1、錐體外系和小腦 Name：Password：2006clinical廣義的講，除了錐體系以外，所有與運(yùn)動(dòng)有關(guān)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)統(tǒng)稱為錐體外系，包括：紋狀體系統(tǒng)和前庭小腦系統(tǒng)。功能是與大腦協(xié)同調(diào)節(jié)隨意運(yùn)動(dòng)、肌張力、姿勢及復(fù)雜的行為活動(dòng)臨床上錐體外系以紋狀體蒼白球系統(tǒng)（基底節(jié)）為主要組成部分錐體外系病變的臨床表現(xiàn)錐體外系病變的癥狀：肌張力改變和不自主運(yùn)動(dòng)兩大類。肌張力改變：肌張力增高、肌張力減低、游走性肌張力增強(qiáng)和減弱。不自主運(yùn)動(dòng)：震顫、舞蹈樣動(dòng)作、扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性斜頸、手足徐動(dòng)癥、肌陣攣、抽搐等。錐體外系病變的臨床表現(xiàn) 錐外系癥狀特點(diǎn)：睡眠后消失，精神緊張和/或情緒激動(dòng)時(shí)加重。錐體外系病變的臨床表現(xiàn)

2、 尾狀核病變：肌張力減低及舞蹈樣動(dòng)作。典型代表為舞蹈病，不隨意運(yùn)動(dòng)特點(diǎn)為無目的、無定型、突發(fā)、快速和粗大的急跳動(dòng)作，面部常有擠眉弄眼，扮鬼臉。錐體外系病變的臨床表現(xiàn)肌強(qiáng)直： 伸肌和曲肌的肌張力均升高，因此，進(jìn)行被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)，各方向所遇到的阻力是一致的，稱為鉛管樣強(qiáng)直。當(dāng)伴有震顫時(shí)，則為齒輪樣強(qiáng)直。靜止性震顫（tremor） ：肢體的促動(dòng)肌與拮抗肌發(fā)生節(jié)律性收縮與松弛引起。多由一側(cè)上肢遠(yuǎn)端（手指）開始。節(jié)律性抖動(dòng)，每秒4-6次，靜止時(shí)明顯，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失。各肢體和頭部均可出現(xiàn)，發(fā)生于手時(shí)，表現(xiàn)為搓丸樣（pill-rolling action）。呈N字型進(jìn)展，可波及口唇、舌體、下頜及頭面

3、部。有些病人亦可表現(xiàn)為動(dòng)作性震顫。肌強(qiáng)直（rigidity）是本病最重要的癥狀之一，多從一側(cè)上肢的近端開始，逐漸蔓延到遠(yuǎn)端、對側(cè)以及全身，近端重于遠(yuǎn)端，非對稱性。促動(dòng)肌與拮抗肌肌張力都有增高。關(guān)節(jié)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)，增高的肌張力始終均勻一致，稱為“鉛管樣強(qiáng)直”如有震顫，可感到在均勻的阻力上出現(xiàn)斷續(xù)的停頓，稱為“齒輪樣強(qiáng)直”頭部前傾，軀干俯屈，上肢肘關(guān)節(jié)屈曲，腕關(guān)節(jié)伸直，前臂內(nèi)收，下肢髖及膝關(guān)節(jié)均略為彎曲。手指間關(guān)節(jié)伸直，掌指關(guān)節(jié)屈曲，手指內(nèi)收，拇指對掌運(yùn)動(dòng)障礙（bradykinesia）包括運(yùn)動(dòng)不能、運(yùn)動(dòng)減少及運(yùn)動(dòng)遲緩。講話慢，語調(diào)低沉單調(diào)，走路時(shí)雙臂無擺動(dòng)。步態(tài)為“慌張步態(tài)”：起步艱難，邁步后以小碎

4、步前沖，不能及時(shí)停止或轉(zhuǎn)身。“小寫癥”等精細(xì)活動(dòng)障礙。后期吞咽、翻身困難。平衡障礙指患者站立或行走時(shí)不能維持身體平衡，或在突然發(fā)生姿勢改變時(shí)不能做出反應(yīng)（姿勢反射障礙）。帕金森病病人之特殊姿勢: 頭部前傾,軀干俯屈,肘關(guān)節(jié)屈曲,前臂內(nèi)收,雙手置于軀干前方,下肢之髖及膝關(guān)節(jié) 略為彎曲帕金森病病人典型的面具臉肝豆?fàn)詈俗冃砸痣p手手足徐動(dòng)癥手足徐動(dòng)癥全身型肌張力障礙（扭轉(zhuǎn)痙攣）水平旋轉(zhuǎn)型斜頸因右側(cè)丘腦底核損害致左半身投擲運(yùn)動(dòng)（hemiballism）小 腦Cerebellum 解剖生理大體結(jié)構(gòu)： 小腦的中間：較狹窄，狀如蟲 小腦的兩側(cè)：較大的團(tuán)塊，稱為小腦半球，與蚓部相連。小腦表面有很多溝回，分為多

5、個(gè)小葉。解剖生理內(nèi)部結(jié)構(gòu)： 小腦表面的皮質(zhì)是由細(xì)胞構(gòu)成的灰質(zhì)，其下為小腦白質(zhì)。 每側(cè)小腦半球的白質(zhì)內(nèi)有4個(gè)小腦核。齒狀核最大，還有栓狀核，球狀核，頂核（由外向內(nèi)）。解剖生理原始小腦（古小腦archicerebellum）： 包括絨球小結(jié)葉和頂核，是前庭結(jié)構(gòu)向小腦延伸的部分。為平衡中樞，損害時(shí)即失去空間中的定向能力，引起軀干和下肢的共濟(jì)失調(diào)。舊小腦(paleocerebellum)： 包括小腦前葉及后葉的蚓垂和蚓錐體，接受來自脊髓的本體感覺，主要功能是調(diào)節(jié)肌張力和維持身體姿勢。解剖生理新小腦(neocerebellum)： 后葉的大部分，接受皮質(zhì)橋腦小腦束傳來的沖動(dòng)，對隨意運(yùn)動(dòng)起重要的協(xié)調(diào)功能。

6、與執(zhí)行精細(xì)動(dòng)作，隨意運(yùn)動(dòng)的制動(dòng)作用及校正作用有關(guān)。小腦與神經(jīng)系統(tǒng)其他部位的聯(lián)系經(jīng)小腦腳傳入傳出。傳入纖維脊髓小腦束：來自關(guān)節(jié)，肌肉的本體覺 脊神經(jīng)后根 脊髓后角底部，換神經(jīng)元（胸核，clarke柱），軸突分為脊髓小腦后束及脊髓小腦前束。（同側(cè)關(guān)系）脊髓小腦后束 同側(cè)側(cè)索后部上行 延髓，形成弓狀纖維 小腦下腳 小腦蚓部。脊髓小腦前束 同側(cè)側(cè)索上行 經(jīng)延髓，橋腦 中腦 經(jīng)小腦上腳 小腦蚓部。傳入纖維前庭小腦束：前庭核細(xì)胞發(fā)出纖維，經(jīng)小腦下腳至同側(cè)小腦的絨球小結(jié)葉和頂核。（同側(cè)關(guān)系）橄欖小腦束：由對側(cè)延髓下橄欖核細(xì)胞發(fā)出的纖維交叉后經(jīng)小腦下腳進(jìn)入小腦，達(dá)小腦皮質(zhì)。（對側(cè)關(guān)系）額葉橋腦小腦束：額中回前

7、部 內(nèi)囊前肢 大腦腳內(nèi)側(cè) 橋腦核（額葉橋腦束） 橋腦小腦束 橋腦基底部交叉到對側(cè) 經(jīng)小腦中腳達(dá)小腦皮質(zhì)。（對側(cè)關(guān)系）傳入纖維顳枕橋腦小腦束：起自顳中回、顳下回后部，經(jīng)內(nèi)囊后肢后部至大腦腳外側(cè) 橋腦核 交叉至對側(cè) 經(jīng)小腦中腳到達(dá)小腦皮質(zhì)。（對側(cè)關(guān)系）綜上所述：小腦半球接受來自橋腦核和下橄欖核的纖維，小腦蚓部主要接受脊髓的纖維。傳出纖維齒狀核紅核脊髓束：起自齒狀核 小腦上腳 中腦 交叉至對側(cè) 終止于對側(cè)紅核 紅核脊髓束發(fā)出 立即交叉至對側(cè) 在腦干和脊髓的側(cè)索中下行至脊髓前角。（同側(cè)關(guān)系）齒狀核紅核丘腦束：起自齒狀核，經(jīng)小腦上腳 中腦 交叉至對側(cè)紅核 丘腦 與大腦皮質(zhì)（4，6區(qū)）及錐體外系聯(lián)系。（對

8、側(cè)關(guān)系）小腦前庭束：小腦頂核 小腦下腳 延髓的前庭核 前庭脊髓束 脊髓前角細(xì)胞。借內(nèi)側(cè)縱束與眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核發(fā)生聯(lián)系。頂核網(wǎng)狀纖維：起自頂核，經(jīng)小腦下腳達(dá)延髓的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，形成網(wǎng)狀脊髓束至前角細(xì)胞。小腦的功能協(xié)調(diào)錐體束及錐體外系運(yùn)動(dòng)： 大腦皮質(zhì)下傳沖動(dòng) 橋腦 小腦纖維 小腦皮質(zhì)的顆粒細(xì)胞 Purkinje細(xì)胞 齒狀核 齒狀核紅核脊髓束，齒狀核紅核丘腦束 脊髓前角細(xì)胞，丘腦及錐體外系 調(diào)節(jié)隨意運(yùn)動(dòng)。 小腦病變的臨床表現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)(ataxia)： 各組肌肉或各個(gè)運(yùn)動(dòng)間的相互協(xié)調(diào)作用喪失，使運(yùn)動(dòng)發(fā)生分解或不能協(xié)調(diào)。病人對運(yùn)動(dòng)的距離，速度及力量掌握不準(zhǔn)而發(fā)生辨距不良，動(dòng)作過度，意向性震顫，書寫時(shí)字體大，發(fā)

9、音肌肉不協(xié)調(diào)，出現(xiàn)發(fā)音含糊不清，爆破性語言，吟詩樣語言。小腦病變的臨床表現(xiàn)肌張力減低(hypotonia)： 病人感到疲乏無力，動(dòng)作緩慢。腱反射減低或消失。小腦急性病變時(shí)明顯。回?fù)衄F(xiàn)象(rebound phenomenon)也是由于拮抗肌的張力過低而致。檢查時(shí)作上下肢的被動(dòng)運(yùn)動(dòng)可見松弛。小腦病變的臨床表現(xiàn)姿勢及步態(tài)異常： 一側(cè)小腦病變的病人，頭和身體偏向病側(cè)，行走步態(tài)不穩(wěn)向病側(cè)偏斜。蚓部病變：站立時(shí)身體向后側(cè)傾倒，步態(tài)基底寬，蹣跚步態(tài)，嚴(yán)重者不能行走。小腦病變的臨床表現(xiàn)意向性震顫(intention tremor)：當(dāng)運(yùn)動(dòng)指向目標(biāo)時(shí)會(huì)出現(xiàn)動(dòng)作性震顫。協(xié)同不能(asynergia)：進(jìn)行精細(xì)運(yùn)動(dòng)

10、所需肌群的神經(jīng)支配不協(xié)調(diào)。眼球震顫(nystagmus)：前庭小腦通路或小腦的小結(jié)葉病變可出現(xiàn)眼震。辨距不良(dysmetria):輪替運(yùn)動(dòng)障礙(dysdiadochokinesia):構(gòu)音障礙(dysarthria):書寫障礙:巨大字體(macrographia)小腦病變的定位診斷小腦中線部位病變的診斷： 表現(xiàn)為頭部及軀干，下肢的共濟(jì)失調(diào)，病人站立不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，步基寬（醉漢步態(tài)或共濟(jì)失調(diào)步態(tài)）。頭及頸可出現(xiàn)姿勢性震顫，言語障礙明顯。肌張力可下降，一般無眼球震顫。下肢可有一定程度共濟(jì)失調(diào)，上肢不重。小腦病變的定位診斷小腦半球病變的診斷： 為新小腦的損害。表現(xiàn)為肢體的共濟(jì)失調(diào)，癥狀在病變的同側(cè)。病人的頭和身體可偏向病側(cè)，行走時(shí)步態(tài)不穩(wěn)，向病側(cè)傾倒。以手的共濟(jì)失調(diào)最為明顯，精細(xì)動(dòng)作障礙顯著。上肢重于下肢，遠(yuǎn)端重于近端。小腦病變的定位診斷小腦彌漫性病變： 在慢性者，由于新小腦的代償作用強(qiáng)，所以雖然蚓部和半球都有損害，但常以軀干和言語的共濟(jì)失調(diào)為主，而四肢不明顯。急性病變則缺乏這種代償作用。小腦病變的病因診斷腫瘤： 顱壓增高加共濟(jì)失調(diào)?？砂橛懈浇B神經(jīng)及腦干受壓癥