1、白塞病診斷及特殊表現(xiàn)白塞病診斷及特殊表現(xiàn) 白塞病是一種以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、白塞病是一種以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為主要表現(xiàn)的系統(tǒng)性血管炎。眼炎及皮膚損害為主要表現(xiàn)的系統(tǒng)性血管炎。 白塞病的主要靶器官是皮膚黏膜，但作為系統(tǒng)白塞病的主要靶器官是皮膚黏膜，但作為系統(tǒng)性疾病，它可以累及多系統(tǒng)、多器官。性疾病，它可以累及多系統(tǒng)、多器官。 1. 反復(fù)口腔潰瘍：每年至少反復(fù)發(fā)作三次, 由醫(yī)生觀察到或患者確認的的阿弗他潰瘍或皰疹狀潰瘍。2 反復(fù)生殖器潰瘍：由醫(yī)生確診或患者確認的外陰阿弗他潰瘍或瘢痕 3. 眼部病變：包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或在裂隙燈下玻璃體內(nèi)有細胞出現(xiàn)；或眼科醫(yī)生

2、確診的視網(wǎng)膜血管炎4. 4. 皮膚病變：結(jié)節(jié)紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰疹；或是未用過糖皮質(zhì)激素的青春期后患者出現(xiàn)痤瘡樣結(jié)節(jié)5針刺反應(yīng)陽性：試驗后24-48小時由醫(yī)生看結(jié)果，局部針眼處出現(xiàn)毛囊炎樣小紅點及膿皰 凡有反復(fù)口腔潰瘍并伴有其余4項中2項或以上者可診斷，但需除外其他疾病。其他與本病相關(guān)并有利于診斷的情況：關(guān)節(jié)痛(關(guān)節(jié)炎)、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞、動脈栓塞和(或)動脈瘤、中樞神經(jīng)病變、消化道潰瘍、副睪炎和白塞病家族史19891989年國際白塞病委員會白塞病的分類標準年國際白塞病委員會白塞病的分類標準 主要條件 反復(fù)口腔阿弗他潰瘍 皮膚病變：結(jié)節(jié)紅斑、皮下血栓性靜脈炎、毛囊炎樣皮疹

3、、痤瘡樣皮疹 眼病變：虹膜睫狀體炎、視網(wǎng)膜炎 外陰潰瘍次要條件非畸形性關(guān)節(jié)炎 副睪炎 回盲部潰瘍?yōu)橹鞯南到y(tǒng)病變血管病變 中度以上的神經(jīng)病變 完全型白塞?。?具備以上4個主要條件為。 不完全型白塞?。壕邆湟陨?個主要條件，或具備2個主要條件和2個次要條件，或有典型眼病變并有另一主要條件或2個次要條件者。 疑的白塞病： 有主要癥狀出現(xiàn)，但尚不夠診斷標準，或反復(fù)出現(xiàn)次要癥狀，并有惡化傾向。19871987年日本關(guān)于白塞病的修訂標準年日本關(guān)于白塞病的修訂標準 其它包括其它包括19691969年年 MasonMason和和BarnesBarnes標準標準 、19901990年年OODuffyDuff

4、y標準、標準、19851985年年DilsenDilsen診斷標準診斷標準 、陳壽坡與張孝騫標準陳壽坡與張孝騫標準 標準名稱 敏感性 特異性 含針刺試驗 國際分類標準 92.3 98.2 + Dilson標準 92.3 96.4 + 日本修訂標準 77.7 98.2 _ ODuffy標準 83.0 92.7 _ Mason等標準 81.5 92.7 _白塞病診斷標準的敏感性和特異性白塞病診斷標準的敏感性和特異性 癥狀 陽性率 口腔潰瘍 100 皮膚損害 96.8生殖器潰瘍 75 眼部損害 60 針刺試驗 73.8白塞病主要癥狀及針刺試驗的陽性率白塞病主要癥狀及針刺試驗的陽性率 并非所有白塞病患

5、者均能滿足國際標準，對血管及神經(jīng)系統(tǒng)病變的關(guān)注應(yīng)成為進行疾病評價的一部分，患者的多種表現(xiàn)可在幾年內(nèi)陸續(xù)出現(xiàn)。 血管白塞病的發(fā)生率血管白塞病的發(fā)生率為1037，表現(xiàn)為靜脈阻塞、動脈阻塞、動脈瘤等。 以靜脈病變多見，11.5%出現(xiàn)動脈病變，多發(fā)生于青壯年男性，病理為動脈炎，在此基礎(chǔ)上出現(xiàn)管腔狹窄，血栓形成，或動脈彈力層破壞，導(dǎo)致動脈擴張和動脈瘤形成。 臨床研究發(fā)現(xiàn)動脈擴張的發(fā)生率明顯大于動脈狹窄，多數(shù)為單個動脈瘤，少數(shù)可為多發(fā)性。動脈瘤主要見于主動脈，其他可見于肺動脈、髂動脈、股動脈、顱內(nèi)動脈等。 白塞病白塞病白塞病累及肺主要表現(xiàn)白塞病累及肺主要表現(xiàn)為： 1. 肺血管病變：靜脈血栓發(fā)生率為5，動脈栓塞1%， 動脈瘤發(fā)生率為7，68為動靜脈同時受累。 2.肺實質(zhì)病變：咯血，主要是動脈瘤破裂或肺栓塞所致， 預(yù)后差，2年死亡率為80。 3.反復(fù)發(fā)作的胸腔積液，導(dǎo)致胸膜粘連。 白塞病白塞病白塞病白塞病 胃腸型白塞病的發(fā)生率胃腸型白塞病的發(fā)生率為25-50，以消化道潰瘍?yōu)橹?，較表淺。82.9%發(fā)生于回盲部，也可于結(jié)腸等部位。 神經(jīng)白塞病的發(fā)生率神經(jīng)白塞病的發(fā)生率為1015，若影響腦干，預(yù)后不佳。 白塞病還可合并白血病、MDS、心梗、腎