1、本次講座內(nèi)容感染性疾病脫髓鞘疾病 變性疾?。?Alzheimer病、Parkinson 綜合征神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤常見并發(fā)癥本次講座內(nèi)容感染性疾病一、感染性疾病腦膜炎（meningitis）：腦膜（蛛網(wǎng)膜和軟腦膜）的炎癥腦炎（encephalitis）：腦實質(zhì)的炎癥(病毒性炎癥)一、感染性疾病腦膜炎（meningitis）：腦膜（蛛網(wǎng)膜和 學(xué)習(xí)內(nèi)容: 1. 皰疹病毒性腦炎 2. 日本乙型腦炎(Japanese B encephalitis) 3. 脊髓灰質(zhì)炎(poliomyelitis) 4. 狂犬病(rabies) 5. 亞急性硬化性全腦炎 6. 進行性多灶性白質(zhì)腦炎 7. Kuru和Creutzf

2、eldt-Jakob病神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)培訓(xùn)課件病毒性腦炎的基本病變特點：炎癥細胞浸潤：以淋巴細胞、巨噬細胞及漿細胞為主，常圍血管形成血管套。膠質(zhì)結(jié)節(jié)形成：小膠質(zhì)細胞或星形細胞增生所致。衛(wèi)星現(xiàn)象和噬神經(jīng)現(xiàn)象包涵體形成：多為病毒顆粒位于胞漿或胞核內(nèi)。病變定位：某些病毒對特定的神經(jīng)元有一定的親和性，形成特殊的病變定位特點。病毒性腦炎的基本病變特點：炎癥細胞浸潤：以淋巴細胞、巨噬細胞病毒性腦炎包涵體病毒種類包涵體位置皰疹病毒性腦炎神經(jīng)元及星形細胞核內(nèi)日本乙型腦炎無脊髓灰質(zhì)炎無狂犬病神經(jīng)細胞漿內(nèi)亞急性硬化性全腦炎少枝細胞和神經(jīng)元內(nèi)核內(nèi)進行性多灶性白質(zhì)腦炎 少枝細胞核內(nèi)Creutzfeldt-Jakob病無

3、病毒性腦炎包涵體病毒種類包涵體位置皰疹病毒性腦炎神經(jīng)元及星形 皰疹病毒為DNA病毒（單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒、EB病毒和巨細胞病毒）以下兩型最多見：單純皰疹病毒感染急性壞死性腦炎（acute necrotizing encephalitis）帶狀皰疹病毒性腦炎 下面以單純皰疹病毒性腦炎為例1皰疹病毒性腦炎 皰疹病毒為DNA病毒（單純皰疹病毒、帶狀皰疹病神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)培訓(xùn)課件單純皰疹病毒性腦炎是歐美常見的散發(fā)性腦炎病變累及一側(cè)或雙側(cè)顳葉或額葉下部早期病變以壞死性脈管炎和局限性腦壞死較為突出進而大片壞死和炎癥反應(yīng)。存活患者因顳葉損害出現(xiàn)顳葉萎縮，常引起明顯的記憶力喪失，導(dǎo)致嚴重的癡呆單純皰疹病毒

4、性腦炎是歐美常見的散發(fā)性腦炎神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)培訓(xùn)課件2日本乙型腦炎（Japanese B encephalitis） 為RNA病毒，傳播規(guī)律為：動物-蚊-動物。病變累及整個中樞神經(jīng)系統(tǒng)灰質(zhì)。 肉眼病變：腦膜充血，腦水腫和切面軟化灶。鏡下病變：（1）炎癥細胞環(huán)繞血管浸潤。（2）神經(jīng)細胞變性壞死，衛(wèi)星現(xiàn)象，噬神經(jīng)細胞現(xiàn)象。（3）軟化灶形成，多位于灰質(zhì)或灰白質(zhì)交界處。（4）小膠質(zhì)細胞增生性膠質(zhì)結(jié)節(jié)形成。2日本乙型腦炎（Japanese B encephalit神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)培訓(xùn)課件神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)培訓(xùn)課件3脊髓灰質(zhì)炎患者多為兒童，經(jīng)消化道傳染，有3種亞型，之間無交叉免疫病毒侵入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，運動神經(jīng)元，

5、好發(fā)于脊髓前角、腦橋、基底節(jié)的運動神經(jīng)元臨床表現(xiàn)： 輕型，僅有病毒血癥表現(xiàn) 非麻痹型，頸背部肌肉強直 麻痹型，下運動神經(jīng)元的癱瘓，占1%3脊髓灰質(zhì)炎患者多為兒童，經(jīng)消化道傳染，有3種亞型，之間無鏡下特點蛛網(wǎng)膜和灰質(zhì)內(nèi)嚴重廣泛的炎癥，起始為中性粒細胞，繼而淋巴細胞，淋巴套袖明顯嗜神經(jīng)現(xiàn)象、小膠質(zhì)細胞結(jié)節(jié)血管充血出血明顯神經(jīng)元喪失，膠質(zhì)增生鏡下特點蛛網(wǎng)膜和灰質(zhì)內(nèi)嚴重廣泛的炎癥，起始為中性粒細胞，繼而神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)培訓(xùn)課件神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)培訓(xùn)課件神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)培訓(xùn)課件脊髓運動神經(jīng)元喪失脊髓運動神經(jīng)元喪失4狂犬?。╮abies）狂犬病病毒引起。人被病犬病貓咬傷，唾液中的病毒經(jīng)傷口侵入人體，沿周圍神經(jīng)(主

6、要是感覺神經(jīng))至背根節(jié)經(jīng)脊髓入腦而致病。潛伏期隨傷口的部位而異。臨床表現(xiàn)頭痛、不安、怕風(fēng)，飲水時反射性咽喉痙攣，后期出現(xiàn)昏迷、呼吸衰竭。4狂犬?。╮abies）狂犬病病毒引起。病理變化腦和脊髓充血明顯鏡下：彌漫性急性腦脊髓炎變化，神經(jīng)元壞死及被吞噬；Negri小體：是特征性的神經(jīng)細胞漿內(nèi)包含體，嗜酸性，多見于海馬和大腦的錐體細胞、小腦Purkinje細胞。病理變化腦和脊髓充血明顯神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)培訓(xùn)課件5. 亞急性硬化性全腦炎(subacccute sclerosing panencephalitis)麻疹發(fā)病多年后麻疹病毒引起的慢性感染，兒童多見肉眼：病程短的，腦的肉眼檢查正常；病程長的，腦萎

7、縮（腦室擴張）及硬化5. 亞急性硬化性全腦炎(subacccute scler鏡下：病程短，腦膜及血管周圍有多量淋巴細胞和漿細胞浸潤；嚴重病變的皮質(zhì)有相當多的神經(jīng)元喪失，伴星形及膠質(zhì)細胞增生；神經(jīng)細胞被噬現(xiàn)象；鏡下：病程短，腦膜及血管周圍有多量淋巴細胞和漿細胞浸潤；少突膠質(zhì)細胞和神經(jīng)元內(nèi)可見核內(nèi)包涵體少突膠質(zhì)細胞和神經(jīng)元內(nèi)可見核內(nèi)包涵體6. 進行性多灶性白質(zhì)腦炎 (progressive multifocal leucoencephalitis)為乳多泡病毒引起的慢性進行性腦病病人多為中年人?；加忻庖吡档偷募膊。ㄈ纾汉谓芙鹗喜?、白血病、淋巴瘤、結(jié)核和癌癥，或接受免疫抑制治療）。6. 進行性多

8、灶性白質(zhì)腦炎 (progressive 病理改變：腦外表可完全正?；蚰承┢べ|(zhì)萎縮如病變?nèi)诤?，可出現(xiàn)軟化、壞死，甚至囊性變病理改變：神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)培訓(xùn)課件鏡下觀察：多灶性，或融合性脫髓鞘最顯著的組織學(xué)特點是病灶周圍有異常大的星形細胞，常為多核，大的胞漿突起在少枝膠質(zhì)細胞找到嗜堿性或嗜酸性核內(nèi)包涵體鏡下觀察：20世紀50年代初，居住在大洋洲巴布亞新幾內(nèi)亞高原的一個叫Fore的部落還處在原始社會沿襲著一種宗教性食尸習(xí)慣，不少人會出現(xiàn)震顫病，最終發(fā)展成失語直至完全不能運動，不出一年被染者全部死亡。這種震顫癥狀，當?shù)赝琳Z稱之為“Kuru”50年代后期，在世界衛(wèi)生組織和澳大利亞政府的禁止陋習(xí)，發(fā)病率逐漸降

9、低。 20世紀50年代初，居住在大洋洲巴布亞新幾內(nèi)亞高原的一個叫F病原：致病性朊病毒(朊粒)(prion)缺乏DNA或RNA的蛋白質(zhì)感染顆粒。朊病毒感染性疾病：包括克-雅?。–reutzfeldt-Jakob disease (CJD)）、瘋牛病及羊瘙癢病等。臨床表現(xiàn)：快速進行性癡呆（人早老性癡呆 ）、步態(tài)異常。病原：致病性朊病毒(朊粒)(prion)缺乏DNA或RNA致病性朊蛋白接觸相應(yīng)的正常朊蛋白，復(fù)制出致病性構(gòu)型。螺旋 折疊朊蛋白的變構(gòu)致病機制致病性朊蛋白接觸相應(yīng)的正常朊蛋白，復(fù)制出致病性構(gòu)型。螺旋 肉眼觀察： 輕度萎縮或不明顯，病程幾年的，或腦出現(xiàn)明顯萎縮，可少至850克以下。 常累及

10、紋狀體和背側(cè)丘腦，海馬常不明顯。 輕度 重度肉眼觀察： 輕度 鏡下特點海綿狀變性：神經(jīng)氈和神經(jīng)細胞內(nèi)出現(xiàn)大量空泡神經(jīng)元缺失伴反應(yīng)性膠質(zhì)增生無炎癥滲出異常PrP的聚集鏡下特點海綿狀變性：神經(jīng)氈和神經(jīng)細胞內(nèi)出現(xiàn)大量空泡神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)培訓(xùn)課件神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)培訓(xùn)課件神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)培訓(xùn)課件二、 脫髓鞘疾病是指選擇性的破壞神經(jīng)髓鞘結(jié)構(gòu)，而相對保留軸索結(jié)構(gòu)的一類疾病，并且不包括因軸索損傷而繼發(fā)性引起的脫髓鞘，及髓鞘未正常發(fā)生兩類疾病。多發(fā)性硬化（ Multiple sclerosis MS）是最常見的脫髓鞘疾?。慌R床表現(xiàn)為局部感覺和運動喪失，如肢體，視神經(jīng)炎，身體協(xié)調(diào)性差，或眩暈等。如出現(xiàn)認知和癲癇癥狀提示

11、病變累及大腦灰質(zhì)。MS病理學(xué)特征：血管周、軟腦膜下、腦室周多發(fā)性大小不等的病灶；血管周炎癥和髓鞘破壞；相對稀少的軸索和神經(jīng)元。二、 脫髓鞘疾病是指選擇性的破壞神經(jīng)髓鞘結(jié)構(gòu)，而相對保留軸索分類分類少突細胞與髓鞘模式圖少突細胞與髓鞘模式圖 在白質(zhì)的神經(jīng)纖維間，少突膠質(zhì)細胞在神經(jīng)束間出現(xiàn)，相當于周圍神經(jīng)的鞘膜細胞。 在白質(zhì)的神經(jīng)纖維間，少突膠質(zhì)細胞在神經(jīng)束間出多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化是常見于溫帶和青年人，高峰在1840歲。本病典型的特征是反復(fù)發(fā)作和緩解，2/3病人惡化。大多數(shù)病人病程長較，數(shù)年至十年不等。少數(shù)病人呈急性非緩解型，5年內(nèi)死亡。多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化是常見于溫帶和青年人，高峰在1840歲1典型

12、（Charcot）病變 大腦、橋腦、脊髓表面和切面可見境界清楚不規(guī)則的硬實下陷病灶，即斑塊。分布略對稱，多在側(cè)腦室的側(cè)角，導(dǎo)水管底部。1典型（Charcot）病變 大腦、橋腦、多發(fā)性硬化（腦室旁灰褐色病灶）多發(fā)性硬化（腦室旁灰褐色病灶）神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)培訓(xùn)課件鏡下特征斑塊為脫髓鞘區(qū)，最初圍靜脈分布早期病變特征是髓鞘崩解，軸索相對保存，嚴重時髓鞘和軸索均有崩解。崩解的髓鞘被吞噬細胞吞噬幾周后，星形細胞有明顯的反應(yīng)性增生晚期病灶膠質(zhì)纖維化，成為硬斑鏡下特征斑塊為脫髓鞘區(qū)，最初圍靜脈分布神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)培訓(xùn)課件2急性多發(fā)性硬化（Marburg型） 這型患者多為青年人，臨床上有發(fā)熱，疾病進展迅速，在數(shù)月內(nèi)

13、惡化和死亡。 鏡下見髓鞘廣泛破壞，軸索大量喪失，并伴有華勒變性。多斑塊且邊界不清（箭頭）巨噬細胞反應(yīng)2急性多發(fā)性硬化（Marburg型） 這型患者多為青年3Schilder型（Schilder硬化） 大腦、腦干和小腦有廣泛脫髓鞘，伴不同程度軸索損害。病灶融合，Wallerian變性，在脊髓最易見到。脫髓鞘和囊性變脊髓斑塊3Schilder型（Schilder硬化） 大腦、腦4. 同心圓性硬化（Balo型） 起病急，有髓鞘區(qū)與脫髓鞘區(qū)呈交替同心圓樣排列，脫髓鞘帶內(nèi)的軸索保存。4. 同心圓性硬化（Balo型） 起病急，有髓鞘區(qū)與脫5視神經(jīng)脊髓炎（Devic型） 主要變累及脊髓和視神經(jīng)，引起視力損害

14、和脊髓癥狀。多數(shù)病例急性起病，50%在數(shù)月內(nèi)死亡，其余則部分或完全康復(fù)。視交叉脫髓鞘脊髓脫髓鞘5視神經(jīng)脊髓炎（Devic型） 主要變累及脊髓和視神急性播散性靜脈周圍腦脊髓炎是一種免疫介導(dǎo)的脫髓鞘疾病，見于病毒感染（麻疹、水痘、風(fēng)疹等），或疫苗（如牛痘疫苗、狂犬病疫苗等）接種后臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、嘔吐、嗜睡、昏迷。一般在病毒感染后24天或疫苗接種后1013天發(fā)病病變特點：靜脈周圍脫髓鞘伴淋巴細胞、單核細胞浸潤；軸突一般不受累，病變在腦和脊髓各處急性播散性靜脈周圍腦脊髓炎是一種免疫介導(dǎo)的脫髓鞘疾病，見于病流行性感冒后脊髓脫髓鞘血管周圍脫髓鞘急性播散性靜脈周圍腦脊髓炎流行性感冒后脊髓脫髓鞘血管周圍脫髓鞘

15、急性播散性靜脈周圍腦脊髓 病人為青年人，疫苗接種后出現(xiàn)亞急性播散性靜脈周圍腦脊髓炎，病變?yōu)榫徑夂蛷?fù)發(fā)同時存在。 病人為青年人，疫苗接種后出現(xiàn)亞急性播散性靜脈急性壞死性出血性白質(zhì)腦炎是超急性播散性腦脊髓炎，常是敗血性休克、過敏反應(yīng)的一種嚴重并發(fā)癥急性壞死性出血性白質(zhì)腦炎是超急性播散性腦脊髓炎，常是敗血性休病變特點為白質(zhì)點狀出血，小血管局灶性壞死、出血血管周圍脫髓鞘伴炎癥浸潤。多見干大腦和腦干無數(shù)出血點 血管壁纖維素滲出病變特點為白質(zhì)點狀出血，小血管局灶性壞死、出血無數(shù)出血點 血格林-巴利綜合征(Guillian-Barre綜合征)發(fā)病前有巨細胞病毒、EB病毒、支原體或HIV感染或免疫接種等免疫刺

16、激是常見的脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的炎性脫髓鞘病變；累及運動和感覺神經(jīng)根、背根節(jié)及周圍神經(jīng)臨床上起初表現(xiàn)為趾頭及指頭的感覺異常；數(shù)天內(nèi)出現(xiàn)進行性上升性麻痹、腿和手臂無力，軟癱，伴反射消失和不同程度的感覺障礙；嚴重者呼吸麻痹和面癱格林-巴利綜合征(Guillian-Barre綜合征)發(fā)病前病理學(xué)主要表現(xiàn)神經(jīng)節(jié)水腫和血管周圍淋巴細胞浸潤節(jié)段性脫髓鞘，崩解的髓鞘為巨噬細胞吞噬嚴重時軸索可發(fā)生腫脹或斷裂。受支配的肌群發(fā)生去神經(jīng)性萎縮。病理學(xué)主要表現(xiàn)神經(jīng)節(jié)水腫和血管周圍淋巴細胞浸潤格林巴病神經(jīng)根格林巴病神經(jīng)根格林巴病鏡下表現(xiàn)格林巴病鏡下表現(xiàn)左：巨噬細胞（實箭頭）浸潤神經(jīng)內(nèi)衣，節(jié)段性脫髓鞘（空箭頭）。右：脫髓鞘

17、軸索膨出（空箭頭）。左：巨噬細胞（實箭頭）浸潤神經(jīng)內(nèi)衣，節(jié)段性脫髓鞘（空箭頭）。格林巴病腓神經(jīng)中浸潤的巨噬細胞吞噬有鞘軸索碎片（實箭頭）和脫髓鞘軸索碎片（空箭頭）。格林巴病腓神經(jīng)中浸潤的巨噬細胞吞噬有鞘軸索碎片（實箭頭）和脫二、變性疾病Degenerative DiseasesAlzheimers diseaseParkinson 綜合征二、變性疾病Degenerative DiseasesAlAlzheimer Disease1907年Alois Alzheimer 第一次描述了一例死于有4年的進行性癡呆病史的55歲老年女性的大腦病理改變。以進行性癡呆為主要表現(xiàn)的變性疾病臨床表現(xiàn)為進行性精神

18、狀態(tài)衰退包括： 記憶力障礙、分析能力衰退、情緒改變、行為失常、意識模糊Alzheimer Disease1907年Alois A神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)培訓(xùn)課件病因和發(fā)病機理遺傳因素APP：所謂淀粉樣前體蛋白(amyloid precursor protein, APP)的崩解產(chǎn)物沉積是AD常見的特征，-淀粉樣物質(zhì)是AD病神經(jīng)原纖維纏結(jié)及老年斑的主要成分，并沉積于血管壁。病因和發(fā)病機理遺傳因素神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)培訓(xùn)課件 Risk factors and protective factors for Alzheimers disease Risk factors and protective f大體觀察腦萎縮

19、，重量減少，腦溝變寬，腦回變窄主要表現(xiàn)在額葉，頂葉和顳葉，以及海馬腦室擴張大體觀察腦萎縮，重量減少，腦溝變寬，腦回變窄神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)培訓(xùn)課件神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)培訓(xùn)課件神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)培訓(xùn)課件神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)培訓(xùn)課件鏡下觀察老年斑：中心為均勻嗜銀團，其周圍有空暈圍繞，外圍有不規(guī)則的嗜銀顆?；蚪z狀物質(zhì)。神經(jīng)原纖維纏結(jié)：神經(jīng)原纖維增粗扭曲形成纏結(jié)。顆?？张葑冃裕荷窠?jīng)細胞胞質(zhì)中出現(xiàn)小空泡。Hirano小體：神經(jīng)細胞樹突近端棒形嗜酸性包涵體。 最終歸結(jié)于神經(jīng)元脫失鏡下觀察老年斑：中心為均勻嗜銀團，其周圍有空暈圍繞，外圍有不modified Bielschowsky stain神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)培訓(xùn)課件神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)

20、培訓(xùn)課件神經(jīng)原纖維纏結(jié)Neurofibrillary tangles神經(jīng)原纖維纏結(jié)Hirano小體顆?？张葑冃訥ranulovacuolar degenerationHirano小體顆粒空泡變性Parkinson 綜合征一種運動功能障礙，特征是肌強直，無表情、站姿、步態(tài)異常、隨意運動緩慢及轉(zhuǎn)圈樣震顫。機制：多巴胺合成減少，乙酰膽堿增多Parkinson 綜合征一種運動功能障礙，特征是肌強直，無 肉眼：中腦的黑質(zhì)和橋腦的藍斑脫色正常黑質(zhì)和藍斑黑質(zhì)和藍斑脫色 肉眼：中腦的黑質(zhì)和橋腦的藍斑脫色正常黑質(zhì)和藍斑神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)培訓(xùn)課件鏡下觀察黑質(zhì)、藍斑色素神經(jīng)細胞喪失，Lewy 小體形成Lewy 小體 光

21、鏡下：神經(jīng)細胞胞質(zhì)內(nèi)圓形小體，中心 嗜酸性折光性強、邊緣著色淺。 電鏡下：由細絲構(gòu)成，中心細絲致密，周圍松散鏡下觀察黑質(zhì)、藍斑色素神經(jīng)細胞喪失，Lewy 小體形成Normal brain stemParkinson diseaseNormal brain stemParkinson dis Lewy 小體 Lewy 小體三、中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤三、中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤周圍神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤膠質(zhì)瘤原始神經(jīng)外胚葉腫瘤神經(jīng)細胞腫瘤神經(jīng)鞘膜腫瘤髓母細胞瘤星形細胞瘤腦膜腫瘤少突膠質(zhì)細胞瘤室管膜瘤腦膜瘤神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)纖維瘤中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤周圍神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤膠質(zhì)瘤原始神經(jīng)外胚葉腫瘤神經(jīng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤特點及分

22、級原發(fā)性腫瘤：顱內(nèi)腫瘤 (85%)，脊髓腫瘤(15%) 膠質(zhì)瘤最多 (40%), 其次為腦膜瘤、聽神經(jīng)瘤 膠質(zhì)瘤中惡性腫瘤占50%以上WHO分級（適用于所有的顱內(nèi)腫瘤） I級： 良性II級： 低度惡性III級：中度惡性（間變性）IV級： 高度惡性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤特點及分級原發(fā)性腫瘤：顱內(nèi)腫瘤 (85%)，腦原發(fā)性腫瘤特殊的生物學(xué)特性良惡性的相對性： a. 組織學(xué)上的良性腫瘤如生長在重要部位常常 不能手術(shù)切除 b. 腦實質(zhì)內(nèi)腫瘤不論良惡性均呈浸潤性生長, 邊界 不清，高度惡性的腫瘤多繼發(fā)出血壞死反而出現(xiàn) 相對清楚的邊界 浸潤方式主要有直接浸潤或沿血管周圍間隙 腫瘤可沿腦脊液種植轉(zhuǎn)移，但罕見顱外轉(zhuǎn)

23、移腦原發(fā)性腫瘤特殊的生物學(xué)特性良惡性的相對性：WHO 級 WHO IV級WHO 級 星形細胞性腫瘤Astrocytic neoplasms星形細胞性腫瘤特 點： 占顱內(nèi)膠質(zhì)瘤78%，男性多見 肉眼：灰白色、灰紅色、膠凍樣 分化好（與正常腦白質(zhì)相似）境界不清 分化差境界相對清楚特 點： 占顱內(nèi)膠質(zhì)瘤78%，男性多見組織學(xué)類型舉例：毛細胞性星形細胞瘤（WHO I級）星形細胞瘤（ WHO II級）間變性星形細胞瘤（ WHO III級）多形性膠質(zhì)母細胞瘤（ WHO IV級）WHO分級：異型性、核分裂象、血管增生、壞死，其中后兩者常見于高級別腫瘤，壞死提示臨床高侵襲行為，是GBM的基本特征。組織學(xué)類型和

24、WHO分級組織學(xué)類型舉例：組織學(xué)類型和WHO分級毛細胞性星形細胞瘤 WHO I級毛細胞性星形細胞瘤 WHO I級神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)培訓(xùn)課件好發(fā)于兒童或青少年，小腦、第三腦室、視神經(jīng)和腦干等部位,邊界稍清，肉眼呈粘液樣。瘤細胞長梭形，有毛發(fā)樣的雙極細胞突起，可見Rosenthal fiber 和 嗜酸性小體好發(fā)于兒童或青少年，小腦、第三腦室、視神經(jīng)和腦干等部位,邊界神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)培訓(xùn)課件星形細胞瘤，WHO 級星形細胞瘤，WHO 級纖維性星形細胞瘤fibrillary astrocytoma（WHO II級）正常腦組織纖維性星形細胞瘤正常腦組織微囊變正常腦組織微囊變正常腦組織腫瘤沿軸索浸潤性生長（黑箭

25、頭所示）腫瘤侵犯大腦皮質(zhì)并包繞錐體細胞（藍箭頭所示）腫瘤沿軸索浸潤性生長腫瘤侵犯大腦皮質(zhì)并包繞錐體細胞（藍箭頭所間變性星形細胞瘤 WHO 級anaplastic astrocytoma間變性星形細胞瘤 WHO 級anaplastic as神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)培訓(xùn)課件間變性星形細胞瘤（級）anaplastic astrocytoma間變性星形細胞瘤（級）WHO 級WHO II級WHO 級WHO II級多發(fā)生于中老年人：位于額葉、顳葉白質(zhì)最多，腫瘤常出血壞死，肉眼邊界較清。多形性膠質(zhì)母細胞瘤（WHO IV級）（ glioblastoma multiforme GBM）多發(fā)生于中老年人：位于額葉、顳葉白質(zhì)

26、最多，腫瘤常出血壞死，肉瘤細胞異型性顯著，出現(xiàn)奇特的單核及多核瘤巨細胞瘤細胞異型性顯著，出現(xiàn)奇特的單核及多核瘤巨細胞假柵欄狀壞死假柵欄狀壞死多形性膠質(zhì)母細胞瘤瘤組織內(nèi)血管內(nèi)皮細胞增生，呈腎小球樣多形性膠質(zhì)母細胞瘤瘤組織內(nèi)血管內(nèi)皮細胞增生，呈腎小球樣少突膠質(zhì)細胞瘤Oligodendroglioma少突膠質(zhì)細胞瘤Oligodendroglioma臨床特點好發(fā)于成年人，約占膠質(zhì)瘤的5%，常位于大腦半球白質(zhì)靠近皮層生長緩慢，常伴有鈣化患者常有癲癇病史臨床特點好發(fā)于成年人，約占膠質(zhì)瘤的5%，常位于大腦半球白質(zhì)靠神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)培訓(xùn)課件神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)培訓(xùn)課件鏡下觀察“煎蛋”樣瘤細胞：細胞核圓、中位，有核周空

27、暈，胞漿透亮；“蜂窩樣”組織結(jié)構(gòu)“雞爪樣”分枝毛細血管常見鈣化、砂礫體鏡下觀察“煎蛋”樣瘤細胞：細胞核圓、中位，有核周空暈，胞漿透“煎蛋”樣瘤細胞“煎蛋”樣瘤細胞室管膜瘤Ependymoma室管膜瘤臨床及大體特征5.7%，主要見于兒童，多為WHO II級腫瘤部位：常位于側(cè)腦室、第四腦室、脊髓是脊髓最常見的膠質(zhì)瘤邊界清楚（塑型），可囊性變和鈣化腫瘤生長緩慢，存活期長臨床及大體特征5.7%，主要見于兒童，多為WHO II級腫瘤神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)培訓(xùn)課件神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)培訓(xùn)課件鏡下觀察彌漫增生的室管膜細胞構(gòu)成，細胞核大小、形態(tài)一致，圓形；可形成典型空心菊形團（真菊形團）或圍血管菊形團（假菊形團）菊形團（

28、rosettes ）：瘤細胞以血管、空腔或神經(jīng)纖維為中心環(huán)繞排列，細胞伸出的突起朝向中心，似“太陽射線”，中心周圍的細胞突起區(qū)無細胞核，稱無核區(qū)鏡下觀察彌漫增生的室管膜細胞構(gòu)成，細胞核大小、形態(tài)一致，圓形神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)培訓(xùn)課件假菊形團正常室管膜假菊形團正常室管膜神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)培訓(xùn)課件髓母細胞瘤Medulloblastoma髓母細胞瘤臨床及大體特點3.8%，10歲以下兒童，WHO 級。起源：小腦蚓部外顆粒層，高度惡性，屬于胚胎性原始神經(jīng)腫瘤。好發(fā)部位：小腦蚓部、小腦半球肉眼形態(tài)：魚肉樣、灰紅色浸潤性生長，可沿腦室及蛛網(wǎng)膜下腔播散臨床及大體特點3.8%，10歲以下兒童，WHO 級。神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)培

29、訓(xùn)課件鏡下：胚胎性原始小細胞腫瘤，瘤細胞密度高，大小形態(tài)較一致，染色質(zhì)均細，可形成典型菊形團，能向神經(jīng)細胞、膠質(zhì)細胞分化鏡下：胚胎性原始小細胞腫瘤，瘤細胞密度高，大小形態(tài)較一致，染神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)培訓(xùn)課件腫瘤沿蛛網(wǎng)膜下腔播散腫瘤沿蛛網(wǎng)膜下腔播散腦膜瘤Meningioma腦膜瘤臨床及大體特點15%，中年人，生長緩慢來源:腦膜的蛛網(wǎng)膜粒細胞和成纖維細胞部位: 大腦凸面和矢狀竇旁最多見與硬腦膜相連，球形或分葉，邊界清或有包膜切面灰白顆粒狀或砂粒樣，少數(shù)呈斑塊狀臨床及大體特點15%，中年人，生長緩慢神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)培訓(xùn)課件脊膜瘤 脊膜瘤 鏡下：梭形，上皮樣，旋渦狀排列，常有砂粒體硬膜腦膜瘤鏡下：梭形，上皮

30、樣，旋渦狀排列，常有砂粒體硬膜腦膜瘤腦膜皮細胞型腦膜皮細胞型vacuoles (clear) pseudoinclusions (color of cytoplasm) prominent whorls, with concentric layers of hyalinization and calcificationvacuoles (clear) pseudoinclusi砂粒體型混合型上皮型纖維型砂粒體型混合型上皮型纖維型外周神經(jīng)鞘膜腫瘤外周神經(jīng)鞘膜腫瘤神經(jīng)鞘瘤 (Schwannoma)發(fā)生于外周神經(jīng)、顱神經(jīng)等；發(fā)生于聽神經(jīng)時，又稱為聽神經(jīng)(acoustic tumor）來源于神經(jīng)內(nèi)的s

31、chwann cell神經(jīng)鞘瘤極少惡變常單發(fā)，大小不一，結(jié)節(jié)狀，有包膜，典型者表面可見神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤 (Schwannoma)發(fā)生于外周神經(jīng)、顱神經(jīng)等；神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)培訓(xùn)課件神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)培訓(xùn)課件神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)培訓(xùn)課件鏡下觀察單純的腫瘤性雪旺氏細胞構(gòu)成梭形瘤細胞，可見玻變血管壁、灶性泡沫細胞和淋巴細胞Antoni A 區(qū)：致密區(qū)，柵欄狀、旋渦狀(Verocay小體)Antoni B 區(qū)：疏網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)區(qū)，粘液變，細胞星狀、稀少鏡下觀察單純的腫瘤性雪旺氏細胞構(gòu)成BABA細胞核柵欄狀排列細胞核柵欄狀排列Verocay小體Verocay小體神經(jīng)纖維瘤 (Neurofibroma NF)單發(fā)或多發(fā)（神經(jīng)纖維瘤病）；全身皮膚、神經(jīng)、內(nèi)臟均可發(fā)生來源于神經(jīng)束膜的細胞成份神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病可惡變?yōu)閻盒酝庵苌窠?jīng)鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST）大體：結(jié)節(jié)狀，無包膜，可達排球大，可囊性變、出血神經(jīng)纖維瘤 (Neurofibroma N