1、罕見致命病“塑型性支氣管炎”襲擊穗三兒童(圖)時間：2006年08月24日20:49【來源：金羊網(wǎng)】“塑型性支氣管炎”患兒氣管長滿神秘凍膠令呼吸窘迫，極易因誤診而出現(xiàn)生命危險。廣州兒童醫(yī)院專家稱，他們已找到對付此病的辦法本報訊記者陳輝、實習生孫思報道：呼吸道內(nèi)短時間長滿像凍膠樣的白色纖維，使患兒無法呼吸，甚至危及生命，這種古老而罕見的疾病“塑型性支氣管炎”，廣州今年又發(fā)現(xiàn)三例，目前均被市兒童醫(yī)院成功搶救。昨日，記者在廣州市兒童醫(yī)院見到了其中一名患兒。神秘凍膠堵滿患兒氣管昨日，4歲男童桐桐來醫(yī)院復診，他看起來已經(jīng)完全康復，在父母身邊更顯得十分活潑、好動。二十多天前，這種不明原因的白色纖維差點要了

2、他的命。桐桐是8月初感染B型流感，低熱2天，就開始出現(xiàn)劇烈咳嗽和喘粗氣等癥狀，在廣州幾家醫(yī)院按照哮喘、肺炎治療均無效，便于8月8日深夜轉(zhuǎn)入廣州市兒童醫(yī)院治療。據(jù)市兒童醫(yī)院ICU主任楊鎰宇回憶，桐桐送院時已經(jīng)開始呼吸困難，大腦缺氧，偶發(fā)昏迷，一天內(nèi)病情迅速發(fā)展為嚴重呼吸窘迫，醫(yī)生初步診斷為“塑型性支氣管炎”。8月10日，醫(yī)生對桐桐進行氣管的纖維腔鏡探查，發(fā)現(xiàn)桐桐大大小小的支氣管內(nèi)都堵有一種神秘的白色物質(zhì)。醫(yī)生首先嘗試用水沖，但這種白色物質(zhì)與氣道內(nèi)表面粘得很牢。他們又嘗試用鑷子夾出，但一夾就斷；后來又改用細鋼絲做的微型毛刷，一點一點地把白色纖維粘出來，并對氣管進行沖洗。隨后，用吸痰管刺激氣管使病人

3、咳嗽，逐漸清除阻塞物。整個手術過程持續(xù)了5個小時，難度極大，且充滿了危險性，倘若鋼絲毛刷使用不慎，則會傷及患兒氣道，造成嚴重后果。記者看到，用吸痰管從小桐桐氣道內(nèi)吸出的部分白色物質(zhì)，呈樹狀，約有5厘米長。這些白色物質(zhì)已經(jīng)經(jīng)過病理化驗，既沒有發(fā)現(xiàn)病毒，也沒有培養(yǎng)出細菌。這些白色物質(zhì)并非從外界進入患兒氣管，而是從患兒支氣管里自己長出來的。已摸索出有效治療方法曾其毅院長借本報告訴市民不必驚慌，他們已經(jīng)摸索出一套通過沖洗、清除異物以及刺激咳嗽將深部異物排向較大氣道、從而迅速解除氣道梗阻的方法，但這需要麻醉、呼吸、ICU等多科室的密切配合。用這種方法他們將今年發(fā)病的三個患兒均搶救成功。但細小支氣管內(nèi)的白

4、色物質(zhì)無法完全清出，手術后的患兒，還要堅持吹氣球或吹喇叭兩年，以提高肺功能，用氣流幫助異物的完全排出。曾其毅還強調(diào)，此病發(fā)現(xiàn)的重要意義是，發(fā)現(xiàn)了一種病理組織學變化，改變了一種臨床治療思路。上圖：從“塑型性支氣管炎”患兒氣管內(nèi)取出的部分白色凍膠狀物質(zhì)（院方提供）該病罕見極易誤診流感病毒是否是致病原因？廣州市兒童醫(yī)院院長、兒科危重病救治著名專家曾其毅否認了這一猜測。他介紹，此病多見于1.5歲12歲兒童，并不具傳染性。市兒童醫(yī)院自2001年6月發(fā)現(xiàn)了第一個病例，至今共有16個病例中，有3例死亡，個別病例有復發(fā)。桐桐是唯一感染流感病毒的患兒，僅僅是個案。他介紹，此病在國外200多年前就有過報道，是一種罕見的高危性疾病，死亡率高達5070，在國內(nèi)醫(yī)學教科書里一直沒有記載，也一直沒有文獻報道，直至2005年3月底，此病在廣州市兒童醫(yī)院被發(fā)現(xiàn)的消息才經(jīng)媒體報道（本報當時也有報道）。廣州在8個月內(nèi)就發(fā)現(xiàn)了三個病例，是否說明有發(fā)病率增高跡象？曾其毅解釋，這種病在國內(nèi)一直存在，只是由于缺乏認識，常被當作其他呼吸道疾病誤診。在該病去年被報道后，在海南、江西、湖北等地均發(fā)現(xiàn)有相關病例。因為該病患兒很容易被誤診，病情輕的常被誤診為氣管異物、間質(zhì)性肺炎、哮喘或支氣管炎，病情重的則往往被