1、2021/4/26最新 PPT1 2021/4/26最新 PPT22021/4/26最新 PPT3概l脫髓鞘疾病是指一組原因不明，病理表現(xiàn)為神經(jīng)髓鞘脫失的一類疾病。分為原發(fā)與繼發(fā)兩類。原發(fā)性依據(jù)發(fā)病時(shí)髓鞘發(fā)育是否成熟可分為髓鞘發(fā)育正常的脫髓鞘疾病和髓鞘發(fā)育缺陷的脫髓鞘疾?。焕^發(fā)性是多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起的脫髓鞘變化的繼發(fā)表現(xiàn)。 2021/4/26最新 PPT4一、正常髓鞘l多發(fā)性硬化癥（MS）l急性播散性腦脊髓炎l急性出血性白質(zhì)腦炎l彌漫性硬化l同心圓性硬化l視神經(jīng)脊髓炎l橋腦中部髓鞘溶解癥l進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病 2021/4/26最新 PPT5二、髓鞘形成缺陷的疾?。╨（一）腦脂質(zhì)沉積病:l

2、1 異染性白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良l 2 球狀細(xì)胞腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 2021/4/26最新 PPT6髓鞘形成l（二）、嗜蘇丹性白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 l先天性皮質(zhì)外軸索發(fā)育不全lCockayne綜合征l新生兒嗜蘇丹染色性白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良l腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 2021/4/26最新 PPT7髓鞘形成l（三）、海綿狀腦病 l（四）、巨腦性嬰兒白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 2021/4/26最新 PPT8比比較較l平片及腦血管造影等傳統(tǒng)影像學(xué)檢查，均無(wú)助于診斷。lCT和MRI則能顯示病變并做出定位與定量診斷，MRI優(yōu)于CT，但定性診斷需結(jié)合臨床做全面分析。 2021/4/26最新 PPT92021/4/26最新 PPT10l9、 人的價(jià)值，

3、在招收誘惑的一瞬間被決定。2022-4-282022-4-28Thursday, April 28, 2022l10、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022-4-282022-4-282022-4-284/28/2022 2:37:07 AMl11、人總是珍惜為得到。2022-4-282022-4-282022-4-28Apr-2228-Apr-22l12、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2022-4-282022-4-282022-4-28Thursday, April 28, 2022l13、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。2022-4-282022-4-282022-4-282022-4-284/28

4、/2022l14、抱最大的希望，作最大的努力。2022年4月28日星期四2022-4-282022-4-282022-4-28l15、一個(gè)人炫耀什么，說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。2022年4月2022-4-282022-4-282022-4-284/28/2022l16、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022-4-282022-4-28April 28, 2022l17、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2022-4-282022-4-282022-4-282022-4-282021/4/26最新 PPT12概l腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良又稱腎上腺白質(zhì)腦病，屬性聯(lián)鎖隱性遺傳，極少數(shù)為常染色體隱性遺傳。好發(fā)

5、于514歲的男孩。它是缺乏乙?；o酶A合成酶導(dǎo)致脂肪代謝紊亂，長(zhǎng)鏈脂肪酸在細(xì)胞內(nèi)異常堆積，以腦及腎上腺皮質(zhì)尤甚，導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)和腎上腺功能障礙。 2021/4/26最新 PPT13概l病理上最顯著的特征是沿大腦前后軸自枕向額頂方向發(fā)展的脫髓鞘病變，因而病變總是以枕區(qū)白質(zhì)最為嚴(yán)重，另一特征為血管周圍的炎細(xì)胞浸潤(rùn)。前方病灶表現(xiàn)為炎癥反應(yīng)和血腦屏障破壞，后方陳舊性病灶為膠質(zhì)增生和鈣化。 2021/4/26最新 PPT14概l臨床上表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)伴有腎上腺皮質(zhì)功能不全的征象，為進(jìn)行性，無(wú)緩解期，表現(xiàn)為行為異常，進(jìn)行性智力下降，視力喪失并皮膚色素沉著，后期發(fā)展為四肢癱、去大腦強(qiáng)直、癡呆。 2021/4

6、/26最新 PPT15一、一、l平掃兩側(cè)腦室三角區(qū)周圍白質(zhì)內(nèi)呈現(xiàn)大片對(duì)稱性低密度區(qū)，形似蝴蝶，亦可通過(guò)胼胝體將兩側(cè)聯(lián)系起來(lái)，病灶可向前延伸至額葉。l可見(jiàn)鈣化。l晚期多伴有腦萎縮。l增強(qiáng)掃描病灶活動(dòng)期有周邊環(huán)形強(qiáng)化，非活動(dòng)期無(wú)強(qiáng)化。 2021/4/26最新 PPT16二、二、Ml顯示病變位置形態(tài)及相鄰改變與CT表現(xiàn)相似。l平掃T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，以T2WI顯示更清楚。l晚期彌漫性腦萎縮，以腦室擴(kuò)大為主。l用Gd-DTPA增強(qiáng)掃描，新病灶均勻強(qiáng)化，陳舊病灶無(wú)強(qiáng)化。 2021/4/26最新 PPT172021/4/26最新 PPT18l進(jìn)行性無(wú)緩解性的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，伴有腎上腺皮質(zhì)功能

7、不全的征象，再加上頂枕區(qū)病變，由后向前發(fā)展，兩側(cè)對(duì)稱呈蝶翼狀的特征性影像表現(xiàn)，有助于與其他脫髓鞘疾病鑒別。lMRI可顯示CT不能顯示的小的脫髓鞘病灶，但鈣化顯示不如CT。 2021/4/26最新 PPT192021/4/26最新 PPT202021/4/26最新 PPT21概述概述 多發(fā)性硬化是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病最常多發(fā)性硬化是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病最常見(jiàn)的一種類型，病因不明。見(jiàn)的一種類型，病因不明。20-4020-40歲中青年多見(jiàn)，歲中青年多見(jiàn)，女性多于男性。女性多于男性。 臨床特點(diǎn)是反復(fù)發(fā)作，遂漸加重，激素治療有臨床特點(diǎn)是反復(fù)發(fā)作，遂漸加重，激素治療有效。效。 病理上主要累及白質(zhì)，

8、多位于腦室和脊髓中央病理上主要累及白質(zhì)，多位于腦室和脊髓中央管周圍，常累及白質(zhì)，脊髓，視神經(jīng)，腦干。早管周圍，常累及白質(zhì)，脊髓，視神經(jīng)，腦干。早期髓鞘崩解，周圍水腫，中期壞死灶形成，晚期期髓鞘崩解，周圍水腫，中期壞死灶形成，晚期膠質(zhì)細(xì)胞增生形成硬化斑。膠質(zhì)細(xì)胞增生形成硬化斑。2021/4/26最新 PPT22一、l平掃腦白質(zhì)區(qū)內(nèi)低密度病灶，多位于側(cè)腦室周邊，可單發(fā)或多發(fā)，大小不等，邊界清楚或不清楚。l多無(wú)占位效應(yīng)，常見(jiàn)腦萎縮表現(xiàn)。l增強(qiáng)掃描，活動(dòng)期病灶可呈斑點(diǎn)、片狀或環(huán)狀強(qiáng)化；激素治療后及穩(wěn)定期病灶，可因血腦屏障功能恢復(fù)而不強(qiáng)化。 2021/4/26最新 PPT232021/4/26最新 PP

9、T24一、l恢復(fù)期呈多發(fā)邊界清楚軟化灶。少數(shù)患者平掃可無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，但經(jīng)大量滴注對(duì)比劑及延遲掃描可顯示病灶。lMS具有緩解與復(fù)發(fā)的特點(diǎn)，因此病變各期可同時(shí)并存。 2021/4/26最新 PPT25MRI診斷診斷 1 病灶多位于雙側(cè)腦室周圍，尤其是在前角，后角病灶多位于雙側(cè)腦室周圍，尤其是在前角，后角 及皮層下區(qū)多見(jiàn)，呈多發(fā)散在斑點(diǎn)狀分布，形態(tài)及皮層下區(qū)多見(jiàn)，呈多發(fā)散在斑點(diǎn)狀分布，形態(tài) 不規(guī)則，無(wú)明顯水腫及占位效應(yīng)不規(guī)則，無(wú)明顯水腫及占位效應(yīng) 2 T1WI病灶呈低信號(hào)（陳舊性）或等信號(hào)（新鮮）病灶呈低信號(hào)（陳舊性）或等信號(hào)（新鮮） T2WI病灶呈高信號(hào)病灶呈高信號(hào) 3 增強(qiáng)掃描新鮮病灶呈斑片狀強(qiáng)化

10、，陳舊性病灶無(wú)增強(qiáng)掃描新鮮病灶呈斑片狀強(qiáng)化，陳舊性病灶無(wú) 強(qiáng)化強(qiáng)化 4 同時(shí)可見(jiàn)腦室系統(tǒng)擴(kuò)大，腦溝增寬等腦萎縮征象同時(shí)可見(jiàn)腦室系統(tǒng)擴(kuò)大，腦溝增寬等腦萎縮征象2021/4/26最新 PPT26多多發(fā)發(fā)性性硬硬化化2021/4/26最新 PPT272021/4/26最新 PPT282021/4/26最新 PPT292021/4/26最新 PPT30多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化2021/4/26最新 PPT312021/4/26最新 PPT322021/4/26最新 PPT33脫脫髓髓鞘鞘疾疾?。翰。涸\斷要點(diǎn)診斷要點(diǎn) 1 臨床上中青年發(fā)病，發(fā)復(fù)發(fā)作臨床上中青年發(fā)病，發(fā)復(fù)發(fā)作 2 病灶位于腦室周圍，但可累及神

11、經(jīng)系統(tǒng)多病灶位于腦室周圍，但可累及神經(jīng)系統(tǒng)多 個(gè)部位個(gè)部位 3 T1WI病灶呈等或低信號(hào)，病灶呈等或低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)呈高信號(hào) 4 增強(qiáng)掃描新鮮病灶呈斑片狀強(qiáng)化，增強(qiáng)掃描新鮮病灶呈斑片狀強(qiáng)化， 5 無(wú)明顯占位效應(yīng)無(wú)明顯占位效應(yīng)2021/4/26最新 PPT34脫脫髓髓鞘鞘疾疾病：?。簂鑒別診斷鑒別診斷l(xiāng)1 1 皮質(zhì)下動(dòng)脈硬化性腦?。浩べ|(zhì)下動(dòng)脈硬化性腦?。豪夏旮哐獕豪夏旮哐獕簂 者者 癡呆癡呆 2 2 多發(fā)性腦梗塞：多發(fā)性腦梗塞：分布特點(diǎn)不同分布特點(diǎn)不同 3 3 腦炎：腦炎：常一側(cè)發(fā)病，臨床有感染癥狀，常一側(cè)發(fā)病，臨床有感染癥狀， 病灶周圍水腫及占位征像較明顯病灶周圍水腫及占位征像較明顯2

12、021/4/26最新 PPT35l影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)側(cè)腦室周圍尤以側(cè)腦室前角、后角多發(fā)斑片病灶，CT低密度，MRI于T2WI呈高信號(hào)，病灶新舊不一，增強(qiáng)掃描急性期可有強(qiáng)化。結(jié)合臨床反復(fù)發(fā)作特點(diǎn)，排除其它病變即可診斷。 2021/4/26最新 PPT36l鑒別診斷包括老年性腦白質(zhì)改變、腦炎、皮層下腦動(dòng)脈硬化、多發(fā)性腦梗死、腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良及其它脫髓鞘疾病。MS反復(fù)發(fā)作的臨床特點(diǎn)對(duì)鑒別診斷幫助較大。lMRI顯示效果優(yōu)于CT。MRI在MS的早期即可顯示MS斑塊，較CT敏感，是目前診斷本病的最好檢查方法。 2021/4/2637l9、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022-4-282022-

13、4-28Thursday, April 28, 2022l10、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022-4-282022-4-282022-4-284/28/2022 2:37:09 AMl11、人總是珍惜為得到。2022-4-282022-4-282022-4-28Apr-2228-Apr-22l12、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2022-4-282022-4-282022-4-28Thursday, April 28, 2022l13、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。2022-4-282022-4-282022-4-282022-4-284/28/2022l14、抱最大的希望，作最大的努力。2022年4月28日星期四2022