-3-112022-3-112022-3-113/11/2022n14、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月11日星期五2022-3-112022-3-112022-3-11n15、一個(gè)人炫耀什么，說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。2022年3月2

6、022-3-112022-3-112022-3-113/11/2022n16、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022-3-112022-3-11March 11, 2022n17、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2022-3-112022-3-112022-3-112022-3-11臨床表現(xiàn)（clinical feature）蛋白尿血尿水腫高血壓腎功能損害n腎病綜合征n腎炎綜合征n無(wú)癥狀性尿異常n急性腎衰竭和急進(jìn)性腎衰竭綜合征n慢性腎衰竭綜合征腎臟疾病常見(jiàn)綜合征腎病綜合征n腎病綜合征主要表現(xiàn)為浮腫，大量蛋白尿(35gd)低蛋白血癥(30gL)水腫及高脂血癥等。大量蛋白尿和低蛋白血癥為診斷必

7、需。 腎炎綜合征n急性腎炎綜合征以突起的血尿、蛋白尿、少尿、高血壓及腎功能減退為表現(xiàn)。腎臟疾病的診斷 根據(jù)患者的病史、癥狀及體征，并輔以實(shí)驗(yàn)室檢查和特殊檢查，作出正確診斷 實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查n尿液評(píng)估：尿蛋白、尿液分析等n腎功能評(píng)估：腎小球?yàn)V過(guò)率等n血清學(xué)試驗(yàn)：抗核抗體、抗DNA抗體補(bǔ)體、蛋白電泳等n影像學(xué)檢查：超聲、尿路造影、CT、MRn腎活檢:有創(chuàng)檢查 去除病因，抑制免疫反應(yīng)及炎癥反應(yīng)，對(duì)癥治療, 防治并發(fā)癥。延緩腎臟疾病進(jìn)展和腎臟替代治療治療原則(therapeutic principles)n降壓治療n對(duì)癥治療nEPO、1,25-D3等廣泛應(yīng)用腎臟替代治療：透析、腎移植腹膜透析交換血液透

8、析 急性腎小球腎炎 (acute glomerulonephritis) 簡(jiǎn)稱(chēng)急性腎炎，是以急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)的一組疾病。其特點(diǎn)為急性起病，患者出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫和高血壓 常由-溶血性鏈球菌“致腎炎菌株”感染所致，常見(jiàn)于上呼吸道、猩紅熱、皮膚等感染后病因與發(fā)病機(jī)制機(jī)制 包括免疫復(fù)合物和由其導(dǎo)致的補(bǔ)體激活、細(xì)胞 浸潤(rùn)作用病理 毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎左：正常， 右： E內(nèi)皮 M系膜細(xì)胞 D上皮下駝峰狀電子致密物沉積急性腎炎見(jiàn)中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)IgG粗大顆粒狀沿毛細(xì)血管壁沉積上皮下駝峰狀電子致密物（D）沉積臨床表現(xiàn) 1. 兒童多見(jiàn)，男女 2. 有前驅(qū)感染史（于發(fā)病前13W，平均10天）

9、 3. 尿異常 血尿（40%肉眼血尿），蛋白尿、白細(xì)胞、上皮細(xì)胞、管型 4. 水腫 （下行性） 5. 高血壓 占80%，少數(shù)高血壓腦病、心衰 6. 腎功能異常 （一過(guò)性） 7. 免疫學(xué)異常 ASO，C3 （8W內(nèi)恢復(fù)），冷球蛋白（）診斷標(biāo)準(zhǔn) 1. 鏈球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、一過(guò)性腎功能 2. C3 （8W內(nèi)恢復(fù)） 3. 多于12M內(nèi)全面好轉(zhuǎn) 4. 病理為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎治 療 1. 一般治療：臥床、飲食 2. 治療感染灶，清除病灶 3. 對(duì)癥治療：利尿劑、透析、降壓 4. 一般不主張用激素和細(xì)胞毒藥物預(yù) 后 多數(shù)病人預(yù)后良好，呈自限性 14W內(nèi)消腫、降壓、尿化驗(yàn)

10、好轉(zhuǎn) 有些尿常規(guī)需半年1年恢復(fù)正常急進(jìn)性腎小球腎炎 Rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN 腎小球腎炎中最嚴(yán)重的類(lèi)型,多種原因引起 起病急驟,病情發(fā)展迅速 90%的患者6個(gè)月內(nèi)死亡或需依賴(lài)透析 腎活檢示腎小球球囊的大部分被新月體充斥（稱(chēng)新月體腎炎）病因與發(fā)病機(jī)制n型又稱(chēng)抗腎小球基膜型腎小球腎炎n型又稱(chēng)免疫復(fù)合物型n型為非免疫復(fù)合物型病 理 1.腎體積增大 2.腎小球有廣泛（50%）的大新月體（占囊腔50%）形成 早期細(xì)胞性 晚期纖維性 最后發(fā)生腎小球硬化E 上皮增生 F纖維滲出 P單核巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)新月體性腎小球腎炎。細(xì)胞性新月體覆蓋在腎小球叢的局

11、部，圖中8點(diǎn)處可見(jiàn)粉紅色纖維蛋白沉積物 Masson x 260新月體性腎小球腎炎。大型新月體壓迫毛細(xì)血管叢 PASx260型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈線樣沉積型 免疫球蛋白在系膜區(qū)或沿血管壁呈顆粒樣沉積4.電鏡 、型 無(wú)電子致密物沉積 型 在系膜區(qū)和內(nèi)皮下有電子致密物沉積新月體性腎小球腎炎。細(xì)胞性新月體覆蓋在部分萎陷的毛細(xì)血管上。新月體由平行排列的扁平細(xì)胞組成，位于圖左側(cè)的Bowman囊（BC）與圖右側(cè)的毛細(xì)血管叢之間。毛細(xì)血管叢的系膜內(nèi)或真皮下區(qū)有電子致密沉積物（D）EMx7000新月體腎炎:GBM受新月體擠壓面皺縮臨床表現(xiàn) 前驅(qū)感染，起病急，進(jìn)展快 急性腎炎綜合征，進(jìn)行性少尿

12、、無(wú)尿、腎功能惡化、貧血 型伴NS，型可有發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、咯血等系統(tǒng)性血管炎表現(xiàn)、型中青年多見(jiàn)型中老年男性多見(jiàn)型患者常有腎病綜合征表現(xiàn) 抗腎小球基底膜（GBM）抗體陽(yáng)性 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）陽(yáng)性 CIC陽(yáng)性，冷球蛋白，C3降低 B超雙腎增大實(shí)驗(yàn)室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)1.急性腎炎表現(xiàn)+進(jìn)行性腎功能+病理2.分型 型 抗GBM抗體（+） 型 CIC（+）+C3 型 ANCA （+）（型中32% ANCA (+)，型中25%50% ANCA （）3.雙腎增大急性腎小球壞死（ATN） 急性過(guò)敏性間質(zhì)性腎炎（AIN）梗阻性腎病繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎其他腎小球疾病鑒別診斷治 療（一）強(qiáng)化血漿置換療法 適

13、應(yīng)癥、型，應(yīng)早期應(yīng)用（當(dāng)Scr型型 強(qiáng)化治療是否及時(shí) 新月體數(shù)量及類(lèi)型 年齡 chronic glomerulonephritis 1.以血尿、蛋白尿、高血壓、水腫及不同程度的腎功能不全為臨床特征2. 病程長(zhǎng) (病史、尿檢異常超過(guò)一年以上 ） 緩慢 持續(xù)進(jìn)展慢性腎小球腎炎病因與發(fā)病機(jī)制1.由多種病因、不同病理的原發(fā)腎炎構(gòu)成2.僅少數(shù)由急性腎炎而來(lái)3.主要與免疫炎癥損傷有關(guān)4.高血壓、大量蛋白尿、高血脂等促進(jìn)病 理n多種病理類(lèi)型n系膜增生性（IgA及非IgA） 系膜毛細(xì)血管性 膜性腎病 局灶節(jié)段性腎小球硬化n最終轉(zhuǎn)化成硬化性腎小球腎炎腎小球纖維化，腎小管萎縮，腎間質(zhì)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)臨床表現(xiàn)n起病緩慢

14、、隱匿n蛋白尿、血尿、高血壓、水腫n腎功能減退n有急性發(fā)作傾向發(fā)展為慢性腎功能衰竭n乏力、疲倦、腰酸痛、納差，水腫、貧血n尿異常：蛋白尿、紅細(xì)胞、管型等n腎功能異常：BUN，Scr增高，Ccr降低 可因感染、勞累、血壓增高或用腎毒性藥物而急劇惡化 實(shí)驗(yàn)室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn) n尿化驗(yàn)異常，水腫及高血壓病史達(dá)1年以上，無(wú)論有無(wú)腎功能損害，除外繼發(fā)性腎炎及遺傳性腎炎后臨床上可診斷。n不到1年者 呈急性腎炎綜合征 僅表現(xiàn)中度蛋白尿及輕、中度水腫 需行腎活檢 1. 隱匿性腎小球腎炎：無(wú)癥狀性血尿、蛋白尿。無(wú)水腫、高血壓、腎功能損害。病理改變多較輕 2. 急性腎小球腎炎 3. 原發(fā)性高血壓腎損害 4. 繼發(fā)性腎

15、炎（SLE） 5. 遺傳性腎炎 如Alport綜合征 鑒別診斷治 療1. 限制食物中蛋白及磷入量2.積極控制高血壓 ACEIARBCCB利尿劑3.應(yīng)用血小板解聚藥4.糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物 根據(jù)病理類(lèi)型，尿蛋白，腎功能等決定5.對(duì)癥（抗感染、糾正水電解質(zhì)和酸堿失衡、清除體內(nèi)毒素）6.避免加重腎損害的因素IgA腎病 IgA nephropathy是腎小球系膜區(qū)以IgA或IgA沉積為主的原發(fā)性腎小球疾病，是腎小球源性血尿最常見(jiàn)的原因發(fā)病機(jī)制 多在呼吸道或消化道感染后，推測(cè)黏膜免疫與此有關(guān)病變嚴(yán)重和新月體形成者，腎小球內(nèi)有淋巴、單核、巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)細(xì)胞免疫具有一定作用 病 理 主要為彌漫性腎小球系膜細(xì)

16、胞和基質(zhì)增生。此外可有輕微病變、局灶增生、毛細(xì)血管內(nèi)增生、系膜毛細(xì)血管性、新月體、FSGS等。免疫病理以IgA沉積為主。電鏡見(jiàn)電子致密物沉積輕微病變性IgA腎病局灶增生性IgA腎病系膜增生性IgA腎病IgA在系膜區(qū)沉積電子致密物沉積在系膜區(qū)臨床表現(xiàn) 前驅(qū)感染與肉眼血尿發(fā)作間期短（數(shù)小時(shí)，3天內(nèi)），血清IgA增高，以腎小球源血尿?yàn)橹鞯幕旌闲匝?，腰痛或腹痛，以上存在常提示IgAN可能診斷標(biāo)準(zhǔn)n 腎活檢免疫病理n 排除肝硬化，紫癜腎，LN等繼發(fā)性 治療和預(yù)后 根據(jù)不同的臨床、病理綜合給予治療 1.單純血尿和（或）蛋白尿2.大量蛋白尿或腎病綜合征3.急進(jìn)性腎小球腎炎 4.慢性腎小球腎炎復(fù)習(xí)思考題 1

17、.原發(fā)性腎小球疾病的病理類(lèi)型及臨床表現(xiàn)2.腎病綜合征的病理、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥、診斷、鑒別診斷及治療3.IgA腎病的臨床表現(xiàn)及診斷2021/4/2672n9、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022-3-112022-3-11Friday, March 11, 2022n10、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022-3-112022-3-112022-3-113/11/2022 10:09:42 PMn11、人總是珍惜為得到。2022-3-112022-3-112022-3-11Mar-2211-Mar-22n12、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2022-3-112022-3-112022-3-11Friday, March 11, 2022n13、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。2022-3-112022-