1、概述概述 腎小球疾病是一組以血尿、蛋白尿、水腫與高血壓為主要臨床表現(xiàn)的腎疾病。 根據(jù)病因分為原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性。發(fā)病機制發(fā)病機制 免疫反應 包括體液免疫和細胞免疫反應 炎癥細胞與炎癥介質(zhì) 非免疫因素腎損傷分型分型腎小球疾病腎小球疾病繼發(fā)性繼發(fā)性原發(fā)性原發(fā)性遺傳性遺傳性臨床分型臨床分型病理分型病理分型分型分型腎小球疾病腎小球疾病繼發(fā)性繼發(fā)性原發(fā)性原發(fā)性遺傳性遺傳性臨床分型臨床分型病理分型病理分型急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎 AGN acute glomerulonephritis急進性腎炎急進性腎炎 RPGN rapidly progressive glomerulonephritis慢性腎

2、炎慢性腎炎 CGN chronic glomerulonephritis隱匿型腎炎隱匿型腎炎 latent glomerulonephritis腎病綜合征腎病綜合征 NS nephrotic syndrome分型分型腎小球疾病腎小球疾病繼發(fā)性繼發(fā)性原發(fā)性原發(fā)性遺傳性遺傳性臨床分型臨床分型病理分型病理分型輕微病變性腎小球腎炎輕微病變性腎小球腎炎 minimal change glomerulonephritis 局灶性節(jié)段性病變局灶性節(jié)段性病變 focal segmental lesions彌漫性腎小球腎炎彌漫性腎小球腎炎 diffuse glomerulonephritis 膜性腎病膜性腎病

3、MN membranous nephropathy 增生性腎炎增生性腎炎 proliferative glomerulonephritis 硬化性腎小球腎炎硬化性腎小球腎炎 sclerosing glomerulonephritis未分類的腎小球腎炎未分類的腎小球腎炎 unclassified glomerulonephritis分型分型腎小球疾病腎小球疾病繼發(fā)性繼發(fā)性原發(fā)性原發(fā)性遺傳性遺傳性臨床分型臨床分型病理分型病理分型輕微病變性腎小球腎炎輕微病變性腎小球腎炎 局灶性節(jié)段性病變局灶性節(jié)段性病變 彌漫性腎小球腎炎彌漫性腎小球腎炎 膜性腎病膜性腎病 增生性腎炎增生性腎炎 硬化性腎小球腎炎硬化性

4、腎小球腎炎 未分類的腎小球腎炎未分類的腎小球腎炎 系膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎 毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 系膜毛細血管性腎小球腎炎系膜毛細血管性腎小球腎炎新月體和壞死性腎小球腎炎新月體和壞死性腎小球腎炎 急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎Acute glomerulonephritis 急性起病，以血尿血尿、蛋白尿蛋白尿、高血壓高血壓、水腫水腫及氮質(zhì)血癥氮質(zhì)血癥為主要表現(xiàn)的腎小球疾病，常稱為急性腎炎綜合征。病病因因及及發(fā)發(fā)病病機機制制鏈球菌感染鏈球菌感染抗原引起機體免疫應答抗原引起機體免疫應答抗原與抗體接近平衡抗原與抗體接近平衡大小適度的免疫復合物大小適度的免

5、疫復合物沉積于腎小球沉積于腎小球 引起炎癥反應引起炎癥反應急性急性腎小球腎炎腎小球腎炎臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 潛伏期 鏈球菌感染后720天開始出現(xiàn)腎炎癥狀 全身癥狀 急性起病，疲乏無力、腰部鈍痛 血尿 水腫與少尿 高血壓并發(fā)癥并發(fā)癥 心力衰竭 水鈉潴留循環(huán)血量增加，心負荷過重引起 高血壓腦病 急性腎衰竭實驗室檢查實驗室檢查 尿液檢查 鏡下或肉眼血尿，尿蛋白多為 血液檢查 ASO，CH50或C3診斷診斷 鏈球菌感染后13周 血尿、蛋白尿、水腫及高血壓 偶有一過性氮質(zhì)血癥 C3并在1 2周內(nèi)病情全面好轉(zhuǎn) 病理為毛細血管內(nèi)增生性腎炎治療治療 一般治療 治療感染灶 對癥治療治療治療 一般治療 治療感染灶 對

6、癥治療1.1.臥床休息臥床休息2.2.限制鈉鹽限制鈉鹽3.3.氮質(zhì)血癥時限氮質(zhì)血癥時限制蛋白制蛋白（0.5g/kg.d)0.5g/kg.d)治療治療 一般治療 治療感染灶 對癥治療1.1.急性期常規(guī)使急性期常規(guī)使用青霉素用青霉素2.2.過敏者可選用過敏者可選用大環(huán)內(nèi)酯類大環(huán)內(nèi)酯類3.3.對于反復發(fā)作對于反復發(fā)作的扁桃體炎病情的扁桃體炎病情穩(wěn)定可作扁桃體穩(wěn)定可作扁桃體切除切除治療治療 一般治療 治療感染灶 對癥治療1.1.利尿利尿 雙氫氯噻嗪雙氫氯噻嗪，效差時可考慮，效差時可考慮袢利尿劑袢利尿劑2.2.降壓降壓 利尿后血壓仍高，可用利尿后血壓仍高，可用 受體阻滯劑受體阻滯劑，鈣離子拮抗劑鈣離子拮

7、抗劑，血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑3.3.控制心力衰竭控制心力衰竭 利尿、降壓利尿、降壓4.4.急性腎衰竭的治療急性腎衰竭的治療 少尿型可考慮少尿型可考慮透析透析治療治療預后預后 多數(shù)病人預后良好，呈自限性 14周內(nèi)消腫、降壓、尿化驗好轉(zhuǎn) 有些尿常規(guī)需半年1年恢復正常急進性腎小球腎急進性腎小球腎炎炎Rapidly glomerulomephritis 急進性腎小球腎炎指病情發(fā)展急驟急驟，由蛋白尿蛋白尿、血尿血尿迅速發(fā)展為無尿或無尿或少尿型腎功能衰竭少尿型腎功能衰竭的一組腎小球疾病。病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制 原發(fā)性 治病抗原與細菌或病毒有關 繼發(fā)性 其他原發(fā)性腎小球疾病基礎上

8、形成廣泛的新月體繼發(fā)于其他系統(tǒng)疾病免疫病理分型免疫病理分型 型：抗GBM型腎小球腎炎 型：免疫復合物型 型：非免疫復合物型,多為ANCA陽性，原發(fā)性小血管炎腎損害臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 病前3周多有感染史 初期腎損害表現(xiàn)不突出 血尿、蛋白尿 數(shù)天至23月后出現(xiàn)少尿、無尿、水腫、腎功能損害 常伴高血壓、貧血、血小板減少實驗室檢查實驗室檢查 肉眼血尿、蛋白尿 內(nèi)生肌酐清除率 抗腎小球基底膜（GBM）抗體陽性 抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）陽性 CIC陽性，冷球蛋白，C3降低 B超雙腎增大診斷診斷 急性腎炎表現(xiàn)+進行性腎功能+病理 分型 型 抗GBM抗體（+） 型 CIC（+）+C3 型 ANCA（+）

9、（型中32% ANCA (+)，型中25%50% ANCA （） 雙腎增大治療治療 型以血漿置換為主 型及型首選甲潑尼龍沖擊療法 四聯(lián)療法 激素、免疫抑制劑、抗凝劑與抗血小板聚集藥四藥并用 透析療法與腎移植慢性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎Chronic glomerulonephrtis 由多種疾病引起原發(fā)于腎小球原發(fā)于腎小球的免疫性疾病，病程超過1年，一般有水水腫腫、蛋白尿蛋白尿、血尿血尿和管型尿管型尿，后期有貧血、高血壓和腎功能衰竭，終至尿毒尿毒癥癥。病因及發(fā)病機制病因及發(fā)病機制 病因不明確 僅少數(shù)由急性腎炎發(fā)展而來 主要與原發(fā)病的免疫損傷有關 高血壓、大量蛋白尿、高脂血癥等促進臨床表現(xiàn)臨床表

10、現(xiàn) 起病緩慢，遷延不愈 水腫 高血壓 腎功能不全 全身癥狀 尿檢查異常發(fā)病機制發(fā)病機制 免疫反應 包括體液免疫和細胞免疫反應 炎癥細胞與炎癥介質(zhì) 非免疫因素腎損傷分型分型腎小球疾病腎小球疾病繼發(fā)性繼發(fā)性原發(fā)性原發(fā)性遺傳性遺傳性臨床分型臨床分型病理分型病理分型輕微病變性腎小球腎炎輕微病變性腎小球腎炎 局灶性節(jié)段性病變局灶性節(jié)段性病變 彌漫性腎小球腎炎彌漫性腎小球腎炎 膜性腎病膜性腎病 增生性腎炎增生性腎炎 硬化性腎小球腎炎硬化性腎小球腎炎 未分類的腎小球腎炎未分類的腎小球腎炎 系膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎 毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 系膜毛細血管性腎小球腎炎系膜毛細血管性腎小球腎炎新月體和壞死性腎小球腎炎新月體和壞死性腎小球腎炎 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 潛伏期 鏈球菌感染后720天開始出現(xiàn)腎炎癥狀 全身癥狀 急性起病，疲乏無力、腰部鈍痛 血尿 水腫與少尿 高血壓治療治療 一般治療 治療感染灶