1、先天性心臟病之室間隔缺損的超聲診斷(全文)室間隔缺損(室缺)是常見(jiàn)先心病，可為單獨(dú)畸形，占所有先心病的25 %；也可為其他復(fù)雜型心血管畸形的組成部份，約占所有先心病的50 %，包括法洛四聯(lián)癥、永存動(dòng)脈干、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、心室雙出口、肺動(dòng) 脈閉鎖、房室間隔缺損等。或合并于其他先心病，如主動(dòng)脈縮窄、房間隔 缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等。一、病理解剖1 .膜周部室間隔缺損 約占室缺的70%80%,在室間隔膜部及其 附近，缺損的中心位于室間隔膜部。該型室缺可向肌部室間隔的流入道、 心尖和流出道部延伸，根據(jù)其延伸方向，膜周部室間隔缺損又分為三種亞 型：(1 )膜周流出道缺損 缺損由室間隔膜部向前上方延伸至右室流出

2、道肌部。膜周流入道缺損 缺損由室間隔膜部向后下方延伸至右室流入 道肌部。膜周小梁部缺損 缺損由室間隔膜部向前下方延伸至肌小梁部。2 .肌部室間隔缺損 約占室缺的5%10%,缺損位于室間隔較低部 位，四周均為肌肉組織，也分為三種亞型：（1 ）流出道肌部缺損 缺損位于右室流出道肌部。（2）流入道肌部缺損 缺損位于三尖瓣隔葉下的右室流入道肌部。（3）小梁部肌部缺損 缺損位于肌小梁部。雙動(dòng)脈干下型室間隔缺損（又稱干下型室間隔缺損）約占室缺的 20%30%，位于兩條大動(dòng)脈瓣環(huán)下，缺損上緣無(wú)肌性組織，由主動(dòng)脈瓣 環(huán)和肺動(dòng)脈瓣環(huán)的纖維連接構(gòu)成，是最高位的室缺。混合型室間隔缺損 指以上三種基本類(lèi)型的缺損中有兩

3、型以上合 并存在。二、血流動(dòng)力學(xué)小的室間隔缺損其缺口對(duì)左向右分流有限制作用，由于缺損小，分流 量少，左房室大小多屬正常。較大的室隔缺損患者，缺口對(duì)左向右分流無(wú) 限制作用，左房流入左室的血液一部分由主動(dòng)脈進(jìn)入體循環(huán)，另一部分經(jīng) 室間隔缺損處大量入右室及肺動(dòng)脈，然后經(jīng)肺循環(huán)流入左房、左室，致使 左心因血容量增加而擴(kuò)大。而右室不僅接受腔靜脈血液，也接受左室分流 到右室的血液，致使右室容量增加，右室也可擴(kuò)大。長(zhǎng)期持續(xù)的肺循環(huán)血 流量增加，首先導(dǎo)致容量性肺動(dòng)脈高壓，最終發(fā)展為阻力性肺動(dòng)脈高壓， 心室壓力逆轉(zhuǎn)，右室壓力高于左室壓力，出現(xiàn)心室水平右向左分流艾 森曼格綜合征。三、超聲檢查方法胸骨旁左心室長(zhǎng)軸、

4、胸骨旁及心尖四腔、五腔心，大動(dòng)脈短軸及心室 短軸切面；劍突下四腔、五腔心及大動(dòng)脈短軸切面觀察室間隔和房室腔大 小。小室間隔缺損應(yīng)用彩色多普勒反復(fù)探查。頻譜多普勒超聲聲束應(yīng)盡量 與室間隔垂直，有利于顯示最大流速。1 .二維及M型超聲在多個(gè)切面可直接顯示室間隔回聲連續(xù)性中斷，斷端回聲增強(qiáng)，據(jù)此 可了解缺損的部位、形態(tài)、大小、數(shù)目和類(lèi)型。室缺可導(dǎo)致左房室或雙室 擴(kuò)大，肺動(dòng)脈增寬，室壁增厚和搏幅增強(qiáng)。2.多普勒超聲彩色及頻譜多普勒可見(jiàn)室間隔缺損處左向右穿隔花色血流束，根據(jù)血 流束部位、寬度，了解缺損類(lèi)型、大小、數(shù)目及分流量。取樣容積置于穿 隔血流的右室側(cè)，可顯示全收縮期正向高速湍流頻譜，流速可達(dá)36m/s。 如肺動(dòng)脈壓力增高，流速可降低，還可探及低速反向血流信號(hào)。五、診斷和鑒別診斷1 診斷依據(jù)(1 )二維超聲心動(dòng)圖在兩個(gè)以上切面顯示室間隔回聲中斷。(2)彩色及頻譜多普勒超聲顯示室水平左向右花色穿隔血流束；若 右心壓力增高并大于左心壓力，則室水平顯示右向左穿隔血流束。將取樣 容積放置于室缺口，可探及左向右分流的正向高速湍流頻譜或右向左負(fù)向 低速分流頻譜。(3 )可有左房、左室擴(kuò)大。2.鑒別診斷主動(dòng)脈竇瘤破入右室流出道當(dāng)右冠竇膨大不明顯時(shí)，易把主動(dòng)脈竇 瘤破口誤為室間隔缺損，鑒別點(diǎn)為：(1 )竇瘤破口在主動(dòng)脈瓣環(huán)上方，而