1、SICU 李倩楠學(xué)習(xí)目標(biāo)了解HELLP綜合征的定義發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷治療預(yù)后HELLP綜合征的定義 HELLP綜合征是以 溶血（Hemolysis） 肝酶升高(Eevated liver emzymes) 血小板減少（ Low platelet） 為特點(diǎn)的一組臨床綜合征，為妊高癥的嚴(yán)重并發(fā)癥。 1954年，Pritchard等首次進(jìn)行報(bào)道。 1982年Weinstein對(duì)其正式命名。 HELLP綜合征的發(fā)病率 以前被認(rèn)為是子癇前期的一種表現(xiàn)，但亦可單獨(dú)發(fā)病 報(bào)道的發(fā)生率：2-12%， 多見(jiàn)于白人、經(jīng)產(chǎn)婦、35歲等 圍產(chǎn)期發(fā)病率及死亡率高 常見(jiàn)于孕中晚期 產(chǎn)后24-48小時(shí)是發(fā)病高峰期，但臨床

2、癥狀、體征可以直到產(chǎn)后7天才出現(xiàn)HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制（1） HELLP綜合征病因和發(fā)病機(jī)制目前尚不完全清楚。 多數(shù)學(xué)者研究認(rèn)為妊高征孕婦血管內(nèi)皮損傷是其主要病理改變。 近年研究表明:LCHAD缺乏 (long chain 3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase, LCHAD；長(zhǎng)鏈3羥?；o酶A脫氫酶） 全身血管痙攣、狹窄和纖維蛋白的沉積使紅細(xì)胞在通過(guò)血管時(shí)發(fā)生變形和破壞，造成血管內(nèi)溶血（微血管病性溶血微血管病性溶血性貧血性貧血）。HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制（2）外周血涂片可見(jiàn)破碎紅細(xì)胞：球形紅細(xì)胞、外周血涂片可見(jiàn)

3、破碎紅細(xì)胞：球形紅細(xì)胞、裂紅細(xì)胞、三角細(xì)胞、棘狀細(xì)胞裂紅細(xì)胞、三角細(xì)胞、棘狀細(xì)胞HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制（3） 血小板激活而粘附于血管內(nèi)皮細(xì)胞的表面，同時(shí)血管的收縮痙攣也使血小板進(jìn)一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、數(shù)量減少； 促使血栓環(huán)素A2（TXA2）和內(nèi)皮素等收縮血管因子釋放增加HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制（4） 肝臟血管痙攣，肝竇內(nèi)纖維素沉積導(dǎo)致肝臟血管內(nèi)壓力增加等，肝臟細(xì)胞缺血、壞死而使肝酶（ALT、LDH）釋放入血，血中肝酶升高。 肝被膜下出血、肝臟內(nèi)出血、肝臟破裂 血管內(nèi)皮損傷纖維蛋白沉積 血小板激活 血管收縮因子的釋放血管痙攣狹窄 (血栓素A2、內(nèi)皮素等) 紅細(xì)胞通過(guò)黏

4、 附于血管表面 肝臟血管痙攣血管的變形裂解 溶血 血小板聚集 肝竇內(nèi)纖維蛋白沉積 血小板消耗而減少 肝細(xì)胞受損 肝酶升高HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制HELLP綜合征臨床表現(xiàn)HELLP綜合征臨床表現(xiàn) 臨床癥狀各異，主訴癥狀不典型時(shí)，難以早期診斷。 右上腹部或上腹部不適、疼痛；惡心、嘔吐以及體重增加過(guò)快等 （80%) HELLP綜合征臨床表現(xiàn) 高血壓（妊高癥），少數(shù)(20%)無(wú)明顯高血壓和蛋白尿，15%的患者既無(wú)高血壓也無(wú)蛋白尿 少數(shù)嚴(yán)重HELLP孕婦合并血尿、黃疸 其他：視物模糊水腫、出血、腹瀉、肩痛或頸痛等HELLP綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)HELLP綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)在確診妊高征的基礎(chǔ)上，完全性HEL

5、LP綜合征的診斷： 血管內(nèi)溶血：p 血涂片RBC變形、破碎、網(wǎng)織RBC增多；p 總Bil20.5mol/L（1.2mg/dl)；p LDH600U/L 肝酶升高：ALT40U/L或AST70U/L 血小板減少：100,000/mm3（100 x109/L）HELLP綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)目前HELLP綜合征的分類(lèi)有兩種方法： Tennessee分類(lèi)p完全性：符合p不全性：3項(xiàng)中至少1項(xiàng)或2項(xiàng)異常。 Mississippi分類(lèi)p 型：血小板50109/L；p 型：50109/L血小板100109/L；p型：100109/L100ml/h 血壓控制良好，收縮壓150mmHg,舒張壓100mmHg 臨床癥狀明顯改善，無(wú)合并癥出現(xiàn) 血小板減少性貧血在產(chǎn)后72-96小時(shí)無(wú)改善預(yù)示代償機(jī)制嚴(yán)重受損，可能有多臟器衰竭 決定HELLP綜合癥患者的分娩方式時(shí)要考慮 孕齡 母親和胎兒的情況 胎先露 宮頸成熟度 如決定剖宮產(chǎn) 垂直皮膚的切口 宮體部切口 讓胎盤(pán)自然剝離以減少出血 MgSO4首次劑量4-6g IV，然后持續(xù)靜點(diǎn)1.5-4g/h，遵循劑量個(gè)體化原則。持續(xù)應(yīng)用48小時(shí)或更長(zhǎng)。產(chǎn)后繼續(xù)應(yīng)用直到臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室化驗(yàn)指標(biāo)有所改善。 如果有使用MgSO4的禁忌癥，改用苯妥英，負(fù)荷量：15mg/kg40分鐘內(nèi)滴入，同時(shí)持續(xù)監(jiān)測(cè)心功能和血壓，每五分鐘測(cè)量一次。治療濃度為10-20ug/ml。對(duì)HELLP綜