1、Rh 血型系統(tǒng)12021/7/20 星期二Rh 血型系統(tǒng)的發(fā)現(xiàn)1937年-1939年 Landsteiner和Wiener用恒河（rhesus）紅細(xì)胞免疫家兔和豚鼠得到的抗血清將人紅細(xì)胞分為Rh陰性和Rh陽性1939年 Levine和Stetsen在一患死胎的孕婦血清中檢測到一種抗體，此為人類發(fā)現(xiàn)的第一例Rh抗體22021/7/20 星期二1940年 Landsteiner和Wiener發(fā)表了動物抗血清對 人類紅細(xì)胞的分型結(jié)果，被認(rèn)為是第一篇有關(guān)Rh血型系統(tǒng)的報道1941年 Levine等在患新生兒溶血病患兒血清中發(fā)現(xiàn)抗D、抗C、抗CD三種特異性抗體，并指出：胎兒RBC增多癥（HDN）與母嬰間

2、血型不合有關(guān)。32021/7/20 星期二1941-1945年 確定了人體紅細(xì)胞上含有Rh系統(tǒng)的六種抗原，即D、d；E、e；C、c。D和d；E和e；C和c表現(xiàn)為對偶關(guān)系，但d抗原只是推測。1942年 Fisk等發(fā)現(xiàn)某些用人Rh抗體鑒定的陰性紅細(xì)胞與動物Rh抗體呈陽性反應(yīng)42021/7/20 星期二Rh血型的定義 根據(jù)紅細(xì)胞上D抗原的有無可將人類紅細(xì)胞分為Rh陽性和Rh陰性，即紅細(xì)胞上缺乏D抗原的人是Rh陰性；紅細(xì)胞有D抗原的人是Rh陽性52021/7/20 星期二Rh血型的遺傳學(xué)說及命名Rh-Hr命名法（Wiener學(xué)說） CDE命名法（Fisher-Race學(xué)說）數(shù)字命名法 62021/7/

3、20 星期二72021/7/20 星期二Rh血型系統(tǒng)的抗原 至今已發(fā)現(xiàn)Rh血型系統(tǒng)的抗原40 多個，但涉及臨床問題的主要有5個抗 原，即D、C、c、E、e及其相應(yīng)的特異 性抗體。82021/7/20 星期二Rh抗原的發(fā)育 Rh抗原是胎兒早期就充分發(fā)育并維持整個一生，臍帶血或新生兒的紅細(xì)胞Rh血型與成人一樣強(qiáng)。Rh血型抗原的抗原性 Rh血型抗原的抗原性強(qiáng)度可能僅次于A及B抗原Rh血型抗原中的抗原強(qiáng)弱次序為 DE c C e Rh抗原都顯示劑量效應(yīng)，從遺傳式來說，同質(zhì) 結(jié)合子比異質(zhì)結(jié)合子為強(qiáng)92021/7/20 星期二Rh血型的 D變異型D變異型的定義： 有些含D抗原的紅細(xì)胞與某些抗D血清反應(yīng)，而

4、與另一些抗D血清不反應(yīng)，這些紅細(xì)胞所含的D抗原可能缺少完整D抗原的某些成份或者呈現(xiàn)很弱的抗原活性，這些D抗原統(tǒng)稱為D變異型。 D變異型包括弱D型（Du）和不完全D型（partial D）102021/7/20 星期二112021/7/20 星期二D變異型抗原的特點 與一些抗D血清發(fā)生凝集反應(yīng)，而與另一些抗D血清不發(fā)生凝集反應(yīng)，要證實這種弱表現(xiàn)的D抗原，需用間接抗球蛋白試驗。 122021/7/20 星期二RhD陰性機(jī)制RhD基因缺失：無D抗原RhD基因改變：D蛋白失活RhD-CE-D融合基因：無D抗原產(chǎn)生132021/7/20 星期二142021/7/20 星期二 RhD陰性機(jī)理152021/

5、7/20 星期二RhD陰性基因分型非洲人：RhD 基因 RhD基因缺失 RhD-CE-D融合基因白種人： RhD基因缺失 黃種人： RhD基因缺失 RhD-CE-D融合基因 RhD基因完整，D抗原不表達(dá)，機(jī)理不明162021/7/20 星期二RhD分子結(jié)構(gòu)剖面圖172021/7/20 星期二 定義 與D抗原基本無區(qū)別，只是比CcDee 的紅細(xì)胞膜上的D抗原數(shù)更少，大約 在4901,870個位點之間 分類 低效級、高效級和Del(占黃種人20% 左右） 特性 與各抗-D試劑的反應(yīng)基本一致， 該個體的血清中不產(chǎn)生抗-D弱D（weak D，Du）182021/7/20 星期二 定義 D抗原由多個獨立

6、的抗原決定簇組 成，缺乏部分D決定簇的紅細(xì)胞 分類 超過30種D表位（4th ISBT，2001） 單克隆抗-D可區(qū)分8種 特性 與各抗-D試劑的反應(yīng)不一樣，經(jīng)免疫 后可產(chǎn)生抗-D 部分D（partial D）192021/7/20 星期二基因變異型RhD202021/7/20 星期二弱D與部分D的比較弱D部分DRhD基因基本無變化缺失、突變D表位量變，偶有質(zhì)變質(zhì)變及量變與抗-D反應(yīng)性一致變?nèi)蹶栃曰蜿幮援a(chǎn)生抗-D不會會212021/7/20 星期二222021/7/20 星期二232021/7/20 星期二242021/7/20 星期二252021/7/20 星期二262021/7/20 星期

7、二272021/7/20 星期二282021/7/20 星期二 D變異型具有弱D抗原，如將D變異型血輸給Rh陰性患者，可以使受血者產(chǎn)生抗D，如果受血者血漿中已有抗D抗體，則D變異型紅細(xì)胞可以被抗D加速破壞；若D變異型人接受Rh陽性血，Rh陽性血可以刺激D變異型人產(chǎn)生抗D；同樣，D變異型孕婦妊娠Rh陽性胎兒可以產(chǎn)生抗D，引起新生兒溶血病D變異型臨床意義292021/7/20 星期二供血者為D變異型，應(yīng)歸類為Rh陽性受血者為D變異型，應(yīng)歸類于Rh陰性D變異型對試驗室工作的影響302021/7/20 星期二 Rh抗體Rh抗體的免疫球蛋白性質(zhì) 大部分Rh抗體是IgG，與鹽水懸浮的Rh陽性紅細(xì)胞（-D-

8、紅細(xì)胞例外）不起反應(yīng)，少數(shù)抗D血清含有IgM抗體，但一般總伴有IgG抗體。能凝集鹽水懸浮的Rh陽性紅細(xì)胞。IgA性質(zhì)的抗D十分罕見，并且只是混含在IgG抗體的血清中312021/7/20 星期二Rh抗體的產(chǎn)生 非免疫的Rh抗體極為罕見，Rh抗體主要通過輸血或妊娠免疫而產(chǎn)生。一般在初次免疫后26個月內(nèi)出現(xiàn)，經(jīng)再次免疫后，3周內(nèi)抗體濃度可達(dá)到高峰。大約1/3的Rh陰性的人，經(jīng)Rh陽性抗原免疫后，不產(chǎn)生抗D322021/7/20 星期二 受血者血漿中如有Rh抗體，輸入含有相應(yīng)抗原的血液后，將引起嚴(yán)重的溶血性輸血反應(yīng)嚴(yán)重者可導(dǎo)致死亡。 孕婦血漿中如有Rh抗體，妊娠Rh血型不配合胎兒時，其中IgG類的R

9、h抗體可以通過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)，破壞胎兒有相應(yīng)抗原的紅細(xì)胞，引起新生兒溶血病。因此，Rh抗體具有十分重要的臨床意義 Rh抗體的臨床意義332021/7/20 星期二 Rh血型鑒定 常規(guī)情況下，紅細(xì)胞只做Rh0（D）定型，對供血者需鑒定D變異型，只有特殊情況下才檢查其它抗原。例如：家系調(diào)查、父權(quán)鑒定、產(chǎn)前檢查、確定純合子或雜合子以及配血試驗中發(fā)現(xiàn)有不規(guī)則抗體存在等情況下才需做Rh血型全部表現(xiàn)型的定型342021/7/20 星期二常見抗D試劑的種類和相應(yīng)的定型技術(shù)玻片或快速試管法試驗用的抗D血清鹽水法試驗用的抗D血清酶或抗球蛋白試驗用的抗D血清D變異型型鑒定352021/7/20 星期二直接抗球蛋白試驗陽性紅細(xì)胞的D定型 通?？捎名}水反應(yīng)性試劑血清做定型試驗。但如果致敏的免疫球蛋白太多，使紅細(xì)胞表面抗原位點都被占據(jù)，處于封閉狀態(tài)，此時，任何定型試劑都無法正確鑒定。在這種情況下，可采用45C條件加熱放散或其他不損傷紅細(xì)胞膜的抗體放散法，將致敏在紅細(xì)胞膜上的免疫球蛋白放散后，再做定型試驗，才能有正確的定型結(jié)果362021/7/20 星期二Rh血型鑒定可能出現(xiàn)假陽性的原因受檢細(xì)胞直抗陽性 高蛋白試劑引起緡錢狀