1、溶血性貧血 一、溶血性貧血的定義 多種原因使紅細(xì)胞壽命縮短，紅細(xì)胞破壞過快稱為溶血。如破壞速度超過骨髓造血補(bǔ)償能力，出現(xiàn)貧血稱為溶血性貧血。如骨髓造血代償能力足以補(bǔ)充紅細(xì)胞的過多破壞，不出現(xiàn)外周血紅細(xì)胞減少，稱溶血性疾患。溶血時(shí)出現(xiàn)的黃疸稱溶血性黃疸。 三、溶血性貧血的發(fā)病機(jī)理溶血的本質(zhì)是紅細(xì)胞壽命短，紅細(xì)胞易于破壞的原因有：一）紅細(xì)胞膜異常 紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)正常是保持紅細(xì)胞柔韌性和變形能力的重要條件，導(dǎo)致膜異常的原因有：1、紅細(xì)胞膜支架異常：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥2、紅細(xì)胞膜對陽離子通透性發(fā)生改變3、紅細(xì)胞膜吸附有凝集抗體、不完全抗體和補(bǔ)體4、紅細(xì)胞膜化學(xué)成份改變：無脂蛋白血癥，紅細(xì)胞膽固醇增多

2、，磷酯酰膽堿降低導(dǎo)致紅細(xì)胞呈棘形二）血紅蛋白異常1、紅細(xì)胞內(nèi)酶異常： G6PD缺乏血紅蛋白變性形成赫恩小體，變形力下降易破壞。 丙酮酸激酶缺乏ATP生成減少，脾循環(huán)中紅細(xì)胞發(fā)生變形破壞增多。2、血紅蛋白肽鏈合成量不平衡海洋性貧血，多余肽鏈形成包涵體，發(fā)生骨髓原位溶血或在脾臟破壞增加。3、血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)異常：Hb-S、Hb-C病，血紅蛋白分子間發(fā)生聚集或結(jié)晶，紅細(xì)胞硬度增加，在微循環(huán)中破壞或在脾臟破壞。4、珠蛋白肽鏈與血紅素結(jié)合能力下降：血紅素與珠蛋白分離，易發(fā)生沉淀，形成變性珠蛋白被脾清除。三）機(jī)械因素紅細(xì)胞在血循環(huán)中受到機(jī)械性損傷，在血循環(huán)中被割裂而發(fā)生溶血五、溶血后血紅蛋白的去路 六、溶

3、血性貧血的臨床表現(xiàn) 1、急性溶血性貧血 起病急，突發(fā)寒戰(zhàn)、高熱，腰背部痛，伴頭痛、嘔吐。面色蒼白及明顯黃疸，嚴(yán)重者出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭和急性腎功能衰竭。2、慢性溶血性貧血 起病緩慢，乏力、頭暈、氣促等貧血癥狀，輕-中度黃疸，脾腫大，可并發(fā)膽石癥和肝功能損害。 七、溶血性貧血的診斷步驟 二）確定貧血為溶血性貧血1、 反映紅細(xì)胞破壞過多實(shí)驗(yàn)室證據(jù) 1）高膽紅素血癥：血清膽紅素升高，主要以間接膽紅素升高為主。 2）血紅蛋白血癥：正常血清游離血紅蛋白為110mg/l，當(dāng)急性大量血管內(nèi)溶血時(shí)游離血紅蛋白1000mg/l。 3）高鐵血紅蛋白血癥 4）血清結(jié)合珠蛋白下降 5）血紅素結(jié)合蛋白下降 6）血紅蛋白尿（

4、） 7）含鐵血黃素尿（） 8）尿膽原（） 2、 反映紅細(xì)胞代償性增生的實(shí)驗(yàn)室證據(jù) 1）網(wǎng)織紅細(xì)胞增多：百分值可達(dá)5-20%，絕對值增高 2）外周血可見幼稚紅細(xì)胞及幼稚粒細(xì)胞，大型紅細(xì)胞增多。 3）骨髓涂片檢查：增生活躍至明顯活躍，以紅系增生為主，粒紅比例倒置。 3、反映紅細(xì)胞壽命短 的實(shí)驗(yàn)室證據(jù) 1）放射性核素紅細(xì)胞壽命縮短 2）紅細(xì)胞形態(tài)改變：球形紅細(xì)胞、鐮形紅細(xì)胞、靶形紅細(xì)胞、破碎紅細(xì)胞2 3） 紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)（） 三）確定溶血的部位血管內(nèi)溶血與血管外溶血的鑒別 血管內(nèi)溶血 血管外溶血病因 后天獲得性多見 遺傳性多見黃疸 較明顯 較輕肝脾腫大 無或輕度 輕、中度紅細(xì)胞形態(tài)改變 可見破碎紅細(xì)

5、胞及碎片 大多有特異性形態(tài)改變血漿游離血紅蛋白 明顯增高 無或輕度增高血漿結(jié)合蛋白 明顯降低 無降低或輕度下降尿含鐵血黃素 陽性 陰性血紅蛋白尿 可有 無 1、病史中有無服藥史、毒物接觸史、感染或其它疾病存在。 2、家族中有無類似疾病史。3、紅細(xì)胞膜缺陷：遺傳球、PNH1）血液涂片：觀察紅細(xì)胞形態(tài)2）紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)及溫育后脆性試驗(yàn)3）自溶血試驗(yàn)4）糖水試驗(yàn)、酸溶血試驗(yàn)5）流式細(xì)胞儀：CD55、CD59陰性細(xì)胞檢測5、珠蛋白生成障礙或異常血紅蛋白病 1）血紅蛋白電泳 2）抗堿血紅蛋白檢測，檢測血紅蛋白F 3）不穩(wěn)定血紅蛋白檢測，異丙醇沉淀試驗(yàn)，赫恩小體形成試驗(yàn) 4） 血紅蛋白H（4）包涵體檢查 6