1、第一頁(yè)，共六十五頁(yè)。1腎腎病病綜綜合合征征第二頁(yè)，共六十五頁(yè)。病病因因 腎病綜合征能由多種腎小球疾病引起，腎病綜合征能由多種腎小球疾病引起，可分為原為性及繼發(fā)性兩大類可分為原為性及繼發(fā)性兩大類兒童兒童：z 微小病變型腎??；微小病變型腎病；z 過(guò)敏性紫癜腎炎、乙型肝炎相關(guān)性腎小過(guò)敏性紫癜腎炎、乙型肝炎相關(guān)性腎小球腎炎、先天性腎病綜合征球腎炎、先天性腎病綜合征 青少年青少年：z系膜增生性腎炎、系膜毛細(xì)血管性腎炎、局系膜增生性腎炎、系膜毛細(xì)血管性腎炎、局灶性節(jié)段性腎小球硬化；灶性節(jié)段性腎小球硬化；z系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、過(guò)敏性紫癜腎炎、乙系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、過(guò)敏性紫癜腎炎、乙型肝炎相關(guān)性腎小球腎炎型肝

2、炎相關(guān)性腎小球腎炎 中老年中老年：z膜性腎?。荒ば阅I?。粃糖尿病性腎病、腎淀粉樣變性、骨髓瘤性糖尿病性腎病、腎淀粉樣變性、骨髓瘤性腎病腎病 第三頁(yè)，共六十五頁(yè)。第四頁(yè)，共六十五頁(yè)。大大量量蛋蛋白白尿尿 腎小球?yàn)V過(guò)膜通透性增高為其腎小球?yàn)V過(guò)膜通透性增高為其主要原因。主要原因。 腎小球?yàn)V過(guò)膜具有篩孔屏障及腎小球?yàn)V過(guò)膜具有篩孔屏障及電荷屏障作用，當(dāng)上述屏障、電荷屏障作用，當(dāng)上述屏障、尤其電荷屏障受損時(shí)，血漿蛋尤其電荷屏障受損時(shí)，血漿蛋白大量漏出，其漏出量遠(yuǎn)超過(guò)白大量漏出，其漏出量遠(yuǎn)超過(guò)近曲小管回吸收量，形成大量近曲小管回吸收量，形成大量蛋白尿。此時(shí)，任何增加腎小蛋白尿。此時(shí)，任何增加腎小球內(nèi)壓、灌注

3、和濾過(guò)的因素球內(nèi)壓、灌注和濾過(guò)的因素（如合并高血壓，輸注血漿或（如合并高血壓，輸注血漿或進(jìn)高蛋白飲食）均可進(jìn)一步增進(jìn)高蛋白飲食）均可進(jìn)一步增加尿蛋白排泄。加尿蛋白排泄。第五頁(yè)，共六十五頁(yè)。血血漿漿蛋蛋白白減減低低 白蛋白從尿中丟失原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮中被分解（每日可達(dá)10g）腎病綜合征時(shí)胃腸粘膜水腫以致蛋白質(zhì)攝入減少，除血漿白蛋白減少外，血漿的某此球蛋白（IgG及補(bǔ)體B因子等）、抗凝及纖溶因子、金屬結(jié)合蛋白及內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白也常減少，這可使患者易產(chǎn)生感染、高凝、微量元素缺乏及內(nèi)分泌紊亂等并發(fā)癥。第六頁(yè)，共六十五頁(yè)。水水腫腫 一般認(rèn)為，低白蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降，使水分從血管內(nèi)滲

4、出是造成腎病綜合征水腫之基本原因。近年的研究提示，某些原發(fā)于腎內(nèi)的鈉、水潴留因素在致成腎病綜合征水腫上可能也起一定作用。第七頁(yè)，共六十五頁(yè)。高高脂脂血血癥癥 高膽固醇和（或）高甘油三酯血癥、血清中低及極低密度脂蛋白濃度升高，常與低蛋白血癥并存。腎病綜合征時(shí)高脂血癥的發(fā)生，與肝合成脂蛋白增加、及脂蛋白分解和外周利用減少相關(guān)第八頁(yè)，共六十五頁(yè)。 第九頁(yè)，共六十五頁(yè)。一一微微小小病病變變型型腎腎病病 光鏡下腎小球基本正常，電鏡下腎小球臟層上皮光鏡下腎小球基本正常，電鏡下腎小球臟層上皮細(xì)胞足突廣泛融合。免疫熒光檢查陰性。細(xì)胞足突廣泛融合。免疫熒光檢查陰性。本病好發(fā)于少年兒童，成人發(fā)病率較低，但老年本病

5、好發(fā)于少年兒童，成人發(fā)病率較低，但老年發(fā)病又有增高趨勢(shì)。男性多于女性。臨床上，幾發(fā)病又有增高趨勢(shì)。男性多于女性。臨床上，幾乎所有病例均呈腎病綜合征，鏡下血尿發(fā)生率低，乎所有病例均呈腎病綜合征，鏡下血尿發(fā)生率低，不出現(xiàn)肉眼血尿，一般也不出現(xiàn)持續(xù)性高血壓及不出現(xiàn)肉眼血尿，一般也不出現(xiàn)持續(xù)性高血壓及腎功能減退（嚴(yán)重水、鈉潴久留時(shí)可有一過(guò)性高腎功能減退（嚴(yán)重水、鈉潴久留時(shí)可有一過(guò)性高血壓及氮質(zhì)血癥，利尿后即消失）。本病對(duì)激素血壓及氮質(zhì)血癥，利尿后即消失）。本病對(duì)激素治療很敏感（約治療很敏感（約90%90%病例可臨床痊愈），并可自病例可臨床痊愈），并可自發(fā)緩解（約發(fā)緩解（約50%50%病例），便卻容易復(fù)

6、發(fā)（復(fù)發(fā)率病例），便卻容易復(fù)發(fā)（復(fù)發(fā)率高達(dá)高達(dá)60%60%），在反復(fù)發(fā)作后本病可能轉(zhuǎn)為局灶性），在反復(fù)發(fā)作后本病可能轉(zhuǎn)為局灶性節(jié)段性腎小球硬化。一般而言，成人病例治療緩節(jié)段性腎小球硬化。一般而言，成人病例治療緩解率及緩解后復(fù)發(fā)率均較兒童病例低。解率及緩解后復(fù)發(fā)率均較兒童病例低。第十頁(yè)，共六十五頁(yè)。二二系系膜膜增增生生性性腎腎炎炎 第十一頁(yè)，共六十五頁(yè)。第十二頁(yè)，共六十五頁(yè)。三三系系膜膜毛毛細(xì)細(xì)血血管管性性腎腎炎炎 第十三頁(yè)，共六十五頁(yè)。第十四頁(yè)，共六十五頁(yè)。第十五頁(yè)，共六十五頁(yè)。四四膜膜性性腎腎病病 光鏡下呈彌漫病變，病程早期光鏡下呈彌漫病變，病程早期僅于基膜上皮側(cè)見(jiàn)到許多排列僅于基膜上皮側(cè)見(jiàn)

7、到許多排列整齊的嗜復(fù)紅小顆粒（整齊的嗜復(fù)紅小顆粒（MassonMasson染色），此扣基膜漸增厚，并染色），此扣基膜漸增厚，并向上皮側(cè)伸出釘突（嗜銀染向上皮側(cè)伸出釘突（嗜銀染色）。電鏡下于基膜上皮側(cè)可色）。電鏡下于基膜上皮側(cè)可見(jiàn)許多排列整齊的電子致密物，見(jiàn)許多排列整齊的電子致密物，若釘突形成，在致密物間可見(jiàn)若釘突形成，在致密物間可見(jiàn)釘突，足突常廣泛融合。免疫釘突，足突常廣泛融合。免疫熒光檢查可見(jiàn)熒光檢查可見(jiàn)IgGIgG及及C3C3呈均勻一呈均勻一致的細(xì)小顆粒于腎小球毛細(xì)血致的細(xì)小顆粒于腎小球毛細(xì)血管壁沉積。管壁沉積。第十六頁(yè)，共六十五頁(yè)。膜性腎病好發(fā)于中老年，男多膜性腎病好發(fā)于中老年，男多于女

8、。本病起病隱匿，臨床上于女。本病起病隱匿，臨床上約約80%80%病例呈現(xiàn)腎病綜合征，約病例呈現(xiàn)腎病綜合征，約40%40%病例具有鏡下血尿，但無(wú)肉病例具有鏡下血尿，但無(wú)肉眼血尿，病變進(jìn)展緩慢，常在眼血尿，病變進(jìn)展緩慢，常在發(fā)病發(fā)病5-105-10年后才開(kāi)始出現(xiàn)腎功年后才開(kāi)始出現(xiàn)腎功能損害。另外，本病極易發(fā)生能損害。另外，本病極易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥（腎靜脈血栓血栓栓塞并發(fā)癥（腎靜脈血栓發(fā)生率約占發(fā)生率約占50%50%）。膜性腎病絕）。膜性腎病絕大多數(shù)于臨床被診為原發(fā)性腎大多數(shù)于臨床被診為原發(fā)性腎病綜合征，但仍有少數(shù)為慢性病綜合征，但仍有少數(shù)為慢性腎炎。腎炎。第十七頁(yè)，共六十五頁(yè)。膜性腎病約膜性腎病

9、約1/41/4病例可自發(fā)緩解。病例可自發(fā)緩解。尚未出現(xiàn)釘突的早期膜性腎病，尚未出現(xiàn)釘突的早期膜性腎病，激素及細(xì)胞毒藥物治療后約激素及細(xì)胞毒藥物治療后約60%60%病例綜合征可緩解，但釘突形病例綜合征可緩解，但釘突形成后，藥物治療效差，往往不成后，藥物治療效差，往往不能使尿蛋白減少。能使尿蛋白減少。第十八頁(yè)，共六十五頁(yè)。五五局局灶灶性性節(jié)節(jié)段段性性腎腎小小球球硬硬化化光鏡下病變呈局灶、節(jié)段分布，光鏡下病變呈局灶、節(jié)段分布，常首先侵犯旁髓腎小球的近血常首先侵犯旁髓腎小球的近血管極部位。主要病變?yōu)槭芾酃?jié)管極部位。主要病變?yōu)槭芾酃?jié)段的硬化（系膜基質(zhì)增多，毛段的硬化（系膜基質(zhì)增多，毛細(xì)血管塌陷）及玻璃樣

10、變。電細(xì)血管塌陷）及玻璃樣變。電鏡下腎小球（包括光鏡下未發(fā)鏡下腎小球（包括光鏡下未發(fā)現(xiàn)異常的腎小球）廣泛足突融現(xiàn)異常的腎小球）廣泛足突融合。免疫熒光檢查在受累節(jié)段合。免疫熒光檢查在受累節(jié)段中可見(jiàn)中可見(jiàn)IgMIgM及及C3C3呈團(tuán)塊樣沉積。呈團(tuán)塊樣沉積。第十九頁(yè)，共六十五頁(yè)。本病好發(fā)于青少年，男多于女，隱匿起病。本病好發(fā)于青少年，男多于女，隱匿起病。局灶性節(jié)段性腎小球硬化可為特發(fā)性疾病，局灶性節(jié)段性腎小球硬化可為特發(fā)性疾病，也可由微小病變病轉(zhuǎn)化來(lái)。臨床上腎病綜也可由微小病變病轉(zhuǎn)化來(lái)。臨床上腎病綜合征為主要表現(xiàn)，發(fā)生率高達(dá)合征為主要表現(xiàn)，發(fā)生率高達(dá)50%-75%50%-75%，血尿發(fā)生率也很高（約

11、血尿發(fā)生率也很高（約75%75%），并可見(jiàn)肉），并可見(jiàn)肉眼血尿（約眼血尿（約20%20%），本病確診時(shí)常已有腎），本病確診時(shí)常已有腎功能減退及高血壓。本病還常出現(xiàn)近曲小功能減退及高血壓。本病還常出現(xiàn)近曲小管功能障礙，呈現(xiàn)腎性糖尿、氨基酸尿及管功能障礙，呈現(xiàn)腎性糖尿、氨基酸尿及磷酸鹽尿。本病大部分在臨床上被診為原磷酸鹽尿。本病大部分在臨床上被診為原發(fā)性腎病綜合征，少部分為慢性腎炎。發(fā)性腎病綜合征，少部分為慢性腎炎。第二十頁(yè)，共六十五頁(yè)。本病所致腎病綜合征用激素及本病所致腎病綜合征用激素及細(xì)胞毒藥物治療后多數(shù)療效不細(xì)胞毒藥物治療后多數(shù)療效不佳，尿蛋白不減。但少數(shù)（約佳，尿蛋白不減。但少數(shù)（約占占1

12、/41/4）輕癥病例（受累腎小球）輕癥病例（受累腎小球較少），尤其續(xù)發(fā)于微小病者較少），尤其續(xù)發(fā)于微小病者仍有可能經(jīng)治療面緩解。仍有可能經(jīng)治療面緩解。第二十一頁(yè)，共六十五頁(yè)。 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷第二十二頁(yè)，共六十五頁(yè)。診診斷斷步步驟驟 （1 1）是否腎病綜合征）是否腎病綜合征 主要依據(jù)尿蛋白含量和血交漿白蛋白主要依據(jù)尿蛋白含量和血交漿白蛋白濃度，并參考有無(wú)水腫及高血脂作出濃度，并參考有無(wú)水腫及高血脂作出診斷；診斷； （2 2）是否原發(fā)性腎病綜合才能診斷；）是否原發(fā)性腎病綜合才能診斷；（3 3）是哪種腎小球疾病引起？腎小球）是哪種腎小球疾病引起？腎小球疾病臨床與病理表現(xiàn)間雖有一定聯(lián)系，

13、疾病臨床與病理表現(xiàn)間雖有一定聯(lián)系，便無(wú)絕然對(duì)應(yīng)關(guān)系，醫(yī)師雖可根據(jù)病便無(wú)絕然對(duì)應(yīng)關(guān)系，醫(yī)師雖可根據(jù)病人臨床表現(xiàn)初步推斷期病理類型，但人臨床表現(xiàn)初步推斷期病理類型，但準(zhǔn)確性有限。因此，要正確作出腎小準(zhǔn)確性有限。因此，要正確作出腎小球疾病的病理診斷仍必須作腎活檢。球疾病的病理診斷仍必須作腎活檢。根據(jù)國(guó)內(nèi)根據(jù)國(guó)內(nèi)19921992年原發(fā)性腎小球疾病分年原發(fā)性腎小球疾病分型標(biāo)準(zhǔn)，原發(fā)性腎病綜合征不再作臨型標(biāo)準(zhǔn)，原發(fā)性腎病綜合征不再作臨床分型。床分型。第二十三頁(yè)，共六十五頁(yè)。 鑒別診斷鑒別診斷第二十四頁(yè)，共六十五頁(yè)。一、過(guò)敏性紫癜腎炎一、過(guò)敏性紫癜腎炎 好發(fā)于少年兒童，有典型的皮好發(fā)于少年兒童，有典型的皮疹

14、，可伴關(guān)節(jié)痛、腹痛及黑便，疹，可伴關(guān)節(jié)痛、腹痛及黑便，常在皮疹出現(xiàn)后常在皮疹出現(xiàn)后1-41-4周出現(xiàn)腎損周出現(xiàn)腎損害，僅部分病例出現(xiàn)腎病綜合害，僅部分病例出現(xiàn)腎病綜合征。典型皮疹有利于鑒別診斷。征。典型皮疹有利于鑒別診斷。第二十五頁(yè)，共六十五頁(yè)。二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎 好發(fā)于青、中年女性。常有發(fā)熱、皮好發(fā)于青、中年女性。常有發(fā)熱、皮疹（蝶形紅斑及光過(guò)敏）、口腔粘膜疹（蝶形紅斑及光過(guò)敏）、口腔粘膜潰瘍、關(guān)節(jié)痛、多發(fā)性漿膜炎及多器潰瘍、關(guān)節(jié)痛、多發(fā)性漿膜炎及多器官系統(tǒng)（心、腎、神經(jīng)及血液等）受官系統(tǒng)（心、腎、神經(jīng)及血液等）受累表現(xiàn)。化驗(yàn)血清累表現(xiàn)?；?yàn)血清IgGIgG增高，補(bǔ)

15、體增高，補(bǔ)體C3C3減減低，并出現(xiàn)多種自身抗體。腎受累后低，并出現(xiàn)多種自身抗體。腎受累后部分病例出現(xiàn)腎病綜合癥。綜合分析，部分病例出現(xiàn)腎病綜合癥。綜合分析，尤其血清免疫學(xué)檢查有助鑒別診斷。尤其血清免疫學(xué)檢查有助鑒別診斷。第二十六頁(yè)，共六十五頁(yè)。三、糖尿病腎小球硬化癥三、糖尿病腎小球硬化癥 好發(fā)于中老年。在患糖尿病數(shù)好發(fā)于中老年。在患糖尿病數(shù)年后才出現(xiàn)尿改變，病初為活年后才出現(xiàn)尿改變，病初為活動(dòng)后白蛋白尿，以后漸發(fā)展成動(dòng)后白蛋白尿，以后漸發(fā)展成大量蛋白尿。大約在患糖尿病大量蛋白尿。大約在患糖尿病1010余年后才出現(xiàn)腎病綜合征，余年后才出現(xiàn)腎病綜合征，腎病綜合征出現(xiàn)后即較快進(jìn)展腎病綜合征出現(xiàn)后即較

16、快進(jìn)展至慢性腎功能衰竭。糖尿病病至慢性腎功能衰竭。糖尿病病史對(duì)鑒別診斷意義大。史對(duì)鑒別診斷意義大。第二十七頁(yè)，共六十五頁(yè)。四、腎淀粉樣變性四、腎淀粉樣變性 好發(fā)于中老年。淀粉樣變性分為原發(fā)性好發(fā)于中老年。淀粉樣變性分為原發(fā)性及繼發(fā)性。前者病因不清，主要侵犯心、及繼發(fā)性。前者病因不清，主要侵犯心、腎、消化道（包括舌）、皮膚及神經(jīng)；腎、消化道（包括舌）、皮膚及神經(jīng)；后者常繼發(fā)于慢性化膿性感染及惡性腫后者常繼發(fā)于慢性化膿性感染及惡性腫瘤等病，主要侵犯腎及肝脾。腎受累時(shí)瘤等病，主要侵犯腎及肝脾。腎受累時(shí)體積增大，常出現(xiàn)腎病綜合性。此病確體積增大，常出現(xiàn)腎病綜合性。此病確診常需組織活檢（牙齦、舌、直腸、

17、腎診常需組織活檢（牙齦、舌、直腸、腎或肝活檢）病理檢查?；蚋位顧z）病理檢查。第二十八頁(yè)，共六十五頁(yè)。五、骨髓瘤性腎病五、骨髓瘤性腎病好發(fā)于中老年，男多于女。病人訴骨痛，好發(fā)于中老年，男多于女。病人訴骨痛，扁骨扁骨X X線檢查見(jiàn)穿鑿樣空洞，化驗(yàn)血清中線檢查見(jiàn)穿鑿樣空洞，化驗(yàn)血清中單株球蛋白增高，血漿蛋白電泳出現(xiàn)單株球蛋白增高，血漿蛋白電泳出現(xiàn)M M帶，帶，尿凝溶蛋白陽(yáng)性。骨髓穿刺見(jiàn)大量骨髓瘤尿凝溶蛋白陽(yáng)性。骨髓穿刺見(jiàn)大量骨髓瘤細(xì)胞。本病累及腎時(shí)部分病人可出現(xiàn)腎病細(xì)胞。本病累及腎時(shí)部分病人可出現(xiàn)腎病綜合征。上述骨髓瘤特征性表現(xiàn)有利于鑒綜合征。上述骨髓瘤特征性表現(xiàn)有利于鑒別診斷。別診斷。第二十九頁(yè)，

18、共六十五頁(yè)。并發(fā)癥并發(fā)癥第三十頁(yè)，共六十五頁(yè)。一、感染一、感染 與蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、免疫功能率亂與蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、免疫功能率亂（血清（血清IgGIgG及補(bǔ)體及補(bǔ)體B B因子減少）及應(yīng)用因子減少）及應(yīng)用激素治療相關(guān)，常發(fā)生于呼吸道、泌激素治療相關(guān)，常發(fā)生于呼吸道、泌尿系、皮膚及腹腔（原發(fā)性腹腔炎）。尿系、皮膚及腹腔（原發(fā)性腹腔炎）。在有效抗生素問(wèn)世前，感染是腎病綜在有效抗生素問(wèn)世前，感染是腎病綜合征的主要并發(fā)癥，?？芍滤馈，F(xiàn)在，合征的主要并發(fā)癥，?？芍滤馈，F(xiàn)在，其危險(xiǎn)性下降，但仍可影響腎病綜合其危險(xiǎn)性下降，但仍可影響腎病綜合征療效或?qū)е履I病綜合復(fù)發(fā)。征療效或?qū)е履I病綜合復(fù)發(fā)。第三十一頁(yè)，共六十五頁(yè)

19、。二、血栓及栓塞性并發(fā)癥二、血栓及栓塞性并發(fā)癥 由于某些蛋白質(zhì)從尿中丟失，及肝代償性合由于某些蛋白質(zhì)從尿中丟失，及肝代償性合成蛋白質(zhì)增加，引起機(jī)體凝血、抗凝及纖溶成蛋白質(zhì)增加，引起機(jī)體凝血、抗凝及纖溶系統(tǒng)失衡（某些大分子的凝血因子合成多于系統(tǒng)失衡（某些大分子的凝血因子合成多于丟失致血濃度增加，而小分子的抗凝因子及丟失致血濃度增加，而小分子的抗凝因子及纖溶酶原丟失多于合成致血濃度下降），加纖溶酶原丟失多于合成致血濃度下降），加之，腎病綜合征時(shí)血小板功能亢進(jìn)，血液粘之，腎病綜合征時(shí)血小板功能亢進(jìn)，血液粘稠度增加（由有效血容量減少及高脂血癥引稠度增加（由有效血容量減少及高脂血癥引起），而造成血液高凝

20、狀態(tài)。激素治療又加起），而造成血液高凝狀態(tài)。激素治療又加重高凝。所以，腎病綜合征易發(fā)生血栓、栓重高凝。所以，腎病綜合征易發(fā)生血栓、栓塞性并發(fā)癥。最常見(jiàn)腎靜脈血栓（發(fā)病率多塞性并發(fā)癥。最常見(jiàn)腎靜脈血栓（發(fā)病率多在在20%-30%20%-30%），另外，肢體靜脈血栓、下腔靜），另外，肢體靜脈血栓、下腔靜脈血栓、肺血管血栓或栓塞也不少見(jiàn)，甚至脈血栓、肺血管血栓或栓塞也不少見(jiàn)，甚至可見(jiàn)腦血管血栓及冠狀血管血栓，并可致死?？梢?jiàn)腦血管血栓及冠狀血管血栓，并可致死。第三十二頁(yè)，共六十五頁(yè)。三、急性腎功能衰竭三、急性腎功能衰竭 低白蛋白血癥、低血漿膠體滲透壓引起水分外滲，低白蛋白血癥、低血漿膠體滲透壓引起水分

21、外滲，部分病例可因此致成有效血容量不足，腎血流量部分病例可因此致成有效血容量不足，腎血流量下降而誘發(fā)腎前性氮質(zhì)血癥。這在腎病綜合征時(shí)下降而誘發(fā)腎前性氮質(zhì)血癥。這在腎病綜合征時(shí)并不少見(jiàn)，經(jīng)擴(kuò)容、利尿治療后可恢復(fù)。個(gè)別病并不少見(jiàn)，經(jīng)擴(kuò)容、利尿治療后可恢復(fù)。個(gè)別病例尚可發(fā)生嚴(yán)重的腎實(shí)質(zhì)性急性腎功能衰竭?；祭锌砂l(fā)生嚴(yán)重的腎實(shí)質(zhì)性急性腎功能衰竭?；颊吣挲g多在者年齡多在5050歲以上，病理類型多為微小病變病，歲以上，病理類型多為微小病變病，少尿性急性腎功能衰竭（少尿，尿比重及滲透壓少尿性急性腎功能衰竭（少尿，尿比重及滲透壓低，尿鈉排出增多，腎功能急驟惡化至衰竭）常低，尿鈉排出增多，腎功能急驟惡化至衰竭）

22、常發(fā)生于腎病合征復(fù)發(fā)時(shí)，無(wú)任何誘因，多無(wú)低血發(fā)生于腎病合征復(fù)發(fā)時(shí)，無(wú)任何誘因，多無(wú)低血容量，用膠體液擴(kuò)容常無(wú)利尿效果，反而導(dǎo)致肺容量，用膠體液擴(kuò)容常無(wú)利尿效果，反而導(dǎo)致肺水腫。腎活檢病理檢查顯示腎小球病變輕微，腎水腫。腎活檢病理檢查顯示腎小球病變輕微，腎間質(zhì)彌漫水腫，腎小管或基本正常、或細(xì)胞變性、間質(zhì)彌漫水腫，腎小管或基本正常、或細(xì)胞變性、壞死，管腔中存在大量蛋白管型。壞死，管腔中存在大量蛋白管型。第三十三頁(yè)，共六十五頁(yè)。該急性腎功能衰竭機(jī)制不明，推測(cè)與該急性腎功能衰竭機(jī)制不明，推測(cè)與腎間質(zhì)高度水腫壓迫腎小管、及大量腎間質(zhì)高度水腫壓迫腎小管、及大量管型堵塞腎小管（少尿時(shí)濾過(guò)的大量管型堵塞腎小管

23、（少尿時(shí)濾過(guò)的大量蛋白與腎小管分泌的蛋白與腎小管分泌的Tamm-HorsfallTamm-Horsfall蛋白極易形成管型）有關(guān)。此在腎小蛋白極易形成管型）有關(guān)。此在腎小管腔將形成高壓，這既使腎小球?yàn)V過(guò)管腔將形成高壓，這既使腎小球?yàn)V過(guò)率劇烈減少，又導(dǎo)致腎小管上皮損傷、率劇烈減少，又導(dǎo)致腎小管上皮損傷、壞死，從而引起急性腎功能衰竭。壞死，從而引起急性腎功能衰竭。第三十四頁(yè)，共六十五頁(yè)。 四、蛋白質(zhì)及脂肪代謝率亂四、蛋白質(zhì)及脂肪代謝率亂 長(zhǎng)期低白蛋白血癥可引起營(yíng)養(yǎng)不良，小長(zhǎng)期低白蛋白血癥可引起營(yíng)養(yǎng)不良，小兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩；金屬結(jié)合蛋白減少可兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩；金屬結(jié)合蛋白減少可造成鐵、銅、鋅等微量元素缺

24、乏；內(nèi)分造成鐵、銅、鋅等微量元素缺乏；內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白不足可誘發(fā)內(nèi)分泌紊亂；泌素結(jié)合蛋白不足可誘發(fā)內(nèi)分泌紊亂；藥物結(jié)合蛋白減少可使血漿游離藥物濃藥物結(jié)合蛋白減少可使血漿游離藥物濃度增加，排泄增速，前者可加重藥物毒度增加，排泄增速，前者可加重藥物毒性，后者可減低藥物療效。高脂血癥不性，后者可減低藥物療效。高脂血癥不但能增加心血管并發(fā)癥，增加血液粘稠但能增加心血管并發(fā)癥，增加血液粘稠度促進(jìn)血栓栓塞發(fā)生，近年發(fā)現(xiàn)還可促度促進(jìn)血栓栓塞發(fā)生，近年發(fā)現(xiàn)還可促進(jìn)腎小球系膜細(xì)胞增生及腎小球硬化。進(jìn)腎小球系膜細(xì)胞增生及腎小球硬化。第三十五頁(yè)，共六十五頁(yè)。 治治 療療第三十六頁(yè)，共六十五頁(yè)。一、一、 一般一般治療

25、治療 一、一、 一般治療一般治療（一）（一） 休息休息 嚴(yán)重水腫、體腔積嚴(yán)重水腫、體腔積液，低蛋白血癥時(shí)需臥床休息，液，低蛋白血癥時(shí)需臥床休息，水腫及體腔積液消失且一般清水腫及體腔積液消失且一般清況好轉(zhuǎn)后，可起床活動(dòng)。況好轉(zhuǎn)后，可起床活動(dòng)。第三十七頁(yè)，共六十五頁(yè)。（二）（二） 飲食飲食 從前認(rèn)為患者丟失大量從前認(rèn)為患者丟失大量尿蛋白，故應(yīng)予高蛋白飲食（每日每尿蛋白，故應(yīng)予高蛋白飲食（每日每公斤體重公斤體重1 15g5g）補(bǔ)充。現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)高蛋）補(bǔ)充?，F(xiàn)在發(fā)現(xiàn)高蛋白飲食可增加腎小球高濾過(guò)，可加重白飲食可增加腎小球高濾過(guò)，可加重蛋白尿并促進(jìn)腎臟病變進(jìn)展，故目前蛋白尿并促進(jìn)腎臟病變進(jìn)展，故目前一般不再主

26、張應(yīng)用。而提倡正常量一般不再主張應(yīng)用。而提倡正常量（每日每公斤體重（每日每公斤體重1 10g0g）的優(yōu)質(zhì)蛋白）的優(yōu)質(zhì)蛋白（富含必需氨基酸的動(dòng)物蛋白）飲食。（富含必需氨基酸的動(dòng)物蛋白）飲食。為減輕高脂血癥，應(yīng)少進(jìn)富含飽和脂為減輕高脂血癥，應(yīng)少進(jìn)富含飽和脂肪酸的飲食（動(dòng)物油脂），而多吃富肪酸的飲食（動(dòng)物油脂），而多吃富含多聚不飽和脂肪酸的飲食（如芝麻含多聚不飽和脂肪酸的飲食（如芝麻油等植物油及魚(yú)油）及富含可溶性纖油等植物油及魚(yú)油）及富含可溶性纖維的飲食（如燕麥、米糠及豆類。水維的飲食（如燕麥、米糠及豆類。水腫時(shí)應(yīng)低鹽飲食（腫時(shí)應(yīng)低鹽飲食（3g/d3g/d）第三十八頁(yè)，共六十五頁(yè)。 二、二、 對(duì)癥治

27、療對(duì)癥治療 （一）（一） 利尿消腫利尿消腫 1 1、噻嗪類利尿劑、噻嗪類利尿劑 作用于遠(yuǎn)曲作用于遠(yuǎn)曲小管前段，通過(guò)抑制鈉、氯和小管前段，通過(guò)抑制鈉、氯和鉀的重吸收而利尿。常用氫氯鉀的重吸收而利尿。常用氫氯噻嗪噻嗪25mg25mg，每日，每日3 3次。長(zhǎng)期服用次。長(zhǎng)期服用應(yīng)防止低鉀、低氯血癥堿中毒應(yīng)防止低鉀、低氯血癥堿中毒發(fā)生。發(fā)生。 第三十九頁(yè)，共六十五頁(yè)。 2 2、潴鉀利尿劑、潴鉀利尿劑 作用于遠(yuǎn)曲小作用于遠(yuǎn)曲小管后段，排鈉、排氯，但動(dòng)潴管后段，排鈉、排氯，但動(dòng)潴鉀。單獨(dú)使用時(shí)利尿作用較弱。鉀。單獨(dú)使用時(shí)利尿作用較弱。常用氨苯蝶啶常用氨苯蝶啶50mg50mg，每日，每日3 3次，次，或醛固酮

28、拮抗劑螺內(nèi)酯或醛固酮拮抗劑螺內(nèi)酯20mg20mg，每日每日3 3次。長(zhǎng)期服用應(yīng)防止高鉀次。長(zhǎng)期服用應(yīng)防止高鉀血癥，腎功能不全時(shí)更易發(fā)生。血癥，腎功能不全時(shí)更易發(fā)生。第四十頁(yè)，共六十五頁(yè)。3 3、袢利尿劑、袢利尿劑 主要作用于髓袢主要作用于髓袢上升支，對(duì)鈉、氯和鉀的重吸上升支，對(duì)鈉、氯和鉀的重吸收內(nèi)有強(qiáng)抑制作用，因此為強(qiáng)收內(nèi)有強(qiáng)抑制作用，因此為強(qiáng)利尿劑。常用呋塞米利尿劑。常用呋塞米2020120mg/d120mg/d，或丁尿胺，或丁尿胺1-3mg/d1-3mg/d（同等劑量下丁尿胺利尿作用（同等劑量下丁尿胺利尿作用約強(qiáng)于呋塞米約強(qiáng)于呋塞米4040倍），分次口倍），分次口服或靜脈注射。應(yīng)用袢利尿劑

29、服或靜脈注射。應(yīng)用袢利尿劑時(shí)謹(jǐn)防低鈉血癥及低鉀、低氯時(shí)謹(jǐn)防低鈉血癥及低鉀、低氯血癥堿中毒發(fā)生。血癥堿中毒發(fā)生。第四十一頁(yè)，共六十五頁(yè)。 4 4、滲透性利尿劑、滲透性利尿劑 通過(guò)提高血漿膠體滲透壓，使組織中水分回吸收入通過(guò)提高血漿膠體滲透壓，使組織中水分回吸收入血，另外，它們又能經(jīng)腎小球?yàn)V過(guò)，造成腎小管腔血，另外，它們又能經(jīng)腎小球?yàn)V過(guò)，造成腎小管腔內(nèi)液的高滲狀態(tài)，減少水、鈉的重吸收而利尿。常內(nèi)液的高滲狀態(tài)，減少水、鈉的重吸收而利尿。常用不含鈉的低分子右旋糖酐或用不含鈉的低分子右旋糖酐或706706代血漿，代血漿，250500ml250500ml靜脈點(diǎn)滴，隔日一次。隨后加用袢利尿靜脈點(diǎn)滴，隔日一次

30、。隨后加用袢利尿劑可增強(qiáng)利尿效果。腎病綜合征時(shí)患者血漿膠體滲劑可增強(qiáng)利尿效果。腎病綜合征時(shí)患者血漿膠體滲透壓低，故用此藥利尿效果好。但少尿（尿量透壓低，故用此藥利尿效果好。但少尿（尿量400ml/d400ml/d）時(shí)應(yīng)慎用，此時(shí)，它們易與腎小管分泌）時(shí)應(yīng)慎用，此時(shí)，它們易與腎小管分泌的的Tamm-HorsfallTamm-Horsfall蛋白及腎小球?yàn)V過(guò)的白蛋白一起蛋白及腎小球?yàn)V過(guò)的白蛋白一起形成管型，阻塞腎小管，并通過(guò)其高滲作用使腎小形成管型，阻塞腎小管，并通過(guò)其高滲作用使腎小管上皮細(xì)胞變性、壞死，誘發(fā)管上皮細(xì)胞變性、壞死，誘發(fā)“滲透性腎病滲透性腎病”，導(dǎo)致急性腎功能衰竭。導(dǎo)致急性腎功能衰竭

31、。第四十二頁(yè)，共六十五頁(yè)。 5 5、提高血漿膠體滲透壓、提高血漿膠體滲透壓 靜脈輸注血漿或靜脈輸注血漿或血漿白蛋白（等滲或高滲白蛋白），可提血漿白蛋白（等滲或高滲白蛋白），可提高血漿膠體滲透壓，防止血管內(nèi)水分外滲，高血漿膠體滲透壓，防止血管內(nèi)水分外滲，并促進(jìn)組織中水分回吸收，從而利尿。但并促進(jìn)組織中水分回吸收，從而利尿。但血漿制品不可輸注過(guò)多過(guò)頻，因?yàn)殚L(zhǎng)時(shí)間血漿制品不可輸注過(guò)多過(guò)頻，因?yàn)殚L(zhǎng)時(shí)間的腎小球臟層上皮及腎小管上皮細(xì)胞損傷，的腎小球臟層上皮及腎小管上皮細(xì)胞損傷，輕者影響激素等藥物療效，延遲疾病緩解，輕者影響激素等藥物療效，延遲疾病緩解，重者損害腎功能，有作者將此稱為重者損害腎功能，有作者

32、將此稱為“蛋蛋白超負(fù)荷性腎病白超負(fù)荷性腎病”。腹水嚴(yán)重時(shí)尚可。腹水嚴(yán)重時(shí)尚可考慮無(wú)菌操作放腹水，體外濃縮后自考慮無(wú)菌操作放腹水，體外濃縮后自身靜脈回輸。身靜脈回輸。第四十三頁(yè)，共六十五頁(yè)。具體應(yīng)用上述利尿藥時(shí)，常以具體應(yīng)用上述利尿藥時(shí)，常以噻嗪類利尿劑并用潴鉀利尿劑噻嗪類利尿劑并用潴鉀利尿劑作為基礎(chǔ)治療，二者并用可提作為基礎(chǔ)治療，二者并用可提高利尿效果，減少鉀代謝紊亂。高利尿效果，減少鉀代謝紊亂。上述治療無(wú)效時(shí)，則改為滲透上述治療無(wú)效時(shí)，則改為滲透性利尿劑并用袢利尿劑治療，性利尿劑并用袢利尿劑治療，在靜脈輸注滲透性利尿劑（或在靜脈輸注滲透性利尿劑（或血漿）擴(kuò)容后，再靜脈注射袢血漿）擴(kuò)容后，再靜

33、脈注射袢利尿劑常可獲良好利尿效果。利尿劑?？色@良好利尿效果。但利尿不宜過(guò)峻過(guò)猛，以免血但利尿不宜過(guò)峻過(guò)猛，以免血容量不足，形成血栓。容量不足，形成血栓。第四十四頁(yè)，共六十五頁(yè)。 （二）（二） 減少尿蛋白減少尿蛋白 持續(xù)性大量蛋白尿本身即可致成腎小球高濾持續(xù)性大量蛋白尿本身即可致成腎小球高濾過(guò)，加重腎臟病變，促進(jìn)腎小球硬化，因此，過(guò)，加重腎臟病變，促進(jìn)腎小球硬化，因此，對(duì)癥性地減少腎病綜合征的大量蛋白尿，有對(duì)癥性地減少腎病綜合征的大量蛋白尿，有時(shí)也有必要。血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑時(shí)也有必要。血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑 該類該類藥對(duì)腎小球入、出小動(dòng)脈均有擴(kuò)張作用，但藥對(duì)腎小球入、出小動(dòng)脈均有擴(kuò)張作用，但

34、對(duì)出球小動(dòng)脈作用強(qiáng)于入球小動(dòng)脈，故能降對(duì)出球小動(dòng)脈作用強(qiáng)于入球小動(dòng)脈，故能降低腎小球內(nèi)高壓。因此，本藥適用于有腎小低腎小球內(nèi)高壓。因此，本藥適用于有腎小球內(nèi)高壓存在的大量蛋白尿（腎小球疾病合球內(nèi)高壓存在的大量蛋白尿（腎小球疾病合并系統(tǒng)高血壓、或腎小球疾病時(shí)排出過(guò)大量并系統(tǒng)高血壓、或腎小球疾病時(shí)排出過(guò)大量蛋白尿，均提示有腎小球內(nèi)高壓可能），有蛋白尿，均提示有腎小球內(nèi)高壓可能），有可能對(duì)癥性減少尿蛋白。常用卡托普利，從可能對(duì)癥性減少尿蛋白。常用卡托普利，從6 625mg/25mg/次開(kāi)始，漸增至次開(kāi)始，漸增至25mg/25mg/次，每日次，每日3 3次。次。腎功能不全病人服藥期間要警惕高血鉀發(fā)生。

35、腎功能不全病人服藥期間要警惕高血鉀發(fā)生。第四十五頁(yè)，共六十五頁(yè)。 三、三、 主要治療主要治療 抑制免疫與炎癥抑制免疫與炎癥第四十六頁(yè)，共六十五頁(yè)。 （一）糖皮質(zhì)激素（一）糖皮質(zhì)激素 該藥可能是通過(guò)抑抑制免疫、抑制炎該藥可能是通過(guò)抑抑制免疫、抑制炎癥、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，癥、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，而發(fā)揮治療療效。盡管激素治療腎病而發(fā)揮治療療效。盡管激素治療腎病綜合征存在多種方案，但國(guó)內(nèi)多主張：綜合征存在多種方案，但國(guó)內(nèi)多主張：（1 1）起始用量要足。以潑尼松為例，）起始用量要足。以潑尼松為例，始量為始量為40-60mg/d40-60mg/d，或每日每公斤體重，或每日每公斤體重1mg

36、1mg，共服，共服8-128-12周。足量有利于誘導(dǎo)疾周。足量有利于誘導(dǎo)疾病緩解。（病緩解。（2 2）減撤藥要慢。有效病例）減撤藥要慢。有效病例每每2-32-3周減原用量度周減原用量度10%10%，當(dāng)減至，當(dāng)減至20mg/d20mg/d左右時(shí)疾病易反跳，更當(dāng)謹(jǐn)慎。左右時(shí)疾病易反跳，更當(dāng)謹(jǐn)慎。（3 3）維持用藥要久，最后以最小有效）維持用藥要久，最后以最小有效劑量（劑量（10-15mg/d10-15mg/d）作為維持量，再服）作為維持量，再服半年至半年至1 1年或更久。年或更久。第四十七頁(yè)，共六十五頁(yè)。 潑尼松療效不佳時(shí)，可更換為潑尼松龍潑尼松療效不佳時(shí)，可更換為潑尼松龍（等劑量更換。潑尼松吸收

37、入體內(nèi)后，（等劑量更換。潑尼松吸收入體內(nèi)后，要經(jīng)肝轉(zhuǎn)換成潑尼松龍才起效，因此，要經(jīng)肝轉(zhuǎn)換成潑尼松龍才起效，因此，有肝功能損害的患者更要直持首選潑尼有肝功能損害的患者更要直持首選潑尼松龍治療）或氟米松（潑尼松松龍治療）或氟米松（潑尼松5mg5mg換成換成氟米松氟米松0.75mg0.75mg。不宜久用氟米松，因其。不宜久用氟米松，因其對(duì)下丘腦對(duì)下丘腦- -垂體垂體- -腎上腺皮質(zhì)軸抑制作用腎上腺皮質(zhì)軸抑制作用強(qiáng)）。激素對(duì)腎病綜合征的治療反應(yīng)，強(qiáng)）。激素對(duì)腎病綜合征的治療反應(yīng)，可分為可分為“激素敏感型激素敏感型”（用藥（用藥1212周內(nèi)周內(nèi)腎病綜合征緩解）、腎病綜合征緩解）、“激素依賴型激素依賴型”

38、（激素減藥到一定程度即復(fù)發(fā)）、及（激素減藥到一定程度即復(fù)發(fā)）、及“激素?zé)o效型激素?zé)o效型”三種。三種。第四十八頁(yè)，共六十五頁(yè)。 （二）細(xì)胞毒藥物（二）細(xì)胞毒藥物第四十九頁(yè)，共六十五頁(yè)。 1 1、環(huán)磷酰胺、環(huán)磷酰胺 是國(guó)內(nèi)外目前最是國(guó)內(nèi)外目前最常用的細(xì)胞毒藥物，有較強(qiáng)的常用的細(xì)胞毒藥物，有較強(qiáng)的免疫抑制作用。劑量為免疫抑制作用。劑量為100mg/d100mg/d，或每日每公斤體重或每日每公斤體重2mg2mg，分，分1-21-2次口服；或次口服；或200mg200mg隔日靜脈注射。隔日靜脈注射。累積量達(dá)累積量達(dá)6-8g6-8g后停藥。副作用后停藥。副作用有骨髓抑制及中毒性肝炎，并有骨髓抑制及中毒性肝

39、炎，并可出現(xiàn)性腺抑制（尤其男性）、可出現(xiàn)性腺抑制（尤其男性）、脫發(fā)及出血性膀胱炎。脫發(fā)及出血性膀胱炎。第五十頁(yè)，共六十五頁(yè)。 2 2、鹽酸氮芥、鹽酸氮芥 是最早用于治療腎病綜是最早用于治療腎病綜合片的藥物，至今在細(xì)胞毒藥物中其合片的藥物，至今在細(xì)胞毒藥物中其治療腎病綜合征療效仍最佳。但是該治療腎病綜合征療效仍最佳。但是該藥副作用極大，除局部組織刺激及嚴(yán)藥副作用極大，除局部組織刺激及嚴(yán)重胃腸反應(yīng)外，骨髓抑制作用甚強(qiáng)。重胃腸反應(yīng)外，骨髓抑制作用甚強(qiáng)。由于它有嚴(yán)重副作用，故此藥現(xiàn)已少由于它有嚴(yán)重副作用，故此藥現(xiàn)已少用，但在其他細(xì)胞毒藥物無(wú)效時(shí)，它用，但在其他細(xì)胞毒藥物無(wú)效時(shí)，它仍應(yīng)被推薦。此藥多在睡

40、前從靜脈點(diǎn)仍應(yīng)被推薦。此藥多在睡前從靜脈點(diǎn)滴的三通頭中推注，注畢續(xù)滴滴的三通頭中推注，注畢續(xù)滴5%5%葡萄葡萄糖糖100-200ml100-200ml沖洗血管以防靜脈炎。沖洗血管以防靜脈炎。由由1mg1mg開(kāi)始（開(kāi)始（1.5-2.0mg/kg1.5-2.0mg/kg體重）時(shí)體重）時(shí)停藥。鹽酸氮芥治療腎病綜合征的機(jī)停藥。鹽酸氮芥治療腎病綜合征的機(jī)制欠清，可能仍主要通過(guò)抑制免疫起制欠清，可能仍主要通過(guò)抑制免疫起效。效。第五十一頁(yè)，共六十五頁(yè)。 3 3、其他、其他 苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥2mg2mg，每日，每日3 3次口服，共次口服，共3 3個(gè)個(gè)月，毒性較鹽酸氮芥小，但療效亦較差。此外，月，毒性較鹽酸

41、氮芥小，但療效亦較差。此外，硫唑嘌呤、長(zhǎng)春新堿及塞替派亦有報(bào)道使用，療硫唑嘌呤、長(zhǎng)春新堿及塞替派亦有報(bào)道使用，療效皆較弱。細(xì)胞毒藥物常用于效皆較弱。細(xì)胞毒藥物常用于“激素依賴型激素依賴型”腎病綜合征。用量為每日每公斤體重腎病綜合征。用量為每日每公斤體重5mg ,5mg ,分分兩次口服，服兩次口服，服2 23 3個(gè)月后緩慢減量，共服半個(gè)月后緩慢減量，共服半年左右。服藥期間需監(jiān)測(cè)血濃度，其谷值應(yīng)年左右。服藥期間需監(jiān)測(cè)血濃度，其谷值應(yīng)維持在維持在100-200mg/ml100-200mg/ml。此藥昂貴，副作用大。此藥昂貴，副作用大（肝腎毒性、高血壓、高尿酸血癥、多毛及（肝腎毒性、高血壓、高尿酸血癥

42、、多毛及牙齦增生等），停藥后病情易復(fù)發(fā)，均限制牙齦增生等），停藥后病情易復(fù)發(fā)，均限制了它的廣泛應(yīng)用。要提高腎病綜合征療效，了它的廣泛應(yīng)用。要提高腎病綜合征療效，減少副作用，除按上述要求合理用藥外，還減少副作用，除按上述要求合理用藥外，還必須做到有區(qū)別地進(jìn)行個(gè)體化治療。參考病必須做到有區(qū)別地進(jìn)行個(gè)體化治療。參考病從年齡、體重及體質(zhì)調(diào)整劑量固然重要，但從年齡、體重及體質(zhì)調(diào)整劑量固然重要，但更重要的是依據(jù)腎小球疾病病理類型制定相更重要的是依據(jù)腎小球疾病病理類型制定相應(yīng)的治療方案。應(yīng)的治療方案。第五十二頁(yè)，共六十五頁(yè)。 （一）微小病變病及輕度系膜增（一）微小病變病及輕度系膜增生性腎炎生性腎炎 此類腎小

43、球疾病多對(duì)激素敏感，此類腎小球疾病多對(duì)激素敏感，初治理者可單用激素，且劑量初治理者可單用激素，且劑量可偏小，復(fù)發(fā)病例或單用激素可偏小，復(fù)發(fā)病例或單用激素療效差者應(yīng)并用細(xì)胞毒藥物。療效差者應(yīng)并用細(xì)胞毒藥物。應(yīng)力爭(zhēng)將腎病綜合完全治療緩應(yīng)力爭(zhēng)將腎病綜合完全治療緩解。解。第五十三頁(yè)，共六十五頁(yè)。 （二）膜性腎病（二）膜性腎病 前已敘早期膜性腎病（釘突形成前）前已敘早期膜性腎?。ㄡ斖恍纬汕埃┘s約60%60%病人經(jīng)治療可緩解，因此應(yīng)該用病人經(jīng)治療可緩解，因此應(yīng)該用激素及細(xì)胞毒藥物積極治療。釘突形激素及細(xì)胞毒藥物積極治療。釘突形成后的膜性腎病一般皆治療困難，常成后的膜性腎病一般皆治療困難，常無(wú)療效，是否仍用

44、激素及細(xì)胞毒藥物無(wú)療效，是否仍用激素及細(xì)胞毒藥物正規(guī)治療看法不一。若治，療程完成正規(guī)治療看法不一。若治，療程完成后即使尿蛋白未減少也應(yīng)果斷減撤藥，后即使尿蛋白未減少也應(yīng)果斷減撤藥，因?yàn)檫@類病人多屬中老年，一味盲目因?yàn)檫@類病人多屬中老年，一味盲目延長(zhǎng)用藥，易發(fā)生嚴(yán)重藥物副作用，延長(zhǎng)用藥，易發(fā)生嚴(yán)重藥物副作用，甚至致死。另外，膜性腎病易發(fā)生血甚至致死。另外，膜性腎病易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥，應(yīng)予積極防治。栓、栓塞并發(fā)癥，應(yīng)予積極防治。第五十四頁(yè)，共六十五頁(yè)。 （三）系膜毛細(xì)血管性腎炎、局灶性節(jié)段性腎（三）系膜毛細(xì)血管性腎炎、局灶性節(jié)段性腎小球硬化及重度系膜增生性腎炎小球硬化及重度系膜增生性腎炎 這類

45、腎炎至今無(wú)良好治療措施，常較快地發(fā)這類腎炎至今無(wú)良好治療措施，常較快地發(fā)生腎功能不全，預(yù)后差。一般而言，已發(fā)生生腎功能不全，預(yù)后差。一般而言，已發(fā)生腎功能不全者，不再用激素及細(xì)胞毒藥物治腎功能不全者，不再用激素及細(xì)胞毒藥物治療，而按慢性腎功能不全處理。腎功能仍正療，而按慢性腎功能不全處理。腎功能仍正常者，可參考應(yīng)用下列治療方案：先給足量常者，可參考應(yīng)用下列治療方案：先給足量激素及細(xì)胞毒藥物（甚至可加抗凝藥及血小激素及細(xì)胞毒藥物（甚至可加抗凝藥及血小板解聚藥）正規(guī)積極治療；療程完在后不管板解聚藥）正規(guī)積極治療；療程完在后不管療效哪何（僅少數(shù)可能顯效）均及時(shí)減撤藥，療效哪何（僅少數(shù)可能顯效）均及時(shí)

46、減撤藥，以避免嚴(yán)重副作用；最后保持維持量激素及以避免嚴(yán)重副作用；最后保持維持量激素及血小板解聚藥（如雙嘧達(dá)莫血小板解聚藥（如雙嘧達(dá)莫300300400mg/d400mg/d）長(zhǎng)期服用。如此治療后，多數(shù)病人腎病綜合長(zhǎng)期服用。如此治療后，多數(shù)病人腎病綜合征雖未緩解，但仍可能延緩腎功能減退。征雖未緩解，但仍可能延緩腎功能減退。第五十五頁(yè)，共六十五頁(yè)。四、四、 中醫(yī)藥治療中醫(yī)藥治療第五十六頁(yè)，共六十五頁(yè)。（一）辨證論治（一）辨證論治 腎病綜合征病人常被辨證為氣腎病綜合征病人常被辨證為氣虛或脾腎陽(yáng)虛，可給予益氣健虛或脾腎陽(yáng)虛，可給予益氣健脾（如黃芪防已湯或香砂六君脾（如黃芪防已湯或香砂六君子湯加減，其中

47、重用黃芪）或子湯加減，其中重用黃芪）或健脾溫腎（如真武湯加減）治健脾溫腎（如真武湯加減）治療。單用中藥治療療效出現(xiàn)緩療。單用中藥治療療效出現(xiàn)緩慢（約需慢（約需3 3個(gè)月至個(gè)月至1 1年），可與年），可與激素及細(xì)胞毒藥物聯(lián)用。激素及細(xì)胞毒藥物聯(lián)用。第五十七頁(yè)，共六十五頁(yè)。（二）拮抗激素及細(xì)胞毒藥物副（二）拮抗激素及細(xì)胞毒藥物副作用作用 久用激素常出現(xiàn)陰虛內(nèi)熱或濕久用激素常出現(xiàn)陰虛內(nèi)熱或濕熱，前者予養(yǎng)陰清熱、后者予熱，前者予養(yǎng)陰清熱、后者予清熱去濕方劑，常可減輕此激清熱去濕方劑，?？蓽p輕此激素副作用；激素減量過(guò)程中輔素副作用；激素減量過(guò)程中輔以中藥補(bǔ)腎溫陽(yáng)（如金匱腎氣以中藥補(bǔ)腎溫陽(yáng)（如金匱腎氣丸）

48、及補(bǔ)益氣血（如十全大補(bǔ)丸）及補(bǔ)益氣血（如十全大補(bǔ)丸），常可減少病情反跳；應(yīng)丸），?？蓽p少病情反跳；應(yīng)用細(xì)胞毒藥物時(shí)配合給予補(bǔ)益用細(xì)胞毒藥物時(shí)配合給予補(bǔ)益氣血中藥，有可能減輕骨髓抑氣血中藥，有可能減輕骨髓抑制。制。第五十八頁(yè)，共六十五頁(yè)。 （三）單方（三）單方 雷公藤根（去皮）每日雷公藤根（去皮）每日15mg15mg煎服，或其提煎服，或其提取物雷公藤多甙取物雷公藤多甙20mg20mg，每日，每日3 3次口服，有次口服，有降尿蛋白作用，可配合激素應(yīng)用。國(guó)內(nèi)研降尿蛋白作用，可配合激素應(yīng)用。國(guó)內(nèi)研究證明該藥能抑制免疫，抑制腎小球系膜究證明該藥能抑制免疫，抑制腎小球系膜細(xì)胞增生，并能改善腎小球?yàn)V過(guò)膜通透

49、性。細(xì)胞增生，并能改善腎小球?yàn)V過(guò)膜通透性。雷公藤多甙副作用輕，可有性腺抑制、肝雷公藤多甙副作用輕，可有性腺抑制、肝功能損害及血白細(xì)胞減少，停藥后均可恢功能損害及血白細(xì)胞減少，停藥后均可恢復(fù)。但不純制劑毒副作用大，甚至引起急復(fù)。但不純制劑毒副作用大，甚至引起急生腎功能衰竭。生腎功能衰竭。第五十九頁(yè)，共六十五頁(yè)。 五、五、 并發(fā)癥防治并發(fā)癥防治 腎病綜合征可導(dǎo)致一些并發(fā)癥，腎病綜合征可導(dǎo)致一些并發(fā)癥，輕則影響腎病綜合征治療療效，輕則影響腎病綜合征治療療效，重可威脅生命致死，故應(yīng)積極重可威脅生命致死，故應(yīng)積極防治。防治。第六十頁(yè)，共六十五頁(yè)。 （一）感染（一）感染 用激素治療時(shí)，不應(yīng)并用抗生用激素治療時(shí)，不應(yīng)并用抗生素，后者不但不能防止感染發(fā)素，后者不但不能防止感染發(fā)生，且易誘發(fā)霉菌雙重感染。生，且易誘發(fā)霉菌雙重感染。一旦出現(xiàn)感染，應(yīng)及時(shí)選用敏一旦出現(xiàn)感染，應(yīng)及時(shí)選用敏感、強(qiáng)效及無(wú)腎毒性的抗生素感、強(qiáng)效及無(wú)腎毒性的抗生素積極治療。嚴(yán)重感染難控制時(shí)積極治療。嚴(yán)重感染難控