1、肺動(dòng)脈高壓的五種病因左心疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓約占全部肺動(dòng)脈高壓的78.8%。高血壓、糖尿病、冠心病等疾病的后 期經(jīng)常會(huì)并發(fā)心功能不全，在中、重度患者中會(huì)引起肺循環(huán)血流動(dòng)力學(xué)改 變和肺血管重構(gòu)，進(jìn)一步導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。先天性心臟病(先心病)相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓先心病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓主要由心內(nèi)分流引起。未經(jīng)手術(shù)治療的先心 病患者合并肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生率為30%，而經(jīng)手術(shù)治療的患者合并肺動(dòng)脈 高壓的發(fā)生率約為15%。結(jié)締組織疾病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓包括各種風(fēng)濕、類風(fēng)濕性疾病。如干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬 皮病、血管炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等都可以引起肺動(dòng)脈高壓，在我國(guó)發(fā)病人 數(shù)很多。這一類疾病并發(fā)肺動(dòng)脈高壓比例很

2、高，且能顯著影響預(yù)后，而原 發(fā)病的識(shí)別與處理至關(guān)重要。缺氧性肺動(dòng)脈高壓我國(guó)是煙草大國(guó)，由此導(dǎo)致慢性支氣管炎、肺氣腫、慢性阻塞性肺疾 病(C0PD)等慢性肺部疾病高發(fā);支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核等這些疾病最后也會(huì) 導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，引起右心衰竭。睡眠呼吸障礙患者也會(huì)發(fā)生肺血管阻力 增加，引起肺動(dòng)脈高壓，因此慢性阻塞性肺疾病導(dǎo)致的缺氧性是一個(gè)值得 關(guān)注的問題;另一方面高原性肺動(dòng)脈高壓是國(guó)外少有而我國(guó)常見的一種疾 病。這些患者，由于肺泡缺氧，繼而發(fā)生低氧性肺血管收縮，肺動(dòng)脈壓升 高。慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓深靜脈血栓形成和肺栓塞在臨床工作中經(jīng)常遇到，發(fā)病率、致死率、 致殘率都很高，由此而誘發(fā)的慢性血栓栓塞性肺

3、動(dòng)脈高壓也有很高的發(fā)生 率，臨床上也很常見。肺動(dòng)脈高壓的檢查事項(xiàng)心電圖肺動(dòng)脈高壓特征性心電圖改變有：1)電軸右偏；2) I導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)波;3)右 心室肥厚高電壓，右胸導(dǎo)聯(lián)可出現(xiàn)ST-T波低平或倒置。如果沒有上述心 電圖特征，也不能排除肺動(dòng)脈高壓的診斷和嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)的改變。心 電圖檢查作為篩查手段，其敏感性(55% )和特異性(70%)均不是很高。胸部某線片胸片的改變包括肺總動(dòng)脈及肺門動(dòng)脈擴(kuò)張，伴外周肺血管稀疏(截?cái)?現(xiàn)象)。還可發(fā)現(xiàn)原發(fā)性肺部疾病，胸膜疾病，心包鈣化，或者心內(nèi)分流 性畸形，因?yàn)楹笳呖沙霈F(xiàn)肺血管增多。胸片檢查可以幫助排除中到重度的 肺部疾病或肺靜脈高壓患者。但肺動(dòng)脈高壓的嚴(yán)重程度

4、和肺部放射性檢查 的結(jié)果可不一致。肺功能檢查和動(dòng)脈血?dú)夥治龇喂δ軝z查和血?dú)夥治鲇兄趨^(qū)別氣道或肺實(shí)質(zhì)疾病。肺動(dòng)脈高壓患 者表現(xiàn)為肺彌散功能障礙和輕到中度肺容積減少。由于過度換氣，動(dòng)脈二 氧化碳分壓通常降低。COPD導(dǎo)致缺氧性肺高血壓，肺功能和血?dú)獗憩F(xiàn)為 殘氣量增加，一氧化碳彌散功能降低，二氧化碳分壓正?；蚪档汀３曅膭?dòng)圖經(jīng)胸壁超聲心動(dòng)圖能夠反映右心血流動(dòng)力學(xué)變化，如肺動(dòng)脈壓力(PAP)。每一個(gè)疑似PH患者都應(yīng)該進(jìn)行該項(xiàng)檢查，是篩選肺動(dòng)脈高壓最重 要的無創(chuàng)檢查。通氣/灌注顯像通氣/灌注掃描用于肺動(dòng)脈高壓(PH)中懷疑慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高 壓(CETPH)的患者。通氣/灌注掃描在確診CTEPH中

5、比CT的敏感性高。高分辨率計(jì)算體層成像可了解有無肺間質(zhì)病變，肺及胸腔有無占位;肺動(dòng)脈內(nèi)有無占位，血 管壁有無增厚及充盈缺損性改變。主動(dòng)脈及左右肺動(dòng)脈有無淋巴結(jié)擠壓等。 一般對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者需要完成CT肺動(dòng)脈造影，這樣大多數(shù)慢性血栓拴 塞性肺動(dòng)脈高壓患者可以獲得明確診斷而避免肺動(dòng)脈造影。肺動(dòng)脈高壓的檢查事項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查自身抗體、肝功能與肝炎病毒標(biāo)志物、HIV抗體、甲狀腺功能檢查、 血?dú)夥治觥⒛冈瓡r(shí)間與活動(dòng)度、BNP或NT-proBNP。心電圖提示右室超負(fù)荷、肥厚和右房擴(kuò)張。胸片提示肺動(dòng)脈高壓的征象有：右下肺動(dòng)脈橫徑15mm，肺動(dòng)脈段突出3mm， 中央肺動(dòng)脈擴(kuò)張、外周肺血管丟失形成殘根征，右房、右室擴(kuò)大，心胸比 增大。超聲心動(dòng)圖用于估測(cè)肺動(dòng)脈壓力，排除其他病因，如先心病、瓣膜病等，還可評(píng) 價(jià)右心功能、判斷預(yù)