1、胸部讀片病 史病例女性、33歲。14號(hào)因惡心、嘔吐、咳嗽、咳痰，痰中帶血伴胸痛就診，白細(xì)胞5.4，血紅蛋白75g，16號(hào)尿蛋白3g，紅細(xì)胞30-40/HP，白細(xì)胞10.4，中性粒細(xì)胞92.8%，血紅蛋白51，肌酐1429，胸部平片提示中下肺野多發(fā)斑片狀模糊滲出影，右膈面及右側(cè)肋膈角消失。17日咳嗽咳痰進(jìn)行性加重，伴咯血加重。病例Goodpastures syndrome 肺出血腎炎綜合征發(fā)病機(jī)制 該病的發(fā)病基礎(chǔ)為抗-GBM抗體識(shí)別腎小球基底膜和肺泡基底膜上的共同抗原成分，即IV 型膠原a3鏈的非膠原區(qū)1。在長(zhǎng)期有害因素刺激下，肺泡基底膜遭到破壞，產(chǎn)生大量以IgG為主的抗體,激活C3補(bǔ)體與抗體產(chǎn)

2、生免疫復(fù)合物,使肺泡毛細(xì)血管壁的通透性增加,血液外滲導(dǎo)致肺出血。同時(shí),腎小球基底膜發(fā)生交叉免疫反應(yīng),IgG-C3復(fù)合物沉積在腎小球基底膜上,導(dǎo)致腎小球腎炎的發(fā)生。 病理表現(xiàn)肺部病變：光鏡檢查主要發(fā)現(xiàn)壞死性肺泡炎。肺泡間壞死斷裂，肺泡廣泛出血，內(nèi)含含鐵血黃素細(xì)胞。肺間質(zhì)炎細(xì)胞浸潤(rùn)，反復(fù)出血后出現(xiàn)纖維化。肺血管正常。腎臟病變：光鏡檢查多數(shù)病例表現(xiàn)為新月體腎炎，早期為細(xì)胞新月體，晚期為纖維新月體，極少數(shù)輕癥病例也可呈現(xiàn)局灶性腎炎，甚至腎臟基本正常( 僅免疫熒光陽(yáng)性)。腎血管正常，無(wú)血管炎表現(xiàn)。免疫熒光檢查：于肺泡及腎小球基底膜上可見(jiàn)IgG及C3呈連續(xù)或不連續(xù)線(xiàn)樣沉積。電鏡檢查可見(jiàn)基底膜斷裂。肺出血腎

3、炎綜合征肺出血腎炎綜合征肺出血腎炎綜合征Goodpastures syndrome 臨床表現(xiàn)多數(shù)病人肺部癥狀在先(可先于尿異常數(shù)周至數(shù)年,平均約3個(gè)月)，或肺、腎病變同時(shí)出現(xiàn)，僅極少數(shù)病人首先出現(xiàn)腎病變。 咯血極常見(jiàn)(90%以上)，常為疾病最早表現(xiàn) ，上感、吸煙、吸入刺激氣體或體液負(fù)荷過(guò)多均易誘發(fā)咯血?？┭p者僅痰帶血絲，重者卻可窒息死亡。常伴隨咳嗽及氣憋，并常出現(xiàn)發(fā)熱，為吸收熱( 肺泡中 血液蛋白成分被分解吸收導(dǎo)致發(fā)熱)，但也要警惕肺部繼發(fā)感染。痰化驗(yàn)可見(jiàn)含鐵血黃素細(xì)胞。肺出血腎炎綜合征Goodpastures syndrome 臨床表現(xiàn) 臨床呈現(xiàn)急進(jìn)性腎炎，出現(xiàn)蛋白尿( 很少呈現(xiàn)大量蛋白尿

4、)、血尿( 肉眼或鏡下血尿 ,為變形紅細(xì)胞血尿 )、水腫及高血壓 ，腎功能急劇惡化，數(shù)周至數(shù)月即出現(xiàn)少尿或無(wú)尿，進(jìn)入尿毒癥。但是，少數(shù)非新月體腎炎的輕癥病例，僅表現(xiàn)為尿異常( 個(gè)別早期病例還可尿化驗(yàn)正常)，腎功能并無(wú)變化。貧血很常見(jiàn),為低色素小細(xì)胞性貧血，此貧血嚴(yán)重度常與咯血及腎衰竭程度不平行，其發(fā)生與咯血失血及腎衰竭相關(guān),還與肺泡廣泛出血后出現(xiàn)肺內(nèi)“ 鐵扣押 ”有關(guān) 。 肺出血腎炎綜合征肺部影像學(xué)表現(xiàn)肺出血腎炎綜合征 根據(jù)其病變時(shí)期的不同,可分為三個(gè)階段：病變?cè)缙诩捶闻莩鲅?兩肺可見(jiàn)彌漫性滲出灶,自肺門(mén)向周?chē)鷶U(kuò)散,肺尖及肺底較少累及,肺門(mén)及縱隔一般無(wú)增大淋巴結(jié)。肺部影像學(xué)表現(xiàn)肺出血腎炎綜合

5、征進(jìn)展期，肺內(nèi)大片云絮狀滲出并實(shí)變，病變較少累及肺野外帶，可呈點(diǎn)狀及腺泡小結(jié)節(jié)樣滲出,，小斑片狀融合，滲出灶呈花瓣樣，均沿著肺門(mén)向周?chē)鷶U(kuò)散，并和正常肺組織分界清晰，此可作為其重要的CT征象之一。同時(shí)伴有雙側(cè)胸腔積液，大部分病人還合并有心包積液。 男，29，兩肺門(mén)點(diǎn)狀及腺泡小結(jié)節(jié)樣滲出及片狀融合女，28，兩肺門(mén)周?chē)笃菩鯛顚?shí)變影，僅分布于兩肺內(nèi)中帶，外帶紋理清晰，合并雙側(cè)積液肺部影像學(xué)表現(xiàn)肺出血腎炎綜合征緩解期，因反復(fù)咯血，含鐵血黃素沉著及纖維組織增生，可見(jiàn)支氣管壁增厚，周?chē)梢?jiàn)結(jié)節(jié)狀影，咯血控制后，此陰影能在 1-2周內(nèi)完全吸收，但反復(fù)出血的晚期病例，可呈現(xiàn)永久性彌漫網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，提示肺間質(zhì)纖

6、維化。 男，32，雙肺彌漫分布點(diǎn)狀，小結(jié)節(jié)狀陰影，肺間質(zhì)增厚，CT示點(diǎn)狀含鐵血黃素鈣化沉積Goodpastures syndrome 鑒別診斷原發(fā)性小血管炎:主要指顯微型多血管炎及韋格內(nèi)肉芽腫等。此病血清抗GBM抗體陰性，而抗中性白細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)陽(yáng)性，腎組織免疫熒光檢查無(wú)IgG及C3沉積是鑒別要點(diǎn)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡繼發(fā)血管炎:此病血清抗GBM抗體陰性，而抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體及Sm抗體陽(yáng)性，補(bǔ)體C3下降，腎組織免疫熒光檢查見(jiàn)IgG、IgM、IgA、C3、C1q及纖維蛋白相關(guān)抗原 “滿(mǎn)堂亮”，于腎小球呈顆粒樣沉積是鑒別要點(diǎn)。肺出血腎炎綜合征預(yù) 后 肺出血-腎炎綜合征是一種相對(duì)少見(jiàn)的疾病,，其典型的三聯(lián)征包括肺出血、急進(jìn)性腎小球腎炎、血清抗GBM抗體陽(yáng)性，通過(guò)腎及肺穿刺活檢可確診， 多數(shù)病人病情險(xiǎn)惡，可因大咯血或尿毒癥而死亡，故應(yīng)盡早治療。目前公認(rèn)的療法為強(qiáng)化血漿置換或免疫吸附治療，以有效清除血中致病抗體緩解病情。進(jìn)行強(qiáng)化血漿置換或免疫吸附治療時(shí)，需配合應(yīng)