1、神經(jīng)系統(tǒng)疾病的分析診斷神經(jīng)病學的特點神經(jīng)病學的特點：疾病的復雜性病癥的多樣性診斷的依賴性任務的風險性疾病的難治性神經(jīng)病學的重要性：社會老年化、診斷手斷的提高、治療方法的提高分析診斷定向診斷：確定能否為神經(jīng)系統(tǒng)疾病，有無神經(jīng)系統(tǒng)的定位體征。定位診斷：病變部位何在，即解剖診斷。是從神經(jīng)系統(tǒng)損害后出現(xiàn)的病癥和體征， 結合神經(jīng)解剖、推斷其受損的部位。定性診斷：決議病變的性質和病因，即病因診斷。血管性、感染性、脫髓鞘性、變性、外傷性、遺傳性、占位性、發(fā)育異常等分析診斷血管性：急性起病，速達頂峰。感染性：急性或亞急性起病，數(shù)日至數(shù)周開展至頂峰。少數(shù)迸發(fā)性起病，數(shù)小時至1天達頂峰。伴有感染病癥。脫髓鞘性：急

2、性或亞急性起病，緩解復發(fā)。分析診斷變性：隱襲起病，緩慢進展，但主要進犯某一系統(tǒng)，如ALS、AD、PD等。外傷性：明確外傷史。腫瘤性：緩慢起病、進展性加重。遺傳性：兒童或青春期起病，部分成年期發(fā)病。發(fā)育異常：分析診斷重點：定位診斷，是神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷的中心和根底，是神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷中最具有特征之處。神經(jīng)系統(tǒng)疾病主要臨床表現(xiàn)：覺得妨礙，運動妨礙。臨床診斷多從此二大妨礙入手分析診斷。神經(jīng)系統(tǒng)疾病的分布1局限性病變：如面神經(jīng)麻木。2多灶性病變：MS、多發(fā)性腦梗。3彌漫性病變：如播散性腦脊髓炎和多發(fā)性硬化。代謝性腦病、GBS等。4系統(tǒng)性病變：運動神經(jīng)元疾病、亞急性結合變性、遺傳性共濟失調(diào)等。神經(jīng)系統(tǒng)疾病

3、的病癥缺損病癥：如覺得喪失、肌肉癱瘓等。釋放病癥：如錐體束損害后癱瘓時肢體的肌張力增高、腱反射亢進和巴彬斯基征陽性；基底節(jié)病變所產(chǎn)生的手足徐動癥等。神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病癥刺激病癥：如癲癇、灼性神經(jīng)痛等。斷聯(lián)休克病癥：指中樞神經(jīng)系統(tǒng)部分發(fā)生急性嚴重損害時，引起在功能上與受損部位有親密聯(lián)絡的遠隔部位神經(jīng)功能短時喪失。如腦休克、脊髓休克等。定位診斷中樞性：腦部：腦本質皮質、腦干、小腦，腦膜。脊髓：上界和下界，髓內(nèi)或髓外，硬膜內(nèi)或硬膜外。定位診斷周圍性：顱神經(jīng)：核性、核上性、核間性、核下性。周圍神經(jīng)：根性、叢性、神經(jīng)干、末梢性。肌肉：肌肉本身、神經(jīng)肌肉接頭 常見病癥和表現(xiàn)肌肉病變：肌無力、肌萎縮、肌痛、假

4、性肥大、肌強直等，無覺得妨礙。周圍神經(jīng)病變：覺得、運動和自主神經(jīng)妨礙，表現(xiàn)為下運動神經(jīng)元癱。脊髓病變：截癱或四肢癱，傳導束性覺得妨礙，大小便功能妨礙。腦干病變：同側顱神經(jīng)病癥，對側肢體妨礙交叉性運動-覺得妨礙。 常見病癥和表現(xiàn)小腦：共濟失調(diào)、眼球震顫、構音妨礙和肌張力減低。大腦半球：刺激性病灶可出現(xiàn)癲癇，破壞性病灶出現(xiàn)癱瘓。基底節(jié)區(qū)：表現(xiàn)為肌張力的改動增高或減低，運動異常增多或減少，震顫。 本卷須知1、盡量用一個病灶來解釋患者的全部臨床表現(xiàn)。2、首發(fā)病癥往往是病變的始發(fā)部位。3、并非臨床上一切的體征均有相應的病灶存在顱高壓時的外展神經(jīng)麻木，頭顱MRI有明確的病灶但病人卻無相應的病癥和體征無病癥

5、性腦堵塞。 顱神經(jīng) 概 論 (1)1、顱神經(jīng)分類： 覺得神經(jīng)：、 運動神經(jīng)：、 混合神經(jīng)：、 含副交感纖維的：、2、除了面神經(jīng)和舌下神經(jīng)只受對側核上纖維支配外幾乎一切顱神經(jīng)的運動核，都受雙側核上纖維支配。概 論 (2)中腦：、橋腦：、延髓：、視神經(jīng)2兩側視網(wǎng)膜鼻側半的纖維進展交叉，而來自兩顳側半的纖維不交叉，然后組成視束。瞳孔對光反射纖維經(jīng)視神經(jīng)、視束、上丘臂、中腦上丘。在外側膝狀體前就分出至腦干的四迭體上丘。黃斑部視覺受雙側支配黃斑逃避視神經(jīng)3視覺損害的定位：周圍性外側膝狀體前：視覺妨礙+瞳孔對光反射妨礙中樞性外側膝狀體后：視覺妨礙+瞳孔對光反射正常 動眼、 滑車、 外展 典型的病癥:復視

6、. 體征:眼球運動妨礙.動眼神經(jīng)麻木： 上瞼下垂；外斜視和復視；瞳孔散大；對光反射消逝；眼球向上、下、向內(nèi)運動受限。瞳孔改動： 瞳孔散大：動眼神經(jīng)麻木；腦鉤回疝 瞳孔減少：Horner 氏征瞳孔減少、瞼裂變小、眼球內(nèi)陷、面部汗少 三叉神經(jīng) 1. 中樞性和周圍性覺得妨礙周圍性：眼支、上頜支、下頜支中樞性：洋蔥皮樣，中心部位為腦干的上端，周邊部位為腦干的下端。 2.角膜反射： 三叉神經(jīng)傳入、面神經(jīng)傳出，三叉神經(jīng)受損角膜反射減弱或消逝. 面神經(jīng) 周圍性 中樞性皺額 皺眉 閉眼 露齒 鼓腮 吹哨 位聽神經(jīng) 由耳蝸神經(jīng)和前庭神經(jīng)二部分組成，耳蝸神經(jīng)受損：耳聾、耳鳴前庭神經(jīng)受損：眩暈、眼震、平衡失調(diào) 舌咽

7、、迷走神經(jīng) 球麻木即延髓麻木：三大主要病癥：言語困難、發(fā)音困難、進食困難。真性球麻木：是由于、顱神經(jīng)受損所致,核下性受損特點假性球麻木：是雙側皮質腦干束損害所致,核上性損害的特點 真假球麻木的鑒別 真球 假球病變部位： 、 雙側皮質腦干束咽反射： 消逝 存在病理性腦干反射： 掌頜反射 無 有 舌下神經(jīng) 中樞性癱瘓 周圍性癱瘓神經(jīng)元： 上運動神經(jīng)元 下運動神經(jīng)元病灶： 對側 同側肌萎縮： +肌纖顫： +伴發(fā)病癥： 偏癱 不一定覺得系統(tǒng) 覺得的分類 特殊覺得：視、聽、嗅、味普通覺得：淺覺得：痛、溫、觸覺深覺得：運動覺、位置覺、和振動覺復合覺得：形體覺、兩點區(qū)分覺、定位覺、圖形覺、分量覺等。覺得系統(tǒng)

8、受損的臨床表現(xiàn) 破壞性病癥：覺得缺失 分別性覺得妨礙痛、觸覺分別刺激性病癥：疼痛： 主要是神經(jīng)根、干病變受刺激所致其它：過敏、倒錯、過度、異常覺得妨礙的定位診斷1末梢型：多發(fā)性神經(jīng)炎時，出現(xiàn)對稱性四肢遠端的各種覺得妨礙，呈手套、襪套樣分布。神經(jīng)干型：受損周圍神經(jīng)所支配的皮膚區(qū)出現(xiàn)覺得妨礙如橈神經(jīng)、尺神經(jīng)、股外側皮神經(jīng)等。后根型：根性疼痛覺得妨礙的定位診斷2脊髓型：后角型：分別性覺得妨礙前連合型：兩側對稱的節(jié)段型分別性覺得妨礙。(痛、觸覺分別) 后角型和前連合型損害多見于脊髓空洞癥或髓內(nèi)腫瘤早期。傳導束型：受損節(jié)段平面以下的覺得缺失.覺得妨礙的定位診斷3腦干型：交叉性覺得妨礙。病灶側顱神經(jīng)覺得妨

9、礙和對側肢體的痛、溫覺妨礙。丘腦型：對側偏身深淺覺得缺失。內(nèi)囊：對側偏身深淺覺得缺失。皮質型：單肢覺得缺失， 皮質型覺得妨礙的特點:出現(xiàn)精細性覺得復合覺得的妨礙。(如形體覺、兩點區(qū)分覺、定位覺、圖形覺等)運動系統(tǒng) 概論1運動系統(tǒng)的組成：錐體束：下運動神經(jīng)元 上運動神經(jīng)元錐體外系小腦系統(tǒng)2主要病癥：癱瘓上下運動神經(jīng)元癱瘓的鑒別 下運動神經(jīng)元癱瘓 上運動神經(jīng)元癱瘓組成 脊髓前角 腦神經(jīng)運動核 錐體束癱瘓范圍 較局限 較廣泛肌萎縮 明顯 不明顯肌張力 降低 增高腱反射 降低或消逝 加強病理反射 無 有上運動神經(jīng)元癱瘓定位診斷 皮質：表現(xiàn)為一個上肢、下肢或面部的癱瘓，稱單癱。杰克遜Jackson氏癲癇

10、：當病變?yōu)榇碳ば詴r，對側軀體有關的部位出現(xiàn)局限性的陣發(fā)性抽搐，內(nèi)囊：三偏綜合征：對側肢體偏癱、對側偏身覺得妨礙、對側同向偏盲腦干：交叉性癱瘓即本側本平面的下運動神經(jīng)元腦神經(jīng)癱瘓及對側身體的上運動神經(jīng)元癱瘓。脊髓 :神經(jīng)系統(tǒng)不同部位受損的定位 周圍神經(jīng)損害1特點： 周圍神經(jīng)多為混合神經(jīng)，受損時在其支配區(qū)出現(xiàn)下運動神經(jīng)元型癱瘓，周圍型覺得妨礙，伴植物神經(jīng)功能妨礙。 2.常見類型： 神經(jīng)末梢、神經(jīng)干、神經(jīng)叢、神經(jīng)根 脊髓病變的定位診斷 脊髓受損時的特征：1節(jié)段性和傳導束性病癥和體征。2普通表現(xiàn)： 三大妨礙二個異常運動妨礙；覺得妨礙；膀胱、直腸括約肌功能妨礙。反射異常；血管運動、內(nèi)分泌及營養(yǎng)功能的異常

11、 脊髓損害的橫向定位1后根：受損的節(jié)段內(nèi)各種覺得減退或消逝，可有放射性疼痛。2后角：產(chǎn)生同側節(jié)段性分別性覺得妨礙即痛、溫覺缺失而觸覺及深覺得保管。3灰質前連合：產(chǎn)生兩側對稱性節(jié)段性分別性覺得妨礙。4前根和前角：支配相應的肌節(jié)下運動神經(jīng)元性癱瘓。5側角：植物神經(jīng)功能妨礙，引起血管舒縮、發(fā)汗立毛反射妨礙以及皮膚指甲營養(yǎng)改動等。脊髓半橫貫損害Brown-Sequard 綜合征病灶同側：損害程度以下深覺得缺失后索受損，上運動神經(jīng)元性癱瘓錐體束受損，血管舒縮運動妨礙早期皮膚潮紅，后期皮膚紫紺發(fā)冷，側索中下行的血管舒縮纖維受損。 病灶對側：損害程度以下痛覺和溫覺消逝而觸覺保管因不交叉的觸覺纖維在健側后索中

12、上行。脊髓橫貫性損害 該節(jié)段平面以下出現(xiàn)雙側上運動神經(jīng)元性癱瘓，四肢癱或截癱，各種覺得喪失，大小便妨礙和脊髓反射的改動。當脊髓遭到急性嚴重的橫貫性損害時，如急性脊髓炎、外傷等，早期首先出現(xiàn)脊髓休克景象：緩和性癱瘓肌張力減低，腱反射減退或消逝，無病理征，伴尿潴留?？v向定位11高頸段頸14：四肢上運動神經(jīng)元性癱瘓損害程度以下全部覺得缺失大小便妨礙并有呼吸困難C35兩側前角受損或呃逆膈神經(jīng)受刺激引起膈肌痙攣?？捎蓄i枕部疼痛，屈頸時有向下放射的觸電感Lhermitte征?？v向定位22頸膨大頸5胸2： 四肢癱瘓，上肢呈下運動神經(jīng)元性癱瘓支配上肢的前角受損所致，下肢呈上運動神經(jīng)元性癱瘓。病灶平面以下各種覺

13、得喪失，頸8及胸1節(jié)段側角細胞受損時產(chǎn)生霍納氏綜合征?？v向定位33胸段胸212： 胸髓是脊髓最長,血液供應較差,而最易發(fā)病的部位T4。兩下肢呈現(xiàn)上運動神經(jīng)元性癱瘓截癱，各種覺得喪失，大小便妨礙、出汗異常。覺得妨礙的平面是確定脊髓損害節(jié)段的重要根據(jù)。束帶感，或環(huán)繞軀干的神經(jīng)痛?？v向定位4Beevor征陽性： 病變在胸8至11時，引起腹直肌下半部無力而上半部肌力正常，患者仰臥，檢查者以手壓患者前額，患者用力抬頭時可見臍孔向上挪動?？v向定位54腰膨大腰1骶2： 兩下肢下運動神經(jīng)元性癱瘓，雙下肢及會陰部各種覺得減退或缺失，大小便妨礙。腰13受侵時產(chǎn)生下背痛并放射至大腿前內(nèi)側，累及腰5骶1時那么產(chǎn)生類似

14、坐骨神經(jīng)痛的病癥。損害腰24時膝反射消逝而跟腱反射加強，損害腰5骶1時跟腱反射消逝?？v向定位65圓錐骶35和尾節(jié)： 髓內(nèi)病變的特點。馬鞍區(qū)肛門生殖器周圍覺得缺失，肛門及跟腱反射消逝，小便潴留，后呈充盈性失禁，兩下肢無明顯運動妨礙。神經(jīng)根痛少見?？v向定位76馬尾：髓外病變的特點 病癥與圓錐類似，但早期常有猛烈的神經(jīng)根痛，位于會陰、膀胱及骶部，并沿坐骨神經(jīng)放射。病癥和體征多為單側或雙側不對稱性，各種覺得均受損害而無覺得分別，可有下肢下運動神經(jīng)元性癱瘓，膝及跟腱反射消逝，大小便妨礙不明顯或至后期方始出現(xiàn)。圓錐和馬尾損傷的鑒別 圓錐 馬尾自發(fā)性疼痛 少且不顯著 多而嚴重覺得妨礙 鞍狀分布 單側或不對稱

15、覺得分別 可有 無運動妨礙 不明顯 下運動神經(jīng)元癱反射改動 普通無 膝及跟腱反射消逝括約肌妨礙 早 出現(xiàn)晚病癥分布 對稱 不對稱髓內(nèi)外病變的定位 髓內(nèi) 髓外根性痛 少見 多見覺得妨礙 向下開展 向上開展覺得分別 有 無肌肉萎縮 明顯 不明顯錐體束征 出現(xiàn)晚 出現(xiàn)早 、顯著尿潴留 出現(xiàn)早 出現(xiàn)晚脊髓常見疾病的定位后根后索： 脊髓腫瘤、脊髓癆后索錐體束周圍N：亞急性結合變性后索錐體束脊小腦束：遺傳性共濟失調(diào)前角：脊髓灰質炎、脊肌萎縮癥錐體束：原發(fā)性側索硬化 、痙攣性截癱前角錐體束：肌萎縮側索硬化脊髓半切：脊髓壓迫癥、出血、炎癥、 外傷脊髓橫斷：急性脊髓炎、外傷、脊壓癥腦干損害的定位診斷 腦干損害的

16、定位診斷腦干受損的三大病癥：顱神經(jīng)病癥；長束錐體束及覺得系病癥；小腦脊髓小腦束及繩狀體病癥。特征性病癥：交叉性癱瘓即同側顱神經(jīng)損害，對側癱瘓或覺得妨礙。腦干受損的普通病癥雙眼同向側視麻木：橋腦病變：雙眼向病灶對側、對側偏癱額葉病變：雙眼向病灶側、對側偏癱。雙眼垂直運動妨礙、假性球麻木、認識妨礙網(wǎng)狀構造損害、去大腦強直、中樞性高熱橋腦、內(nèi)臟病癥上消化道出血、急性肺水腫腦干主要的綜合征(1)Weber綜合征中腦：病灶側動眼神經(jīng)麻木，對側中樞性面舌癱和偏癱。Millard-Gubler綜合征橋腦：病灶側周圍性面癱、外展神經(jīng)麻木，對側中樞性面舌癱和偏癱。腦干主要的綜合征(2)Wallenberg綜合征

17、延髓：、受損疑核：同側球麻木，咽反射消逝；三叉神經(jīng)脊束核、脊髓丘腦束：同側面部、對側偏身痛、溫覺妨礙；前庭核受損：眩暈、嘔吐、眼球震顫；繩狀體受損：同側小腦病癥；交感神經(jīng)下行纖維受累：Horner征。小 腦1小腦的主要功能是協(xié)調(diào)隨意運動、維持身體平衡和調(diào)理肌張力。2小腦損害的三大主要病癥：共濟失調(diào)：辨距不良指鼻實驗、跟膝脛實驗、輪替動作差，反跳景象陽性，同側肢體意向性震顫。平衡妨礙：Romberg實驗站立不穩(wěn)、肌張力降低：鐘擺膝。小 腦3小腦半球損害：同側共濟失調(diào)，肌張力降低。4小腦蚓部損害：主要為軀體平衡妨礙。言語妨礙明顯，四肢共濟失調(diào)普通不明顯，多無眼震，肌張力常正常。間腦間腦包括丘腦、丘

18、腦上部、丘腦下部和丘腦底部。丘腦損害的特征：對側偏身覺得減退，深覺得妨礙更重。對側軀干肢體自發(fā)性疼痛。對側肢體一過性或耐久性輕偏癱。對側肢體共濟失調(diào)，可伴有舞蹈樣動作或舞蹈樣手足徐動癥?；坠?jié)錐體外系解剖：紋狀體，包括尾狀核及豆狀核，后者分為殼核和慘白球。錐體外系損害的二大類病癥：肌張力變化和不自主運動。1、肌張力變化有肌張力加強、減低、游走性加強或減低。2、不自主運動有震顫、舞蹈樣運動、手足徐動、肌陣攣、改動痙攣及痙攣性斜頸等?；坠?jié)錐體外系慘白球和黑質損害:肌張力增高、運動減少、震顫麻木。殼核及尾狀核損害:肌張力減低、運動添加等不自主運動。齒狀核及下橄欖核損害:出現(xiàn)肌陣攣。內(nèi)囊受損內(nèi)囊全部

19、損害時出現(xiàn)三偏綜合征1、錐體束受損，病灶對側上運動神經(jīng)元性癱瘓，包括上、下肢、舌和下部面肌的癱瘓。2、偏身覺得缺失視丘輻射3、病灶對側視野的同向偏盲視輻射大腦皮層損害的特征 額葉損害前額葉：以精神妨礙為主，表現(xiàn)為記憶力和留意力減退，。中央前回運動中樞：刺激性病變產(chǎn)生對側部分性運動性癲癇發(fā)作。破壞性病灶產(chǎn)生單癱。Broca區(qū)額下回后部：運動性失語。其它：額葉中回后部有側視中樞，受損引起兩眼向病灶側同向斜視，刺激性病變那么向病灶對側斜視。額葉性共濟失調(diào)。旁中央小葉受損產(chǎn)生尿失禁等。頂葉損害中央后回受損以覺得病癥為主。刺激性病變產(chǎn)生覺得性癲癇，破壞性病變出現(xiàn)偏身覺得妨礙。優(yōu)勢半球緣上回：損害后出現(xiàn)失用癥。角回