1、廣州市婦女兒童醫(yī)療中心教學(xué)藥歷首頁(yè)病區(qū)：腎內(nèi)科床號(hào)：02 床藥歷：TJY2017041302創(chuàng)建人：唐靜宜趙 欣 月女8 歲住院號(hào)10019838入院時(shí)間：2017 年 4 月 13 日出院時(shí)間：2017 年 5 月 4 日籍貫：民族：家庭：聯(lián)系地址：省廣州市白云區(qū)太和鎮(zhèn)身高（cm）124體重（kg）33.9體重指數(shù)（kg/m2）22.04血型AB 型血壓（mmHg）115 / 76體表面積（m2）0.71主 訴：確診腎病綜合征4個(gè)月，浮腫5天?，F(xiàn)病史：患兒4個(gè)月前（2016.12.13日）因“浮腫10”至我院住院，查尿蛋白5.0g/L(+)， 24h尿蛋白定量：5.92g/24h。白14.0

2、g/L，總膽固醇10.94mmol/L，低密度膽固醇8.07mmol/L。腹部B超：雙腎增大。為“腎病綜合征”。2016.12.18日開(kāi)始口服醋酸片50mg，qd治療，1復(fù)查尿蛋白（2016.12.27日），激素逐漸減量。2017.03.25日激素減量至15mg，qd，期間定期復(fù)查尿蛋白均，5天前（2017.04.08日）患兒出現(xiàn)顏面及眼瞼浮腫，遂至我院門診，查尿蛋白+，激素加量至45mg，qd。2017.04.08-2017.04.13日患兒浮腫逐漸加重，并出現(xiàn)腹脹、雙下肢水腫，伴尿量減少。2017.04.11日至我院門診加用速尿20mg，qd，患兒浮腫未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)，擬“腎病綜合征”收入我科

3、。查 體：T 36.2，P 100次/分，R 20次/分，BP 146/86mmHg。 一般情況：顏面及眼瞼浮腫。發(fā)育正常，神志清晰，精神尚可，反應(yīng)好。皮膚粘膜未見(jiàn)蒼白、 ，未見(jiàn)皮疹，無(wú)皮下 點(diǎn)，輕度水腫。腹部膨隆，未見(jiàn)腹部瘢痕。四肢無(wú)畸形，雙下肢中浮腫。：2017.04.09我院門診查：尿液， 1.033，蛋白5.0g/L(+)，其他未見(jiàn)異常。既往病史：否認(rèn)“肝炎、結(jié)核”等傳染病史，否認(rèn)藥物、食物過(guò)敏史，否認(rèn)葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷癥病史，否認(rèn)外傷史，否認(rèn)手術(shù)史，否認(rèn)輸血、血制品史。既往用藥史：藥物名稱劑量用法頻次起止時(shí)間醋酸片50mgp.oqd2016.12.18-2017.01.18醋

4、酸片35mgp.oqd2017.01.18-2017.02.08醋酸片25mgp.oqd2017.02.08-2017.02.23醋酸片20mgp.oqd2017.02.23-2017.03.07醋酸片17.5mgp.oqd2017.03.07-2017.03.22醋酸片15mgp.oqd2017.03.22-2017.04.13史：父母親體健。否認(rèn)近親婚配，否認(rèn)中有“葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷癥”等遺傳病史，否認(rèn)“肝炎、結(jié)核”等傳染病史。伴發(fā)疾病與用藥情況： 無(wú)過(guò)敏史：否認(rèn)藥物、食物過(guò)敏史。藥物不良反應(yīng)及處置史：無(wú)入院：腎病綜合征出院：腎病綜合征初始治療方案（2017 年 4 月 9 日）初

5、始治療方案分析：患兒為腎病綜合征4個(gè)月，浮腫5天入院。入院前門診查尿蛋白5.0g/L(+)，24h尿蛋白定量：5.92g/24h。白14.0g/L，總膽固醇10.94mmol/L，低密度膽固醇 8.07mmol/L。腹部B超：雙腎增大。根據(jù)腎病綜合征標(biāo)準(zhǔn)：大量蛋白尿：13次尿蛋白定性（+）-（+），或隨機(jī)或晨尿尿蛋白/肌酐（mg/mg）2.0，24h尿蛋白定量 50mg/kg；低蛋白血癥：血漿白25g/L；高脂血癥：血漿膽固醇5.7mmol/L；不同程度的水腫。該患兒符合條，腎病綜合征明確。進(jìn)一步判斷患兒對(duì)激素的藥物名稱劑量用法頻次起止時(shí)間醋酸片45mgp.oqd2017.04.13-2017

6、.04.18奧美拉唑腸溶片10mgp.oqd2017.04.13-2017.04.18維D鈣咀嚼片1 片p.oqd2017.04.13-2017.05.04維生素D滴劑1 粒p.oqd2017.04.13-2017.04.22雙嘧達(dá)莫片25mgp.otid2017.04.13-2017.04.14反應(yīng)類型，患兒初發(fā)時(shí)口服足量激素1周尿蛋白即轉(zhuǎn)陰，表明對(duì)激素敏感，本次入院是在激素第一次減量過(guò)程中復(fù)發(fā)，尚不能判斷是否為激素依賴。入院后進(jìn)行激素加量、護(hù)胃、抗凝、補(bǔ)鈣等治療，具體分析如下：激素患兒為初次復(fù)發(fā)，且是在激素減量過(guò)程中出現(xiàn)，回顧分析患兒激素用藥史，4 個(gè)月前第一次 為“腎病綜合征”時(shí)給予激素

7、醋酸 片 50mg，p.o，qd，1 尿蛋白轉(zhuǎn)陰，連續(xù)使用 1 個(gè)月（4 周療程）足量激素后開(kāi)始減量，每隔 15 天減藥后劑量分別為醋酸片 50mg35mg25mg20mg17.5mg15mg，可以看到該患兒激素減量過(guò)程先快后慢，在 2個(gè)月時(shí)間內(nèi)從 1.5mg/kg 減到 0.5mg/kg，國(guó)內(nèi)指南并未給出具體減量原則，僅說(shuō)明“逐漸減量”，UpToDate 資料給出參考：首次復(fù)發(fā)或偶爾復(fù)發(fā)的患者，通常給予 60mg/m2(最大劑量 60mg/d)的類固醇治療。不同的兒科腎病醫(yī)生所采取的類固醇治療持續(xù)時(shí)長(zhǎng)各異。在臨床實(shí)踐中給予患者，直至連續(xù) 4-5 日蛋白尿測(cè)試。隨后開(kāi)始隔日用藥，劑量在 4周期

8、間逐漸降至隔日 15-20mg/m2（相當(dāng)于該患兒 0.5mg/kg 劑量）。臨床實(shí)際還與各個(gè)醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)有關(guān)。本次復(fù)發(fā)后激素加量，考慮是加到上次使用量還是加到足量，分析同前篇藥歷，加到上次有效量更為合理，但如果仍明顯無(wú)好轉(zhuǎn)，建議加到足量。該患兒在門診將激素加到醋酸片 45mg（1.5mg/kg），激素用量合理。護(hù)胃消化道是糖皮質(zhì)激素常見(jiàn)的副作用，大劑量激素使用也可導(dǎo)致消化道應(yīng)激性潰瘍，胃黏膜保護(hù)劑或制酸藥物可用于預(yù)防糖皮質(zhì)激素引起的潰瘍。本科室性使用胃黏膜保護(hù)劑 L-谷氨酰胺呱侖酸鈉顆粒，但指南并未對(duì)此使用，兒童腎病綜合征患者由于處于身體發(fā)育階段，各個(gè)臟器發(fā)育不完善，長(zhǎng)期服用激素的副作用明顯，

9、個(gè)人認(rèn)為激素前給予胃黏膜保護(hù)劑合理，但使用質(zhì)子泵抑制劑預(yù)防應(yīng)激性潰瘍有嚴(yán)格的使用指南參考，此處在缺藥情況下選用奧美拉唑腸溶膠囊 10mg，p.o，qd 雖然無(wú)奈但仍屬于不合理用藥。質(zhì)子泵抑制劑（PPI）用于預(yù)防應(yīng)激性潰瘍的相關(guān)指征為：急性腎功能衰竭或肝功能衰竭；膿毒血癥；原有消化道潰瘍或史等中的一項(xiàng)高?；蚣S便隱血持續(xù)時(shí)間3d；ICU 住院時(shí)間1 周；大劑量使用糖皮質(zhì)激素（劑量氫化可的松 250mg/d）中的 2 項(xiàng)可預(yù)防使用質(zhì)子泵抑制劑減少風(fēng)險(xiǎn)。該患兒無(wú)上述滿足預(yù)防使用 PPI 的指征，且在 PPI 的抑酸強(qiáng)度比較分析中，奧美拉唑僅次于埃索美拉唑，屬于強(qiáng)效 PPI，其差異較大，受編碼的蛋白酶活

10、性差異影響，與多種藥物存在藥物相互作用，此處應(yīng)用無(wú)指征，亦選擇品種不合理。鈣劑補(bǔ)充長(zhǎng)期皮質(zhì)類固醇治療可導(dǎo)致腎綜患兒骨組織學(xué)異常，并且隨后發(fā)生骨質(zhì)疏松癥；在腎綜患兒中，隨尿液丟失維生素D 結(jié)合蛋白可導(dǎo)致離子鈣和 25-羥基維生素 D3(25-羥膽鈣化醇)濃度降低。因此臨床經(jīng)驗(yàn)通常會(huì)為患兒開(kāi)具鈣劑(500mg/d)和維生素 D(2000-4000U)補(bǔ)充治療，尤其是患兒明確出現(xiàn)鈣和/或維生素D 濃度降低時(shí)。該患兒血鈣濃度正常，維D 鈣咀嚼片 1 片，po，qd 含鈣 300mg，維生素 D 滴劑 1 粒，po，qd 含維生素 D3 400U，輔助治療，合理?？鼓鶕?jù) UpToDate 參考評(píng)估腎病

11、綜合征患兒發(fā)生血栓栓塞的風(fēng)險(xiǎn)：血液濃縮、制動(dòng)（尤其是全身性水腫）、中心靜脈置管、基礎(chǔ)遺傳性血栓形成傾向。UpToDate 建議白濃度低于 2g/dL(20g/L)蛋白原水平高于 6g/L 或抗凝血酶水平低于正常值的 70%，認(rèn)為處于狀態(tài)。結(jié)合臨床醫(yī)生講解關(guān)于抗凝的經(jīng)驗(yàn)治療：血液濃縮狀態(tài)；D-二聚體水平；凝血 4 項(xiàng)指標(biāo)白15g/L 往往提示狀態(tài)；還有就是患兒臨床表現(xiàn)如高度水腫、重度昏睡、陰囊或部水腫、肉眼血尿、腰痛等提示可能存在微小血栓。再評(píng)估該患兒，白水平 14.0g/L，全身水腫明顯，存在抗凝指征，醫(yī)囑給予雙嘧達(dá)莫片 25mg，p.o，tid 合理。初始藥物治療監(jiān)護(hù)計(jì)劃1、療效監(jiān)護(hù)觀察患兒

12、面部及全身浮腫情況，尿量，尿液性狀；每周至少進(jìn)行尿液分析 2 次，觀察尿蛋白水平是否下降及轉(zhuǎn)陰。2、不良反應(yīng)監(jiān)護(hù)觀察患兒有無(wú)無(wú)發(fā)熱、腹痛；有無(wú) 、 不良反應(yīng)；每周監(jiān)測(cè)腎功能（肌酐、尿素、胱抑素、腎功 13 項(xiàng)等）、血脂和凝血檢查，若出現(xiàn)上述生化指標(biāo)異常，可能為激素引起的不良反應(yīng)。3、用藥教育患兒家長(zhǎng)對(duì)該疾病了解較少，與家長(zhǎng)及患兒溝通，告知腎病綜合征的常規(guī)治療過(guò)程，激素使用注意事項(xiàng)及日常生活注意低脂低鹽飲食。患兒性格活潑開(kāi)朗，喜歡與人交流，建議不要經(jīng)常在病區(qū)串 ，以免院內(nèi) ，注意手衛(wèi)生。告知家長(zhǎng)兒童腎病綜合征的疾病特點(diǎn)與患兒基本情況，與家長(zhǎng)溝通鼓勵(lì)其配合醫(yī)囑治療，規(guī)律服藥。 片每晨頓服。積極與家

13、長(zhǎng)溝通，告知激素對(duì)于腎綜患兒治療的必要性，鼓勵(lì)家長(zhǎng)積極應(yīng)對(duì)激素可能不良反應(yīng)，在治療腎綜保障身體健康的情況下才可能進(jìn)一步提高今后生活質(zhì)量。4、依從性評(píng)估據(jù)了解，該患兒及家長(zhǎng)服藥依從性較好，但對(duì)于腎穿刺手術(shù)和激素長(zhǎng)期使用存在擔(dān)憂，醫(yī)生與藥師均有講解過(guò)，但家長(zhǎng)心存疑慮，目前仍積極配合治療。其他主要治療藥物：藥物名稱劑量用法頻次起止時(shí)間肝素鈉注射液+0.9%氯化鈉注射液0.15 萬(wàn)U50mliv，dripqd2017.04.14-2017.04.15注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉+5%葡萄糖注射液40mg50mliv，dripqd2017.04.18-2017.04.25奧美拉唑鎂腸溶片10mgp.oqd20

14、17.04.18-2017.04.24注射液尿激酶+0.9%氯化鈉注射液4 萬(wàn)U50mliv，dripqd2017.04.14-2017.04.15肝素鈉注射液+0.9%氯化鈉注射液0.20 萬(wàn)U50mliv，dripqd2017.04.19-2017.04.23骨化三醇膠丸0.25gpoqd2017.04.22-2017.05.04注射液尿激酶+0.9%氯化鈉注射液4 萬(wàn)U50mliv，dripqd2017.04.24-2017.05.03肝素鈉注射液+0.9%氯化鈉注射液0.15 萬(wàn)U50mliv，dripqd2017.04. 24-2017. 05.03L-谷氨酰胺呱侖酸鈉顆粒0.67g

15、poqd2017.04.24-2017.05.04注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉+5%葡萄糖注射液500mg250mliv，dripqd2017.04.25-2017.04.27注射用艾司奧美拉唑鈉20mgiv，dripqd2017. 04.25-2017.04.27片20mgpoqd2017.04. 26-2017.04.27螺內(nèi)酯片20mgpoqd2017.04. 26-2017.04.27注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉+5%葡萄糖注射液40mg50mliv，dripqd2017.04.27-2017.05.02注射用環(huán)磷酰胺+0.9%氯化鈉注射液0.2g250mliv，dripqd2017.04.27-

16、2017.04.29螺內(nèi)酯片20mgpoqd2017.04. 30-2017.05.03氫片25mgpoqd2017.04. 30-2017.05.03藥 物 治 療 日 志2017 年 4 月 13 日（入院第 1 天）主 訴：確診腎病綜合征 4 個(gè)月，浮腫 5 天。體格檢查：T 36.2，P 100 次/分，R 20 次/分，BP 146/86mmHg。 一般情況：顏面及眼瞼浮腫。發(fā)育正常，神志清晰，精神尚可，反應(yīng)好。皮膚粘膜未見(jiàn)蒼白、 ，未見(jiàn)皮疹，無(wú)皮下 點(diǎn)，輕度水腫。腹部膨隆，未見(jiàn)腹部瘢痕。四肢無(wú)畸形，雙下肢中浮腫。：2017 年 4 月 9 日我院門診查：尿液， 1.033 ，蛋白

17、5.0g/L(+)，其他未見(jiàn)異常。治療經(jīng)過(guò)：同前初始治療。分析與監(jiān)護(hù)：同初始治療監(jiān)護(hù)。唐靜宜2017 年 4 月 14 日（入院第 2 天）主訴：顏面及眼瞼浮腫，腹膨隆，腹軟，雙下肢及中度浮腫，凹陷性。體格檢查：患兒無(wú)發(fā)熱、咳嗽、氣促、腹瀉。大便正常，小便少。：血常規(guī)未見(jiàn)異常；生化：總蛋白 33.8g/、白 9.4g/L、球蛋白 24.4g/L、總膽固醇 10.35mmol/L；ESR38mm/h；凝血四項(xiàng)：D-二聚體 1.40mg/L、蛋白原 5.84g/L；尿液分析：1.045、蛋白 5.0(+) g/L、白細(xì)胞 24.42 個(gè)/ul；血?dú)怆娊赓|(zhì)：鈉 133.8mmol/L；尿腎功：微球蛋

18、白 0.47mg/L、尿 a1 微量球蛋白 79.0mg/L、尿 N-乙酰-D-氨基葡萄糖苷酶 62.6U/L、尿免疫球蛋白 IgG 32.2mg/L、尿轉(zhuǎn)鐵蛋白 331mg/L、尿視黃醇結(jié)合蛋白 1.31mg/L；降鈣素原、血 2-微球蛋白、RBP、大便常規(guī)無(wú)異常。胸片：雙肺紋理增強(qiáng)，請(qǐng)結(jié)合臨床。心電圖未見(jiàn)異常。治療經(jīng)過(guò)：+肝素鈉注射液 0.15 萬(wàn)U，iv.drip，qd+注射液尿激酶 3 萬(wàn)U，iv.drip，qd+人血白 10g，iv.drip，qd+注射液 20mg，iv.drip，qd分析與監(jiān)護(hù)：考慮患兒白濃度明顯偏低，蛋白 9.4g/L（15g/L），臨床全身水腫表現(xiàn)，腹部膨隆，

19、發(fā)生微小血栓風(fēng)險(xiǎn)較大，將雙嘧達(dá)莫口服片劑改為小劑量肝素鈉和尿激酶靜脈給藥。肝素鈉和尿激酶均為溶栓藥，在抗凝藥物用于已經(jīng)形成的血栓治療，過(guò)量可致自發(fā)，在說(shuō)明書(shū)中均沒(méi)有用于預(yù)防狀態(tài)，而是用于治療血栓疾病，對(duì)這一點(diǎn)醫(yī)生性用藥，缺乏詢證依據(jù)溝通，個(gè)人認(rèn)為抗凝溶栓藥在此處預(yù)防用藥不合理。醫(yī)生憑經(jīng)驗(yàn)小劑量 24h 維持效果滿意?；純杭に丶又磷懔苛康?2 天，尿蛋白（+）?；純簾o(wú)明顯癥狀。昨日予白、后尿量 1100ml，浮腫稍好轉(zhuǎn)，應(yīng)用合理。對(duì)于腎病綜合征患兒的水腫利尿措施，UpToDate指南有全身性水腫(泛發(fā)性大規(guī)模水腫)患者可使用(每劑 1-2mg/kg)聯(lián)用低鹽白(0.5-1g/kg，輸注 4 小時(shí)

20、)進(jìn)行治療。 白可升高內(nèi)膠體滲透壓，從而保護(hù)內(nèi)室對(duì)抗容量。輸注白也可增加的蛋白結(jié)合，提高腎臟對(duì)的輸送率，導(dǎo)致腎臟鹽排泄增加。比較和，均為強(qiáng)效的袢利尿藥，與相比，托拉靜注 10min 內(nèi)即可起效，利尿時(shí)對(duì)鈉的排泄很強(qiáng)，同時(shí)由于其內(nèi)源性醛固酮作用，保鉀能力較強(qiáng)，長(zhǎng)期應(yīng)用不會(huì)造成低鉀血癥，對(duì)血清鎂和鈣離子影響不明顯。唐靜宜2017 年 4 月 15 日（入院第 3 天）主訴：顏面及眼瞼浮腫，腹膨隆，腹軟，雙下肢及中度浮腫，凹陷性。體格檢查：患兒無(wú)發(fā)熱、咳嗽、氣促、腹瀉。大便正常，小便少。：無(wú)。治療經(jīng)過(guò)：+注射液 20mg， iv，drip復(fù)方右旋糖酐 注射液 ml， iv，drip分析與監(jiān)護(hù)：患兒今

21、日繼續(xù)擴(kuò)容利尿，復(fù)方右旋糖酐 40 為血容量擴(kuò)充劑，其分子量與人血 白接近，靜注后能提高血漿膠體滲透壓，吸收 外水分而增加血容量，維持血壓，用于急性大 較多，說(shuō)明書(shū)明確提示可能有急性腎衰、過(guò)敏性休克等不良反應(yīng)，可能加重腎衰竭患者病情，且只能短療程（5天內(nèi)）使用。相比較于人血 白擴(kuò)容，復(fù)方右旋糖酐 40 價(jià)格相對(duì)低廉，但存在超說(shuō)明書(shū)用藥，安全性未知問(wèn)題，建議癥狀緩解后盡快停用。唐靜宜2017 年 4 月 16 日（入院第 4 天）主訴：顏面及眼瞼浮腫，腹膨隆，腹軟，雙下肢及中度浮腫，凹陷性。體格檢查：患兒無(wú)發(fā)熱、咳嗽、氣促、腹瀉。大便正常，小便少。：無(wú)。治療經(jīng)過(guò)：+片 20mg，p.o，qd+螺

22、內(nèi)酯片 20mg，p.o，qd分析與監(jiān)護(hù)：患兒尿量增加，昨日 24h 尿量達(dá) 1500ml，停用靜脈利尿，改為口服利尿?？诜苿┻x擇強(qiáng)效髓袢利尿劑+螺內(nèi)酯（保鉀，糾正引起的低鉀血癥），由于長(zhǎng)期使用對(duì)電解質(zhì)影響大，對(duì)Na+、K+、Ca+、 Mg+等均有影響，可引起電解質(zhì)紊亂，且利尿劑主要作用于腎臟不同部位，經(jīng)腎排泄，長(zhǎng)期使用對(duì)腎臟也有損傷，繼續(xù)監(jiān)測(cè)其使用利尿劑期間患兒電解質(zhì)水平和腎功能，水腫消退后盡快停藥。唐靜宜2017 年 4 月 17 日（入院第 5 天）主 訴：顏面及眼瞼浮腫，腹膨隆，腹軟，雙下肢及 中度浮腫，凹陷性。體格檢查：患兒無(wú)發(fā)熱、咳嗽、氣促、 、腹瀉。大便正常，小便少。：血?dú)猓篕

23、+ 2.92mmol/L；血常規(guī)未見(jiàn)異常；凝血：D-二聚體 1.24mg/L、 蛋白原 6.30g/L；尿液分析： 1.040、蛋白 5.0(+)g/L、潛血 50(+)/ul、白細(xì)胞 27.72 個(gè)/ul。治療經(jīng)過(guò)：+人血 白 10g， qd，iv，drip+注射液 20mg， qd，iv，drip分析與監(jiān)護(hù)：患兒腹部腹脹明顯，昨日 24h 尿量 1100ml，繼續(xù)擴(kuò)容利尿。唐靜宜2017 年 4 月 18 日（入院第 6 天）主訴：患兒四肢浮腫有好轉(zhuǎn)，但腹脹仍明顯。體格檢查：24 小時(shí)尿量 1250ml。其他未見(jiàn)異常。：無(wú)。治療經(jīng)過(guò)：+注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉 40mg，iv，drip， q

24、d+奧美拉唑腸溶片 10mg，p.o， qd分析與監(jiān)護(hù)：患兒口服激素醋酸片 45mg（1.5mg/kg）治療 10d，腹脹未見(jiàn)好轉(zhuǎn)，尿蛋白持續(xù)+，此處更改給藥方式主要考慮全身水腫明顯狀態(tài)下，全身低血容量，組織間隙水腫，口服藥物生物利用度降低，采用經(jīng)脈給予激素以達(dá)到更快誘導(dǎo)和發(fā)揮更完全的療效。今日將口服激素改為靜脈給予甲潑尼龍 40mg（相當(dāng)于50mg），繼續(xù)足量激素治療。奧美拉唑腸溶片為質(zhì)子泵抑制劑，抑酸護(hù)胃，預(yù)防激素可能會(huì)的應(yīng)激性消化道潰瘍（建議恢復(fù)藥品供應(yīng)后換用胃黏膜保護(hù)藥）。唐靜宜2017 年 4 月 19 日（入院第 7 天）主訴：患兒無(wú)發(fā)熱、咳嗽、氣促、腹瀉，四肢浮腫較前減輕，腹部膨

25、隆較前好轉(zhuǎn)，精神、胃納可，大便正常，雙下肢及輕中度浮腫，凹陷性，24 小時(shí)尿量 2100ml。體格檢查：腹部膨隆同前，其他未見(jiàn)異常。：D-二聚體 1.40（0.5），蛋白原 5.84（2.00-4.00）白 9.4g/L（40-55）。治療經(jīng)過(guò)：+肝素鈉注射液 0.20 萬(wàn)U，qd，iv，drip+注射液尿激酶 4 萬(wàn)U，qd，iv，drip分析與監(jiān)護(hù)：患兒面部和腹部腫脹明顯。全身性水腫是腎病綜合征 5 大并發(fā)癥（感染、血栓栓塞、腎功能不全、全身性水腫、低血容量）之一，全身性水腫也是狀態(tài)的之一，腎病綜合征時(shí)體內(nèi)凝血和纖溶系統(tǒng)的變化：蛋白原增高；血漿中凝血因子增加；抗凝血酶下降；血漿纖溶酶原活性

26、下降；血小板數(shù)量可增加，其粘附凝聚力增高。臨床表現(xiàn)：最常見(jiàn)腎靜脈血栓；急性發(fā)作：驟然發(fā)作眼血尿和腹痛，脊肋角壓痛和腎區(qū)腫塊。慢性發(fā)作：水腫加重，蛋白尿不緩解。結(jié)合該患兒，患兒現(xiàn)在白蛋白仍明顯偏低（低于 15g/L），水腫加重且尿蛋白不緩解，提示存在高凝狀態(tài)，抗凝劑加至足量?？鼓齽┑倪x擇：抗凝治療最常使用低分子量肝素(如依諾肝素)開(kāi)始，起始劑量為 1mg/kg，每 12 小時(shí) 1 次。低分子量肝素可皮下給予(避免中心靜脈置管的需要)，并且其藥物代謝動(dòng)力學(xué)特征相比普通肝素更易 。在需要短半衰期和可逆性抗凝治療的情況下，使用普通肝素。由于抗凝血酶水平降低，需要高于正常劑量的肝素劑量來(lái)獲得治療效果。但

27、溶栓療法僅用于嚴(yán)重病例。所有抗凝劑的不良反應(yīng)均為 ，繼續(xù)監(jiān)護(hù)患兒凝血功能、血漿蛋白水平。唐靜宜2017 年 4 月 20 日（入院第 8 天）主訴：患兒無(wú)發(fā)熱、咳嗽、氣促、腹瀉，四肢浮腫較前減輕，腹部膨隆大致同前，精神、胃納可，大便正常，24 小時(shí)尿量 950ml。體格檢查：腹部膨隆同前，其他未見(jiàn)異常。：尿液分析：尿1.031（1.015-1.025），白細(xì)胞 25+，尿蛋白 5.0（+）， 0.5+，潛血 50（+）；尿沉渣：白細(xì)胞 32.34（0-10）。治療經(jīng)過(guò)：同前。分析與監(jiān)護(hù)：患兒足量激素治療 12d，尿蛋白 5.0（+），無(wú)降低趨勢(shì)，繼續(xù)觀察，激素治療近 2 周，尿蛋白無(wú)轉(zhuǎn)陰趨勢(shì)，

28、患兒初發(fā)時(shí)口服激素 1即轉(zhuǎn)陰，表明對(duì)激素是敏感的，本次復(fù)發(fā)可能仍對(duì)激素敏感，待療程 2再評(píng)估。唐靜宜2017 年 4 月 21 日（入院第 9 天）主 訴：患兒偶有單聲咳嗽，無(wú)發(fā)熱、氣促、 、腹瀉，四肢浮腫同前，腹部膨隆較前明顯，精神、胃納可，大便正常，24 小時(shí)尿量 2200ml?；純航鼛滋煸V下肢麻木無(wú)力感。體格檢查：腹部膨隆較前明顯，其他同前。：血?dú)?電解質(zhì)分析：鉀離子 3.06（3.4-5.7），離子鈣 1.08（1.1-1.5），乳酸 1.90（0.9-1.7）。血未見(jiàn)異常。腎功能：白 11.0g/L（40-55）。補(bǔ)體 C3 0.53（0.8-1.5），補(bǔ)體 C4 0.12（0.12

29、5-0.425）。血沉 ESR 35.0（0-20）。治療經(jīng)過(guò)：+特鈉咀嚼片 4mg，p.o，qn分析與監(jiān)護(hù)：為腎病綜合征患兒復(fù)發(fā)的第一大誘因，患兒偶有單聲咳嗽，為盡早控制癥狀，消除誘因，對(duì)癥治療，醫(yī)囑給予特鈉咀嚼片 4mg，p.o，每晚睡前服用，緩解過(guò)敏性咳喘癥狀。監(jiān)護(hù)患兒咳嗽癥狀有無(wú)緩解，告知家長(zhǎng)注意不讓孩子吃過(guò)多生冷食物和水果，飲食清淡，以免誘發(fā)。唐靜宜2017 年 4 月 22 日（入院第 10 天）主訴：患兒偶有單聲咳嗽，無(wú)發(fā)熱、氣促、腹瀉，四肢浮腫同前，腹部膨隆較前好轉(zhuǎn)，精神、胃納可，大便正常，24 小時(shí)尿量 1500ml。體格檢查：同前。：尿液分析：白細(xì)胞 25（+），尿蛋白 5

30、.0（+）；尿沉渣白細(xì)胞 22.44。治療經(jīng)過(guò)：+氨溴特羅口服液 5ml，p.o，bid+骨化三醇膠丸 0.25g，p.o，qd分析與監(jiān)護(hù)：患兒仍有咳嗽，加用止咳化痰藥氨溴特羅。氨溴特羅為復(fù)方制劑（氨溴索+克 ，止咳平喘化痰，擴(kuò)張支氣管）。癥狀好轉(zhuǎn)后可停藥?；純貉}偏低，之前用維D 鈣咀嚼片 1 片，po，qd，維生素 D 滴劑 1 粒，患兒訴四肢無(wú)力，可能與連續(xù)長(zhǎng)時(shí)間大劑量激素治療導(dǎo)致低鈣骨質(zhì)疏松相關(guān)，患兒腎臟功能減退，對(duì)維生素 D 的轉(zhuǎn)化能力下降，骨化三醇是維生素 D3 的重要活性代謝產(chǎn)物之一，促進(jìn)腸道對(duì)鈣的吸收并調(diào)節(jié)骨的礦化，糾正低血鈣。監(jiān)護(hù)患兒血鈣濃度。24 小時(shí)尿量 1500ml，利

31、尿劑改為口服。唐靜宜2017 年 4 月 24 日（入院第 12 天）主訴：患兒無(wú)發(fā)熱、咳嗽、氣促、腹瀉，四肢浮腫較前減輕，腹部膨隆較前好轉(zhuǎn)，精神、胃納可，大便正常，24 小時(shí)尿量 1750ml。體格檢查：其他未見(jiàn)異常。：尿液分析：尿1.032（1.015-1.025），尿蛋白 5.0（+）；尿沉渣：白細(xì)胞 17.16（0-10）。治療經(jīng)過(guò)：+L-谷氨酰胺呱侖酸鈉顆粒 0.67g，p.o，qd（停用奧美拉唑腸溶片）分析與監(jiān)護(hù)：停用質(zhì)子泵抑制劑，換用胃黏膜保護(hù)藥，合理。唐靜宜2017 年 4 月 25 日（入院第 13 天）主訴：患兒無(wú)發(fā)熱、咳嗽、氣促、腹瀉，四肢浮腫較前減輕，精神、胃納可，大便

32、正常，24 小時(shí)尿量 170ml。體格檢查：腹部膨隆同前，其他未見(jiàn)異常。：無(wú)。治療經(jīng)過(guò)：+注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉 500mg，iv，drip，qd *3 天；+注射用艾司奧美拉唑鈉 20mg，iv，drip，qd。分析與監(jiān)護(hù)：患兒住院 10，足量激素治療，體重下降 2kg，但腹部膨隆、尿蛋白無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，今日開(kāi)始予安排沖擊治療。連續(xù)足量激素治療 2，尿蛋白和浮腫未見(jiàn)明顯改善，家長(zhǎng)情緒波動(dòng)質(zhì)疑醫(yī)生拖延治療，醫(yī)生與之解釋說(shuō)明治療方案。在缺乏腎臟病理類型的情況下（患兒家屬腎穿刺活檢），今日開(kāi)始激素沖擊治療，大劑量甲潑尼龍 15-30mg/kg/d，每天一次 3d 為 一個(gè)療程，最大劑量不超過(guò) 1g。激

33、素口服-沖擊-CTX 沖擊。沖擊治療 1 療如果尿蛋白轉(zhuǎn)陰，激素按激素敏感方案減量；如尿蛋白仍陽(yáng)性者，應(yīng)加用免疫抑制劑，同時(shí)隔日晨頓服 2mgkg，隨后每 24510 mg，隨后以一較小劑量長(zhǎng)期隔日頓服維持。唐靜宜2017 年 4 月 27 日（入院第 15 天）主訴：患兒無(wú)發(fā)熱、咳嗽、氣促、腹瀉，四肢浮腫較前減輕。精神、胃納可，大便正常，24 小時(shí)尿量 950ml。體格檢查：同前。：尿液分析：尿1.038（1.015-1.025），白細(xì)胞 50+，尿蛋白 5.0（+）， 0.5+，潛血 50（+）；尿沉渣：白細(xì)胞 24.42（0-10）。治療經(jīng)過(guò)：+注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉 40mg，iv.d

34、rip，qd+注射用環(huán)磷酰胺 0.3g，iv.drip，qd分析與監(jiān)護(hù)：?jiǎn)为?dú)激素沖擊治療 3d（1 個(gè)療程），患兒尿蛋白仍無(wú)下降轉(zhuǎn)陰趨勢(shì)，開(kāi)始采用激素+環(huán)磷酰胺沖擊治療，繼續(xù)觀察療效。激素沖擊治療：大劑量靜脈給藥具有更強(qiáng)的免疫抑制和抗炎作用，能較快誘導(dǎo)尿蛋白轉(zhuǎn)陰。用于激素耐藥或需要大劑量維持且副作用明顯者。劑量 15-30mg/kg（總量不超過(guò) 1000mg），或隔日一次，3 次為 1 個(gè)療程，必要時(shí) 1重復(fù)。沖擊 48h后，繼續(xù)以激素隔日口服。環(huán)磷酰胺沖擊：可減少?gòu)?fù)發(fā)，延長(zhǎng)緩解期，激素部分敏感者加用后可誘導(dǎo)至完全緩解，激素耐藥者應(yīng)用后能改善患兒對(duì)激素的效應(yīng)。第八版兒科學(xué)劑量為 2-2.5mg

35、/kg/d，療程 8-12 周，總劑量 200-250mg/kg。楊提到臨床經(jīng)驗(yàn)環(huán)磷酰胺沖擊：10-12mg/kg，連用 2d 為一療程，每月 2 療程，一般沖擊 7 次，總劑量不超過(guò) 150mg/kg。該患兒沖擊劑量合理。唐靜宜2017 年 4 月 29 日（入院第 17 天）主訴：患兒無(wú)咳嗽，無(wú)發(fā)熱、氣促、腹瀉，四肢浮腫稍消退，腹部膨隆較前好轉(zhuǎn)，精神、胃納可，大便正常，24 小時(shí)尿量 1500ml。體格檢查：四肢及腹部浮腫明顯消退。：無(wú)。 治療經(jīng)過(guò)：同前。分析與監(jiān)護(hù)：激素足量+環(huán)磷酰胺沖擊治療 1 個(gè)療程，后停用環(huán)磷酰胺。尿量達(dá)到 1500ml利尿劑改為口服。唐靜宜2017 年 5 月 1

36、 日（入院第 19 天）主訴：患兒無(wú)發(fā)熱、咳嗽、氣促、腹瀉，四肢浮腫較前減輕，較前好轉(zhuǎn)，精神、胃納可，大便正常。體格檢查：未見(jiàn)異常。：尿液分析：尿蛋白 5.0（+）其他指標(biāo)未見(jiàn)異常。治療經(jīng)過(guò)：序貫治療，激素改為口服甲潑尼龍 40mg，p.o，qd分析與監(jiān)護(hù)：激素+環(huán)磷酰胺沖擊治療 1 個(gè)療，患兒全身浮腫較前明顯好轉(zhuǎn)，尿蛋未轉(zhuǎn)陰，改口服治療繼續(xù)觀察。唐靜宜2017 年 5 月 3 日（入院第 21 天）主訴：患兒全身浮腫減輕，無(wú)咳嗽，無(wú)發(fā)熱、氣促、腹瀉，精神、胃納可，大便正常，尿量可，血壓可。體格檢查：雙下肢及浮腫基本消退。：尿液分析：白細(xì)胞 25+，尿蛋白 0.3（+）；尿沉渣：白細(xì)胞 13.

37、86（0-10）。D-二聚體 0.69（0.5），凝血四項(xiàng)：蛋白原 5.58（2.00-4.00）；白 20.0（44-50），偏低。其他血?dú)?電解質(zhì)分析指標(biāo)未見(jiàn)異常。治療經(jīng)過(guò)：同前。分析與監(jiān)護(hù)：患兒臨床癥狀好轉(zhuǎn)，面部、四肢和腹部浮腫消退，尿蛋白明顯下降，證明對(duì)激素+環(huán)磷酰胺沖擊治療有效。停用利尿劑。從誘導(dǎo)緩解期進(jìn)入鞏固穩(wěn)定階段，繼續(xù)激素治療。唐靜宜2017 年 5 月 4 日（入院第 22 天，出院日）主訴：患兒全身浮腫減輕，無(wú)咳嗽，無(wú)發(fā)熱、氣促、腹瀉，精神、胃納可，大便正常，尿量可，血壓可。體格檢查：未見(jiàn)異常。：復(fù)查尿液分析：尿蛋白。其他指標(biāo)未見(jiàn)異常。出院帶藥：甲潑尼龍片 40mg，p.o

38、，qd (140 片)L-谷氨酰胺胍侖酸鈉顆粒 0.67g，p.o，qd (14 袋)維D 鈣咀嚼片 1 片，p.o，qd (14 片)骨化三醇膠丸 0.25g，p.o，qd (2 盒)唐靜宜藥 物 治 療 總 結(jié)完整治療過(guò)程的總結(jié)性分析意見(jiàn)患兒為腎病綜合征4個(gè)月，浮腫5天入院。入院前門診查尿蛋白5.0g/L(+)，24h尿蛋白定量：5.92g/24h白14.0g/L，總膽固醇10.94mmol/L，低密度膽固醇8.07mmol/L。腹部B超：雙腎增大?；純悍夏I病綜合征標(biāo)準(zhǔn)：大量蛋白尿；低蛋白血癥；高脂血癥；不同程度的水腫，腎病綜合征明確。進(jìn)一步判斷患兒對(duì)激素的反應(yīng)類型，患兒初發(fā)時(shí)口服足量激

39、素1周尿蛋白即轉(zhuǎn)陰，表明對(duì)激素敏感，本次入院是在激素第一次減量過(guò)程中復(fù)發(fā)。入院后給予激素、抗凝、護(hù)胃、補(bǔ)鈣等腎病綜合征常規(guī)治療。激素劑量加量至足量醋酸潑尼松片45mg（1.5mg/kg），p.o，qd連續(xù)口服2周，擴(kuò)容利尿，補(bǔ)充白，肝素+尿激酶維持抗凝?；純耗蛄吭黾雍蟾臑榭诜?。但患兒浮腫癥狀未見(jiàn)明顯緩解，面部尤其是眼瞼部位浮腫稍退，腹部膨隆不見(jiàn)好轉(zhuǎn)，尿蛋白治療前后一直5.0（+）g/L，原計(jì)劃與家長(zhǎng)溝通建議患兒做腎穿刺活檢明確病理類型再根據(jù)病理分型選擇下一步治療方案，患兒家屬。且考慮患兒腹部膨隆明顯，腹水壓力較大，不適宜腎穿刺操作，可能存在腹腔風(fēng)險(xiǎn)，暫腎穿刺手術(shù)。在未明確腎臟病理類型的情況

40、下，激素足量治療效果不佳，開(kāi)始采用沖擊治療，先是單獨(dú)大劑量激素沖擊，注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉500mg，iv，drip，qd *3天；注射用艾司奧美拉唑鈉20mg，iv，drip，qd護(hù)胃預(yù)防應(yīng)激性潰瘍，單獨(dú)激素沖擊治療1個(gè)療，患兒浮腫癥狀無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，尤其是腹部膨隆癥狀明顯，復(fù)查尿蛋白和白水平，尿蛋白仍5.0（+） g/L。表明單獨(dú)激素沖擊對(duì)該患兒療效不佳，繼續(xù)采用激素足量+環(huán)磷酰胺沖擊治療。注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉40mg，iv.drip，qd+注射用環(huán)磷酰胺0.3g，iv.drip，qd連續(xù)治療1個(gè)療程（3d）后再次評(píng)估患兒病情，患兒全身浮腫逐漸消退，血壓正常，尿量正常，復(fù)查尿液分析，尿蛋白0

41、.3（+），其他指標(biāo)未見(jiàn)異常，表明足量激素+環(huán)磷酰胺聯(lián)合沖擊治療效果明顯。聯(lián)合沖擊1個(gè)療程結(jié)束后，患兒癥狀改善明顯，從誘導(dǎo)緩解期進(jìn)入鞏固穩(wěn)定期，改為口服足量激素甲潑尼龍片40mg，p.o，qd繼續(xù)鞏固。再次復(fù)查尿液分析，尿蛋白，患兒其他各項(xiàng)指標(biāo)正常，精神狀態(tài)較好，予以出院。臨床藥師在本次治療中參與藥物治療工作的總結(jié)或體會(huì)該腎病綜合征患兒的特點(diǎn)是：首次復(fù)發(fā)，初發(fā)時(shí)對(duì)激素敏感，在激素減量過(guò)程中復(fù)發(fā)，本次入院臨床癥狀明顯，全身浮腫，尤其是腹部膨隆，尿蛋白5.0（+），低血白9.4（40-55）， 白偏低較嚴(yán)重。臨床藥師在本次治療中最大的體會(huì)主要有3點(diǎn)：對(duì)于激素敏感性腎病綜合征初次復(fù)發(fā)的患兒，藥物治療方案的調(diào)整過(guò)程與思路。本患兒是在激素減量過(guò)程中復(fù)發(fā)，入院后將激素加量至足量，連續(xù)2 患兒癥狀無(wú)好轉(zhuǎn)，尿蛋白復(fù)測(cè)無(wú)變化，初步判斷足量激素效果不佳。進(jìn)行沖擊治療，先給予大劑量激素甲潑尼龍500mg，連續(xù)3d為1個(gè)療程，患兒仍無(wú)好轉(zhuǎn)，尿蛋白復(fù)測(cè)無(wú)變化，判斷單獨(dú)激素沖擊治療效果也不佳，繼續(xù)進(jìn)行激素+環(huán)磷酰胺聯(lián)合沖擊治療，甲潑尼龍40mg+環(huán)磷酰胺0.3g，連續(xù)3d為1個(gè)療程，1個(gè)療患兒全身浮腫消退，尿蛋白轉(zhuǎn)陰，其他指標(biāo)未見(jiàn)異常，表明激素+環(huán)磷酰胺聯(lián)合沖擊對(duì)該患兒治療效果較好。對(duì)于激素減量過(guò)程中復(fù)發(fā)患兒治