1、第一頁，共七十九頁。第二頁，共七十九頁。心肌疾病心肌疾病(jbng)(jbng)的分類的分類當(dāng)代心肌病分類當(dāng)代心肌病分類第三頁，共七十九頁。心肌疾病心肌疾病(jbng)(jbng)的分類的分類第四頁，共七十九頁。心肌疾病心肌疾病(jbng)(jbng)的分類的分類(美國2006年)第五頁，共七十九頁。第六頁，共七十九頁。內(nèi)內(nèi) 容容一、一、擴(kuò)擴(kuò) 張張 型型 心心 肌肌 病病 特征 解剖學(xué) 心室(xnsh)擴(kuò)大 血?jiǎng)訉W(xué) 收縮功能障礙 二、肥二、肥 厚厚 型型 心心 肌肌 病病 特征 解剖學(xué) 室壁肥厚 血?jiǎng)訉W(xué) 舒張功能障礙 三、心三、心 肌肌 炎炎第七頁，共七十九頁。內(nèi) 容 一、病因一、病因 二、病

2、理二、病理 三、病理生理三、病理生理 四、臨床表現(xiàn)四、臨床表現(xiàn) 五、檢查五、檢查 六、診斷和鑒別六、診斷和鑒別(jinbi)診斷診斷 七、治療七、治療 第八頁，共七十九頁。是一類既有遺傳又有非遺傳原因造成的復(fù)合型心肌病，以左室、右室或雙心腔擴(kuò)大和收縮功能障礙等為特征。以左室收縮功能降低、進(jìn)行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、傳導(dǎo)系統(tǒng)異常、血栓栓塞和猝死 第九頁，共七十九頁。第十頁，共七十九頁。已定位了26個(gè)染色體位點(diǎn)與該病相關(guān)，并從中成功找出22個(gè)致病基因第十一頁，共七十九頁。1.1.肉眼肉眼: : (1)心腔擴(kuò)大(四心腔擴(kuò)大)室壁相對(duì)薄 (2)常有附壁血栓 (3)冠狀動(dòng)脈及瓣膜正常2.2.鏡

3、下鏡下:(無特異性) 心肌肥大,變性,纖維化混合(hnh)出現(xiàn) 第十二頁，共七十九頁。 l這是一個(gè)巨大、擴(kuò)這是一個(gè)巨大、擴(kuò)張的左心室，整個(gè)張的左心室，整個(gè)心臟又大又軟。心臟又大又軟。 是是擴(kuò)張型心肌病的典擴(kuò)張型心肌病的典型特征。型特征。l很多病例無明顯病很多病例無明顯病因因(bngyn)（因此被稱（因此被稱為為“擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張型心肌病”）第十三頁，共七十九頁。心臟很大呈球心臟很大呈球狀，各房室狀，各房室(fn sh)都已擴(kuò)張。都已擴(kuò)張。摸上去非常軟摸上去非常軟，心肌收縮能，心肌收縮能力下降。力下降。心臟功能下降心臟功能下降以及心臟變大以及心臟變大和擴(kuò)張和擴(kuò)張.第十四頁，共七十九頁。顯微鏡下可

4、見顯微鏡下可見(kjin)有心肌纖維有心肌纖維肥大肥大 (hypertrophy）同時(shí)可見明顯的同時(shí)可見明顯的黑色的細(xì)胞核黑色的細(xì)胞核伴有心肌伴有心肌間質(zhì)性間質(zhì)性纖維化纖維化第十五頁，共七十九頁。體循環(huán)淤血肺循環(huán)淤血組織器官灌注不足2.附壁血栓 ：脫落 肺栓塞 體循環(huán)栓塞 第十六頁，共七十九頁。1.1.進(jìn)行性心力衰竭進(jìn)行性心力衰竭 (1)癥狀:活動(dòng)后呼吸困難、端坐呼吸、肝大、水腫，晚期頑固性低血壓。 (2)體征: -心臟(xnzng)擴(kuò)大的體征: -相對(duì)性二,三尖瓣關(guān)閉不全的雜音 -S3 ,S4 (75%)2.2.各種心律失常：各種心律失常： 癥狀,體征3.3.栓塞栓塞: : 相應(yīng)的癥狀,體征

5、4.4.猝死：猝死：心衰 室顫 栓塞第十七頁，共七十九頁。1.X-ray1.X-ray:(1)心影明顯擴(kuò)大：心胸比例大于50%。 (2)心臟搏動(dòng)減弱 (3)肺淤血或間質(zhì)性肺水腫 （4）肺動(dòng)脈高壓、胸腔積液2.ECG2.ECG: : (1)各種心律失常(xn l sh chn) (2)廣泛導(dǎo)聯(lián)的ST-T改變 (3)病理性Q波 發(fā)生率20% 注意與心梗鑒別 第十八頁，共七十九頁。3.3.超聲心動(dòng)圖（超聲心動(dòng)圖（UCGUCG）第十九頁，共七十九頁。第二十頁，共七十九頁。第二十一頁，共七十九頁。1、BNP或N末端利鈉肽（NT-ProBNP）： 升高2、部分患者心肌酶3、血常規(guī)、肝腎(n shn)功能、

6、電解質(zhì)、血糖等第二十二頁，共七十九頁。臨床上主要以超聲心動(dòng)圖作為診斷(zhndun)依據(jù)，需排除引起心肌損害的其他疾病，如高血壓、冠心病、心臟瓣膜病、先天性心臟病、酒精性心肌病、心動(dòng)過速性心肌病、心包疾病、系統(tǒng)性疾病、肺心病和神經(jīng)肌肉性疾病等第二十三頁，共七十九頁。左心室舒張期末內(nèi)徑（LVEDd）5.0 cm（女性）和5.5 cm（男性）。LVEF45和（或）左心室縮短速率(sl)（FS）25。LVEDd2.7 m2，體表面積（m2）0.0061身高（cm）0.0128體重（kg）0.1529。（更為保守的評(píng)價(jià)LVEDd大于年齡和體表面積預(yù)測(cè)值的117，即預(yù)測(cè)值的2倍SD5）第二十四頁，共七十

7、九頁。高血壓（160100mmHg ） 冠心病（冠脈主要分支管腔狹窄50%） 長期(chngq)過量飲酒史（女性40g/d）,男性80g/d,飲酒5年以上） 持續(xù)性快速室上性心律失常 系統(tǒng)性疾病 心包疾病 先天性心臟 肺心病第二十五頁，共七十九頁。u冠心病u糖尿病性心肌病u風(fēng)濕性瓣膜病第二十六頁，共七十九頁。第二十七頁，共七十九頁。第二十八頁，共七十九頁。第二十九頁，共七十九頁。第三十頁，共七十九頁。第三十一頁，共七十九頁。栓塞的預(yù)防：（使INR維持在2.0-2.5之間）改善心肌代謝：第三十二頁，共七十九頁。第三十三頁，共七十九頁。第三十四頁，共七十九頁。第三十五頁，共七十九頁。第三十六頁，共

8、七十九頁。第三十七頁，共七十九頁。左心室明顯肥厚，左心室明顯肥厚，同時(shí)可見巨大同時(shí)可見巨大(jd)室間隔有非對(duì)稱隆室間隔有非對(duì)稱隆起伸入左心室腔內(nèi)起伸入左心室腔內(nèi)。有大約一半的病例有大約一半的病例是家族性的。是家族性的。也可能引發(fā)猝死也可能引發(fā)猝死。第三十八頁，共七十九頁。第三十九頁，共七十九頁。1.1.由于心室肥厚 心肌(xnj)收縮力 SV EF 2.當(dāng)左室非對(duì)稱性肥厚 流出道壓差30mmHg時(shí) - 左室射血受阻 - 二尖瓣前葉前向運(yùn)動(dòng)(SAM征) 3.心室肥厚 心室順應(yīng)性 舒張功能障礙 第四十頁，共七十九頁。部分患者可無癥狀,由體檢或猝死后尸檢發(fā)現(xiàn)1.勞累性呼吸困難(90%)2.胸痛(7

9、5%) 原因:心肌肥厚+高動(dòng)力性收縮 耗O 特點(diǎn):(1)時(shí)間長而不重 (2)含硝酸甘油無效3.心律失常：房顫最常見(chn jin)4.頭暈,暈厥(30%)：與室性心律失常有關(guān)5.猝死：10年存活率80% 多為猝死 第四十一頁，共七十九頁。1.1.心界擴(kuò)大(輕度) 2.S S P逆分裂3.有流出道梗阻時(shí):胸骨左緣3-4肋間收縮期雜音.雜音增強(qiáng)：增加心肌收縮(shu su)或減輕心臟后負(fù)荷時(shí)，如服用硝酸甘油、強(qiáng)心藥、站立位。雜音減弱：心肌收縮力減弱或心臟后負(fù)荷增加，如受體阻滯劑或下蹲位。第四十二頁，共七十九頁。第四十三頁，共七十九頁。(1)超聲心動(dòng)圖：左心室壁和（或）室間隔厚度15mm，或與后壁

10、厚度之比1.3（2）組織多普勒、磁共振發(fā)現(xiàn)(fxin)心尖、近心尖室間隔部位肥厚，心肌致密或間質(zhì)排列紊亂。第四十四頁，共七十九頁。第四十五頁，共七十九頁。第四十六頁，共七十九頁。第四十七頁，共七十九頁。第四十八頁，共七十九頁。第四十九頁，共七十九頁。第五十頁，共七十九頁。第五十一頁，共七十九頁。.藥物治療 1.-阻滯劑:2.鈣拮抗劑（非二氫吡啶類）: 注意:無禁忌者使用 小量開始(kish),逐漸加量,切勿突然停藥 對(duì)已無梗阻而有心衰的終末期者,應(yīng)停用鈣拮抗劑3.ACEI或ARB:4.抗凝:房顫或心房血栓5.抗心律失常治療：6.抗心衰治療(晚期)：第五十二頁，共七十九頁。u介入治療介入治療-經(jīng)

11、皮室間隔化學(xué)消融經(jīng)皮室間隔化學(xué)消融u雙腔起搏治療雙腔起搏治療 改變心室(xnsh)除極順序，造成間隔和左室收縮時(shí)差，降低跨瓣壓差u外科手術(shù)治療外科手術(shù)治療 切割室間隔肥厚部分。第五十三頁，共七十九頁。第五十四頁，共七十九頁。第五十五頁，共七十九頁。限制性心肌病第五十六頁，共七十九頁。3.病理及病生理(shngl):病理為心肌纖維化、炎性細(xì)胞浸潤、心內(nèi)膜瘢痕形成。最終導(dǎo)致室壁僵硬心室充盈受限心室舒張功能減低心房后負(fù)荷靜脈壓4.臨床表現(xiàn)：酷似縮窄性心包炎（心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、頸靜脈怒張、腹水等）5.心電圖：竇速、低電壓、心房（室）擴(kuò)大、各種心律失常第五十七頁，共七十九頁。心肌纖維之間有不定

12、心肌纖維之間有不定形的淺紅色沉淀物形的淺紅色沉淀物,是是淀粉樣蛋白的特征。淀粉樣蛋白的特征。淀粉樣變性淀粉樣變性是引起是引起(ynq) “限制型限制型”心肌病心肌病的原因。的原因。第五十八頁，共七十九頁。第五十九頁，共七十九頁。1、酒精性心肌?。?、圍生期心肌?。?、心動(dòng)過速性心肌病：房顫或室上速導(dǎo)致心臟呈擴(kuò)張型心肌病改變， 治療上控制心室率是關(guān)鍵。4、致心律失常性右心室心肌?。?、心肌致密化不全：胚胎發(fā)育時(shí)心外膜到心內(nèi)膜致密化過程提前終止，只要是左心衰及心臟擴(kuò)大(kud)，治療主要是控制左心衰。6、心臟氣球樣變：與情緒激動(dòng)及精神刺激有關(guān)。主要為胸骨后疼痛、心電圖ST抬高和或T波導(dǎo)致。冠狀血管

13、無狹窄，超聲心動(dòng)圖示心室中部和心尖部膨出。一般為一過性，治療為保護(hù)心肌、控制情緒、受體阻滯劑。第六十頁，共七十九頁。第六十一頁，共七十九頁。第六十二頁，共七十九頁。In ARVC/D there is progressive fibro-fatty replacement of the myocardium with thinning and enlargement of the RV wall. In this specimen there is gross fatty infiltration seen in a portion of the RV wall.第六十三頁，共七十九頁。第六十

14、四頁，共七十九頁。第六十五頁，共七十九頁。第六十六頁，共七十九頁。第六十七頁，共七十九頁。 內(nèi)內(nèi) 容容 第六十八頁，共七十九頁。指心肌(xnj)本身炎癥性病變病原學(xué)感染性感染性 病毒 經(jīng)腸道：柯薩奇B（40%） ?？?經(jīng)呼吸道：流感病毒 其他： 細(xì)菌(xjn) 衣原體 支原體 立克次體 螺旋體 寄生蟲 第六十九頁，共七十九頁。非感染性非感染性第七十頁，共七十九頁。病毒性(d xn)心肌炎-臨床表現(xiàn)發(fā)病前1-3周有病毒感染史癥狀 心悸 胸痛(xin tn) 呼吸困難 氣短 阿-斯綜合征 猝死體征 1.與體溫不相符的竇性心動(dòng)過速 2.S1低鈍,奔馬律 3.各種心律紊亂體征 4.心臟擴(kuò)大,心衰體征

15、第七十一頁，共七十九頁。病毒性心肌炎-分期(fn q)1.急性期 2.恢復(fù)期 3.慢性期 4.后遺期第七十二頁，共七十九頁。第七十三頁，共七十九頁。第七十四頁，共七十九頁。病毒性心肌炎診斷(zhndun)臨床診斷1、病史與體征2、心律失?；蛐碾妶D表現(xiàn) 排除 3、肌鈣蛋白或-升高 其他原因(yunyn) 4、超聲心動(dòng)圖確定診斷：須有病原學(xué)檢查第七十五頁，共七十九頁。一一一般治療：急性期臥床3個(gè)月二抗病毒治療、調(diào)節(jié)免疫功能 利巴韋林（三氮唑核苷） 干擾素 轉(zhuǎn)移因子三心肌炎癥治療： 自由基清除劑 改善心肌營養(yǎng)、代謝 中藥 4 重癥者可考慮(kol)用激素四并發(fā)癥治療：抗心律失常 2抗心衰和休克第七十六頁，共七十九頁。絕大多數(shù)痊愈少數(shù)重癥者死亡(swng)一部分反復(fù)發(fā)作，發(fā)展成擴(kuò)張型心肌病第七十七頁，共七十九頁。第七十八