1、結(jié)締組織病總論分析第一章 總論v 概述 風(fēng)濕性疾病(簡稱風(fēng)濕病)是一組以內(nèi)科治療為主的肌肉骨骼系統(tǒng)疾病，它包括：彌漫性結(jié)締組織病及各種病因引起的關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)周圍軟組織，包括肌、肌腱、韌帶等的疾病。風(fēng)濕一詞是指：關(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)周圍軟組織、肌肉、骨出現(xiàn)的慢性疼痛，這種癥狀除出現(xiàn)在各種風(fēng)濕病外，也可能見于其他系統(tǒng)疾病如腫瘤、內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病、神經(jīng)系統(tǒng)疾病、遺傳病或一些尚不明原因的情況。v v彌漫性結(jié)締組織病簡稱結(jié)締組織病(CTD)是風(fēng)濕性疾病中的一大類，它除有風(fēng)濕病的慢性病程、肌肉關(guān)節(jié)病變外，尚有以下特點(diǎn)：v1屬自身免疫病，曾稱膠原病。自身免疫病有器官特異性(如慢性甲狀腺炎、1型糖尿病等)和非器官特異性兩大

2、類。結(jié)締組織病屬非器官特異性自身免疫病，自身免疫性是結(jié)締組織病的發(fā)病基礎(chǔ)。v引起自身免疫性反應(yīng)的因素注往是多方面的，可能如下：病原體，沙門菌、志賀菌、耶森菌入侵后不僅引發(fā)感染，可以誘發(fā)自身免疫反應(yīng)。v遺傳基礎(chǔ)，通過流行病學(xué)可以證明許多常見的風(fēng)濕病，如強(qiáng)直性脊柱炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等均有不同程度的遺傳傾向性。v隱藏的細(xì)胞表位被暴露而成為新的自身抗原。v性別。v其他，如超抗原等。v2以血管和結(jié)締組織慢性炎癥的病理改變?yōu)榛A(chǔ)。v 3病變累及多個系統(tǒng)，包括肌肉、骨骼系統(tǒng)。v 4同一疾病，在不同患者的臨床譜和預(yù)后差異甚大。v 5對糖皮質(zhì)激素的治療有一定反應(yīng)。v6其慢性病程和晚期累及多個器官損

3、害造成醫(yī)療中許多難點(diǎn)，風(fēng)濕性疾病的范疇和分類v風(fēng)濕性疾病根據(jù)其發(fā)病機(jī)制、病理及臨床特點(diǎn)可作以下分類彌漫性結(jié)締組織病脊柱關(guān)節(jié)病退行性變晶體性感染因子相關(guān)性疾病其它表9風(fēng)濕性疾病的范疇和分類 SLE,RA、pSS,SSc、PMDM、MCTD,血管炎病 ASReiter綜合征、銀屑病關(guān)節(jié)炎、炎癥性腸病關(guān)節(jié)炎 OA痛風(fēng)、假性痛風(fēng)反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱 纖維肌痛、周期性風(fēng)濕、骨質(zhì)疏松癥、繼發(fā)于其他系統(tǒng)疾病的關(guān)節(jié)、骨病注：SLE：系統(tǒng)性紅斑狼瘡；RA：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎；pSS：原發(fā)性干燥綜合征；v SSc：系統(tǒng)性硬化??；PMDM：多肌炎皮肌炎；MCTD：混合性結(jié)締組織?。?， AS：強(qiáng)直性脊柱炎；OA：骨性關(guān)節(jié)炎

4、v其實(shí)，風(fēng)濕病在我國并不少見，據(jù)我國初步流行病學(xué)的調(diào)查并以16歲以上人群為例；類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)患病率為032036，強(qiáng)直性脊柱炎約為025，系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (SLE)約為007，原發(fā)性干燥綜合征約為0。3，骨性關(guān)節(jié)炎在50歲以上者可達(dá)50，痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎也日益增多。因為鏈球菌已能被青霉素有效地控制，與之相關(guān)的風(fēng)濕熱已明顯地減少，這都說明風(fēng)濕病病譜的改變。風(fēng)濕病學(xué)不論在東、西方都是一個相對年輕的學(xué)科，在我國則在20世紀(jì)80年代初方始形成，與國際相比有一定差距，但它發(fā)展較快，診治水平明顯提高，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡的5年、10年生存率的延長，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的致殘率降低等。 ：v病理 風(fēng)濕病的病理改變有炎癥性反應(yīng)及非炎癥性病變，在不同的疾病其病變出現(xiàn)在不同的靶組織(受損最突出的部位)，如表912所示，由此而構(gòu)成其特異的臨床癥狀。炎癥性反應(yīng)除痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎是因尿酸鹽結(jié)晶所導(dǎo)致外，其余的大部分因免疫反應(yīng)引起，后者表現(xiàn)為局部組織出現(xiàn)大量淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤和聚集。血管病變是風(fēng)濕病的另一常