1、原發(fā)性縱隔腫瘤朱 峰蚌埠市第一人民醫(yī)院 胸外科第1頁，共41頁。教學(xué)大綱本節(jié)知識點【熟悉】縱隔的解剖分區(qū)及不同部位常見腫瘤的臨床表現(xiàn)、診斷和處理方法?！窘虒W(xué)內(nèi)容】常見縱隔腫瘤的臨床表現(xiàn)、診斷方法和治療原則。第28章 原發(fā)性縱隔腫瘤P298第2頁，共41頁。重點難點名詞縱隔的分區(qū)常見縱隔腫瘤好發(fā)部位和外科治療原則各種常見縱隔腫瘤的臨床表現(xiàn)mediastina tumorneurogenic tumorteratomadermoid cystthymoma第28章 原發(fā)性縱隔腫瘤第3頁，共41頁?？v隔解剖縱隔：由胸骨、胸椎、兩側(cè)縱隔胸膜圍成的上至頸部下至膈肌的間隙縱隔內(nèi)含：心臟大血管、氣管、食管、

2、胸腺、胸導(dǎo)管、神經(jīng)、淋巴管等組織第28章 原發(fā)性縱隔腫瘤第4頁，共41頁。胸骨角與第四胸椎下緣的連線上、下縱隔下縱隔以心包為界分為前、中、后三部分縱隔分區(qū)四分區(qū)第28章 原發(fā)性縱隔腫瘤第5頁，共41頁?？v隔腫瘤好發(fā)部位第28章 原發(fā)性縱隔腫瘤上縱隔 前縱隔 中縱隔后縱隔胸腺瘤胸腺瘤心包囊腫神經(jīng)原腫瘤異位甲狀腺腫畸胎瘤支氣管囊腫腸原性囊腫 淋巴源性腫瘤淋巴源性腫瘤淋巴源性腫瘤甲狀旁腺瘤血管瘤脂肪瘤第6頁，共41頁?？v隔腫瘤好發(fā)部位第28章 原發(fā)性縱隔腫瘤第7頁，共41頁。后縱隔，脊柱旁肋脊區(qū)多為單個，良性多于惡性壓迫、惡性侵犯疼痛常見的縱隔腫瘤神經(jīng)源性腫瘤第28章 原發(fā)性縱隔腫瘤第8頁，共41頁

3、。自主神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤（植物神經(jīng)） 良性：1. 神經(jīng)節(jié)細胞瘤（交感神經(jīng)） 2. 神經(jīng)纖維瘤（迷走神經(jīng)，少見） 惡性：1. 神經(jīng)母細胞瘤（交感神經(jīng)） 2. 節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤（交感神經(jīng)）常見的縱隔腫瘤神經(jīng)源性腫瘤第28章 原發(fā)性縱隔腫瘤第9頁，共41頁。起源于外周神經(jīng)的腫瘤（脊柱神經(jīng)根、肋間神經(jīng)） 良性：1. 神經(jīng)鞘瘤 2. 神經(jīng)纖維瘤 惡性：1. 惡性神經(jīng)鞘瘤 2. 神經(jīng)纖維肉瘤常見的縱隔腫瘤神經(jīng)源性腫瘤第28章 原發(fā)性縱隔腫瘤第10頁，共41頁。右后上縱隔神經(jīng)鞘膜瘤AB第28章 原發(fā)性縱隔腫瘤第11頁，共41頁。第28章 原發(fā)性縱隔腫瘤第12頁，共41頁。前縱隔，接近心底部的心臟大血管前根據(jù)胚層

4、來源分為：表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤多數(shù)良性90%常見的縱隔腫瘤畸胎瘤/皮樣囊腫第28章 原發(fā)性縱隔腫瘤第13頁，共41頁。表皮樣囊腫：外胚層，囊性為主 含有：毛發(fā)、皮脂、牙齒、神經(jīng)組織皮樣囊腫：中、外胚層，囊性為主 含有：毛發(fā)、皮脂、牙齒、神經(jīng)組織 肌肉、腺體畸胎瘤：外，中，內(nèi)胚層，實體瘤為主，囊壁常鈣化 含有：毛發(fā)、皮脂、牙齒、神經(jīng)組織 肌肉、腺體 支氣管、腸壁等組織常見的縱隔腫瘤畸胎瘤/皮樣囊腫第28章 原發(fā)性縱隔腫瘤第14頁，共41頁。前縱隔皮樣囊腫 第28章 原發(fā)性縱隔腫瘤第15頁，共41頁。左側(cè)胸腔畸胎瘤（鈣化、脂肪影） 第28章 原發(fā)性縱隔腫瘤第16頁，共41頁。前上縱隔橢圓形

5、陰影或分葉狀，邊界清楚多為良性，包膜完整，臨床潛在惡性，易浸潤皮質(zhì)型、髓質(zhì)型、混合型常見的縱隔腫瘤胸腺瘤第28章 原發(fā)性縱隔腫瘤第17頁，共41頁。胸 腺前上縱隔，“H”狀中樞淋巴器官（胚胎期造血功能）產(chǎn)生T淋巴細胞、分泌胸腺素。出生1012g -青春期2050g-成年525g 常見的縱隔腫瘤胸腺瘤第28章 原發(fā)性縱隔腫瘤第18頁，共41頁。胸腺瘤與重癥肌無力15胸腺瘤合并重癥肌無力50%以上重癥肌無力有胸腺瘤或胸腺增生異常重癥肌無力：特定部位橫紋肌快速運動后疲乏無力 眼肌型：眼瞼下垂、復(fù)視、 軀干型：四肢無力、下肢為甚、癱瘓、頭抬不起來 延髓型：咽喉肌、呼吸肌群無力呼吸困難。 混合型：多見，

6、為全身多肌群無力。常見的縱隔腫瘤胸腺瘤第28章 原發(fā)性縱隔腫瘤第19頁，共41頁。典型病史男性，16歲，復(fù)視伴眼瞼下垂兩年。查體：神清，呼吸可，淺表淋巴結(jié)未及，心肺腹（-），四肢肌疲勞試驗陽性。輔檢：胸片及胸部CT均示：前縱隔占位病變第28章 原發(fā)性縱隔腫瘤第20頁，共41頁。第28章 原發(fā)性縱隔腫瘤第21頁，共41頁。提示胸腺瘤有惡性可能： 腫瘤短期內(nèi)明顯增大； 較大分葉，邊緣毛糙，與縱隔大血管分界不清 伴有心包或胸腔積液。 第28章 原發(fā)性縱隔腫瘤第22頁，共41頁。胚胎發(fā)育中胚細胞異位圓形或橢圓形、薄壁邊界清楚氣管支氣管囊腫食管囊腫（前腸囊腫、腸源性囊腫）心包囊腫常見的縱隔腫瘤縱隔囊腫第

7、28章 原發(fā)性縱隔腫瘤第23頁，共41頁。氣管、支氣管囊腫中縱隔，隆突、支氣管附近內(nèi)膜為假復(fù)層纖毛上皮、囊壁有平滑肌、軟骨囊液為糊狀黏液常見的縱隔腫瘤縱隔囊腫第28章 原發(fā)性縱隔腫瘤第24頁，共41頁。第28章 原發(fā)性縱隔腫瘤第25頁，共41頁。食管囊腫后縱隔內(nèi)膜多為胃粘膜、腸粘膜，食管粘膜少見囊壁較厚，有結(jié)締組織和平滑肌囊液為顏色較深的糊狀液常見的縱隔腫瘤縱隔囊腫第28章 原發(fā)性縱隔腫瘤第26頁，共41頁。心包囊腫中縱隔，心膈角內(nèi)膜為單層間皮細胞 囊壁薄、透明、囊液為清亮液體常見的縱隔腫瘤縱隔囊腫第28章 原發(fā)性縱隔腫瘤第27頁，共41頁。第28章 原發(fā)性縱隔腫瘤第28頁，共41頁。胸骨后甲

8、狀腺腫 / 甲狀旁腺瘤頸部甲狀腺腫大經(jīng)胸骨后延伸至上、前縱隔多位于胸骨后方、氣管前方和氣管旁與頸部腫物相連，并可隨吞咽動作而上下移位常見的縱隔腫瘤胸內(nèi)異位組織腫瘤第28章 原發(fā)性縱隔腫瘤第29頁，共41頁。第28章 原發(fā)性縱隔腫瘤第30頁，共41頁。全身性惡性腫瘤起源于淋巴結(jié)或結(jié)外淋巴組織雙側(cè)，不規(guī)則，融合成塊，侵犯肺、胸膜及心臟淋巴肉瘤，霍奇金病及非霍奇金病發(fā)熱和淺表淋巴結(jié)腫大不宜手術(shù)，放療或化療常見的縱隔腫瘤淋巴源性腫瘤第28章 原發(fā)性縱隔腫瘤第31頁，共41頁。第28章 原發(fā)性縱隔腫瘤第32頁，共41頁。第28章 原發(fā)性縱隔腫瘤第33頁，共41頁。間葉組織腫瘤（少見）： 1.血管源性 2

9、.脂肪組織性 3.結(jié)締組織性 4.肌肉組織性常見的縱隔腫瘤其他腫瘤第28章 原發(fā)性縱隔腫瘤第34頁，共41頁。癥狀取決于： 1. 腫瘤的良、惡性 2. 大小、部位、生長速度 3. 有無內(nèi)分泌表現(xiàn) 4. 有無壓迫與外侵縱隔腫瘤臨床表現(xiàn)第28章 原發(fā)性縱隔腫瘤第35頁，共41頁。 胸悶、胸痛：胸骨后、神經(jīng)骨骼 壓迫神經(jīng)系統(tǒng)： Horner綜合癥、聲嘶、截癱 壓迫呼吸系統(tǒng)：肺炎、肺不張、呼吸困難 壓迫大血管：上腔靜脈綜合癥 壓迫食管：吞咽困難縱隔腫瘤臨床表現(xiàn)第28章 原發(fā)性縱隔腫瘤第36頁，共41頁。 伴甲亢或隨吞咽上下活動？ 胸骨后甲狀腺腫咳出毛發(fā)或豆腐渣樣皮脂物？ 畸胎瘤伴重癥肌無力 胸腺瘤 縱

10、隔腫瘤臨床表現(xiàn)特異癥狀第28章 原發(fā)性縱隔腫瘤第37頁，共41頁。胸部影像學(xué)檢查：X線片、CT、MRI超聲：判斷實質(zhì)性，血管性或囊性放射性核素：I胸骨后甲狀腺腫活檢：頸部腫大淋巴結(jié)活檢、其他部位活檢氣管鏡，食管鏡，縱隔鏡血漿激素測定： 甲狀旁腺瘤 甲狀旁腺素 嗜鉻細胞瘤 兒茶酚氨 胚胎細胞腫瘤AFP、HCG縱隔腫瘤診斷癥狀+體征+檢查第28章 原發(fā)性縱隔腫瘤第38頁，共41頁。1. 肺內(nèi)腫瘤：中央型肺癌癥狀+纖維支氣管鏡2. 主動脈瘤：梭形，雜音+主動脈造影3. 包蟲?。毫餍胁W(xué)，包蟲特異性檢查三項4. 縱隔淋巴結(jié)結(jié)核：結(jié)核癥狀，抗癆有效5. 胸椎結(jié)核：結(jié)核癥狀，病變梭形，抗癆有效縱隔腫瘤鑒別診斷第28章 原發(fā)性縱隔腫瘤第39頁，共41頁。手術(shù)切除：絕大多數(shù)原發(fā)性縱隔腫瘤（良、惡）放療/化療：惡性淋巴源性腫瘤 惡性縱隔腫瘤外侵鄰近器官無法切除 惡