1、 上半規(guī)管裂綜合征 superior semicircular canal dehiscence syndrome，SSCD 王 宇 定義定義 上半規(guī)管裂綜合征是一種由于上半規(guī)管弓狀隆起存在骨裂，在強聲刺激、中耳壓力改變及顱內(nèi)壓改變時引起內(nèi)淋巴流動，誘發(fā)眩暈、振動幻視、眼震及平衡失調(diào)等前庭癥狀和體征的綜合征。2019年，美國Hopkins大學(xué)醫(yī)學(xué)院Minor首次報道了上半規(guī)管裂綜合征。下圖左圖中弓狀隆起為上半規(guī)管下圖左圖中弓狀隆起為上半規(guī)管 發(fā)生率發(fā)生率 Carey等2000隨機檢測尸體顳骨標(biāo)本1000個，發(fā)現(xiàn)上半規(guī)管骨管完全裂開占0.5%，上半規(guī)管裂加頂部骨質(zhì)菲薄者占2%，低分辨CT對骨質(zhì)菲

2、薄很難顯示。但Tsunoda與Terasaki2019檢測尸體顳骨244個，4例顯示骨裂，占1.6%。病因病因 SSCD的病因尚不清楚，在CT上發(fā)現(xiàn)很多患者都是雙側(cè)上半規(guī)管頂部骨質(zhì)缺損，即使是單側(cè)缺損，對側(cè)的骨質(zhì)往往也會變薄。目前大多數(shù)學(xué)者都認同出生后上半規(guī)管頂部骨質(zhì)發(fā)育不良的病因假說。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 屬于后天發(fā)育障礙，多在成年發(fā)病。有的在耳部與頭部外傷后或上感后起病。多數(shù)為單側(cè)，少數(shù)可雙側(cè)，男女發(fā)病無差異?？蓡为毣蚝喜⒊霈F(xiàn)下列3類癥狀。一、前庭癥狀一、前庭癥狀 強聲刺激、中耳或顱內(nèi)壓力變化如吹張動作或強烈咳嗽時出現(xiàn)眩暈及垂直扭轉(zhuǎn)性眼震，可有頭位偏斜。個別有心動過緩及低血壓。有的表現(xiàn)為慢性平

3、衡功能障礙，可有跌倒發(fā)作，運動難忍，步態(tài)不穩(wěn)。對人物面相和標(biāo)志物識別功能減退。 Tullio現(xiàn)象和Hennebert征Tullio現(xiàn)象：上半規(guī)管裂隙在強聲刺激下可以引起眩暈和振動幻視綜合征。Hennebert征：按壓外耳道時出現(xiàn)眩暈、平衡障礙、振動幻視等情況。 Tullio現(xiàn)象和Hennebert征常誤認為外淋巴漏，判斷的關(guān)鍵是觀察到聲或壓力誘發(fā)的眼動，眼動與上半規(guī)管在同一平面上，誘發(fā)時可見垂直和扭轉(zhuǎn)形眼震。 振動幻視oscillopsia）：看遠處物體有晃動二、聽功能受損癥狀二、聽功能受損癥狀 骨導(dǎo)聽覺過敏是一個特征，0.254 kHz，低頻明顯。 表現(xiàn)為與脈搏同步的耳鳴搏動性耳鳴），聽咀嚼

4、聲過響，行走時還可聽見踝關(guān)節(jié)活動聲音。 上半規(guī)管裂綜合征的聽力學(xué)癥狀及發(fā)病率聽力學(xué)癥狀 發(fā)生率自聽過響 47%聽覺敏感腳步）29%聽覺敏感脈搏/心跳） 76%聽覺敏感眼球運動）41%耳悶感 53%聽力下降 47%耳鳴 （與心跳一致）41% 上半規(guī)管骨裂不一定都伴有臨床癥狀。上半規(guī)管骨裂的臨床類型可分為：無癥狀；只有傳導(dǎo)性耳聾；只有前庭癥狀；傳導(dǎo)性耳聾 plus 前庭癥狀。 診斷 （1前庭系統(tǒng)的癥狀與體征：前庭誘發(fā)肌源性電位閾值降低VEMP閾值比正常人低約1530 dB nHL、振幅異常增大VEMP振幅比正常人高2.5倍以上。 （2聽力學(xué)的癥狀與體征：低頻傳導(dǎo)性耳聾，聲導(dǎo)抗正常且鐙骨肌反射可引出

5、。 （3影像學(xué)檢查：顳骨高分辨率CT確認裂隙、三維重建。一側(cè)上半規(guī)管裂隙，對側(cè)上半規(guī)管骨壁也很薄。 （4根據(jù)上半規(guī)管內(nèi)淋巴流動的方向判斷眼震方向： A. Valsalva動作：鐙骨內(nèi)移，上半規(guī)管的內(nèi)淋巴離壺腹流動，產(chǎn)生興奮性眼震。 B. 屏氣：胸內(nèi)壓力增加，頸內(nèi)靜脈回流減少，顱內(nèi)壓力增加，內(nèi)淋巴向壺腹流動，產(chǎn)生抑制性眼震。 C. 外耳道加壓：鐙骨底板內(nèi)移，上半規(guī)管內(nèi)淋巴離壺腹移動，負壓相反。 下圖為半規(guī)管三維重建，箭頭所指為上半規(guī)管骨裂，可見骨壁不完整。下圖為是左耳下圖為是左耳CT重建，可見半規(guī)管表面骨壁完整，重建，可見半規(guī)管表面骨壁完整，右耳上半規(guī)管骨壁不完整，有裂隙存在。右耳上半規(guī)管骨壁不完整，有裂隙存在。 鑒別診斷鑒別診斷 中耳病變和上半規(guī)管裂都會出現(xiàn)傳導(dǎo)性耳聾，鑒別要點中耳病變和上半規(guī)管裂都會出現(xiàn)傳導(dǎo)性耳聾，鑒別要點 中耳病變 上半規(guī)管裂綜合征氣-骨導(dǎo)差0-60dB 所有頻率 0-60 dB 2000Hz骨導(dǎo)閾值 很少0 dB 可為 5 15 dB聲導(dǎo)抗消逝 存在VEMP 消逝 存在閾值低于正常CT 上半規(guī)管骨裂鼓室探查 聽骨鏈病變 聽骨鏈正常 強聲和壓力敏感性眩暈的常見病因有：外淋巴漏；慢性中耳炎骨迷路破壞；大前庭水管綜合征；梅尼埃病。 上半規(guī)管裂綜合征的治療上半規(guī)管裂綜合征的治療1、臨床癥狀不明