1、泌尿泌尿外科男生殖系統(tǒng)先天性畸形第一節(jié) 概 述泌尿生殖系統(tǒng)器官自體節(jié)外側(cè)的中胚層發(fā)生1，中腎管長(zhǎng)出的輸尿管芽輸尿管、腎盂、腎盞和集合小管。2，生腎組織腎被膜、腎小囊和各段腎小管。3，泄殖腔膀胱、尿道4，生殖嵴睪丸；5，中腎管附睪管、輸精管和精囊第二節(jié) 腎和輸尿管的先天性畸形一、多囊腎：分嬰兒型常染色體隱性遺傳和成人型常染色體顯性遺傳 病癥：疼痛、腹部腫塊與腎功能損害。伴發(fā)結(jié)石或尿路感染，可出現(xiàn)血尿、膿尿、發(fā)熱、腎區(qū)疼痛等病癥 體檢：摸及巨大囊性感腎 實(shí)驗(yàn)室檢查：B超和。 治療：1：休息、低蛋白飲食、防止勞累、藥物治療。 2：控制血壓、預(yù)防尿路感染及腎功能進(jìn)一步損害。 3：囊腫區(qū)頂減壓術(shù)。 4：

2、尿毒癥時(shí)可長(zhǎng)期透析和腎移植。二、蹄鐵形腎定義：兩腎下極在腹主動(dòng)脈和下腔靜脈前融合，形成馬蹄形畸形。影像學(xué)檢查是確定診斷的最主要的依據(jù)。無(wú)病癥及合并癥可無(wú)需治療。如合并癥，如梗阻、結(jié)石、腫瘤、感染等，可采取別離峽部，腎盂切開(kāi)取石以及相應(yīng)的整形手術(shù)。三、重復(fù)腎盂、輸尿管概念：一個(gè)腎有兩個(gè)腎盂和兩條輸尿管。無(wú)病癥的重復(fù)腎不需治療。如上半腎感染、腎盂積水、結(jié)石形成以及輸尿管異位開(kāi)口引起尿失禁，可行上半病腎及輸尿管切除術(shù)。如重復(fù)腎功能良好，無(wú)嚴(yán)重腎盂、輸尿管積水或感染、結(jié)石等合并癥，可采取異位開(kāi)口的重復(fù)輸尿管膀胱移植術(shù)。四、腎盂輸尿管連接處梗阻病理：壁層肌肉內(nèi)螺旋構(gòu)造的改變，可能是先天性缺陷或由于外在因

3、素如迷走血管、纖維束帶對(duì)腎盂輸尿管連接處的壓迫造成梗阻。一般無(wú)病癥，繼發(fā)感染、結(jié)石或腫瘤時(shí)，可出現(xiàn)相應(yīng)病癥。超聲可診斷腎積水。靜脈尿路造影 可顯示梗阻部位、范圍，了解腎積水程度。腎盂輸尿管連接處整形手術(shù)。第三節(jié) 膀胱和尿道先天性畸形一、膀胱外翻 下腹壁和膀胱前壁的完全缺損，膀胱粘膜外露，男病人常伴有完全性尿道上裂。二、尿道上裂 陰莖短小，背側(cè)彎曲，包皮懸垂于陰莖腹側(cè)，常伴有膀胱外翻和腹部缺陷。三、尿道下裂一、定 義尿道下裂是男性下尿路及外生殖器常見(jiàn)的先天性畸形，屬常染色體顯性遺傳。發(fā)病率約1/125-250。二、臨床表現(xiàn)尿道外口異位陰莖下彎系帶缺如，包皮不對(duì)稱位置：冠狀溝下 陰莖 陰囊 會(huì)陰三、治 療手術(shù)指征： 陰莖下彎及尿道外口異常，不能站立排尿，或伴有痛性勃起及成年后不能生育。第一期為陰莖下彎矯正術(shù) 第二期為尿道成型術(shù)四、修復(fù)目的徹底矯正陰莖下曲，使陰莖勃起不受限制；將尿道前移至陰莖頭部；使尿流成線無(wú)濺灑或逆流；使生殖器外觀對(duì)稱無(wú)贅皮；使病人有正常的性生活；最好一期完成手術(shù)，但分期手術(shù)比被迫重新修復(fù)為好。五、手術(shù)年齡選擇在6-18月齡時(shí)進(jìn)展手術(shù)，這段時(shí)間為小兒的心理窗。一般選擇在學(xué)齡前完成 1