1、 腎小球疾病廣東藥學院附屬第二醫(yī)院廣州新海醫(yī)院兒科彭康遇教學目的和要求1、掌握急性腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷、治療2、熟悉APSGN病因、發(fā)病機理、 病理3、了解預(yù)后和預(yù)防腎小球疾病分類一臨床分類二病理分類腎小球疾病分類臨床分類按全國兒科腎病協(xié)作組2000年制定的分類方案一、原發(fā)性腎小球疾病1腎小球腎炎: 急性腎小球腎炎急進性腎小球腎炎 遷延性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎2腎病綜合征3孤立性血尿和蛋白尿二、繼發(fā)性腎小球疾病： 繼發(fā)于全身疾病如紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎、乙肝病毒相關(guān)性腎炎、藥物中毒等三、遺傳性腎小球疾?。?先天性腎病綜合征、遺傳性進行性腎炎、家族性再發(fā)性血尿、甲-臏綜合征腎小

2、球疾病分類病理分類WHO1995年制定的1輕微腎小球異常2局灶/節(jié)段損傷，包括局灶性腎炎3彌漫性腎小球腎炎膜性腎病增生性腎小球腎炎系膜增生性腎炎內(nèi)皮毛細血管增生性腎炎系膜毛細血管性腎炎膜增生性腎炎新月體毛細血管外和壞死性腎炎未分類的腎小球腎炎 急性腎小球腎炎 Acute Glomerulonephritis 概 述 不同病因所導致的、感染后免疫反響引起的、急性彌漫性腎小球炎性病變 以血尿、少尿、水腫、高血壓為主要臨床表現(xiàn) 在小兒，絕大多數(shù)為急性鏈球菌感染后腎炎acute poststreptococcal glomerulonephritis,APSGN【病 因】 A組-溶血性鏈球菌引起的上呼

3、吸道感染/皮膚感染后的一種免疫反響屬于免疫復合物性腎臟疾病【發(fā)病機制】 確切的發(fā)病機制目前尚未完全清楚1循環(huán)免疫復合物致病2原位免疫復合物致病3自身免疫4抗體不依賴性補體活化5細胞免疫的參與 急性腎炎發(fā)病機制 鏈球菌致腎炎菌株 抗原成分誘發(fā)自身免疫 循環(huán)免疫復合物 原位免疫復合物 激活補體 腎小球炎癥病變內(nèi)皮C腫脹系膜C增生 腎小球基底膜破壞毛細血管腔閉塞腎小球濾過球管失衡 蛋白尿 血尿鈉/水潴留 水腫 管型尿血容量增加 高血壓 急性循環(huán)充血 少尿無尿發(fā)病機制：鏈球菌抗原變性Ig 免疫復合物沉積腎臟激活補體 腎小球炎癥病變 內(nèi)皮細胞腫脹，系膜細胞增生 腎小球基底膜破壞 毛細血管腔閉塞 血尿 蛋

4、白尿 腎小球濾過率 管型尿 球管失衡少尿，無尿 鈉、水潴留 水腫 血容量擴張高血壓 急性循環(huán)充血 【病 理】 APSGN典型的病理改變： 腎小球腫大，彌漫性內(nèi)皮細胞及系膜細胞增生性、伴炎細胞滲出；毛細血管腔閉塞病變主要部位：腎小球又稱毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎正常腎小球急性腎炎病理 病 理：光鏡：毛細血管內(nèi)增生性腎炎endocapillary proliferative glomerulonephritis) 又稱：內(nèi)皮系膜增生性腎炎 特點：彌漫性、滲出性、增生性免疫熒光：毛細血管袢及系膜區(qū)顆粒狀C3、IgG 沉積電鏡：上皮下電子致密物“駝峰狀hump)沉積【臨床表現(xiàn)】 發(fā)病季節(jié)： 每年秋冬是

5、APSGN的發(fā)病頂峰期，可呈局部流行發(fā)病年齡：以5-10歲為多見，140/90mmHg+視力障礙、驚厥、 昏迷三項之一者可診斷 轉(zhuǎn)歸：BP控制，迅速緩解 3、急性腎功能不全原因：毛細血管腔狹窄、閉塞濾過率 病癥：少尿、無尿、氮質(zhì)血癥、高血鉀、代酸轉(zhuǎn)歸：35天好轉(zhuǎn) 數(shù)周：新月體形成可能 死亡的主要死因【臨床表現(xiàn)】嚴重病例 多發(fā)生于起病1-2周內(nèi) 1嚴重循環(huán)充血 2高血壓腦病 3急性腎功能衰竭 【臨床表現(xiàn)】非典型病例1、腎外病癥 2、腎病表現(xiàn)的AGN 3、亞臨床型【臨床表現(xiàn)】非典型病例1、腎外病癥性腎炎 有水腫和或高血壓，甚至以高血壓腦病或循環(huán)充血病癥起病，而尿改變輕微或尿檢正常【臨床表現(xiàn)】非典型

6、病例2、腎病表現(xiàn)的AGN 以AGN起病，但水腫和蛋白尿嚴重【臨床表現(xiàn)】非典型病例3、亞臨床型 臨床無明顯表現(xiàn)，僅尿檢有輕度改變【實驗室檢查】一尿液檢查 二血液檢查三腎功能檢查 四病灶培養(yǎng)及血清學檢查 五血清補體測定【實驗室檢查】一尿常規(guī)檢查 尿蛋白+；尿沉渣紅細胞+尿沉渣白細胞+；透明、顆粒和細胞管型，約2/3病例有紅細胞管型尿常規(guī)檢查尿液中變形的RBC【實驗室檢查】二血液檢查 血常規(guī)常有輕、中度貧血貧血程度與細胞外液容量增多平行白細胞可增高或正常血沉輕度增快【實驗室檢查】三腎功能檢查 血尿素氮和肌酐可增高 肌酐去除率降低，隨利尿消腫多數(shù)迅速恢復正常 少數(shù)病例腎功能損害嚴重而表現(xiàn)為急性腎衰竭【

7、實驗室檢查】四病灶培養(yǎng)及抗鏈球菌的抗體檢查 細菌培養(yǎng)陽性率低 APSGN患兒的抗鏈球菌的抗體常有增高抗鏈球菌溶血素OASO增高率為70%左右，其中呼吸道感染者的增高率較高，約為70-80% 【實驗室檢查】五血清補體測定 在起病4周內(nèi)，90%以上患者血清CH50和C3降低 8周內(nèi)均已恢復 血清補體： 80% 92%出現(xiàn) C3 、CH50 、 C4 ， 68周恢復，呈規(guī)律性動態(tài)變化 C3下降程度與病變嚴重程度及預(yù)后無關(guān) 持續(xù)降低考慮其它類型腎炎【診斷要點】 1病前1-3周有前驅(qū)感染史2急性起病，以血尿、蛋白尿、少尿、水腫、高血壓為主要表現(xiàn)3血清C3 規(guī)律性變化先 ，6-8周恢復正常4伴或不伴鏈球菌

8、感染的血清學證據(jù)5必要時腎活檢，病理為EPGN，上皮下有駝峰樣電子致密物沉積【鑒別診斷】 一其他原發(fā)性腎炎 二繼發(fā)性腎炎 三慢性腎炎CGN急性發(fā)作 四急進性腎炎RPGN五原發(fā)性腎病綜合征【鑒別診斷】一其他原發(fā)性腎炎 IgA腎病首次發(fā)作：常于呼吸道感染后發(fā)病。有發(fā)作性肉眼血尿,多數(shù)無水腫、高血壓；常無鏈球菌感染證據(jù)；血補體正常，30%血中IgA升高膜增殖性腎炎：鏈球菌感染后發(fā)病，持續(xù)低補體；確診需腎活檢【鑒別診斷】二繼發(fā)性腎炎 過敏紫癜腎炎狼瘡性腎炎乙型肝炎病毒相關(guān)腎炎一些繼發(fā)性腎炎也可以急性起病，故應(yīng)注意排除【鑒別診斷】三慢性腎炎急性發(fā)作 較成人少見，既往腎炎史不詳患兒多數(shù)有營養(yǎng)不良、貧血、生

9、長發(fā)育滯后，皮膚粗糙并有色素沉著等體征。前驅(qū)感染期甚短僅1-2天，腎功能持續(xù)不正常，尿比重低且固定【鑒別診斷】四急進性腎炎RPGN起病類似急性腎炎，2-3周后病情無好轉(zhuǎn)，反而急劇惡化，進行性腎功能不全病理以大量新月體形成為特點預(yù)后惡劣【鑒別診斷】五原發(fā)性腎病綜合征 僅有2-5%急性腎炎患兒臨床表現(xiàn)為腎病綜合征【治 療】 本病為自限性疾病，無特異治療方法，主要是對癥治療和護理。對重癥患兒應(yīng)加強觀察和及時處理1休息 2飲食3抗生素使用4利尿5 降壓6嚴重病例的治療【治 療】 1休息臥床休息2-3周，待水腫消退、肉眼血尿消失、血壓正常即可下床活動尿常規(guī)好轉(zhuǎn)，僅能檢出少量蛋白和紅細胞時可以復學假設(shè)復學

10、后血尿加重那么還須休學尿常規(guī)完全正常后可恢復體力活動【治 療】 2飲食 尿少、水腫期應(yīng)限制鈉鹽攝入 氮質(zhì)血癥期應(yīng)限制蛋白質(zhì)攝入 住院病人應(yīng)記錄24小時出入量，液體要“量出為入【治 療】3抗生素使用對溶血性鏈球菌敏感的抗生素，以去除病灶殘存細菌常用青霉素每日5萬U/kg，連用10-14天；青霉素過敏者改用紅霉素【治 療】 4利尿本病多數(shù)于起病1-2周內(nèi)自發(fā)利尿消腫，一般水腫不必使用利尿劑尿少、水腫顯著者可予以呋塞米，每天2-5mg/kg口服；尿量顯著減少伴氮質(zhì)血癥時可給予靜脈注射，每次1-2mg/kg，每日1-2次。靜脈注射劑量過大時可有一過性耳聾。【治 療】 5降壓首選硝苯地平心痛定分次口服卡

11、托普利：系血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，初始劑量為，最大劑量為5-6mg/kg.d，分3次口服，與硝苯地平交替使用降壓效果更佳。嚴重病例的治療1高血壓腦病 2嚴重循環(huán)充血 3急性腎衰竭嚴重病例的治療1高血壓腦病 應(yīng)予止驚、降壓和脫水降壓用硝普鈉5-20mg參加5%葡萄糖液100ml中1g/kg.min遮光靜脈滴注此藥滴入后即起降壓效果副作用有惡心、嘔吐、情緒不安定、頭痛和肌痙攣等嚴重病例的治療2嚴重循環(huán)充血 1應(yīng)嚴格限制水、鈉入量2利尿、降壓3適當使用快速強心藥4腹膜透析或血液透析嚴重病例的治療3急性腎功能衰竭 當呋塞米常規(guī)劑量無效時，可增加至每次5mg/kg嚴格限制水鈉入量，保持水電酸堿平衡必須及時處理水過多、高鉀血癥和低鈉血癥等危及生命的水、電解質(zhì)紊亂，必要時采用透析治療【預(yù) 后】 急性腎炎的預(yù)后與病因有關(guān)。一般病程2周左右病毒所致者預(yù)后良好，多數(shù)隨感染痊愈而愈95%APSGN患兒預(yù)后良好，可完全康復，僅少數(shù)在急性期腎損害嚴重、腎衰竭持續(xù)時間較長者才開展為慢性腎炎和慢性腎衰竭急性期死亡率1%鏡下血尿可持續(xù)1-2年【預(yù) 防】 故改善居住環(huán)境，提高衛(wèi)生水平及時治療上感、化膿性感染等可顯著降低發(fā)病率，預(yù)防流行發(fā)生目前在興旺國家中的發(fā)病率已顯著降低我國大城市的發(fā)病率也呈下降趨勢Case： 患兒李-，女，