1、新生兒肺透明膜病 (hyaline membrane disease HMD) 又稱新生兒呼吸窘迫綜合征（neonatal respiratory distress syndrome NRDS）一. 病因 缺乏型肺泡上皮細胞分泌的肺表面活性物質(surfactant) 。 二.病因發(fā)病機理 (一)肺表面活性物質減少或缺乏表面活性物質的作用:降低肺表面張力、保持呼氣時肺泡張開。肺表面活性物質組成:多種脂類、蛋白質和碳水化合物；脂類為主要成分，約占85%，其中磷脂酰膽堿（卵磷脂）和磷脂酰甘油各占75%和9%，其他尚有鞘磷脂等；蛋白質約占表面活性物質的13%。肺表面活性物質缺乏 肺泡表面張力增加 肺

2、泡半徑縮小，吸氣時必須增加壓力 因而造成呼吸困難;由于增加壓力亦不能使肺泡維持原有直徑 肺泡逐漸萎陷、通氣降低、通氣與灌注血流比失調 低氧血癥、二氧化碳蓄積、 酸中毒 肺血管收縮又致肺灌注不足;肺萎陷和肺血管收縮所致的肺動脈高壓 動脈導管和卵圓孔的右向左分流 加重了低氧程度；低氧血癥、酸中毒和肺灌注不足等 抑制表面活性物質的合成及分泌 病情進一步加重 肺組織缺氧、毛細血管痛透性增高、細胞外液漏出、纖維蛋白沉著于肺表面 透明膜，嚴重妨礙氣體交換。 (二)早產兒肺表面活性物質少胎齡2024周時初現，35周后始迅速增加，故本病多見于早產兒，出生時胎齡愈小，發(fā)病率愈高。(三)誘因圍生期窒息，急性產科出

3、血如前置胎盤、胎盤早剝、雙胎第二嬰和母親低血壓時，肺透明膜病的發(fā)生率均顯著增高。糖尿病母親嬰兒由于胰島素拮抗腎上腺皮質激素對卵磷脂的合成作用，肺成熟延遲，其肺透明膜病的發(fā)生率增加56倍。剖宮產嬰兒因減除了正常分娩時子宮收縮時腎上腺皮質激素分泌增加而促進肺成熟的作用，故肺透明膜病的發(fā)生率亦明顯高于正常產者。三.病理 可見肺不張、肺水腫、肺血管淤血和出血；肺泡上皮壞死程度隨病程而加重。透明膜(病理染色呈嗜伊紅色透明)形成初起為斑片狀，后轉為播散。36小時后肺泡上皮開始恢復，透明膜被巨噬細胞和纖維蛋白溶解作用清除。在恢復過程中，肺泡表面開始出現表面活性物質，并逐漸增加。 四.臨床表現 臨床特點 生后

4、不久出現進行性呼吸困難和呼吸衰竭 。起病 出生時或不久（46小時內）, 12h不是此病。進行性呼吸困難 呼吸急促（呼吸頻率60次/分）、鼻扇和吸氣性三凹；呼氣呻吟(與病情輕重呈正比)發(fā)紺(低氧血癥)，嚴重時面色青灰并常伴有四肢松弛心音由強轉弱，有時在胸骨左緣可聽到收縮期雜音；肺部聽診早期多無陽性發(fā)現，以后可聞細濕羅音。 病程 病情一般較重，重者可于3日內死亡； 如能存活3日以上并未發(fā)腦室內出血或肺炎者，則可逐漸好轉。則可逐漸好轉。 五.實驗室檢查1.血氣.電解質血pH值下降、Pao2降低、Paco2增高、碳酸氫根減低，血鉀增高。2.磷脂檢測在分娩前抽取羊水或娩出后抽取嬰兒氣管分泌物檢測卵磷脂（

5、PL）和鞘磷脂（S）的比值，如低于2：1；或磷脂酰甘油（PG）陰性；或飽和磷脂二棕櫚卵磷脂（DPPC）5gm/L，均有助于診斷。 3.胃液泡沫穩(wěn)定實驗早產兒在生后可立即用胃液1ml加95%酒精1ml，振蕩15秒，靜置15分鐘后沿管壁有一圈泡沫為陽性，陽性者可排除HMD。4.X線檢查 生后24小時胸部X線片有特征表現：兩肺呈普遍性透亮度降低，可見彌漫性均勻網狀顆粒陰影和支氣管充氣征，重者呈“白肺”，心邊界不清。六.診斷 生后數小時內出現呼吸困難和X線胸片特點即可診斷。必要時可做胃液泡沫穩(wěn)定實驗及血氣檢測。七.鑒別診斷 需與生后不久出現呼吸困難的其他疾病相鑒別。（一）濕肺 亦稱暫時性呼吸困難，系由

6、于肺液清除延遲而影響氣體交換的一種自限性疾病。出生后短時間內出現呼吸急促，尚可有發(fā)紺、呻吟、肺呼吸音減低，甚至有濕羅音，但一般于24小時內癥狀消失。X線胸片顯示肺紋理增粗，重者肺野內有斑點狀云霧影，葉間及胸腔少量積液，于23天內消失。本病多見于足月剖宮娩出者，癥狀輕，預后良好。 (二）羊水和胎糞吸入 有宮內窘迫史，胎糞污染羊水、皮膚和甲床，復蘇時可發(fā)現氣道內有胎糞；胸廓膨隆，肺部可聞及濕羅音；X線胸片顯示肺過度膨脹，肺野內有斑塊陰影，肺不張及肺氣腫，而無支氣管充氣征。本病多見于過期產兒。（三）B族溶血性鏈球菌肺炎 宮內感染所致新生兒肺炎的臨床表現和X線表現均與HMD相似。母親妊娠期往往有感染，

7、或有羊膜早破、羊水臭味等；母血培養(yǎng)可陽性。X線胸片除顯示支氣管充氣外，常有較粗糙的點、片狀陰影，或顯示一葉或一節(jié)段受累。（四）膈疝 表現為陣發(fā)性呼吸急促和發(fā)紺、但腹部凹陷空虛，患側胸部可聞及腸鳴音，呼吸音減弱甚至消失。胸部X線檢查可見患側胸部有充氣的腸曲或胃泡影和肺不張，縱隔相對側移位。 八.治療 應采取綜合急救措施使患兒渡過極期，待能產生足量的肺表面活性物質時，病情可望恢復。治療的重點是：（1）糾正缺氧；（2）表面活性物質療法；（3）其他對癥和支持治療。 （一）糾正缺氧 應進行血氧和生命體征監(jiān)測，使PaO2維持在6.79.8kPa(5070mmHg) 、SaO2維持在87%95%間，過高可能

8、導致早產兒氧中毒，引起視網膜病和支氣管肺發(fā)育不良。 1.盡早使用鼻塞持續(xù)氣道正壓呼吸（CPAP），壓力以510cmH2O(0.490.98kPa)為宜，如壓力過高可影響CO2 排出，發(fā)生肺氣壓傷和心博出量降低。 2.機械通氣指征 當CPAP治療無效，PaO2仍6.7 kPa（50 mmHg）、或 PaCO27.9 kPa（60 mmHg）、或頻發(fā)呼吸暫停時，則應進行氣管插管并采用間歇正壓通氣（IPPV）加呼氣末正壓通氣（PEEP），壓力為46cmH2O（0.40.6 kPa）。（二） 肺表面活性物質（PS）療法 每日劑量為60200mg/kg，經氣管內給藥，可用24次。（1）預防性治療可在生后

9、30分鐘內應用，一般在產房中進行。（2）以確定為HMB時應盡早應用表面活性物質制劑，天然制劑療效優(yōu)于人工合成制劑 。 （三） 糾正酸中毒和電解質紊亂 對混合性酸中毒要糾正呼吸性酸中毒；對嚴重的代謝性酸中毒可使用5%碳酸氫鈉，每次3ml/kg，以5%10%葡萄糖液稀釋成等張液，于30分鐘內經靜脈滴入。（四） 關閉動脈導管 可用消炎痛靜脈滴注，出生體重125g者劑量為0.1 mg/kg；12、36小時后再各用1次。本藥口服效果差，用藥無效時應考慮手術結扎。（五）支持療法 置患兒于適中環(huán)境溫度，相對溫度應維持在60%左右。每日靜脈補液40%80% ml/kg。熱量應充足，危重期應由靜脈補充熱量病情好轉后由消化道喂養(yǎng)。保證呼吸道通暢。（六）抗生素 應用青霉素或