1、趙秀芳（四川大學(xué)護(hù)理學(xué)院）第十二章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理 Caring for Children with Hematologic Disorders 目 錄兒童造血及血液特點(diǎn)小兒貧血概述營養(yǎng)性缺鐵性貧血營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血出血性疾病特發(fā)性血小板減少性紫癜血友病123學(xué)習(xí)目標(biāo)識(shí)記復(fù)述小兒造血的特點(diǎn)、血液特點(diǎn)說出定義：生理性貧血、貧血、營養(yǎng)性缺鐵性貧血、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血說出貧血性疾病和出血性疾病的臨床表現(xiàn)理解解釋小兒貧血的病因、營養(yǎng)性貧血的血象特征說明血液性疾病的輔助檢查的特征、治療要點(diǎn)運(yùn)用識(shí)別血液病患兒的護(hù)理問題為血液病患兒提供護(hù)理學(xué)習(xí)目標(biāo)核心名詞Extramedullary hem

2、atopoiesisPhysiological anemia AnemiaIron deficiency anemiaNutritional megaloblastic anemiaIdiopathic thrombocytopenic purpuraHemophilia髓外造血生理性貧血貧血缺鐵性貧血營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血特發(fā)性血小板減少性紫癜血友病小兒造血特點(diǎn)胚胎期造血中胚葉造血期肝造血期骨髓造血期生后造血期骨髓造血 髓外造血 一、小兒造血及血液特點(diǎn)血液特點(diǎn)紅細(xì)胞數(shù)及血紅蛋白量出生時(shí)：RBC 5.010127.01012/L Hb 150220g/L以后逐漸下降，至23個(gè)月時(shí)出現(xiàn)生理性貧血

3、 生理性貧血：原因、發(fā)生時(shí)間、程度3個(gè)月后RBC和Hb逐漸回升，12歲時(shí)達(dá)成人水平 一、小兒造血及血液特點(diǎn)血液特點(diǎn)白細(xì)胞數(shù)與分類總數(shù) 出生時(shí)：15109/L20109/L 生后10天：121012/L 嬰兒期：10109/L 8歲時(shí)接近成人水平分類 兩個(gè)“交叉” ：中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的比例一、小兒造血及血液特點(diǎn)血液特點(diǎn)血小板：與成人差別不大，150109250109/L血紅蛋白種類：出生時(shí)以HbF為主，約占70%，生后迅速被HbA取代，4個(gè)月時(shí)HbF20%，1歲時(shí)HbF5%，2歲時(shí)HbF2%（成人水平）血容量：年齡小，占體重的比例越高一、小兒造血及血液特點(diǎn)小兒貧血概述概念單位容積外周血中紅細(xì)

4、胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)新生兒Hb145g/L14個(gè)月Hb90g/L46個(gè)月Hb100g/L 6個(gè)月6歲Hb110g/L614歲Hb120g/L二、小兒貧血貧血的分度 輕度 中度 重度 極重度 Hb 兒童 12090 9060 6030 30（g/L）新生兒 144120 12090 9060 60二、小兒貧血小兒貧血概述貧血的分度 二、小兒貧血小兒貧血概述輕度中度重度極重度Hb （g/L）新生兒14412012090906060兒童120909060603030分類病因?qū)W分類 紅細(xì)胞和血紅蛋白生成減少： 再生障礙性貧血，營養(yǎng)性貧血，其他 破壞過多（溶血） 丟失過多（失血）形態(tài)學(xué)

5、分類 二、小兒貧血小兒貧血概述臨床表現(xiàn)取決于貧血發(fā)生的程度、速度和貧血的原因一般表現(xiàn)：蒼白、發(fā)力 髓外造血表現(xiàn)：肝脾腫大其他系統(tǒng)表現(xiàn)二、小兒貧血小兒貧血概述營養(yǎng)性缺鐵性貧血（iron deficiency anemia，IDA） 概念體內(nèi)鐵缺乏使血紅蛋白合成減少引起的一種貧血臨床特點(diǎn) 小細(xì)胞、低色素性 血清鐵和鐵蛋白減少 鐵劑治療有效二、小兒貧血病因先天儲(chǔ)鐵不足鐵攝入不足生長發(fā)育過快丟失過多吸收減少 二、小兒貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血發(fā)病機(jī)制對(duì)造血的影響：鐵缺乏時(shí)血紅素生成減少致血紅蛋白合成減少對(duì)非造血的影響：上皮系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、免疫功能二、小兒貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血臨床表現(xiàn)起病緩慢，6個(gè)月2歲多見一

6、般表現(xiàn)：蒼白、疲乏、無力、不愛活動(dòng)、體重不增或增長緩慢髓外造血表現(xiàn)：肝脾腫大二、小兒貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血臨床表現(xiàn)其他系統(tǒng)表現(xiàn) 消化系統(tǒng)：食欲減退、惡心嘔吐、舌炎、口腔炎、異食癖等 神經(jīng)系統(tǒng)：注意力不集中、理解力下降、煩躁或萎靡 心血管系統(tǒng)：心率增快 其他二、小兒貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血輔助檢查血常規(guī)：血紅蛋白下降為主，小細(xì)胞、低色素性骨髓象：增生活躍，以中晚幼紅細(xì)胞為主鐵代謝檢查 SF12g/L，SI62.7mol/L，F(xiàn)EP0.9mol/L，TS15%二、小兒貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血治療要點(diǎn)去除病因鐵劑治療：一般口服，劑量按元素鐵計(jì)算，療程為血紅蛋白達(dá)正常后23個(gè)月輸血：一般不輸 二、小兒貧血營養(yǎng)性

7、缺鐵性貧血常見護(hù)理診斷/問題活動(dòng)無耐力 與貧血組織器官缺氧有關(guān)營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量 與各種原因?qū)е麦w內(nèi)鐵不足有關(guān)知識(shí)缺乏 缺乏預(yù)防、護(hù)理知識(shí)二、小兒貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血護(hù)理措施休息與活動(dòng)一般不需臥床休息合理安排休息與活動(dòng)，以不感到累為原則飲食指導(dǎo)糾正不良的飲食習(xí)慣告知含鐵豐富的食物，合理搭配飲食提倡母乳喂養(yǎng)，但及時(shí)添加含鐵豐富的輔食早產(chǎn)兒、低體重兒及早給予鐵劑 二、小兒貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血護(hù)理措施正確補(bǔ)充鐵劑正確的劑量口服鐵劑：兩餐之間服用，胃腸道反應(yīng)及處理，可同服維生素C、果汁等促進(jìn)吸收，避免與抑制鐵的食物和藥物同服療效觀察二、小兒貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血護(hù)理措施健康教育指導(dǎo)喂養(yǎng)與輔食添加合

8、理安排小兒的飲食，糾正不良的飲食習(xí)慣堅(jiān)持正確用藥養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣積極治療原發(fā)病二、小兒貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血（nutritional megaloblastic anemia, NMA） 概念維生素B12和/或葉酸缺乏引起的一種大細(xì)胞性貧血臨床特點(diǎn) 精神神經(jīng)癥狀、貧血 紅細(xì)胞數(shù)下降較血紅蛋白降低明顯，紅細(xì)胞胞體變大 骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞 維生素B12和/或葉酸治療有效二、小兒貧血病因（維生素B12缺乏）儲(chǔ)存不足攝入不足吸收和運(yùn)輸障礙需要量增加二、小兒貧血營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血病因（葉酸缺乏）攝入不足吸收不良藥物作用代謝障礙發(fā)病機(jī)制對(duì)造血的影響：DNA合成障礙，細(xì)胞分裂延遲，細(xì)胞核

9、發(fā)育落后于胞漿，胞體變大對(duì)非造血的影響 維生素B12缺乏使神經(jīng)髓鞘受損 精神神經(jīng)癥狀二、小兒貧血營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血臨床表現(xiàn)起病緩慢，6個(gè)月2歲多見一般表現(xiàn)：虛胖或輕度浮腫，毛發(fā)稀、黃貧血表現(xiàn)：蒼白、皮膚蠟黃、疲乏、無力，肝脾腫大精神神經(jīng)癥狀：煩躁、易怒，發(fā)育倒退，反應(yīng)遲鈍，震顫、抽搐等消化系統(tǒng)癥狀：食欲減退、惡心嘔吐、舌炎、舌下潰瘍二、小兒貧血營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血輔助檢查血常規(guī)：紅細(xì)胞數(shù)下降為主，紅細(xì)胞變大；巨大幼稚粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞分葉過多骨髓象：增生活躍，以紅系增生為主血清維生素B12100ng/L 血清葉酸6個(gè)月學(xué)齡兒多見，持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作皮膚、黏膜出血，出血癥狀較輕。貧血、肝脾輕度腫大。

10、三、出血性疾病特發(fā)性血小板減少性紫癜實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：血小板 100109/L，甚至 20109/L；可有貧血；白細(xì)胞數(shù)正常骨髓象：巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆?，胞體大小不一，以小型巨核細(xì)胞為主；幼稚巨核細(xì)胞增多，核分葉減少，胞漿少且常有空泡形成、顆粒減少等現(xiàn)象PAIgG測定：含量明顯增高出血時(shí)間延長，血塊收縮不良；血清凝血酶原消耗不良；凝血時(shí)間正常三、出血性疾病特發(fā)性血小板減少性紫癜治療要點(diǎn)預(yù)防損傷出血腎上腺皮質(zhì)激素應(yīng)用大劑量丙種球蛋白輸注血小板、紅細(xì)胞制劑（必要時(shí)）免疫抑制劑治療、脾切除三、出血性疾病特發(fā)性血小板減少性紫癜常見護(hù)理診斷/問題皮膚黏膜完整性受損 與血小板減少致皮膚黏膜出血有關(guān)有感染的

11、危險(xiǎn) 與糖皮質(zhì)激素和/或免疫抑制劑應(yīng)用致免疫功能下降有關(guān)恐懼 與嚴(yán)重出血有關(guān)潛在并發(fā)癥 內(nèi)臟出血三、出血性疾病特發(fā)性血小板減少性紫癜護(hù)理措施止血避免損傷預(yù)防感染觀察病情變化消除恐懼心理健康教育三、出血性疾病特發(fā)性血小板減少性紫癜血友?。╤emophilia） 概述是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，終生輕微損傷后發(fā)生長時(shí)間的出血 包括 血友病甲，即因子缺乏癥 血友病乙，即因子缺乏癥 血友病丙，即因子缺乏癥三、出血性疾病病因遺傳性疾病血友病甲、乙為X連鎖隱性遺傳，女性傳遞，男性發(fā)病。多有家族史血友病丙為常染色體不完全性隱性遺傳，兩性均可發(fā)病，雙親均可傳遞 發(fā)病機(jī)制因子、缺乏，使凝血過程第一階段

12、中的凝血活酶生成減少，血液凝固障礙，導(dǎo)致出血傾向三、出血性疾病血友病臨床表現(xiàn)終生于輕微損傷或小手術(shù)后長時(shí)間出血 皮膚瘀斑，黏膜出血皮下及肌肉血腫關(guān)節(jié)腔出血、積血：膝、踝關(guān)節(jié)最常受累，紅、腫、疼痛、活動(dòng)受限，反復(fù)關(guān)節(jié)出血可致致關(guān)節(jié)強(qiáng)直畸形、功能喪失 血友病甲、乙出血癥狀重，與因子活性水平有關(guān)三、出血性疾病血友病實(shí)驗(yàn)室檢查初篩實(shí)驗(yàn)： 凝血時(shí)間延長，部分凝血活酶時(shí)間延長，凝血酶原消耗不良，凝血活酶生成試驗(yàn)異常。出血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間和血小板計(jì)數(shù)正常凝血因子活性測定： 免疫學(xué)方法測定血漿因子C、因子C，活性降低基因診斷： 有助于診斷和產(chǎn)前診斷三、出血性疾病血友病治療要點(diǎn)尚無根治方法止血：盡快輸注凝血因

13、子、止血藥物（DDAVP、達(dá)那唑）、局部止血（壓迫、加壓包扎、冷敷）基因治療預(yù)防損傷出血三、出血性疾病血友病常見護(hù)理診斷/問題潛在并發(fā)癥 出血組織完整性受損 與凝血因子缺乏有關(guān)疼痛 與關(guān)節(jié)腔出（積）血及皮下、肌肉血腫有關(guān)軀體活動(dòng)障礙 與關(guān)節(jié)腔積血，腫痛、活動(dòng)受限及關(guān)節(jié)畸形、功能喪失有關(guān)長期性低自尊 與疾病終生性有關(guān)三、出血性疾病血友病護(hù)理措施預(yù)防出血遵醫(yī)囑盡快輸凝血因子局部止血觀察生命體征、神志和出血情況出血早期冰袋冷敷，抬高患肢并制動(dòng)出血停止逐漸增加活動(dòng)，防止致殘三、出血性疾病血友病護(hù)理措施提供心理支持，增強(qiáng)自信心和自我控制感健康教育 養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，為患兒提供安全的環(huán)境 教會(huì)必要的應(yīng)急處理措施 規(guī)律、適度的體格鍛煉和運(yùn)動(dòng) 遺傳咨詢和產(chǎn)前基因診斷三、出血性疾病血友病思考題及參考答案思考題缺鐵性貧血患兒飲食指導(dǎo)的要點(diǎn)有哪些？參考答案提倡母乳喂養(yǎng)，養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣，告知含鐵豐富且易吸收的食物，合理搭配食物，早產(chǎn)兒和極低體重兒及早補(bǔ)充鐵劑或鐵強(qiáng)化食品。思考題ITP患兒鼻出血時(shí)可采取哪些處理？