1、眼肌型重癥肌無力的診斷方法山東省立醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 陳春富重癥肌無力是指乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴、補(bǔ)體參與，主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體的獲得性本身免疫性疾病。 定義平均發(fā)病率約為7.40/百萬人/年 女性7.14，男性7.66患病率約為1/5,000。 流行病學(xué)40歲之前，女性發(fā)病高于男性男:女為3:740-50歲之間男女發(fā)病率相當(dāng)50歲之后，男性發(fā)病率略高于女性男:女為3:2 流行病學(xué)本身免疫被動免疫暫時(shí)性新生兒重癥肌無力遺傳性先天性肌無力綜合征藥源性D-青霉胺等病因病理改動免疫復(fù)合物堆積突觸后膜的變化某些特定的橫紋肌群表現(xiàn)出具有動搖性和易疲勞性的肌無力病癥晨輕暮重，繼續(xù)

2、活動后加重、休憩后可緩解臨床表現(xiàn)型：眼肌型A型：輕度全身型B型：中度全身型型：重度激進(jìn)型型：遲發(fā)重度型型：肌萎縮型改良Osserman分型臨床表現(xiàn)眼外肌無力所致非對稱性上瞼下垂和雙眼復(fù)視是最為常見的首發(fā)病癥，瞳孔大小正常面肌受累可致鼓腮漏氣、眼瞼閉合不全、鼻唇溝變淺、苦笑或面具樣面容咀嚼肌受累可致咀嚼困難咽喉肌受累出現(xiàn)構(gòu)音妨礙、吞咽困難、鼻音、飲水嗆咳及聲音嘶啞等頸部肌肉受累以屈肌為著。肢體各組肌群均可出現(xiàn)肌無力病癥，以近端為著呼吸肌無力可致呼吸困難、發(fā)紺等1962年Bcumer等發(fā)現(xiàn)MG患者血清中存在抗心肌抗體伴心肌損害者都是病情較重的患者普通無心臟不適的病癥，隨MG病癥的好轉(zhuǎn)而心臟損害的表

3、現(xiàn)好轉(zhuǎn)有心跳驟停而猝死的病例MG的心臟損害主要表現(xiàn)： 心電圖表現(xiàn)為竇性心動過緩，竇速、房早、室早、不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯等，可見左心室肥厚、心房肥大，T波低平、倒置、ST段壓低或抬高等 心肌酶譜增高，主要為天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、乳酸脫氫酶、羥丁酸脫氫酶、肌酸磷酸激酶等少見的病癥、體征MG患者腦電圖異常1-2%患者有錐體束征認(rèn)知功能和記憶功能損害者甚至可高達(dá)70%可有視、聽、 體感誘發(fā)電位不同程度異常，以視覺誘發(fā)電位的異常率最高(達(dá)68%) 闡明MG患者可伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害少見的病癥、體征 動搖性視物模糊、瞳孔一側(cè)或雙側(cè)擴(kuò)展以吞咽困難為獨(dú)一病癥味覺減退伴尿潴留伴周圍神經(jīng)病變伴手足血管舒縮功能和

4、皮膚營養(yǎng)妨礙伴胃輕癱、血壓不穩(wěn)定伴耳鳴和聽力下降少見的病癥、體征眼外肌無力眼外肌無力所致非對稱性上瞼下垂和雙眼復(fù)視是MG最為常見的首發(fā)病癥(見于50以上的MG患者)，還可出現(xiàn)交替性或雙側(cè)上瞼下垂、眼球活動妨礙，通常瞳孔大小正常。眼外肌受累的發(fā)病率高達(dá)90。其中70以上瞼下垂為初發(fā)病癥。 眼外肌無力根據(jù)眼外肌的解剖特點(diǎn)、組織形狀學(xué)特點(diǎn)、電生理特性、神經(jīng)支配方式等，不能將眼外肌歸類于骨骼肌。眼外肌對某些疾病的易患性也與骨骼肌不同，如Duchenne肌營養(yǎng)不良和運(yùn)動神經(jīng)元病并不累及眼外肌，但是眼外肌對慢性進(jìn)展性眼外肌麻木CPEO和MG易感。眼外肌的神經(jīng)支配80%以上眼外肌纖維由單神經(jīng)支配SIFs，其

5、收縮速度很快并具有很強(qiáng)的耐受疲勞、無力的特點(diǎn)。研討闡明，SIFs的眼外肌的終板較四肢肌終板構(gòu)造單一，提示SIFs眼外肌神經(jīng)肌肉接頭NMJ突觸后膜終板皺褶少，外表積小，AChR量和鈉離子通道量也少，致使眼外肌NMJ產(chǎn)生的終板電位和其所需產(chǎn)生的動作電位之間存在較大差距，導(dǎo)致眼外肌平安系數(shù)降低，致使眼外肌易疲勞。約20%的眼外肌是由多終末神經(jīng)纖維支配MIFs。MIFs的眼外肌終板上的皺褶少，終板電位非常小，使MG 患者突觸后膜對去極化降低更為敏感。眼外肌的生化代謝為耐受肌疲勞，眼外肌比骨骼肌需求更多能量，因此需求更多的線粒體提供能量。眼外肌具有豐富的微血管床、充分的血流供應(yīng)和高濃度的線粒體及高代謝率

6、。眼外肌無力與免疫異常約在40%50%的眼肌型MG患者血中檢測不到AChR-Ab，但是眼外肌NMJ處的AChR數(shù)量可減少80%。眼肌型MG患者抗體滴度在病程中不斷變化。部分MG患者，病初抗體滴度較低或者陰性，隨著病情變化，抗體滴度上升或轉(zhuǎn)為陽性。部分眼肌型MG患者膽堿酯酶抑制劑治療無效或效果不佳，而用免疫調(diào)理劑或抑制劑治療有效。疲勞實(shí)驗(yàn)留意疲勞實(shí)驗(yàn)的正確運(yùn)用，如讓患者反復(fù)閉目不易發(fā)現(xiàn)瞼下垂，這使提上瞼肌得到一定休憩而使眼輪匝肌疲勞，反而易于發(fā)現(xiàn)埋睫征不全。且需求讓患者最大程度堅(jiān)持每項(xiàng)檢查。疲勞實(shí)驗(yàn)疲勞實(shí)驗(yàn)Jolly實(shí)驗(yàn)：反復(fù)活動(眨眼50次疲勞實(shí)驗(yàn)受試者在眉間描記一固定標(biāo)志作基準(zhǔn)，取直立體位雙

7、眼自然睜開，向正前方平視不壓迫額肌形狀下進(jìn)展，用精度到0.5mm鋼尺作丈量工具。上瞼無力計(jì)分：病人平視正前方，察看上瞼遮擋角膜的程度，以時(shí)鐘位記錄，左、右眼分別計(jì)分，共8分。_絕對 記分規(guī)范記分_ _ 111點(diǎn) 102點(diǎn) 93點(diǎn) 84點(diǎn) 75點(diǎn)_上瞼疲勞實(shí)驗(yàn)：令病人繼續(xù)睜眼向上方凝視，記錄誘發(fā)出眼瞼下垂的時(shí)間秒。眼瞼下垂：以上瞼遮擋角膜93點(diǎn)為規(guī)范，左、右眼分別計(jì)分，共8分。_絕對 記分規(guī)范秒記分_ _ 60 3160 1630 615 5_眼球程度活動受限計(jì)分：病人向左、右側(cè)凝視，記錄外展、內(nèi)收露白的毫米數(shù)相加，左、右眼分別計(jì)分，共8分。_絕對 內(nèi)收露白外展露白(mm)記分_ _ 2，無復(fù)視

8、 4,有復(fù)視 4, 8， 有復(fù)視 8, 12，有復(fù)視 12, 有復(fù)視 _休憩實(shí)驗(yàn)在暗室內(nèi)雙眼閉目休憩30 min。冰實(shí)驗(yàn)將裝有碎冰塊的外科手指套置于受試眼上瞼外表2-30 min分鐘。用9 cm6 mm塑料袋裝滿水密閉冰凍后制成小冰袋，貼敷于患者下垂眼瞼或下垂更明顯的眼瞼2 min，眼裂寬度改善2 mm以上為陽性。2 mim冰實(shí)驗(yàn)假陽性反響可見于瞼肌痙攣，20 min冰實(shí)驗(yàn)假陽性反響可見于瞼肌痙攣、動眼神經(jīng)麻木、Tolosa-Hunt綜合征、Horner征、肌營養(yǎng)不良癥。假設(shè)以瞼裂變化差值3 mm為陽性規(guī)范，20 min冰實(shí)驗(yàn)假陽性反響僅見于瞼肌痙攣患者。冰實(shí)驗(yàn)臨床察看到冷刺激可以改善重癥肌無

9、力病癥，能夠是乙酰膽堿酯酶的功能遭到抑制，添加乙酰膽堿的釋放，而熱刺激那么使這一病癥惡化。電生理學(xué)發(fā)現(xiàn)部分降溫可以改善神經(jīng)肌肉的傳導(dǎo)。冰實(shí)驗(yàn)原理能夠是經(jīng)過其部分低溫使乙酰膽堿酯酶的功能遭到抑制，添加了乙酰膽堿的釋放，從而改動了神經(jīng)肌肉的傳導(dǎo)。 冰實(shí)驗(yàn)前 2 min后疲勞實(shí)驗(yàn)每實(shí)驗(yàn)一旦終了立刻在短時(shí)間內(nèi)，采用實(shí)驗(yàn)前同樣體位、方法、工具丈量并記錄實(shí)驗(yàn)眼的上瞼下垂量，并察看改善程度。然后對比實(shí)驗(yàn)前后上瞼下垂的數(shù)據(jù)及改善程度，將實(shí)驗(yàn)后上瞼下垂改善并提高2 mm者為有效。輔助檢查 藥理實(shí)驗(yàn)電生理檢查 低頻反復(fù)電刺激RNS 單纖維肌電圖SFEMG免疫檢查胸腺檢查 新斯的明實(shí)驗(yàn) 成人皮下注射膽堿酯酶抑制劑甲

10、基硫酸新斯的明1.01.5 mg，可同時(shí)皮下注射阿托品消除其M膽堿樣不良反響；兒童可按體質(zhì)量0.020.03 mg/kg進(jìn)展皮下注射，最大劑量不超越1 mg。注射前可參照MG臨床絕對評分規(guī)范記錄一次單項(xiàng)肌力情況，注射后每10 min記錄1次，繼續(xù)記錄60 min。新斯的明實(shí)驗(yàn)本卷須知假陰性注射前后進(jìn)展疲勞實(shí)驗(yàn)時(shí)對患者的鼓勵和要求不同：注射前任其自然而注射后反復(fù)強(qiáng)調(diào)堅(jiān)持。藥物劑量和察看時(shí)間缺乏：最大劑量為每千克體重成人0.02mg/次。可從較小劑量開場，如無明顯改善那么添加劑量重做，兩次注射應(yīng)間隔24 h以上，服膽堿酯酶抑制劑者如病情允許至少停服8 h以上。一些患者在4050 min后才起效，故

11、應(yīng)從注射后2060 min內(nèi)每10 min定量檢查1次。如注射后消逝的病癥4 h后重新出現(xiàn)那么進(jìn)一步支持陽性。阿托品-新斯的明實(shí)驗(yàn)不僅減少副作用還可減少暗示性呵斥的假陽性。新斯的明實(shí)驗(yàn)本卷須知新斯的明會使胃腸道蠕動加強(qiáng)，宜在餐后2小時(shí)以后行此實(shí)驗(yàn)；會引起支氣管平滑肌痙攣和心律改動，故支氣管哮喘和心律紊亂者慎用。正在服用膽堿酯酶抑制劑的患者，應(yīng)在服藥2小時(shí)后行此實(shí)驗(yàn)。由于不同肌群受累程度可以不同，在此項(xiàng)實(shí)驗(yàn)時(shí)可出現(xiàn)對某些肌群已顯示膽堿酯酶過量，而另一些肌群仍處于用量相對缺乏的形狀。故應(yīng)察看影響最大的肌群，或呼吸和延髓肌肌群。有時(shí)此實(shí)驗(yàn)?zāi)苁鼓憠A能危象加重到危及生命的程度，實(shí)驗(yàn)時(shí)應(yīng)在有人工呼吸機(jī)等相

12、應(yīng)急救設(shè)備的條件下進(jìn)展，假設(shè)推注這些藥物2 mg后立刻出現(xiàn)出汗、流涎、腹痛等病癥時(shí)，可立刻肌注阿托品0.51 mg來終止反響。新斯的明實(shí)驗(yàn)本卷須知患者不宜空腹饑餓時(shí)做新斯的明實(shí)驗(yàn)，婦女在月經(jīng)期間有痛經(jīng)者、感冒發(fā)熱期間也不宜做此實(shí)驗(yàn)。重癥肌無力嚴(yán)重病例，可因神經(jīng)-肌肉接頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體破壞過重而致實(shí)驗(yàn)結(jié)果陰性，因此不能單憑此項(xiàng)實(shí)驗(yàn)陰性來否認(rèn)重癥肌無力 的診斷。不能靜推：引起心臟驟停。新斯的明實(shí)驗(yàn)本卷須知由于其在多發(fā)性硬化、糖尿病神經(jīng)病變等疾病中出現(xiàn)假陽性，因此只需在出現(xiàn)明顯上瞼下垂、眼外肌麻木時(shí)，進(jìn)展膽堿酯酶藥物實(shí)驗(yàn)才有意義。假陽性：Lambert-Eaton綜合征、醫(yī)源性要素、MS、

13、糖尿病醫(yī)源性要素：強(qiáng)調(diào)足量、同一醫(yī)師完成、最大力量最長時(shí)間堅(jiān)持、足夠察看時(shí)間電生理檢查 低頻重頻刺激波幅遞減10%以上，75%全身型患者，50%眼肌型。單纖維肌電圖，Jitter添加。最敏感，95%以上。針電極肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)檢查：鑒別診斷。有時(shí)MG患者的肌電圖亦可見肌源性改動，如肌酶正常且藥物實(shí)驗(yàn)后肌源性改動恢復(fù)正常，那么該表現(xiàn)為MG所致。反復(fù)電刺激神經(jīng)反復(fù)頻率刺激檢查：常規(guī)檢查分別用低頻23Hz和5Hz和高頻10Hz以上反復(fù)刺激尺神經(jīng)、腋神經(jīng)或面神經(jīng)，如出現(xiàn)動作電位波幅遞減10以上為陽性。檢測的陽性率因MG型別不同而異：型為17.2%，A型85.1%，B型100%。應(yīng)在停用新斯的明8-24

14、小時(shí)后檢查，否那么可出現(xiàn)假陽性。假陽性：ALS、脊髓灰質(zhì)炎、先天性肌強(qiáng)直、多發(fā)性肌炎、局限性肌炎、有再生的周圍神經(jīng)病、肉毒中毒、LES、用新斯的明低頻波幅遞減(5HZ, 右面神經(jīng))單纖維肌電圖FEMG被以為是最敏感的神經(jīng)-肌疼接頭疾病檢查方法。正常人顫抖為15-20s，假設(shè)超越55s為顫抖增寬。檢測的陽性率為91-94%。服用膽堿酯酶抑制劑者檢查前無需停藥。敏感性高，特異性差正常：15-20微秒異常：一塊肌肉記錄20個，有2個大于55微秒單纖維肌電圖SFEMG在OMG中的陽性率低于其在全身型MG中的陽性率，這能夠與患者病情輕，被檢測肌肉系非OMG直接累及的肌肉有關(guān)。OMG可直接累及眼外肌，如上

15、瞼提肌、上斜肌、外直肌，國外研討報(bào)道OMG患者在上直肌、上瞼提肌SFEMG檢測陽性率達(dá)100%，在眼輪匝肌SFEMG檢測陽性率為62%，但由于眼外肌SFEMG檢測創(chuàng)傷較大且操作技術(shù)要求高，在國內(nèi)尚未開展。額肌SFEMG檢測的陽性率80%-85%高于指總伸肌SFEMG檢測陽性率59%-62%，提示對于病癥僅限于眼肌的MG患者可首選額肌SFEMG。單纖維肌電圖假陽性：正在發(fā)生神經(jīng)再支配的疾?。篈LS等有肌纖維破壞和再生的疾?。憾喟l(fā)性肌炎等LEMS必需結(jié)合普通肌電圖綜合分析血清學(xué)檢查乙酰膽堿受體AChR抗體抗骨骼肌特異性受體酪氨酸激酶抗-MuSK抗體抗橫紋肌抗體抗titin抗體：銜接素。肌纖維骨架收

16、縮蛋白抗RyR抗體：蘭尼堿受體。肌漿網(wǎng)鈣通道，興奮收縮藕聯(lián)乙酰膽堿受體抗體85%90全身型。5060單純眼肌型?？贵w滴度的高低與臨床病癥的嚴(yán)重程度并不完全一致如眼肌型及臨床完全緩解患者乙酰膽堿受體抗體血清AChR-Ab測定通常運(yùn)用酶聯(lián)免疫吸附實(shí)驗(yàn)ELISA。全身型MG的AChR-Ab滴度明顯高于眼肌型，且陽性率也較高，以型重癥急進(jìn)型MG病人的抗體滴度最高。對于發(fā)病早期的、病情較輕的或臨床表現(xiàn)不典型的MG患者，一旦檢測AChR-Ab陽性，根本上可以確定本病的診斷，因此，檢測AChR-Ab有很重要的價(jià)值。乙酰膽堿受體抗體AChR-Ab檢測的局限性臨床可見有些眼肌型、胸腺瘤切除后緩解期MG患者能夠檢

17、測不出AChR-Ab，有時(shí)也可發(fā)現(xiàn)某些MG患者的抗體滴度與臨床病癥并不一致。例如，有嚴(yán)重病癥的患者能夠測不出該抗體，而臨床完全緩解的患者抗體滴度卻能夠很高。因此，高滴度的AChR-Ab可以支持MG的臨床診斷，但是正常滴度的AChR-Ab那么不能排除MG的診斷。AChR-Ab檢測的特異性可達(dá)99%以上，而敏感性那么僅為88%。乙酰膽堿受體抗體假陽性無MG的胸腺瘤患者膽汁性肝硬化線粒體肌病紅斑狼瘡多發(fā)性肌炎乙酰膽堿受體抗體假陽性本身免疫性甲狀腺疾病服青霉胺者骨髓移植后蛇毒治療的患者家族性重癥肌無力患者的無病癥同胞肌肉萎縮乙酰膽堿受體抗體血清抗體陰性的MG雖然絕大多數(shù)MG患者可檢出血清AChR-Ab

18、，但10%-15%的MG患者血清中檢測不到AChR-Ab，該類MG患者被稱為血清抗體陰性的MG。有的研討結(jié)果支持其它體液要素在血清抗體陰性的MG患者的發(fā)病機(jī)制中起作用。另一方面，還應(yīng)留意到，即使是在其他85%-90%AChR-Ab呈陽性的MG病人中，該抗體的程度與其臨床分型、疾病的嚴(yán)重性及并發(fā)癥的發(fā)生也無必然的聯(lián)絡(luò)，由此可見，AChR-Ab具有多樣性。因此，雖然阻斷效應(yīng)細(xì)胞即B細(xì)胞的激活及其抗體的產(chǎn)生被以為是MG最有效的治療方法，但多年來的實(shí)際卻證明這一途徑是不可行的。其他血清學(xué)檢查AChR結(jié)合抗體AChR-binding Ab測定該結(jié)合抗體陽性對MG患者來說是特征性的，而非診斷性的，因該抗體

19、或橫紋肌本身抗體也可見于Lambert-Eaton肌無力綜合征病人。普通不建議把AChR封鎖Ab用作挑選實(shí)驗(yàn)，但假設(shè)AChR調(diào)理Ab陽性，那么AChR封鎖Ab陽性可用作為其后臨床病程和治療定量檢測的比較目的。血清P/Q型鈣離子通道結(jié)合抗體陽性有助于MG與Lambert-Eaton肌無力樣綜合征的鑒別，因后者的陽性率95%顯著高于前者5%。其他血清學(xué)檢查肌纖蛋白如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌動蛋白抗體可見于85%胸腺瘤患者，是某些胸腺瘤最早的表現(xiàn)。血清抗隨意肌抗體陽性高度提示有胸腺瘤。抗核抗體、類風(fēng)濕因子、甲狀腺抗體MG患者的出現(xiàn)率也較正常者多見。突觸前膜受體抗體MG患者中還存在突觸前膜受體抗體，其與

20、AChR-Ab不同，約67%的MG患者有突觸前膜受體抗體。其他血清學(xué)檢查鈣釋放肌漿膜蛋白抗體某些MG患者體內(nèi)可檢出鈣釋放肌漿膜蛋白抗體等，該抗體能夠也具有MG的致病作用?？股窠?jīng)節(jié)甘酯抗體39%的病人有一種抗神經(jīng)節(jié)甘酯抗體，發(fā)生率最高的是年輕起病57%和眼肌型病人38%胸腺影像學(xué)胸腺影像學(xué)檢查 約15%左右伴有胸腺瘤，約70%患者有胸腺肥大，淋巴濾泡增生 胸腺瘤檢出率：常規(guī)胸片：65%CT：83%縱膈CT：94%胸部X線可發(fā)現(xiàn)胸腺異常胸腺瘤40歲以上胸部CT可發(fā)現(xiàn)胸腺異常胸腺瘤40歲以上MRI重癥肌無力伴發(fā)胸腺瘤的診斷懷疑MG患者確診MG排除MG臨床表現(xiàn)新斯的明試驗(yàn)RNSAChR-Ab確診MG合

21、并胸腺瘤可能非胸腺瘤MG患者胸部CT掃描血清Titin-Ab胸腺影像學(xué)檢查除MG復(fù)發(fā)后療效不如初次時(shí)應(yīng)行胸腺影像學(xué)復(fù)查，同時(shí)還應(yīng)定期行胸腺影像學(xué)檢查。有關(guān)胸腺影像學(xué)檢查確實(shí)切價(jià)值和復(fù)查間隔時(shí)間等需進(jìn)一步進(jìn)展前瞻性研討。特殊檢查重癥肌無力的膈神經(jīng)和肋間神經(jīng)反復(fù)電刺激莊立,湯曉芙,許賢豪,王湘,蔣景文中華內(nèi)科雜志,2000,39(8):536對型患者常規(guī)行膈神經(jīng)和肋間神經(jīng)反復(fù)電刺激檢查。特殊檢查重癥肌無力患者發(fā)聲功能的檢測孫文海,劉華敏,萬秀明,叢志強(qiáng),楊洪偉,孫彥臨床耳鼻咽喉科雜志,2005,19(15)685計(jì)算機(jī)聲學(xué)測試對型重癥肌無力患者的臨床診斷和療效察看具有一定的輔助參考價(jià)值。特殊檢查運(yùn)

22、用視頻眼震電圖分析新斯的明實(shí)驗(yàn)中的瞼裂變化趙桂萍,周紅,張淑琴,杜玉曼,黃一寧中華神經(jīng)科雜志，2021,44(12):844頻眼震電圖檢查系統(tǒng)為新斯的明實(shí)驗(yàn)中瞼裂大小的察看提供了客觀、可靠的丈量方法。瞼裂變化值大于1.17 mm或變化率大于17.5者高度疑心MG的能夠。輔助檢查的評價(jià)AchR抗體、RNS、SFEMG，100%至少一項(xiàng)異常僅9%的病例需求SFEMGAchR抗體特異性最高SFEMG敏感性最高診斷 臨床特征 肌無力病癥晨輕暮重，繼續(xù)活動后加重，經(jīng)休憩后緩解藥理學(xué)特征 新斯的明實(shí)驗(yàn)陽性電生理學(xué)特征 低頻反復(fù)頻率刺激可使波幅衰竭50%以上。單纖維肌電圖測定的“顫抖增寬。血清學(xué)特征：可檢測

23、到AChR抗體，或抗-MuSK抗體診斷臨床能夠 典型的臨床特征、同時(shí)具備藥理學(xué)特征和/或電生理學(xué)特征，并排除其他能夠疾病臨床確診 在臨床能夠的根底上，同時(shí)具備血清學(xué)特征眼肌型鑒別診斷Miller-Fisher綜合征屬于Guillain-Barr綜合征變異型表現(xiàn)急性眼外肌麻木，共濟(jì)失調(diào)和腱反射消逝可有周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢 腦脊液蛋白-細(xì)胞分別景象 眼肌型鑒別診斷慢性進(jìn)展性眼外肌麻木CPEO 屬于線粒體腦肌病 I 型表現(xiàn)雙側(cè)無動搖性眼瞼下垂，可伴有近端肢體無力。視網(wǎng)膜色素變性，眼球活動受限，心臟傳導(dǎo)阻滯，矮小，弱智。EMG：可有肌源性損害，部分可伴周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。血乳酸輕度增高，肌肉活檢和基

24、因檢測有助于診斷。眼肌型鑒別診斷眼咽型肌營養(yǎng)不良OPMD屬于進(jìn)展性肌營養(yǎng)不良癥 可伴無動搖性的瞼下垂，斜視明顯但無復(fù)視 瞳孔正常可有肌源性損害 肌酶輕度增高，肌肉活檢和基因檢測有助于診斷眼肌型鑒別診斷眶內(nèi)占位病變 眶內(nèi)腫瘤、膿腫或炎性假瘤等 眼外肌麻木，可伴有結(jié)膜充血、眼球突出、眼瞼水腫 眼眶MRI、CT或超聲檢查有助于診斷 眼肌型鑒別診斷腦干病變 如滑車、外展和部分動眼神經(jīng)麻木、核間性眼肌麻木、一個半綜合征等 眼外肌麻木，可伴有相應(yīng)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病癥和體征 腦干誘發(fā)電位可有異常 頭顱MRI檢查有助于診斷 眼肌型鑒別診斷動眼神經(jīng)麻木除瞼下垂外，常伴有眼外肌麻木和瞳孔散大，可見于糖尿病、動脈瘤和

25、腦干病變。動脈病、腦外傷、腦膜炎、糖尿病、腦干病變、白血病、MS糖尿?。荷喜€下垂前，常有前額、眶上區(qū)疼痛。眼肌型鑒別診斷內(nèi)側(cè)縱束綜合征伴輻輳麻木：前部型不伴輻輳麻木：后部型一側(cè)：腦干血管病、腦干腫瘤雙側(cè)：MS眼肌型鑒別診斷Horner綜合征瞼下垂較輕，可伴同側(cè)瞳孔減少和同側(cè)面部出汗減少，但用力睜眼可使貌似下垂的上眼瞼充分抬起。頸椎外傷、頸肋、頸椎結(jié)核、頸部淋巴瘤、頸神經(jīng)細(xì)胞瘤、肺尖病變、脊髓病變腫瘤、脊髓灰質(zhì)炎等眼肌型鑒別診斷Graves眼病 屬于本身免疫性甲狀腺病 突眼，限制性眼外肌無力不伴眼瞼下垂，可有眼瞼退縮病癥，球結(jié)膜水腫眼眶CT顯示眼外肌腫脹、眶內(nèi)間隙減少甲狀腺功能亢進(jìn)或減退、抗體+ 眼肌型鑒別診斷眼瞼痙攣多見于老年人，患者雙側(cè)陣發(fā)性睜眼困難，但無復(fù)視和畏光，眼瞼閉合呈痙攣樣，瞬目動作明顯增多令其睜眼經(jīng)常反而閉得更緊 眼肌型鑒別診斷Meige綜合征中老年人，女性，眼瞼痙攣，1-4年后下頜異常運(yùn)動。眼肌型鑒別診斷痛性眼肌麻木眶上、眶內(nèi)頑固性疼痛，數(shù)日后眼肌麻木，數(shù)日、數(shù)周后自行緩解