1、小纖維周圍(zhuwi)神經(jīng)病的診治流程通過一例典型的以手足燒灼感為主要表現(xiàn)的患者詳細(xì)(xingx)闡述了小纖維周圍神經(jīng)病的診治流程。第一(dy)部分患者男性，25 歲，主因手足疼痛、燒灼感 4 周來(lái)診，癥狀逐漸加重，并進(jìn)展至肩關(guān)節(jié)和髖部；伴腹瀉、便秘?；颊咴驮\于他院發(fā)現(xiàn)排尿不暢、心動(dòng)過速、血壓增高等，并曾短期服用降壓藥。這些癥狀除了疼痛之外均可自行緩解。體格檢查示近端肌力正常，遠(yuǎn)端為 4/5 級(jí)，主要因疼痛而導(dǎo)致活動(dòng)受限；腱反射減退（+）；感覺檢查示四肢痛覺過敏和觸摸痛，其余感覺檢查無(wú)異常。思考：1. 根據(jù)患者癥狀，需考慮哪些鑒別診斷？ 2. 確診還需進(jìn)行哪些檢查？第二部分反射減退和手套襪

2、套樣感覺紊亂強(qiáng)烈提示為長(zhǎng)度依賴性多發(fā)性周圍神經(jīng)病。觸摸痛和肢體遠(yuǎn)端疼痛，而其他感覺正常提示為小感覺神經(jīng)纖維受累，而大感覺神經(jīng)纖維正常。思考：需進(jìn)行哪些初步檢查？第三部分患者血液學(xué)檢查最顯著異常為低鈉血癥。結(jié)合患者排尿癥狀，考慮存在抗利尿激素分泌不當(dāng)綜合征（SIADH）?；颊邅喖毙圆〕?，感覺減退、疼痛、反射減低、SIADH，不排除感覺變異型格林巴利綜合征（GBS）。需進(jìn)行一系列檢查排除其他導(dǎo)致亞急性、多發(fā)性周圍神經(jīng)病的情況，比如代謝性、風(fēng)濕免疫性、中毒性、感染性、結(jié)節(jié)病、飲酒等所致。還要進(jìn)行全身腫瘤病灶篩查，排除副腫瘤綜合征。進(jìn)行頭顱影像學(xué)檢查排除炎癥及脫髓鞘病變。思考：下一步還需進(jìn)行哪些檢查？

3、第四部分為明確多發(fā)性周圍神經(jīng)病的類型，進(jìn)行了四肢神經(jīng)傳導(dǎo)（NCS）檢查，結(jié)果顯示正常。腰穿結(jié)果示白細(xì)胞為 5/mL，紅細(xì)胞為 789/mL，糖 3.3 mmol/L（同期血糖 2.23.9 mmol/L），蛋白 2.3 g/L（0.10.4 g/L）。細(xì)胞學(xué)檢查正常?；颊吣X脊液檢查提示蛋白細(xì)胞分離，這通常發(fā)生在炎癥、神經(jīng)病變、腫瘤或軟腦膜轉(zhuǎn)移瘤中。由于患者腦影像學(xué)和腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查正常，排除了后兩種疾病的可能性。結(jié)合患者癥狀、體征、小纖維病變證據(jù)、SIADH 及蛋白(dnbi)細(xì)胞分離強(qiáng)烈提示患者為 GBS。SIADH 和蛋白細(xì)胞分離在所有 GBS 患者中發(fā)生率約為 50% 和 80%?？股窠?jīng)

4、節(jié)苷脂抗體檢查陰性。在 GBS 發(fā)病的最初一段時(shí)間內(nèi)，NCS 檢查正常。最初的異常改變包括 F 波和 H 反射延遲、消失或斷續(xù)出現(xiàn)，這是近端神經(jīng)根脫髓鞘表現(xiàn)的一個(gè)標(biāo)志。發(fā)病前 2 周內(nèi)，腓腸神經(jīng)不受累；隨著后續(xù)節(jié)段性脫髓鞘過程逐漸加重，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)檢查示遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)、傳導(dǎo)(chundo)阻滯以及暫時(shí)性離散現(xiàn)象。一半患者在 2-3 周會(huì)出現(xiàn)顯著改變。本例患者是在發(fā)病后 4 周就診，此時(shí)應(yīng)可見 NCS 傳導(dǎo)異常，但反復(fù)進(jìn)行(jnxng) NCS 檢查并未見異常。NCS 檢查的局限之一在于不能檢測(cè)到小纖維神經(jīng)的損傷，而本例患者主要是小纖維神經(jīng)受累。思考：下一步進(jìn)行何種檢查有助于確診小纖維神經(jīng)受累？第五

5、部分對(duì)患者進(jìn)行皮膚活檢以及相關(guān)蛋白基因染色，檢查結(jié)果示與小神經(jīng)周圍神經(jīng)病變一致。盡管患者在就診前，其血壓、心率以及腸道癥狀已經(jīng)恢復(fù)正常，也嘗試進(jìn)一步檢查明確是否有肢體交感神經(jīng)受累。進(jìn)行刺激性皮膚皺縮試驗(yàn)顯示正常?；颊卟捎渺o脈注射免疫球蛋白 2 G/kg 體重治療 5 天，并采用加巴噴丁對(duì)癥治療。6 周后隨訪顯示，患者疼痛癥狀好轉(zhuǎn)超過 80%。討論：該病例很好地闡述了一例急性起病的小纖維神經(jīng)病診治的過程（圖示）。小纖維神經(jīng)為無(wú)髓鞘的 C 類纖維，主要負(fù)責(zé)溫度覺、傷害性感受以及一些自主神經(jīng)和腸道功能。因此，在小纖維神經(jīng)病變患者中，除了表現(xiàn)為燒灼感或疼痛等感覺異常外，也會(huì)出現(xiàn)自主神經(jīng)和腸道癥狀，包括

6、便秘、腹瀉、尿頻、血壓改變以及姿勢(shì)性眩暈等。圖. 小纖維(xinwi)神經(jīng)病病因?qū)W檢查流程已有多種檢查手段可用于明確小纖維神經(jīng)病的診斷。皮膚活檢估算真皮內(nèi)神經(jīng)纖維密度是一種公認(rèn)的診斷小纖維神經(jīng)病的金標(biāo)準(zhǔn)，敏感性很高（80%）。皮膚皺縮(zhu su)試驗(yàn)很簡(jiǎn)單，并且也有很好的敏感性（高達(dá) 80%）。然而，其僅僅只檢測(cè)小纖維神經(jīng)病交感神經(jīng)部分。本例患者中無(wú)明確的臨床證據(jù)提示存在持續(xù)性交感神經(jīng)受累。其他檢測(cè)方法包括定量感覺測(cè)試(csh)，可以評(píng)估冷熱感覺閾值，其診斷有效性在 50% 左右。交感皮膚反應(yīng)常被用于診斷小纖維神經(jīng)病，但其敏感性不一。定量性促泌汗神經(jīng)(shnjng)軸索反射測(cè)試是一種可選的

7、工具，但其可靠性一般。顯微神經(jīng)照相術(shù)是一種有創(chuàng)的檢查，通過置入記錄微電極，能夠同時(shí)記錄多條小纖維神經(jīng)活動(dòng)。亞急性單相小纖維神經(jīng)病變的診斷主要是病因?qū)W診斷。當(dāng)采用其他檢查均不能明確潛在病因時(shí)，需考慮由于自身免疫性原因?qū)е碌?GBS。近期一項(xiàng) GBS 新的診斷方法稱為 Brighton 標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)癥狀、體征、腦脊液檢查以及抗體等情況將患者分為 4 個(gè)診斷準(zhǔn)確性水平。大部分 DBS 診斷標(biāo)準(zhǔn)強(qiáng)調(diào)的是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累，感覺型 GBS 很少研究。小纖維 GBS 是感覺型 GBS 的一種(y zhn)，其診斷存在爭(zhēng)議。一項(xiàng)研究顯示 48% 的 GBS 患者伴有 SIADH，這部分患者預(yù)后更差。病理機(jī)制尚不清楚，可能與腎小球?qū)估蚣に孛舾行栽鰪?qiáng)相關(guān)。小纖維 GBS 的治療與其他類型的 GBS 類似，包括免疫調(diào)節(jié)劑治療或血漿置換。疼痛的癥狀性治療可考慮給予 GABA 受體激動(dòng)劑、阿片類藥物以及非甾體抗炎藥等。內(nèi)容總結(jié)（1）小纖維周圍神經(jīng)病的診治流程通過一例典型的以手足燒灼感為主要表現(xiàn)的患者詳細(xì)闡述了小纖維周圍神經(jīng)病的診治流程（2）還要進(jìn)行全身腫瘤病灶篩查，排除副腫瘤綜合征（3）第四部分為