1、目錄目錄糖 代 謝Metabolism of Carbohydrates第第 4 4 章章目錄目錄n糖的化學糖的化學糖糖(carbohydrates)即碳水化合物，即碳水化合物，其化學本質(zhì)為多羥醛或多羥酮類及其衍其化學本質(zhì)為多羥醛或多羥酮類及其衍生物或多聚物。生物或多聚物。目錄目錄OHOHHHOHHOHOOHOOHHHHOHOHHOHHCH2OH葡萄糖葡萄糖(glucose)（已醛糖）已醛糖）果糖果糖(fructose)（已酮糖）（已酮糖）OHOHOHOHHHOHHOHl單糖單糖不能再水解的糖。不能再水解的糖。OOHOHHOH2CHHOHHCH2OHOOHHHOHHOHHOHHCH2OHOHH

2、HHOHOHOHHOH2COHOHOHOHHOHHHOH半乳糖半乳糖(galactose)（已醛糖）（已醛糖）核糖核糖(ribose) （戊醛糖）（戊醛糖）OHHOHHOHOHOH目錄目錄l寡糖寡糖常見的幾種二糖有：常見的幾種二糖有：麥芽糖麥芽糖 (maltose)：葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖蔗蔗 糖糖 (sucrose)：葡萄糖葡萄糖 果糖果糖乳乳 糖糖 (lactose)：葡萄糖葡萄糖 半乳糖半乳糖能水解生成幾分子單糖的糖，各單糖之間能水解生成幾分子單糖的糖，各單糖之間借脫水縮合的糖苷鍵相連。借脫水縮合的糖苷鍵相連。目錄目錄l多糖多糖能水解生成多個分子單糖的糖。能水解生成多個分子單糖的糖。

3、常見的多糖有：常見的多糖有：淀粉淀粉 (starch)糖原糖原 (glycogen)纖維素纖維素 (cellulose) 淀粉淀粉是植物中養(yǎng)分的儲存形式。是植物中養(yǎng)分的儲存形式。淀粉淀粉顆粒顆粒 糖原糖原是動物體內(nèi)葡萄糖的儲存形式。是動物體內(nèi)葡萄糖的儲存形式。纖維素纖維素作為植物的骨架。作為植物的骨架。-1,4-糖苷鍵糖苷鍵目錄目錄l結(jié)合糖結(jié)合糖糖與非糖物質(zhì)的結(jié)合物。糖與非糖物質(zhì)的結(jié)合物。糖脂糖脂 (glycolipid)：是糖與脂類的結(jié)合物。是糖與脂類的結(jié)合物。糖蛋白糖蛋白 (glycoprotein)：是糖與蛋白質(zhì)的結(jié)合物。是糖與蛋白質(zhì)的結(jié)合物。 常見的結(jié)合糖有：常見的結(jié)合糖有：目錄目錄第

4、一節(jié)第一節(jié) 概述概述目錄目錄糖在生命活動中的主要作用是提供碳源和能源。糖在生命活動中的主要作用是提供碳源和能源。 如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、膽固醇、核苷等物質(zhì)的原料。膽固醇、核苷等物質(zhì)的原料。作為機體組織細胞的組成成分。作為機體組織細胞的組成成分。提供合成體內(nèi)其他物質(zhì)的原料。提供合成體內(nèi)其他物質(zhì)的原料。如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的組成成分。組成成分。目錄目錄n糖的消化糖的消化人類食物中的糖主要有植物淀粉、動人類食物中的糖主要有植物淀粉、動物糖原以及麥芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖物糖原以及麥芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以等

5、，其中以淀粉淀粉為主。為主。 消化部位：消化部位： 主要在小腸，少量在口腔。主要在小腸，少量在口腔。目錄目錄淀粉淀粉 麥芽糖麥芽糖+麥芽三糖麥芽三糖 （40%） （25%）-臨界糊精臨界糊精+異麥芽糖異麥芽糖 （30%） （5%）葡萄糖葡萄糖 唾液中的唾液中的- -淀粉酶淀粉酶 - -葡萄糖苷酶葡萄糖苷酶 - -臨界糊精酶臨界糊精酶 消化過程：消化過程： 腸粘膜腸粘膜上皮細胞上皮細胞刷狀緣刷狀緣 口腔口腔 腸腔腸腔 胰液中的胰液中的- -淀粉酶淀粉酶 目錄目錄食物中含有的大量纖維素，因人體食物中含有的大量纖維素，因人體內(nèi)無內(nèi)無 - -糖苷酶而不能對其分解利用，但卻糖苷酶而不能對其分解利用，但卻

6、具有刺激腸蠕動等作用，也是維持健康具有刺激腸蠕動等作用，也是維持健康所必需。所必需。有些東方人乳糖酶缺乏。有些東方人乳糖酶缺乏。目錄目錄n糖的吸收糖的吸收 吸收部位：吸收部位：小腸上段小腸上段 吸收形式：吸收形式：單糖單糖 目錄目錄ADP+Pi ATP G Na+ K+ Na+泵泵小腸粘膜細胞小腸粘膜細胞腸腔腸腔門靜脈門靜脈 吸收機制：吸收機制：Na+依賴型葡萄糖轉(zhuǎn)運體依賴型葡萄糖轉(zhuǎn)運體(Na+-dependent glucose transporter, SGLT)刷狀緣刷狀緣細胞內(nèi)膜細胞內(nèi)膜目錄目錄n葡萄糖轉(zhuǎn)運進入細胞葡萄糖轉(zhuǎn)運進入細胞 這一過程依賴于葡萄糖轉(zhuǎn)運體這一過程依賴于葡萄糖轉(zhuǎn)運體

7、(glucose transporter，GLUT)。三、糖代謝的概況三、糖代謝的概況小腸腸腔小腸腸腔腸粘膜上皮細胞腸粘膜上皮細胞門靜脈門靜脈肝臟肝臟體循環(huán)體循環(huán)SGLT各種組織細胞各種組織細胞GLUT目錄目錄葡萄糖葡萄糖酵解酵解途徑途徑丙丙酮酮酸酸有氧有氧無氧無氧 H2O及及CO2乳酸乳酸糖異生途徑糖異生途徑 乳酸、氨基酸、甘油乳酸、氨基酸、甘油糖原糖原肝糖原分解肝糖原分解 糖原合成糖原合成 磷酸戊磷酸戊糖途徑糖途徑 核糖核糖+ +NADPH+H+淀粉淀粉消化與吸收消化與吸收 ATP目錄目錄第二節(jié)第二節(jié)糖的無氧分解糖的無氧分解Glycolysis目錄目錄在機體缺氧條件下，葡萄糖經(jīng)一系列酶促反

8、應在機體缺氧條件下，葡萄糖經(jīng)一系列酶促反應生成丙酮酸進而還原生成乳酸的過程稱為生成丙酮酸進而還原生成乳酸的過程稱為糖酵糖酵解解(glycolysis)，亦稱，亦稱糖的無氧氧化糖的無氧氧化(anaerobic oxidation)。 糖酵解的反應部位：糖酵解的反應部位：胞漿。胞漿。目錄目錄一、糖無氧氧化反應過程分為酵解一、糖無氧氧化反應過程分為酵解途徑和乳酸生成兩個階段途徑和乳酸生成兩個階段 第一階段：第一階段：由葡萄糖分解成丙酮酸由葡萄糖分解成丙酮酸(pyruvate)，稱之為稱之為糖酵解途徑糖酵解途徑(glycolytic pathway)。 第二階段：第二階段：由丙酮酸轉(zhuǎn)變成乳酸。由丙酮酸

9、轉(zhuǎn)變成乳酸。n糖酵解分為兩個階段：糖酵解分為兩個階段：目錄目錄1. 葡萄糖磷酸化為葡萄糖磷酸化為6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 ATP ADPMg2+ 己糖激酶(hexokinase)Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2PATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖葡萄糖 O CH2HO H HOOHH OH H OH H H6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 (glucose-6-phos

10、phate, G-6-P)P P O CH2OH HOOHH OH H OH H H 目錄目錄 哺乳類動物體內(nèi)已發(fā)現(xiàn)有哺乳類動物體內(nèi)已發(fā)現(xiàn)有4種己糖激酶同工種己糖激酶同工酶，分別稱為酶，分別稱為至至型。肝細胞中存在的型。肝細胞中存在的是是型，稱為型，稱為葡萄糖激酶葡萄糖激酶(glucokinase)。 它的特點是：它的特點是：對葡萄糖的親和力很低；對葡萄糖的親和力很低；受激素調(diào)控。受激素調(diào)控。 這些特性使葡萄糖激酶在維持血糖水平和這些特性使葡萄糖激酶在維持血糖水平和糖代謝中起著重要的生理作用。糖代謝中起著重要的生理作用。 目錄目錄2. 6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿崞咸烟寝D(zhuǎn)變?yōu)?6-磷酸果糖磷酸果糖

11、己糖異構(gòu)酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 P P O CH2OH HOOHH OH H OH H H6-磷酸果糖磷酸果糖 (fructose-6-phosphate, F-6-P)目錄目錄3. 6-磷酸果糖轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿峁寝D(zhuǎn)變?yōu)?,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖 ATP ADP Mg2+ 6-磷酸果糖激酶-1GluG-6-PF

12、-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸l6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1(6-phosphfructokinase-1)6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖(1, 6-fructose-biphosphate, F-1,6-2P)目錄目錄CH2OHOCCCCCH2OOHOHOHHHP PP P1,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖 4. 磷酸己糖裂解成磷酸己糖裂解成

13、2分子磷酸丙糖分子磷酸丙糖 醛縮酶醛縮酶(aldolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 +CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P POCH2OHCOCH2POCH2P PO目錄目錄5. 磷酸丙糖的同分異構(gòu)化磷酸丙糖的同分異構(gòu)化GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATP

14、ADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸丙糖異構(gòu)酶磷酸丙糖異構(gòu)酶 (phosphotriose isomerase)3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P PO磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 CH2OHCOCH2POCH2P PO目錄目錄6. 3-磷酸甘油醛氧化為磷酸甘油醛氧化為1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸Pi、NAD+ NADH+H+ 3-磷酸甘油醛脫氫酶(glyceralde

15、hyde-3-phosphate dehydrogenase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P PO1,3-二磷酸二磷酸甘油酸甘油酸 O=CCOHCH2POP POP PO目錄目錄ADP ATP 磷酸甘油酸激酶 (phosphoglycerate kinase) GluG-6-

16、PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸在以上反應中，底物分子內(nèi)部能量重新分布，在以上反應中，底物分子內(nèi)部能量重新分布，生成高能鍵，使生成高能鍵，使ADP磷酸化生成磷酸化生成ATP的過程，的過程，稱為稱為底物水平磷酸化底物水平磷酸化(substrate level phosphorylation) 。1,3-二磷酸二磷酸 甘油酸甘油酸O=CCOHCH2POP POP

17、PO3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸COOHCOHCH2POP PO目錄目錄8. 3-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿岣视退徂D(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油酸磷酸甘油酸GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸甘油酸變位酶(phosphoglycerate mutase)3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCOHCH2POP PO2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCCH2POP POOH

18、OH目錄目錄9. 2-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿嵯┐际奖崃姿岣视退徂D(zhuǎn)變?yōu)榱姿嵯┐际奖嵯┐蓟?enolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸2- 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸COOHCCH2POP POOHOH+ H2O磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 (phosphoenolpyruvate, PEP)COOHCCH2P PO目錄目錄ADP A

19、TP K+ Mg2+丙酮酸激酶(pyruvate kinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸10.磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變成轉(zhuǎn)變成丙酮酸丙酮酸， 并通過底物水平磷酸化生成并通過底物水平磷酸化生成ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸COOHCCH2P PO丙酮酸丙酮酸COOHC=OCH3目錄目錄（二）丙酮酸轉(zhuǎn)變成乳酸（二）丙酮酸轉(zhuǎn)

20、變成乳酸反應中的反應中的NADH+H+ 來自于上述第來自于上述第6步反步反應中的應中的 3-磷酸甘油醛脫氫反應。磷酸甘油醛脫氫反應。丙酮酸丙酮酸 乳酸乳酸 乳酸脫氫酶乳酸脫氫酶(Lactate dehydrogenase, LDH) NADH + H+ NAD+ COOHCHOHCH3COOHC=OCH3目錄目錄E1:己糖激酶己糖激酶 E2: 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 E3: 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 NAD+ 乳乳 酸酸 糖酵解的代謝途徑糖酵解的代謝途徑GluG-6-PF-6-PF-1, 6-2PATP ADP ATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-

21、磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙酮酸丙酮酸磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+ 目錄目錄n糖酵解小結(jié)糖酵解小結(jié)反應部位：胞漿；反應部位：胞漿；糖酵解是一個不需氧的產(chǎn)能過程；糖酵解是一個不需氧的產(chǎn)能過程；反應全過程中有三步不可逆的反應：反應全過程中有三步不可逆的反應：G G-6-P ATP ADP 己糖激酶己糖激酶 ATP ADP F-6-P F-1,6-2P 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 ADP ATP PEP 丙酮酸丙酮酸 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 目錄目錄 產(chǎn)能的方式和數(shù)量

22、產(chǎn)能的方式和數(shù)量方式：方式：底物水平磷酸化底物水平磷酸化凈生成凈生成ATP數(shù)量：數(shù)量：從從G開始開始 22-2= 2ATP從從Gn開始開始 22-1= 3ATP 終產(chǎn)物乳酸的去路終產(chǎn)物乳酸的去路釋放入血，進入肝臟再進一步代謝：釋放入血，進入肝臟再進一步代謝：分解利用分解利用 乳酸循環(huán)（糖異生）乳酸循環(huán)（糖異生）目錄目錄二、糖酵解的調(diào)控是對二、糖酵解的調(diào)控是對3個關(guān)鍵酶個關(guān)鍵酶活性的調(diào)節(jié)活性的調(diào)節(jié)關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶 己糖激酶己糖激酶 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 調(diào)節(jié)方式調(diào)節(jié)方式 別構(gòu)調(diào)節(jié)別構(gòu)調(diào)節(jié) 共價修飾調(diào)節(jié)共價修飾調(diào)節(jié) 目錄目錄 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1對調(diào)節(jié)酵解

23、途徑的流對調(diào)節(jié)酵解途徑的流量最重要量最重要n變構(gòu)調(diào)節(jié)變構(gòu)調(diào)節(jié)變構(gòu)激活劑變構(gòu)激活劑：AMP; ADP; F-1,6-2P; F-2,6-2P變構(gòu)抑制劑變構(gòu)抑制劑：檸檬酸檸檬酸; ATP（高濃度）（高濃度）目錄目錄l2,6-雙磷酸果糖是雙磷酸果糖是6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1最強的變最強的變構(gòu)激活劑；構(gòu)激活劑；l其作用是與其作用是與AMP一起取消一起取消ATP、檸檬酸對、檸檬酸對6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1的變構(gòu)抑制作用。的變構(gòu)抑制作用。2,6-雙磷酸果糖對雙磷酸果糖對6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1的調(diào)節(jié)：的調(diào)節(jié)：F-6-P F-1,6-2P ATP ADP PFK-1磷蛋白磷酸酶磷蛋白

24、磷酸酶 Pi PKA ATP ADP Pi 胰高血糖素胰高血糖素 ATP cAMP 活化活化 F-2,6-2P +/+AMP +檸檬酸檸檬酸 AMP +檸檬酸檸檬酸 PFK-2（有活性）（有活性）FBP-2（無活性）（無活性）6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-2 PFK-2（無活性）（無活性）FBP-2（有活性）（有活性）PP果糖雙磷酸酶果糖雙磷酸酶-2 目錄目錄三、糖酵解的主要生理意義是在機體三、糖酵解的主要生理意義是在機體缺氧的情況下快速供能缺氧的情況下快速供能 是機體在缺氧情況下獲取能量的有效方式。是機體在缺氧情況下獲取能量的有效方式。 是某些細胞在氧供應正常情況下的重要供能途徑。是某些細胞

25、在氧供應正常情況下的重要供能途徑。 無線粒體的細胞，如：紅細胞無線粒體的細胞，如：紅細胞 代謝活躍的細胞，如：白細胞、骨髓細胞代謝活躍的細胞，如：白細胞、骨髓細胞目錄目錄第三節(jié)第三節(jié)糖的有氧氧化糖的有氧氧化 Aerobic Oxidation of Carbohydrate目錄目錄糖的有氧氧化糖的有氧氧化(aerobic oxidation)指在指在機體氧供充足時，葡萄糖徹底氧化成機體氧供充足時，葡萄糖徹底氧化成H2O和和CO2，并釋放出，并釋放出能量能量的過程。是機體主的過程。是機體主要供能方式。要供能方式。目錄目錄一、糖有氧氧化的反應過程包括糖酵解一、糖有氧氧化的反應過程包括糖酵解途徑、丙

26、酮酸氧化脫羧、三羧酸循環(huán)及途徑、丙酮酸氧化脫羧、三羧酸循環(huán)及氧化磷酸化氧化磷酸化第一階段：酵解途徑第一階段：酵解途徑 第二階段：丙酮酸的氧化脫羧第二階段：丙酮酸的氧化脫羧第三階段：三羧酸循環(huán)第三階段：三羧酸循環(huán) G（Gn）第四階段：氧化磷酸化第四階段：氧化磷酸化丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoACO2NADH+H+ FADH2H2O O ATP ADPTAC循環(huán)循環(huán) 胞液胞液線粒體線粒體目錄目錄（一）葡萄糖循糖酵解途徑分解為丙酮酸（一）葡萄糖循糖酵解途徑分解為丙酮酸丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA NAD+ , HSCoA TPP CO2 , NADH + H+ 丙酮酸脫氫酶復合體丙酮酸脫氫酶復合體 n

27、 總反應式總反應式: : （二）丙酮酸進入線粒體氧化脫羧生成乙酰（二）丙酮酸進入線粒體氧化脫羧生成乙酰CoA 目錄目錄三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)(Tricarboxylic Acid Cycle, TAC)也稱為也稱為檸檬酸循環(huán)檸檬酸循環(huán)，這是因為循環(huán)反應中的第一，這是因為循環(huán)反應中的第一個中間產(chǎn)物是一個含三個羧基的檸檬酸。由于個中間產(chǎn)物是一個含三個羧基的檸檬酸。由于Krebs正式提出了三羧酸循環(huán)的學說，故此循環(huán)又正式提出了三羧酸循環(huán)的學說，故此循環(huán)又稱為稱為Krebs循環(huán)循環(huán)，它由一連串反應組成，它由一連串反應組成。二、三羧酸循環(huán)是以形成檸檬酸為二、三羧酸循環(huán)是以形成檸檬酸為起始物的循環(huán)反應系統(tǒng)起

28、始物的循環(huán)反應系統(tǒng)n概述概述n反應部位：反應部位：線粒體線粒體目錄目錄（一）（一）TCA循環(huán)由循環(huán)由8步代謝反應組成步代謝反應組成1.乙酰乙酰CoA與草酰乙酸縮合成檸檬酸與草酰乙酸縮合成檸檬酸 2.檸檬酸經(jīng)順烏頭酸轉(zhuǎn)變?yōu)楫悪幟仕釞幟仕峤?jīng)順烏頭酸轉(zhuǎn)變?yōu)楫悪幟仕?3.異檸檬酸氧化脫羧轉(zhuǎn)變?yōu)楫悪幟仕嵫趸擊绒D(zhuǎn)變?yōu)?酮戊二酸酮戊二酸 4.-酮戊二酸氧化脫羧生成琥珀酰酮戊二酸氧化脫羧生成琥珀酰CoA 5.琥珀酰琥珀酰CoA合成酶催化底物水平磷酸化反應合成酶催化底物水平磷酸化反應 6.琥珀酸脫氫生成延胡索酸琥珀酸脫氫生成延胡索酸 7.延胡索酸加水生成蘋果酸延胡索酸加水生成蘋果酸 8.蘋果酸脫氫生成草酰乙酸

29、蘋果酸脫氫生成草酰乙酸 CoASHNADH+H+NAD+NAD+NADH+H+FADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASHH2O檸檬酸合酶檸檬酸合酶順烏頭酸梅順烏頭酸梅異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶-酮戊二酸脫氫酶復合體酮戊二酸脫氫酶復合體琥珀酰琥珀酰CoA合成酶合成酶琥珀酸脫氫酶琥珀酸脫氫酶延胡索酸酶延胡索酸酶蘋果酸脫氫酶蘋果酸脫氫酶GTPGDPATPADP核苷二磷酸激酶核苷二磷酸激酶目錄目錄n 小結(jié)：小結(jié)： 三羧酸循環(huán)的概念：三羧酸循環(huán)的概念：指乙酰指乙酰CoA和和草酰乙酸草酰乙酸縮合生成縮合生成含三個羧基的檸檬酸含三個羧基的檸檬酸，反復的進行，反復的進行脫氫

30、脫羧，又生成脫氫脫羧，又生成草酰乙酸草酰乙酸，再重復循環(huán)反，再重復循環(huán)反應的過程。應的過程。 TAC過程的反應部位過程的反應部位是線粒體。是線粒體。目錄目錄經(jīng)過一次三羧酸循環(huán)，經(jīng)過一次三羧酸循環(huán)，l消耗一分子乙酰消耗一分子乙酰CoA；l經(jīng)四次脫氫，二次脫羧，一次底物水平磷酸化；經(jīng)四次脫氫，二次脫羧，一次底物水平磷酸化；l生成生成1分子分子FADH2，3分子分子NADH+H+，2分子分子CO2， 1分子分子GTP；l關(guān)鍵酶有：關(guān)鍵酶有：檸檬酸合酶，檸檬酸合酶，-酮戊二酸脫氫酶復合酮戊二酸脫氫酶復合體，體， 異檸檬酸脫氫酶。異檸檬酸脫氫酶。 整個循環(huán)反應為不可逆反應。整個循環(huán)反應為不可逆反應。 三

31、羧酸循環(huán)的要點：三羧酸循環(huán)的要點：目錄目錄三羧酸循環(huán)中間產(chǎn)物起催化劑的作用，三羧酸循環(huán)中間產(chǎn)物起催化劑的作用，本身無量的變化，本身無量的變化，不可能通過三羧酸循環(huán)不可能通過三羧酸循環(huán)直接從乙酰直接從乙酰CoA合成草酰乙酸或三羧酸循環(huán)合成草酰乙酸或三羧酸循環(huán)中其他產(chǎn)物中其他產(chǎn)物，同樣，同樣中間產(chǎn)物也不能直接在中間產(chǎn)物也不能直接在三羧酸循環(huán)中被氧化為三羧酸循環(huán)中被氧化為CO2及及H2O。 三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物：三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物：目錄目錄草酰乙酸草酰乙酸 乙酰乙酰CoA CO2 NADH+H+ NAD+ -酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸 草酰乙酸的來源如下：草酰乙酸的來源如下：目錄目錄（二）（二

32、）TCA循環(huán)在循環(huán)在3大營養(yǎng)物質(zhì)代謝中具有大營養(yǎng)物質(zhì)代謝中具有重要生理意義重要生理意義1. TCA循環(huán)是循環(huán)是3大營養(yǎng)素的大營養(yǎng)素的最終代謝通路最終代謝通路,其其作用在于通過作用在于通過4次脫氫，為氧化磷酸化反次脫氫，為氧化磷酸化反應生成應生成ATP提供提供還原當量還原當量。 2. TCA循環(huán)是糖、脂肪、氨基酸代謝聯(lián)系的循環(huán)是糖、脂肪、氨基酸代謝聯(lián)系的樞紐樞紐。目錄目錄H+ + e 進入進入呼吸鏈呼吸鏈徹底氧化生成徹底氧化生成H2O 的同的同時時ADP偶聯(lián)磷酸化生成偶聯(lián)磷酸化生成ATP。NADH+H+ H2O、2.5ATP O H2O、1.5ATP FADH2 O 目錄目錄反反 應應輔輔 酶酶

33、最終獲得最終獲得ATPATP第一階段（胞漿）第一階段（胞漿）葡糖糖葡糖糖6-磷酸葡糖糖磷酸葡糖糖-16-磷酸果糖磷酸果糖1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖-1 23-磷酸甘油醛磷酸甘油醛21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸2NADH3或或5*21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸23-磷酸甘油酸磷酸甘油酸22磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸2丙酮酸丙酮酸2第二階段（線粒體基質(zhì)）第二階段（線粒體基質(zhì)）2丙酮酸丙酮酸2乙酰乙酰CoA2NADH5第三階段（線粒體基質(zhì)）第三階段（線粒體基質(zhì)）2異檸檬酸異檸檬酸2-酮戊二酸酮戊二酸2-酮戊二酸酮戊二酸2琥珀酰琥珀酰CoA2琥珀酰琥珀酰CoA2琥珀酸琥珀酸2琥珀酸琥珀

34、酸2延胡索酸延胡索酸2蘋果酸蘋果酸2草酰乙酸草酰乙酸2NADH2NADH2FADH2 2NADH55235由一個葡糖糖總共獲得由一個葡糖糖總共獲得30或或32目錄目錄糖的有氧氧化是機體糖的有氧氧化是機體產(chǎn)能最主要的途徑產(chǎn)能最主要的途徑。它不。它不僅僅產(chǎn)能效率高產(chǎn)能效率高，而且由于產(chǎn)生的能量逐步分次，而且由于產(chǎn)生的能量逐步分次釋放，相當一部分形成釋放，相當一部分形成ATP，所以，所以能量的利用能量的利用率也高率也高。目錄目錄四、糖有氧氧化的調(diào)節(jié)是基于四、糖有氧氧化的調(diào)節(jié)是基于能量的需求能量的需求關(guān)關(guān)鍵鍵酶酶 酵解途徑：酵解途徑： 丙酮酸的氧化脫羧：丙酮酸的氧化脫羧：丙酮酸脫氫酶復合體丙酮酸脫氫酶

35、復合體 三羧酸循環(huán)：三羧酸循環(huán)：己糖激酶己糖激酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1檸檬酸合酶檸檬酸合酶-酮戊二酸脫氫酶復合體酮戊二酸脫氫酶復合體異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶目錄目錄n丙酮酸脫氫酶復合體的調(diào)節(jié)丙酮酸脫氫酶復合體的調(diào)節(jié) 變構(gòu)調(diào)節(jié)變構(gòu)調(diào)節(jié)別構(gòu)抑制劑：別構(gòu)抑制劑：乙酰乙酰CoA；NADH；ATP別構(gòu)激活劑：別構(gòu)激活劑：AMP；ADP；NAD+乙酰乙酰CoA / HSCoA 或或 NADH / NAD+ 時，時，其活性也受到抑制。這兩種情況見于饑餓、大量其活性也受到抑制。這兩種情況見于饑餓、大量脂酸被動員利用時，這時糖的有氧氧化被抑制，脂酸被動員利用時，這時糖的有氧氧化

36、被抑制，大多數(shù)組織器官利用脂酸作為能量來源以確保腦大多數(shù)組織器官利用脂酸作為能量來源以確保腦等重要組織對葡萄糖的需要。等重要組織對葡萄糖的需要。 目錄目錄 共價修飾調(diào)節(jié)共價修飾調(diào)節(jié)目錄目錄乙酰乙酰CoA 檸檬酸檸檬酸 草酰乙酸草酰乙酸 琥珀酰琥珀酰CoA -酮戊二酸酮戊二酸 異檸檬酸異檸檬酸 蘋果酸蘋果酸 NADH FADH2 GTP ATP 異檸檬酸異檸檬酸 脫氫酶脫氫酶檸檬酸合酶檸檬酸合酶 -酮戊二酸酮戊二酸脫氫酶復合體脫氫酶復合體 ATP +ADP ADP +ATP 檸檬酸檸檬酸 琥珀酰琥珀酰CoA NADH 琥珀酰琥珀酰CoA NADH +Ca2+ Ca2+ ATP、ADP的影響的影響

37、 循環(huán)中后續(xù)反應循環(huán)中后續(xù)反應中間產(chǎn)物別位反饋抑中間產(chǎn)物別位反饋抑制前面反應中的酶制前面反應中的酶 其他，如其他，如Ca2+可可激活許多酶激活許多酶n三羧酸循環(huán)的調(diào)節(jié)三羧酸循環(huán)的調(diào)節(jié)目錄目錄n 氧化磷酸化速率影響三羧酸循環(huán)氧化磷酸化速率影響三羧酸循環(huán)TCAONADH + H+H2O + CO2ATP目錄目錄有氧氧化的調(diào)節(jié)特點有氧氧化的調(diào)節(jié)特點 有氧氧化的調(diào)節(jié)通過對其有氧氧化的調(diào)節(jié)通過對其關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶的調(diào)節(jié)實現(xiàn)。的調(diào)節(jié)實現(xiàn)。 ATP/ADP或或ATP/AMP比值全程調(diào)節(jié)。該比值比值全程調(diào)節(jié)。該比值升高，所有關(guān)鍵酶均被抑制。升高，所有關(guān)鍵酶均被抑制。 氧化磷酸化速率影響三羧酸循環(huán)。前者速率降氧化磷

38、酸化速率影響三羧酸循環(huán)。前者速率降低，則后者速率也減慢（低，則后者速率也減慢（NADH/NAD+）。）。 三羧酸循環(huán)與酵解途徑互相協(xié)調(diào)。三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)與酵解途徑互相協(xié)調(diào)。三羧酸循環(huán)需要多少乙酰需要多少乙酰CoA，則酵解途徑相應產(chǎn)生多少，則酵解途徑相應產(chǎn)生多少丙酮酸以生成乙酰丙酮酸以生成乙酰CoA。目錄目錄五、巴斯德效應是指糖有氧氧化五、巴斯德效應是指糖有氧氧化抑制糖酵解的現(xiàn)象抑制糖酵解的現(xiàn)象 n概念概念n機制機制有氧時，有氧時，NADH+H+進入線粒體內(nèi)氧化，丙酮進入線粒體內(nèi)氧化，丙酮酸進入線粒體進一步氧化而不生成乳酸酸進入線粒體進一步氧化而不生成乳酸;缺氧時，酵解途徑加強，缺氧時，酵解

39、途徑加強，NADH+H+在胞漿濃在胞漿濃度升高，丙酮酸作為氫接受體生成乳酸。度升高，丙酮酸作為氫接受體生成乳酸。巴斯德效應巴斯德效應(Pastuer effect) 指有氧氧化抑指有氧氧化抑制糖酵解的現(xiàn)象。制糖酵解的現(xiàn)象。目錄目錄第第 四四 節(jié)節(jié) 葡萄糖的其他代謝途徑葡萄糖的其他代謝途徑Other Metabolism Pathways of Glucose目錄目錄n概念概念磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑(pentose phosphate pathway)是指由葡萄糖生成是指由葡萄糖生成磷酸戊糖磷酸戊糖及及NADPH+H+，前，前者再進一步轉(zhuǎn)變成者再進一步轉(zhuǎn)變成3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛和和6-磷酸

40、果糖磷酸果糖的的反應過程。反應過程。一、磷酸戊糖途徑生成一、磷酸戊糖途徑生成NADPH和和磷酸戊糖磷酸戊糖目錄目錄n細胞定位：細胞定位：胞液胞液 第一階段：氧化反應第一階段：氧化反應（一）磷酸戊糖途徑的反應過程分為兩個階段（一）磷酸戊糖途徑的反應過程分為兩個階段n反應過程可分為二個階段反應過程可分為二個階段: : 第二階段：非氧化反應第二階段：非氧化反應 生成生成磷酸戊糖，磷酸戊糖，NADPH+H+及及CO2。包括一系列基團轉(zhuǎn)移。包括一系列基團轉(zhuǎn)移。目錄目錄CCCCCOOCH2OHOHOHOHHHHOHP P6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸 CH2OHC=OCCCH2OOHOHHHP P5-磷酸核

41、酮糖磷酸核酮糖 NADPH+H+ NADP+ H2O NADP+ CO2 NADPH+H+ 6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶 6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶磷酸葡萄糖酸脫氫酶 CH2OH C O 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 CCCCCCH2OHOHOHOHHHHOHHOP P6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯 CCCCC=OCH2OHOHOHHHHOHOP P16-磷酸葡萄糖在氧化階段生成磷酸戊糖和磷酸葡萄糖在氧化階段生成磷酸戊糖和NADPH5-磷酸核糖磷酸核糖 目錄目錄5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5) 35-磷酸核糖磷酸核糖C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖C57-磷酸景天

42、糖磷酸景天糖C73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛C34-磷酸赤蘚糖磷酸赤蘚糖C46-磷酸果糖磷酸果糖C66-磷酸果糖磷酸果糖C63-磷酸磷酸甘油醛甘油醛C32經(jīng)過基團轉(zhuǎn)移反應進入糖酵解途徑經(jīng)過基團轉(zhuǎn)移反應進入糖酵解途徑目錄目錄磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑第一階段第一階段第第二二階階段段5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖C57-磷酸景天糖磷酸景天糖C73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛C34-磷酸赤蘚糖磷酸赤蘚糖C46-磷酸果糖磷酸果糖C66-磷酸果糖磷酸果糖C63-磷酸甘油醛磷酸甘油醛C36-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(C6)36-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯(C6)36-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸(

43、C6)35-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5) 35-磷酸核糖磷酸核糖C53NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶3NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶磷酸葡萄糖酸脫氫酶CO2目錄目錄n總反應式總反應式:36-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 + 6 NADP+26-磷酸果糖磷酸果糖+3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛+6NADPH+H+3CO2目錄目錄NAD+ 乳乳 酸酸 GluG-6-PF-6-PF-1, 6-2PATP ADP ATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙酮酸丙酮酸磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 3-磷

44、酸甘油醛磷酸甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸NADH+H+ 磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑磷酸戊糖旁路磷酸戊糖旁路目錄目錄n磷酸戊糖途徑的特點磷酸戊糖途徑的特點: 6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶是此代謝途徑的關(guān)鍵酶是此代謝途徑的關(guān)鍵酶 脫氫反應以脫氫反應以NADP+為受氫體，生成為受氫體，生成NADPH+H+。 反應過程中進行了一系列酮基和醛基轉(zhuǎn)移反應，經(jīng)反應過程中進行了一系列酮基和醛基轉(zhuǎn)移反應，經(jīng)過了過了3、4、5、6、7碳糖碳糖的演變過程。的演變過程。 反應中生成了重要的中間代謝物反應中生成了重要的中間代謝物5-磷酸核糖磷酸核

45、糖。 一分子一分子G-6-P經(jīng)過反應，只能發(fā)生經(jīng)過反應，只能發(fā)生一次脫羧一次脫羧和和二次二次脫氫脫氫反應，生成一分子反應，生成一分子CO2和和2分子分子NADPH+H+。目錄目錄（三）磷酸戊糖途徑的生理意義在于生成（三）磷酸戊糖途徑的生理意義在于生成NADPH和和5-磷酸核糖磷酸核糖2提供提供NADPH作為供氫體參與多種代謝反應作為供氫體參與多種代謝反應1為核酸的生物合成提供核糖為核酸的生物合成提供核糖（1）NADPH是體內(nèi)許多合成代謝的供氫體；是體內(nèi)許多合成代謝的供氫體；（2）NADPH參與體內(nèi)羥化反應；參與體內(nèi)羥化反應；（3）NADPH還用于維持谷胱甘肽還用于維持谷胱甘肽(glutathi

46、one，GSH)的還原狀態(tài)。的還原狀態(tài)。目錄目錄2G-SH G-S-S-GN N A A D D P P+ + N N A A D D P P H H + +H H+ +A AH2 氧化型谷胱甘肽氧化型谷胱甘肽還原型谷胱甘肽還原型谷胱甘肽還原型谷胱甘肽是體內(nèi)重要的抗氧化劑，可還原型谷胱甘肽是體內(nèi)重要的抗氧化劑，可以保護一些含以保護一些含-SH基的蛋白質(zhì)或酶免受氧化基的蛋白質(zhì)或酶免受氧化劑尤其是過氧化物的損害。劑尤其是過氧化物的損害。在紅細胞中還原型谷胱甘肽更具有重要作用。在紅細胞中還原型谷胱甘肽更具有重要作用。它可以保護紅細胞膜蛋白的完整性。它可以保護紅細胞膜蛋白的完整性。6-磷酸葡萄糖脫氫酶

47、缺乏，可致蠶豆病磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏，可致蠶豆病目錄目錄第第 五五 節(jié)節(jié) 糖原的合成與分解糖原的合成與分解Glycogenesis and Glycogenolysis目錄目錄糖糖 原原 (glycogen)是動物體內(nèi)糖的儲存形式是動物體內(nèi)糖的儲存形式之一，是機體能迅速動用的能量儲備。之一，是機體能迅速動用的能量儲備。肌肉：肌糖原，肌肉：肌糖原，180 300g，主要供肌肉收縮所需主要供肌肉收縮所需肝臟：肝糖原，肝臟：肝糖原，70 100g，維持血糖水平維持血糖水平n糖原的定義：糖原的定義：n糖原儲存的主要器官及其生理意義：糖原儲存的主要器官及其生理意義：目錄目錄1. 葡萄糖單元以葡萄糖單元以

48、-1,4-糖苷鍵糖苷鍵形成長鏈。形成長鏈。2. 約約10個葡萄糖單元處形成分個葡萄糖單元處形成分枝，分枝處葡萄糖以枝，分枝處葡萄糖以-1,6-糖苷鍵連接，分支增加，溶糖苷鍵連接，分支增加，溶解度增加。解度增加。3. 每條鏈都終止于一個非還原每條鏈都終止于一個非還原端端.非還原端增多，以利于其非還原端增多，以利于其被酶分解。被酶分解。n糖原的結(jié)構(gòu)特點及其意義：糖原的結(jié)構(gòu)特點及其意義：目錄目錄一、糖原的合成代謝主要在一、糖原的合成代謝主要在肝和肌組織中進行肝和肌組織中進行n合成部位：合成部位：糖原的合成糖原的合成(glycogenesis) 指由葡萄糖合指由葡萄糖合成糖原的過程。成糖原的過程。組織

49、定位：主要在肝臟、肌肉組織定位：主要在肝臟、肌肉細胞定位：胞漿細胞定位：胞漿目錄目錄1.1.葡萄糖磷酸化生成葡萄糖磷酸化生成6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖ATP ADP己糖激酶己糖激酶;葡萄糖激酶（肝）葡萄糖激酶（肝）n糖原合成途徑：糖原合成途徑：目錄目錄1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖變位酶磷酸葡萄糖變位酶6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖2.6-2.6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成1-1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖此反應中磷酸基團轉(zhuǎn)移的意義在于：由此反應中磷酸基團轉(zhuǎn)移的意義在于：由于延長形成于延長形成-1,4-糖苷鍵，所以糖苷鍵，所以葡萄糖分子葡萄糖分子C1上的半縮

50、醛羥基必須活化上的半縮醛羥基必須活化，才利于與原來的，才利于與原來的糖原分子末端葡萄糖的游離糖原分子末端葡萄糖的游離C4羥基縮合。半羥基縮合。半縮醛羥基與磷酸基之間形成的縮醛羥基與磷酸基之間形成的O-P鍵具有較高鍵具有較高的能量。的能量。目錄目錄UDPG可看作可看作“活性葡萄糖活性葡萄糖”，在體內(nèi)充，在體內(nèi)充作葡萄糖供體。作葡萄糖供體。3.1-3.1-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成尿苷二磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成尿苷二磷酸葡萄糖UTP尿苷尿苷 PPPPPiUDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶2Pi+能量能量1- 磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 OHHOOHHOHHOHHOHCH2OHHP P P 尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡

51、萄糖 (uridine diphosphate glucose, UDPG)OHHOOHHOHHOHHOHCH2OHHP P P尿苷尿苷P尿苷尿苷P P目錄目錄糖原糖原n + UDPG糖原糖原n+1 + UDP 糖原合酶糖原合酶(glycogen synthase)UDP UTP ADP ATP 4.-1,4-糖苷鍵式結(jié)合糖苷鍵式結(jié)合糖原糖原n 為原有的細胞內(nèi)的較小糖原分子，稱為為原有的細胞內(nèi)的較小糖原分子，稱為糖原糖原引物引物(primer)， 作為作為UDPG 上葡萄糖基的接受體。上葡萄糖基的接受體。 糖原引物糖原引物目錄目錄. .糖原分枝的形成糖原分枝的形成 分支酶分支酶(branchi

52、ng enzyme) -1,6-糖苷鍵糖苷鍵 -1,4-糖苷鍵糖苷鍵目錄目錄二、肝糖原分解產(chǎn)物二、肝糖原分解產(chǎn)物葡萄糖葡萄糖可補充血糖可補充血糖n亞細胞定位：亞細胞定位：胞漿胞漿n肝糖元的分解過程：肝糖元的分解過程：糖原糖原n+1n+1糖原糖原n n + 1- + 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶(Glycogen phosphorylase)1.1.糖原的磷酸解糖原的磷酸解糖原分解糖原分解 (glycogenolysis )習慣上指肝糖原習慣上指肝糖原分解成為葡萄糖的過程。分解成為葡萄糖的過程。目錄目錄2.2.脫枝酶的作用脫枝酶的作用轉(zhuǎn)移葡萄糖殘基轉(zhuǎn)移葡萄糖殘基水解水解 -1

53、,6-糖苷鍵糖苷鍵脫枝酶脫枝酶 (debranching enzyme)磷酸化酶磷酸化酶轉(zhuǎn)移酶活性轉(zhuǎn)移酶活性 -1,6糖糖苷酶活性苷酶活性在幾個酶的共同作用下，最終產(chǎn)物中約在幾個酶的共同作用下，最終產(chǎn)物中約85%為為1-磷酸葡萄糖，磷酸葡萄糖，15%為游離葡萄糖。為游離葡萄糖。目錄目錄1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖變位酶變位酶3. 1-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖4. 6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶（肝，磷酸酶（肝，腎）腎）葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶

54、磷酸酶只存在于肝、腎中，而不存在只存在于肝、腎中，而不存在于肌中。所以只有肝和腎可補充血糖；而肌糖原不于肌中。所以只有肝和腎可補充血糖；而肌糖原不能分解成葡萄糖，只能進行糖酵解或有氧氧化。能分解成葡萄糖，只能進行糖酵解或有氧氧化。 目錄目錄n肌糖原的分解肌糖原的分解肌糖原分解的前三步反應與肝糖原分解過程相肌糖原分解的前三步反應與肝糖原分解過程相同，但是生成同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉組磷酸葡萄糖之后，由于肌肉組織中織中不存在葡萄糖不存在葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶，所以生成的，所以生成的6-磷磷酸葡萄糖不能轉(zhuǎn)變成葡萄糖釋放入血，提供血酸葡萄糖不能轉(zhuǎn)變成葡萄糖釋放入血，提供血糖，而只能進

55、入酵解途徑進一步代謝。糖，而只能進入酵解途徑進一步代謝。肌糖原的分解與合成與肌糖原的分解與合成與乳酸循環(huán)乳酸循環(huán)有關(guān)。有關(guān)。目錄目錄n糖原的合成與分解總圖糖原的合成與分解總圖UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶 G-1-P UTP UDPG PPi 糖原糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶糖原合酶 磷酸葡萄糖變位酶磷酸葡萄糖變位酶 己糖己糖(葡萄糖葡萄糖)激酶激酶 糖原糖原n Pi 磷酸化酶磷酸化酶 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶（肝）磷酸酶（肝） 糖原糖原n 目錄目錄糖原的合成與分解是分別通過兩條不同途徑糖原的合成與分解是分別通過兩條不同途徑進行的。這種進行的。這種合成與分解循兩條不同途徑合成與分

56、解循兩條不同途徑進進行的現(xiàn)象，是生物體內(nèi)的普遍規(guī)律。這樣才行的現(xiàn)象，是生物體內(nèi)的普遍規(guī)律。這樣才能進行能進行精細的調(diào)節(jié)精細的調(diào)節(jié)。當糖原合成途徑活躍時，分解途徑則被抑制，當糖原合成途徑活躍時，分解途徑則被抑制，才能有效地合成糖原；反之亦然。才能有效地合成糖原；反之亦然。三、糖原合成與分解受到彼此相反的調(diào)節(jié)三、糖原合成與分解受到彼此相反的調(diào)節(jié)目錄目錄關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶 糖原合成：糖原合成：糖原合酶糖原合酶 糖原分解：糖原分解：糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶它們的快速調(diào)節(jié)有它們的快速調(diào)節(jié)有共價修飾共價修飾和和變構(gòu)調(diào)節(jié)變構(gòu)調(diào)節(jié)二二種方式。種方式。它們都以活性、無（低）活性二種形式存它們都以活性、無（低）活性二種

57、形式存在，二種形式之間可通過磷酸化和去磷酸在，二種形式之間可通過磷酸化和去磷酸化而相互轉(zhuǎn)變?；嗷マD(zhuǎn)變。n這兩種關(guān)鍵酶的重要特點：這兩種關(guān)鍵酶的重要特點：目錄目錄（一）糖原磷酸化酶是糖原分解的關(guān)鍵酶（一）糖原磷酸化酶是糖原分解的關(guān)鍵酶n糖原磷酸化酶的共價修飾調(diào)節(jié)糖原磷酸化酶的共價修飾調(diào)節(jié)磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶磷酸化酶磷酸化酶b（活性低）（活性低）磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶-磷酸化酶磷酸化酶a-（活性高）（活性高）PKA目錄目錄磷酸化酶二種構(gòu)像磷酸化酶二種構(gòu)像緊密型緊密型(T)和和疏松疏松型型(R)，其中，其中T型型的的14位位Ser暴露，磷蛋白磷酸暴露，磷蛋白磷酸酶酶1作用下去磷酸而失活

58、。作用下去磷酸而失活。 葡萄糖是磷酸化酶的別構(gòu)抑制劑。葡萄糖是磷酸化酶的別構(gòu)抑制劑。磷酸化酶磷酸化酶 a (R) 疏松型疏松型磷酸化酶磷酸化酶 a (T) 緊密型緊密型葡萄糖葡萄糖n糖原磷酸化酶的變構(gòu)調(diào)節(jié)糖原磷酸化酶的變構(gòu)調(diào)節(jié)目錄目錄（二）糖原合酶是糖原合成的關(guān)鍵酶（二）糖原合酶是糖原合成的關(guān)鍵酶糖原合酶糖原合酶a（有活性）（有活性）糖原合酶糖原合酶-b（無活性）（無活性）n糖原合酶的共價修飾調(diào)節(jié)糖原合酶的共價修飾調(diào)節(jié)PKA目錄目錄第第 六六 節(jié)節(jié) 糖糖 異異 生生Gluconeogenesis目錄目錄糖異生糖異生(gluconeogenesis)是指從非糖是指從非糖化合物轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃?/p>

59、過程?；衔镛D(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程。n部位：部位：n原料：原料：n概念：概念： 主要在肝、腎細胞的胞漿及線粒體主要在肝、腎細胞的胞漿及線粒體。主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸。主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸。目錄目錄一、糖異生途徑不完全是糖酵解一、糖異生途徑不完全是糖酵解的逆反應的逆反應n過程：過程： 酵解途徑中有酵解途徑中有3個由關(guān)鍵酶催化的不個由關(guān)鍵酶催化的不可逆反應可逆反應。在糖異生時，須由另外。在糖異生時，須由另外的反應和酶代替。的反應和酶代替。 糖異生途徑與酵解途徑大多數(shù)反應是糖異生途徑與酵解途徑大多數(shù)反應是共有的、可逆的；共有的、可逆的；GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATP

60、ADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸糖異生途徑糖異生途徑(gluconeogenic pathway)指從丙酮酸生成葡萄糖的具體反應過程。指從丙酮酸生成葡萄糖的具體反應過程。目錄目錄（一）丙酮酸經(jīng)丙酮酸羧化支路變?yōu)榱姿嵯┐迹ㄒ唬┍峤?jīng)丙酮酸羧化支路變?yōu)榱姿嵯┐际奖崾奖?丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸PEPATPADP+PiCO2 GTPGDPCO2 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶(pyru