1、會計學1結締組織結締組織(jid-zzh)病的肺部表現病的肺部表現第一頁，共111頁。第1頁/共110頁第二頁，共111頁。第2頁/共110頁第三頁，共111頁。第3頁/共110頁第四頁，共111頁。ILD已知病因已知病因(bngyn)的的ILD如藥物、如藥物、CTD等等IIP肉芽腫所致肉芽腫所致(su zh)ILD,如結節(jié)病如結節(jié)病其他類型其他類型ILD如如LAM、Hx第4頁/共110頁第五頁，共111頁。第5頁/共110頁第六頁，共111頁。臨床臨床(ln chun)影像學影像學病理病理(bngl)第6頁/共110頁第七頁，共111頁。 臨床系統性評估臨床系統性評估（病史、病程、體檢、實驗

2、檢查）（病史、病程、體檢、實驗檢查）宿主免疫：健全宿主免疫：健全/缺陷缺陷肺肺/肺外多系統肺外多系統 表現表現病因未明病因未明/已明已明ILD診斷診斷(zhndun)程序程序支氣管鏡檢評估支氣管鏡檢評估某些疾病某些疾病(jbng)的診斷的診斷某些疾病某些疾病(jbng)的提示的提示 組織病理學評估組織病理學評估形態(tài)學變化與疾病特異性形態(tài)學變化與疾病特異性 肺功能評估肺功能評估限制性通氣障礙限制性通氣障礙阻塞性通氣障礙阻塞性通氣障礙第7頁/共110頁第八頁，共111頁。“Aha, the murderers footprints”“ooh ,we all leave tracks like th

3、is”第8頁/共110頁第九頁，共111頁。第9頁/共110頁第十頁，共111頁。淋巴細胞肺泡炎療效淋巴細胞肺泡炎療效(lioxio)好好中性粒細胞肺泡炎療效中性粒細胞肺泡炎療效(lioxio)差差第10頁/共110頁第十一頁，共111頁。病理特點病理特點UIPDIP/RBILDAIPNSIPCOPLIP病理表現病理表現多變多變一致一致一致一致一致一致一致一致一致一致間質炎癥間質炎癥很少很少很少很少很少很少顯著顯著輕度輕度很少很少膠原纖維化膠原纖維化有，斑片有，斑片彌漫性（彌漫性（DIP)多變，輕微多變，輕微（RBILD)無或輕無或輕微微多變、彌多變、彌散性散性輕輕彌散性彌散性間質纖維化間質纖

4、維化明顯明顯無無無無罕見罕見無無無無顯微鏡下蜂窩肺顯微鏡下蜂窩肺改變改變有有無無無無罕見罕見無無無無BOOP改變改變無無無無無無局灶性局灶性無無肺泡腔內巨肺泡腔內巨噬細胞聚集噬細胞聚集偶見、局偶見、局灶性灶性彌散性（彌散性（DIP）細支氣管周圍細支氣管周圍（RBILD)無或局無或局灶性灶性偶見偶見泡沫細泡沫細胞胞有有透明膜形成透明膜形成無，無，無無有有無無無無無無治療反應治療反應差差較好較好差差較好較好好好較好較好肺間質病變肺間質病變(bngbin)：病：病理類型理類型第11頁/共110頁第十二頁，共111頁。第12頁/共110頁第十三頁，共111頁。肺泡肺泡(fipo)炎炎肺損傷肺損傷肺纖維

5、化肺纖維化第13頁/共110頁第十四頁，共111頁。第14頁/共110頁第十五頁，共111頁。第15頁/共110頁第十六頁，共111頁。第16頁/共110頁第十七頁，共111頁。n小葉間隔增厚n線狀陰影n結構扭曲Clin Chest Med 1998; 19:641665.第17頁/共110頁第十八頁，共111頁。第18頁/共110頁第十九頁，共111頁。第19頁/共110頁第二十頁，共111頁。45-year-old man，胸片表現是非特異的，常見改變?yōu)橹邢路我斑吘壊磺宓钠瑺罱?，胸片表現是非特異的，常見改變?yōu)橹邢路我斑吘壊磺宓钠瑺罱?jnrn)影，易游走或迅速消失，或呈彌漫性小結節(jié)影影

6、，易游走或迅速消失，或呈彌漫性小結節(jié)影第20頁/共110頁第二十一頁，共111頁。肺泡肺泡(fipo)間隔增厚，少許單核細胞浸潤間隔增厚，少許單核細胞浸潤第21頁/共110頁第二十二頁，共111頁。23-year-old woman51-year-old woman 第22頁/共110頁第二十三頁，共111頁。2% SLE 并發(fā)肺泡出血，伴肺動脈高壓時更易并發(fā)肺泡出血，伴肺動脈高壓時更易(n y)發(fā)生發(fā)生 肺泡出血肺泡出血臨床表現：臨床表現：輕癥：少量、輕度、慢性類型；輕癥：少量、輕度、慢性類型；危重：急性、大量、危及生命的大出血，表現為突發(fā)危重：急性、大量、危及生命的大出血，表現為突發(fā)呼吸困

7、難，發(fā)熱，咳嗽，大咯血時迅速出現低氧血癥和呼吸困難，發(fā)熱，咳嗽，大咯血時迅速出現低氧血癥和嚴重貧血嚴重貧血胸片：兩肺大片浸潤影，邊界模糊。胸片：兩肺大片浸潤影，邊界模糊。肺泡灌洗液：有大量含鐵血黃素細胞肺泡灌洗液：有大量含鐵血黃素細胞SLE 并發(fā)肺泡出血時，同時有狼瘡性腎炎并發(fā)肺泡出血時，同時有狼瘡性腎炎第23頁/共110頁第二十四頁，共111頁。韋格納肉芽腫：韋格納肉芽腫：ANCA肺出血腎炎綜合征：肺出血腎炎綜合征：anti-GBM充血性心力衰竭：充血性心力衰竭：BNP尿毒癥性或血小板減少尿毒癥性或血小板減少(jinsho)性咯血性咯血鑒別鑒別(jinbi)診斷診斷第24頁/共110頁第二十

8、五頁，共111頁。 SLE合并肺栓塞合并肺栓塞患者患者(hunzh)中中典型的呼吸困難、典型的呼吸困難、咯血、胸痛三聯征咯血、胸痛三聯征并不常見，大多數并不常見，大多數患者患者(hunzh)僅僅有漸進性活動后氣有漸進性活動后氣短，并無咯血、胸短，并無咯血、胸痛痛第25頁/共110頁第二十六頁，共111頁。第26頁/共110頁第二十七頁，共111頁。最常見，為干性、單或雙側滲出性胸膜炎，最常見，為干性、單或雙側滲出性胸膜炎，雙側胸腔積液多見雙側胸腔積液多見, 積液多為少量或中等量積液多為少量或中等量臨床表現：出現胸腔積液時或累及胸膜后，臨床表現：出現胸腔積液時或累及胸膜后，胸痛胸痛(xin tn

9、)、發(fā)熱、咳嗽、胸悶等癥狀、發(fā)熱、咳嗽、胸悶等癥狀，并有胸腔積液體征，并有胸腔積液體征影像學檢查：單或雙側的胸腔積液，伴心包影像學檢查：單或雙側的胸腔積液，伴心包積液積液第27頁/共110頁第二十八頁，共111頁。第28頁/共110頁第二十九頁，共111頁。第29頁/共110頁第三十頁，共111頁。第30頁/共110頁第三十一頁，共111頁。生存率39n類風濕結節(jié)，氣道、胸膜病變第31頁/共110頁第三十二頁，共111頁。第32頁/共110頁第三十三頁，共111頁。第33頁/共110頁第三十四頁，共111頁。第34頁/共110頁第三十五頁，共111頁。類風濕性關節(jié)炎（類風濕性關節(jié)炎（RA）：）

10、：UIP一例男性一例男性65歲歲RA患者患者CT顯示顯示(xinsh)右下肺右下肺網格狀及蜂窩樣改變網格狀及蜂窩樣改變活檢為普通型間質性肺活檢為普通型間質性肺炎炎第35頁/共110頁第三十六頁，共111頁。類風濕性關節(jié)炎（類風濕性關節(jié)炎（RA）：）：NSIP一例女性一例女性64歲歲RA患者患者CT顯示右下肺網格狀及顯示右下肺網格狀及磨玻璃磨玻璃(b l)樣改變，可樣改變，可見支氣管擴張見支氣管擴張活檢為非特異性間質性肺活檢為非特異性間質性肺炎炎第36頁/共110頁第三十七頁，共111頁。第37頁/共110頁第三十八頁，共111頁。第38頁/共110頁第三十九頁，共111頁。女性女性(nxng)

11、70歲患歲患者者活檢為機化性肺炎活檢為機化性肺炎多發(fā)斑片狀實變影多發(fā)斑片狀實變影第39頁/共110頁第四十頁，共111頁。A 68-year-old man, RAHRCT show patchy ground-glass attenuation and consolidation bilaterally in the upper and Middle lung zones, a small amount of bilateral pleural effusion .第40頁/共110頁第四十一頁，共111頁。第41頁/共110頁第四十二頁，共111頁。第42頁/共110頁第四十三頁，共111

12、頁。第43頁/共110頁第四十四頁，共111頁。類風濕性關節(jié)炎（類風濕性關節(jié)炎（RA）細支氣管炎細支氣管炎(zh q un yn)28歲女性歲女性肺部表現為細支氣肺部表現為細支氣管炎管炎左為吸氣相，右為左為吸氣相，右為呼氣呼氣(h q)相相馬賽克征馬賽克征*、小葉、小葉中心性結節(jié)、支氣中心性結節(jié)、支氣管壁增厚擴張管壁增厚擴張第44頁/共110頁第四十五頁，共111頁。細支氣管炎細支氣管炎(zh q un yn)第45頁/共110頁第四十六頁，共111頁。第46頁/共110頁第四十七頁，共111頁。第47頁/共110頁第四十八頁，共111頁。第48頁/共110頁第四十九頁，共111頁。第49頁/

13、共110頁第五十頁，共111頁。第50頁/共110頁第五十一頁，共111頁。第51頁/共110頁第五十二頁，共111頁。BO，以NSIP最常見n肺動脈高壓第52頁/共110頁第五十三頁，共111頁。第53頁/共110頁第五十四頁，共111頁。第54頁/共110頁第五十五頁，共111頁。第55頁/共110頁第五十六頁，共111頁。第56頁/共110頁第五十七頁，共111頁。第57頁/共110頁第五十八頁，共111頁。(54 months)第58頁/共110頁第五十九頁，共111頁。第59頁/共110頁第六十頁，共111頁。第60頁/共110頁第六十一頁，共111頁。第61頁/共110頁第六十二頁

14、，共111頁。n肌肉和皮膚病變的嚴重程度與ILD發(fā)生無相關性；n抗Jo1抗體陽性發(fā)生ILD比例更高；（66VS13）第62頁/共110頁第六十三頁，共111頁。第63頁/共110頁第六十四頁，共111頁。第64頁/共110頁第六十五頁，共111頁。第65頁/共110頁第六十六頁，共111頁。第66頁/共110頁第六十七頁，共111頁。第67頁/共110頁第六十八頁，共111頁。第68頁/共110頁第六十九頁，共111頁。第69頁/共110頁第七十頁，共111頁。第70頁/共110頁第七十一頁，共111頁。第71頁/共110頁第七十二頁，共111頁。第72頁/共110頁第七十三頁，共111頁。第

15、73頁/共110頁第七十四頁，共111頁。第74頁/共110頁第七十五頁，共111頁。第75頁/共110頁第七十六頁，共111頁。第76頁/共110頁第七十七頁，共111頁。第77頁/共110頁第七十八頁，共111頁。第78頁/共110頁第七十九頁，共111頁。第79頁/共110頁第八十頁，共111頁。第80頁/共110頁第八十一頁，共111頁。第81頁/共110頁第八十二頁，共111頁。第82頁/共110頁第八十三頁，共111頁。第83頁/共110頁第八十四頁，共111頁。第84頁/共110頁第八十五頁，共111頁。第85頁/共110頁第八十六頁，共111頁。第86頁/共110頁第八十七頁，

16、共111頁。第87頁/共110頁第八十八頁，共111頁。第88頁/共110頁第八十九頁，共111頁。第89頁/共110頁第九十頁，共111頁。第90頁/共110頁第九十一頁，共111頁。第91頁/共110頁第九十二頁，共111頁。n全身多處受侵犯，除軟骨外，呼吸系統、心血管系統、眼、內耳等可受影響第92頁/共110頁第九十三頁，共111頁。第93頁/共110頁第九十四頁，共111頁。第94頁/共110頁第九十五頁，共111頁。第95頁/共110頁第九十六頁，共111頁。呼氣末CT 掃描觀察氣道的塌陷程度nHRCT 可顯示亞段支氣管和肺小葉的炎癥。氣道的三維重建可提示更多的信息第96頁/共110

17、頁第九十七頁，共111頁。評價氣道阻塞(zs)程度中的作用不如肺功能，而且可能誘發(fā)氣道塌陷窒息死亡第97頁/共110頁第九十八頁，共111頁。第98頁/共110頁第九十九頁，共111頁。 (6)耳蝸和/前庭受損。以上標準中3 條和3 條以上者可確診，而不需要病理學證實第99頁/共110頁第一百頁，共111頁。第100頁/共110頁第一百零一頁，共111頁。第101頁/共110頁第一百零二頁，共111頁。n吡非尼酮1.治療原發(fā)病治療原發(fā)病第102頁/共110頁第一百零三頁，共111頁。2.吸氧、對癥吸氧、對癥(du zhng)處理處理3.預防預防(yfng)肺部感染肺部感染4.肺移植肺移植第103頁/共110頁第一百零四頁，共111頁。第104