1、系統(tǒng)性血管炎趙巖 2008年北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科 臨床診治思路定義共同的臨床表現(xiàn)累及不同血管的鑒別表現(xiàn)分類（Chapel Hill, 93）臨床診斷治療定義血管壁內(nèi)或全程炎癥，導(dǎo)致血流改變，甚至損害血管的完整性可以累及一個(gè)或多個(gè)器官，累及一種或多種類型血管 定義共同的臨床表現(xiàn)累及不同血管的鑒別表現(xiàn)分類（Chapel Hill, 93）臨床診斷治療共同的臨床表現(xiàn)廣泛的炎癥所致的全身表現(xiàn)發(fā)熱體重下降乏力 等損傷的血管所供應(yīng)的組織缺血累及器官和血管不同，臨床表現(xiàn)各異區(qū)分不同血管炎至關(guān)重要鑒別表現(xiàn)定義共同的臨床表現(xiàn)累及不同血管的鑒別表現(xiàn)分類（Chapel Hill, 93）臨床診斷治療血管炎鑒別表現(xiàn)

2、皮膚粘膜肌肉骨骼和四肢周圍神經(jīng)呼吸道腎臟胃腸道中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管通過(guò)上述臨床表現(xiàn)盡可能明確累及血管的大小！皮膚粘膜肌肉骨骼和四肢周圍神經(jīng)呼吸道腎臟胃腸道中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管網(wǎng)狀青斑紅斑丘疹潰瘍潰瘍潰瘍壞死斑疹瘀點(diǎn)和瘀斑潰瘍結(jié)節(jié)紅斑結(jié)節(jié)紅斑皮溫改變淤血和腫脹等等皮膚粘膜肌肉骨骼和四肢周圍神經(jīng)呼吸道腎臟胃腸道中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管跛行 無(wú)力肌痛皮膚粘膜肌肉骨骼和四肢周圍神經(jīng)呼吸道腎臟胃腸道中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管皮膚粘膜肌肉骨骼和四肢周圍神經(jīng)呼吸道腎臟胃腸道中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管憋氣咯血肺動(dòng)脈高壓動(dòng)脈瘤皮膚粘膜肌肉骨骼和四肢周圍神經(jīng)呼吸道腎臟胃腸道中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管高血壓尿沉渣異常蛋白尿壞死性腎小球腎炎 皮膚粘膜肌肉骨骼和四

3、肢周圍神經(jīng)呼吸道腎臟胃腸道中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管腹瀉，惡心或嘔吐腹痛出血肝酶升高 皮膚粘膜肌肉骨骼和四肢周圍神經(jīng)呼吸道腎臟胃腸道中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管頭痛視力改變，顱神經(jīng)病變中風(fēng)癲癇意識(shí)改變或思維障礙 皮膚粘膜肌肉骨骼和四肢周圍神經(jīng)呼吸道腎臟胃腸道中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管雜音 無(wú)脈定義共同的臨床表現(xiàn)累及不同血管的鑒別表現(xiàn)分類（Chapel Hill, 93）臨床診斷治療血管炎的分類無(wú)統(tǒng)一分類Chapel Hill, 93按累及血管大小分較為接受大血管巨細(xì)胞(顳)動(dòng)脈炎(GCA)大動(dòng)脈炎(Takayasu)白塞病*中等血管結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(PAN)川崎(Kawasaki)病小血管韋格納肉芽腫變應(yīng)性肉芽腫性血管炎(Ch

4、urg Strauss)顯微鏡下多動(dòng)脈炎(微多動(dòng)脈炎)(MPA)過(guò)敏性紫癜原發(fā)性冷球蛋白血癥血管炎皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎定義共同的臨床表現(xiàn)累及不同血管的鑒別表現(xiàn)分類（Chapel Hill, 93）臨床診斷治療血管炎的診斷：綜合診斷病史，查體，化驗(yàn)，活檢，造影 (判斷部位及累及血管的大小)血管炎？ 不能解釋的系統(tǒng)性疾病 器官系統(tǒng)缺血的癥狀 大血管(年齡、性別)巨細(xì)胞(顳)動(dòng)脈炎(GCA) (M，50)大動(dòng)脈炎(Takayasu) (F，15-25)白塞病病史，查體，化驗(yàn)，活檢，造影 小血管韋格納肉芽腫變應(yīng)性肉芽腫性血管炎(Churg Strauss)顯微鏡下多動(dòng)脈炎(MPA)過(guò)敏性紫癜（5-2

5、0歲，皮膚-腎臟-消化道-關(guān)節(jié)）原發(fā)性冷球蛋白血癥血管炎 (皮膚-腎小球-冷球蛋白沉積)皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎 (皮膚，無(wú)系統(tǒng)損害)診斷小血管炎前，須除外繼發(fā)性血管炎！病史，查體，化驗(yàn)，活檢，造影化驗(yàn)：ANA，ANCA，HIV，APA，RF，CH50，cryoglobulin, anti-GBM, hepatitis antigens, blood cultures 韋格納肉芽腫ENT+肺+腎活檢(壞死性血管炎或壞死性肉芽腫)c-ANCA變應(yīng)性肉芽腫性血管炎(Churg Strauss)三階段： 鼻炎、鼻息肉、哮喘或過(guò)敏史 嗜酸粒細(xì)胞升高，單純性肺嗜酸細(xì)胞侵潤(rùn)癥(Loffler Syn.)，慢

6、性嗜酸性肺炎或胃腸炎(可反復(fù)發(fā)作多年) 系統(tǒng)性血管炎ANCA，IgE, 病理 中等血管結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(PAN) (40-60歲)川崎(Kawasaki)病 (1-5歲)項(xiàng) 目PANMPA病理血管炎類型壞死性，混合細(xì)胞壞死性，混合細(xì)胞罕有肉芽腫無(wú)肉芽腫累及血管中小肌層動(dòng)脈小血管(毛細(xì)血管，微動(dòng)靜脈)可有微動(dòng)脈可累及中小動(dòng)脈部位腎臟腎血管病變 + -(高血壓，壞死，動(dòng)脈瘤)急進(jìn)性腎小球腎炎 - +肺部肺出血 - +周圍神經(jīng)病變50 80%10 30%實(shí)驗(yàn)檢查ANCAp-ANCA(50%)p-ANCA(50%) and c-ANCAHBV+(不常見(jiàn))-血管造影微動(dòng)脈瘤，狹窄 +-定義共同的臨床表現(xiàn)累

7、及不同血管的鑒別表現(xiàn)分類（Chapel Hill, 93）臨床診斷治療巨細(xì)胞 (顳) 動(dòng)脈炎腦血管意外頭痛及頭皮壓痛 失明主動(dòng)脈綜合癥，壁間動(dòng)脈瘤 (少見(jiàn))多肌痛神經(jīng)病變(少見(jiàn))下頜運(yùn)動(dòng)障礙呼吸系統(tǒng)癥狀(少見(jiàn))心絞痛和心梗 (少見(jiàn))系統(tǒng)性癥狀:發(fā)熱, 不適,疲乏,厭食,體重下降發(fā)病率 102 /百萬(wàn)/年 (50 歲)154 / 百萬(wàn)/年 (60 歲)207 / 百萬(wàn)/年(70 歲)定義主動(dòng)脈及其主要分支的肉芽腫性血管炎,好發(fā)于頸動(dòng)脈的顱外分支。常有顳動(dòng)脈受累。一般患者年齡都大于50歲，且常伴發(fā)風(fēng)濕性多肌痛巨細(xì)胞(顳)動(dòng)脈炎受累血管的大小定 義 大血管受累的血管炎 巨細(xì)胞(顳)動(dòng)脈炎 大動(dòng)脈炎累

8、及主動(dòng)脈及其分支的肉芽腫性動(dòng)脈炎，好發(fā)于頸動(dòng)脈的顱外分支。常有顳動(dòng)脈受累。一般患者年齡都大于50歲，且常伴發(fā)風(fēng)濕性多肌痛累及主動(dòng)脈及其分支的肉芽腫性動(dòng)脈炎。一般患者年齡都小于50歲結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(PAN) 冠脈梗塞胃腸潰瘍網(wǎng)狀青斑睪丸炎睪丸痛肌痛關(guān)節(jié)痛多發(fā)性神經(jīng)病變 疼痛性皮下結(jié)節(jié)腦軟化發(fā)病率- 4,6/百萬(wàn)/年 (UK)- 9/百萬(wàn) (Minnesota,美國(guó))誘因: - 乙肝病毒相關(guān)性 PAN !CHC 1992 定義*中,小動(dòng)脈的壞死性炎癥。無(wú)微動(dòng)脈,毛細(xì)血管和小靜脈受累。無(wú)腎小球腎炎。RR PAN:微動(dòng)脈瘤 壞死性小血管炎(即:毛細(xì)血管，小靜脈，微小動(dòng)脈和動(dòng)脈)。無(wú)或很少有原位的免疫沉

9、積. 部分患者可見(jiàn)有中、小動(dòng)脈受累的壞死性動(dòng)脈炎。壞死性腎小球腎炎很常見(jiàn)。也常有肺毛細(xì)血管炎.顯微鏡下多血管炎 pANCA, MPO-ANCA*Arthritis & Rheum, 1994, 37:187-192無(wú)免疫沉積的壞死性腎小球腎炎呼吸困難和血管炎(顯微鏡下多血管炎)韋格納肉芽腫腦內(nèi)肉芽腫鞏膜外層炎聲門(mén)下狹窄鼻竇炎,眶后腫塊耳炎, 唾液腺腫大支氣管狹窄肺浸潤(rùn)性結(jié)節(jié) 腎小球腎炎肌痛,肌炎關(guān)節(jié)痛白細(xì)胞破碎性血管炎多發(fā)性神經(jīng)病變發(fā)病率8/百萬(wàn)CHC -1992 定義呼吸道的肉芽腫性炎癥和壞死性血管炎.累及中,小血管(毛細(xì)血管,小靜脈,微小動(dòng)脈和動(dòng)脈). 壞死性腎小球腎炎常見(jiàn).韋格納肉芽腫G

10、ross WL in Oxford Textbook of Rheumatology, 2nd, 1998Churg-Strauss 綜合癥心肌炎,心內(nèi)膜炎哮喘皮膚結(jié)節(jié)壞死性皮膚病變過(guò)敏性鼻炎, 鼻竇炎, 鼻息肉肺部浸潤(rùn)嗜酸性粒細(xì)胞性胃腸炎間質(zhì)性腎炎肌痛關(guān)節(jié)痛多發(fā)性神經(jīng)病變發(fā)病率3 / 百萬(wàn)/年(UK)CHC - 1992 定義*呼吸道的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)以及肉芽腫性炎癥,和壞死性血管炎.累及中,小血管.伴有哮喘和嗜酸性粒細(xì)胞增多癥. 原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎腎小球腎炎丙型肝炎關(guān)節(jié)痛紫癜神經(jīng)病變流行病學(xué)- 確切的發(fā)病率和患病率尚不清楚- 慢性丙型肝炎感染相關(guān): 5 50%CHC - 1992

11、- 定義*單一的皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎,無(wú)系統(tǒng)性血管炎和腎小球腎炎原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎系統(tǒng)性血管炎的的治療 主要受累血管Chapel-Hill定義 歐洲血管炎研究組治療方案 大血管 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎 大動(dòng)脈炎 中型血管 多動(dòng)脈炎 GC +CTX (每日低劑量) 川崎病 靜脈免疫球蛋白+阿司匹林 中小血管 韋格納肉芽腫Churg-Strauss綜合癥 顯微鏡下多血管炎 小血管 過(guò)敏性紫癜 皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎 特發(fā)性混合性冷球蛋白血癥 a- 干擾素 單用激素治療 GC 和 CTX （每日低劑量)單用激素治療難治性血管炎 主要受累血管Chapel-Hill定義 特殊治療方案 大血管 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎 大動(dòng)