1、多發(fā)性肌炎和皮肌炎伴發(fā)的精神障礙大頭醫(yī)生編輯整理第一頁，共二十八頁。英文名稱mental disorder due to polymyositis and dermatomyositis第二頁，共二十八頁。類別精神科/軀體疾病伴發(fā)精神障礙/膠原性疾病伴發(fā)的精神障礙第三頁，共二十八頁。ICD號F06.8第四頁，共二十八頁。概述 多發(fā)性肌炎是一種原因不明的結(jié)締組織病，如本病同時(shí)伴有皮炎時(shí)稱為皮肌炎。其伴發(fā)的精神障礙主要是指在有豐富的疏松結(jié)締組織的骨骼肌或皮膚和骨骼肌一起損害時(shí)，炎癥性改變涉及各臟器和神經(jīng)系統(tǒng)，而產(chǎn)生精神障礙和神經(jīng)病癥其炎癥性改變涉及各器官和神經(jīng)系統(tǒng)，可導(dǎo)致神經(jīng)精神病癥。第五頁，共二

2、十八頁。流行病學(xué) 國內(nèi)外均有報(bào)道在多發(fā)性肌炎和皮肌炎時(shí)可出現(xiàn)抑郁、意識朦朧、譫妄狀態(tài)，分裂樣精神病等。具體有關(guān)本病的統(tǒng)計(jì)學(xué)資料尚匱缺。第六頁，共二十八頁。病因 多發(fā)性肌炎是一種原因不明的結(jié)締組織病。目前被認(rèn)為是一種自身免疫性疾病，近年來認(rèn)為細(xì)胞免疫缺陷有重要致病意義，有人認(rèn)為本病與惡性腫瘤的關(guān)系密切，也有報(bào)道在40歲以上的皮肌炎患者有50%合并癌癥。血管損傷可能有致病意義。感染、日曬、藥物等因素可使其誘發(fā)。多發(fā)性肌炎是其伴發(fā)精神障礙發(fā)病的主要因素，導(dǎo)致精神障礙的腦功能紊亂繼發(fā)于軀體疾病。然而患多發(fā)性肌炎的患者中僅少數(shù)發(fā)生精神障礙，故多發(fā)性肌炎并非為其伴發(fā)精神障礙的惟一病因，尚有其他因素與精神障

3、礙的發(fā)生有關(guān)，如其他生物學(xué)因素，包括患者的性別、年齡、遺傳因素、人格特征，以及既往的神經(jīng)精神病史等；心理因素那么包括應(yīng)激狀態(tài)、長期的心理矛盾等；環(huán)境因素，如居住擁擠，環(huán)境嘈雜、潮濕，空氣污染等。第七頁，共二十八頁。病因以上因素均可成為多發(fā)性肌炎伴發(fā)精神障礙的促發(fā)因素。第八頁，共二十八頁。發(fā)病機(jī)制 有研究顯示多發(fā)性肌炎免疫反響部位開始在結(jié)締組織，后涉及肌肉、皮膚、血管壁、心肌、漿膜和神經(jīng)系統(tǒng)等。在電鏡觀察下，在本病的肌肉及皮膚的血管內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)，發(fā)現(xiàn)有類似黏病毒或黏病毒的病毒樣顆粒。但多發(fā)性肌炎伴發(fā)精神障礙的發(fā)病機(jī)制，尚缺乏證據(jù)。因?yàn)槎喟l(fā)性肌炎伴發(fā)精神障礙屬于軀體疾病伴發(fā)精神障礙，故軀體疾病伴發(fā)精

4、神障礙的總發(fā)病機(jī)制是否可提供參考？ 1.能量供給缺乏 軀體疾病伴發(fā)精神障礙的共同病理生理改變?yōu)閺浡源竽X能量需求改變。第九頁，共二十八頁。發(fā)病機(jī)制由于軀體疾病引起機(jī)體代謝障礙，導(dǎo)致能量供給缺乏。而大腦對能量的要求非常敏感，當(dāng)軀體罹患疾病時(shí)，大腦對能量的需求增長，此時(shí)機(jī)體發(fā)生能量供求矛盾，致使大腦正常的生理功能發(fā)生紊亂。這是此類精神障礙發(fā)生的主要機(jī)制。 2.腦低氧 軀體疾病，特別是心血管疾病引起機(jī)體和腦部循環(huán)障礙，肺部疾患或貧血導(dǎo)致攜氧能力缺乏，或機(jī)體在有害因素影響下出現(xiàn)微循環(huán)障礙等，均可導(dǎo)致腦供血、供氧缺乏而發(fā)生腦功能受損，這也是發(fā)生精神障礙的重要機(jī)制。第十頁，共二十八頁。發(fā)病機(jī)制 3.生物毒

5、素作用 軀體疾病時(shí)，由于外源性物質(zhì)如細(xì)菌、病毒、寄生物、化學(xué)物質(zhì)、有害氣體等侵入機(jī)體，其毒素或中間代謝產(chǎn)物直接作用于腦細(xì)胞，造成腦細(xì)胞受損而發(fā)生腦功能紊亂導(dǎo)致精神障礙。 某些細(xì)菌、病毒產(chǎn)生的毒素對中樞神經(jīng)系統(tǒng)有很強(qiáng)的親和力，更易導(dǎo)致精神障礙。而某些軀體疾病造成體內(nèi)氨、吲哚、丙酮酸等毒性代謝產(chǎn)物堆積，影響腦的正常功能活動(dòng)也是導(dǎo)致精神障礙發(fā)生的因素。 4.機(jī)體代謝紊亂 軀體疾病時(shí)，體液代謝與酸堿平衡紊亂如酸中毒、堿中毒、低鉀血癥和高氨血癥，內(nèi)分泌激素的改變?nèi)绱倌I上腺皮質(zhì)激素、皮質(zhì)醇、雌激素、孕激素、催乳素、甲狀腺激素等水平的劇烈變化，以及某些維生素的缺乏等均可導(dǎo)致代謝酶活性障礙，進(jìn)而影響新陳代謝，

6、使能量供給缺乏，勢必影響腦功能而出現(xiàn)神經(jīng)精神障礙。第十一頁，共二十八頁。發(fā)病機(jī)制 5.應(yīng)激反響 軀體疾病時(shí)，外源性有害因素包括生物性應(yīng)激源和心理性應(yīng)激源作用于機(jī)體，通過神經(jīng)生理、神經(jīng)生化、神經(jīng)內(nèi)分泌及免疫機(jī)制，產(chǎn)生一系列生理生化反響。在這些反響中，大腦或直接參與，或間接受累，致使其正常生理功能受到影響，導(dǎo)致精神障礙的發(fā)生。 6.中樞神經(jīng)遞質(zhì)改變 軀體疾病時(shí)，某些有害物質(zhì)、藥物或機(jī)體必需物質(zhì)缺乏可直接引起腦內(nèi)單胺類遞質(zhì)代謝異常。如金屬錳選擇性地作用于蒼白球及視丘，可抑制多巴胺脫羧酶的活性而使多巴胺含量減少。第十二頁，共二十八頁。發(fā)病機(jī)制血紫質(zhì)病及糙皮病伴發(fā)精神障礙時(shí)均發(fā)現(xiàn)有不同程度的色氨酸代謝障

7、礙。肝性腦病的某些神經(jīng)精神病癥可能也與神經(jīng)遞質(zhì)有關(guān)。在某些疾病過程中所產(chǎn)生的擬神經(jīng)遞質(zhì)如羥苯乙醇胺和去甲新福林等，當(dāng)它們干擾了去甲腎上腺上腺上腺素的傳遞時(shí)病人便會(huì)產(chǎn)生情緒、行為和意識障礙；在傳遞過程中當(dāng)多巴胺被假神經(jīng)遞質(zhì)取代后那么可能出現(xiàn)撲翼性震顫或震顫性麻痹病癥。 7.個(gè)體易感性 臨床也可見到這樣的事實(shí)，人群中罹患各種傳染病的概率非常高，但只有極少數(shù)患者發(fā)生了傳染病性精神障礙；相反，也有同一患者屢次不同的軀體疾患中均出現(xiàn)同一形式的譫妄病癥。第十三頁，共二十八頁。發(fā)病機(jī)制這可能與遺傳因素和個(gè)體素質(zhì)或性格缺陷有關(guān)，如軀體疾病所致精神障礙有家族史者占2%8%，高于普通群體；性格內(nèi)向、急躁、固執(zhí)、任

8、性者軀體疾病時(shí)易發(fā)生精神障礙；大腦功能穩(wěn)定性差者，如老年人及兒童軀體疾病時(shí)易發(fā)生譫妄等。第十四頁，共二十八頁。臨床表現(xiàn) 1.以肌肉、皮膚病癥為主，兩者未必平行，肌肉以軀干、四肢為主，常伴有疼痛，皮膚損害主要出現(xiàn)頭皮、四肢、軀干對稱性出現(xiàn)水腫性紅斑，全身病癥可有發(fā)燒、關(guān)節(jié)痛及不同臟器損害。 2.精神障礙 (1)精神病癥的非特異性： (2)一般起病較急者，以急性器質(zhì)性精神障礙(意識障礙綜合征)為主，多發(fā)生在軀體病頂峰期；慢性起病及疾病早期及恢復(fù)期往往以腦衰弱綜合征為主；在疾病晚期可出現(xiàn)慢性器質(zhì)性精神障礙，以人格改變或智能障礙為其特征。第十五頁，共二十八頁。臨床表現(xiàn) (3)精神障礙與原發(fā)軀體疾病多發(fā)

9、性肌炎在程度上常呈平行關(guān)系，其臨床表現(xiàn)也隨原發(fā)病的嚴(yán)重程度變化而轉(zhuǎn)變，可由一種狀態(tài)轉(zhuǎn)變?yōu)榱硪环N狀態(tài)。各類精神障礙常反復(fù)，交織出現(xiàn)，錯(cuò)綜復(fù)雜。本病伴發(fā)精神障礙較少見。但有報(bào)道可出現(xiàn)抑郁狀態(tài)、幻覺或妄想狀態(tài)、精神分裂樣精神病、意識障礙(大多為朦朧狀態(tài))，有時(shí)為譫妄狀態(tài)。 3.神經(jīng)病癥 以神經(jīng)炎最為多見。也可有癲癇樣發(fā)作，其他可見痙攣發(fā)作、視盤水腫、吞咽困難、病理反射等中樞神經(jīng)病癥，可能與伴發(fā)的腦血管病變有關(guān)。第十六頁，共二十八頁。并發(fā)癥 參見多發(fā)性肌炎和皮肌炎相關(guān)章節(jié)。第十七頁，共二十八頁。實(shí)驗(yàn)室檢查 符合多發(fā)性肌炎和皮肌炎實(shí)驗(yàn)室陽性改變。第十八頁，共二十八頁。其他輔助檢查 符合多發(fā)性肌炎和皮肌炎

10、檢查結(jié)果。第十九頁，共二十八頁。診斷 1.有多發(fā)性肌炎和皮肌炎病變的依據(jù)。 2.精神病癥的出現(xiàn)與多發(fā)性肌炎和皮肌炎的進(jìn)展有時(shí)間上的聯(lián)系。一般原發(fā)病在先，精神病癥發(fā)生在其后，但有些原發(fā)病的早期難以發(fā)現(xiàn)，比較隱蔽，或未能引起注意，而造成了精神病癥出現(xiàn)在先的假象。 3.精神病癥常隨多發(fā)性肌炎和皮肌炎的緩解而改善，或因其加劇而惡化。 4.精神病癥不能歸因于其他精神疾病。第二十頁，共二十八頁。鑒別診斷 應(yīng)與其他結(jié)締組織病所致的精神障礙及其他功能性精神病如精神分裂癥、癔癥及抑郁癥等相鑒別。第二十一頁，共二十八頁。治療 1.病因治療 積極治療原發(fā)病多發(fā)性肌炎和皮肌炎，在大多數(shù)病例中在采取相應(yīng)的病因療法后精神

11、障礙可得到緩解。包括： (1)激素治療為主，早期治療效果較好，要長期應(yīng)用，一般為12年，可采用腎上腺皮質(zhì)激素，或用免疫抑制劑。 (2)血漿交換治療。 2.對癥治療 由于精神障礙的存在會(huì)影響原發(fā)病的治療，原發(fā)病的改善也需要有個(gè)過程，故在治療開始須同時(shí)應(yīng)用相應(yīng)精神藥物以對癥治療是十分必要的。精神藥物治療原那么與功能性精神疾病不同，劑量宜?。怀浞挚紤]藥物的副反響和禁忌證，選用同類藥品中副反響較少者；俟精神病癥緩解后即應(yīng)停藥。第二十二頁，共二十八頁。治療對精神障礙的處理，可選用抗焦慮藥或抗抑郁藥，慎用抗精神病藥。 3.支持療法 如以意識障礙為主，那么需同時(shí)施行支持療法，包括能量供給，維持水、電解質(zhì)平衡

12、和維生素的補(bǔ)充。 4.心理治療和護(hù)理 應(yīng)以支持性心理治療為主，對病人應(yīng)給予精神上的安撫，即做好耐心解釋、撫慰、疏導(dǎo)、鼓勵(lì)等，進(jìn)行有關(guān)疾病的健康教育，解除其疑慮，增強(qiáng)對治療的信心，以消除顧慮、緊張、敏感或抑郁。積極配合各項(xiàng)治療方案。心理治療手段視精神障礙的種類而定，如抑郁、焦慮、恐懼等以個(gè)別、言語性解釋、保證為主；對有幻覺妄想的病人病癥的解釋需審時(shí)，往往需要等待藥物起效后，或患者在稍能接受的條件下進(jìn)行，否那么引起反感或抵觸而拒絕治療，結(jié)果會(huì)事與愿違；對精神運(yùn)動(dòng)性抑制或緘默、木僵、孤獨(dú)、退縮者，要加強(qiáng)行為訓(xùn)練；對那些遺留的癡呆、人格改變者心理治療往往收效甚微。第二十三頁，共二十八頁。治療但心理治療在早期合并應(yīng)用時(shí)可減少智能障礙和人格改變的發(fā)生率。護(hù)理工作中既要注意對軀體疾病的護(hù)理，又要做好精神科的特殊護(hù)理。環(huán)境和心理護(hù)理有助于消除患者的恐懼、焦慮情緒。第二十四頁，共二十八頁。預(yù)后 病程和預(yù)后取決于軀體病的病程和嚴(yán)重程度，精神障礙可持續(xù)23年，預(yù)后欠佳，約半數(shù)死亡。第二十五頁，共二十八頁。預(yù)防 膠原系統(tǒng)疾病目前尚無有效的預(yù)防措施。較好的性格、心理將有助于減輕患病后精神病癥的產(chǎn)生。第二十六頁，