1、第十一章小兒循環(huán)系統(tǒng)疾病 第一部分 解剖生理特點(diǎn) 第二部分 先天性心臟病概論 第三部分 常見(jiàn)先天性心臟病 第十一章小兒循環(huán)系統(tǒng)疾病胎兒血液循環(huán) 上腔V 卵臍靜脈 右心房 左心房 左心室 升主A 軀體 （RA）1/3 （LA） （LV） 上部 右心室(RV) PV 肺動(dòng)脈(PA) - 肺 A導(dǎo)管臍動(dòng)脈 降主A 軀體 下部 下腔V胎兒血液循環(huán) 胎兒血液循環(huán)（生后變化）臍血管阻斷 肺循環(huán)開(kāi)放 左房心壓力 卵圓孔關(guān)閉 肺循環(huán)壓 體循環(huán)壓 動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉血氧濃度 胎兒血液循環(huán)（生后變化）臍血管阻斷常用字母縮略號(hào)R/L A Right/Left Atrium 右/左 心房R/L V Right/Left V

2、entricle 右/左 心室P/S A Pulmonary/Stem Artery 肺/主 動(dòng)脈ASD Atrial Septal Defect 房間隔缺損VSD Ventricular 室間隔缺損PDA Patent Ductus Arteriosus A導(dǎo)管未閉TOF Tetralogy of Fallot 法洛四聯(lián)癥常用字母縮略號(hào)R/L A Right/Left Atrium先天性心臟病示意圖 RA ASD LA 體循環(huán) RV VSD LV 肺循環(huán) PA PDA SA 先天性心臟病示意圖 VSD血液動(dòng)力學(xué)肺循環(huán)充血 肺血流量 PV血流量PA高壓 PA血流量 LA血流量 VSD RV血流

3、量 RV LV LV血流量 （收縮期負(fù)荷 （舒張期負(fù)荷 ） RV擴(kuò)大 LV輸出量 LV擴(kuò)大 LA擴(kuò)大 體循環(huán)缺血VSD血液動(dòng)力學(xué)肺循環(huán)充血 肺血流量 肺動(dòng)脈高壓PA高壓 肺小A收縮(L R) （動(dòng)力型高壓） PA壁增厚 （器質(zhì)性高壓） 分流量 R-L 分流 青紫（艾） 肺動(dòng)脈高壓PA高壓 肺小A收縮典型 VSD 心臟主要體征望：心前區(qū)隆起、心尖搏動(dòng)彌散/左下移觸：心前區(qū)抬舉感、收縮期震顫扣：心界擴(kuò)大（左、下為主）聽(tīng)：胸骨左緣34肋間IIIIV SM 心尖部：II DM（分流量大時(shí)） P2 艾：右心 為主、P2 、雜音 、青紫典型 VSD 心臟主要體征望：心前區(qū)隆起、心尖搏動(dòng)彌散/左下典型 VS

4、D 輔助檢查胸片：肺血增多、 主動(dòng)脈結(jié) 、肺動(dòng)脈段 、左右心EKG：LV 、RV 、心肌勞損（ST-T）扇超：缺損、心臟 、異常血流、Qp/Qs導(dǎo)管：PO2 （RV RA）造影：動(dòng)態(tài)顯影（必要時(shí)）典型 VSD 輔助檢查胸片：肺血增多、ASD血液動(dòng)力學(xué) 肺循環(huán)充血 PA高壓 PA血流量 肺血流量 PV血流量RV擴(kuò)大 RV血流量 （舒張期負(fù)荷 ）RA擴(kuò)大 RA血流量 ASD RA LA 腔靜脈 體循環(huán)缺血 LV輸出量 ASD血液動(dòng)力學(xué) ASD（繼發(fā)孔）心臟主要體征望：心前區(qū)隆起、心尖搏動(dòng)彌散/左移觸：心前區(qū)抬舉感、震顫（大型缺損）扣：心界擴(kuò)大聽(tīng)：胸骨左緣23肋間 IIIII SM 45肋間 I D

5、M（分流量大時(shí)） P2 亢進(jìn)固定分裂 ASD（繼發(fā)孔）心臟主要體征望：心前區(qū)隆起、心尖搏動(dòng)彌散/左ASD（繼發(fā)孔） 輔助檢查胸片：肺血增多、 主動(dòng)脈結(jié) 、肺動(dòng)脈段 、右心EKG：RV 、RA 、不完全RBBB 扇超：缺損、心臟（腔）、異常血流導(dǎo)管：PO2 （RA 腔V）、（必要時(shí)）造影：動(dòng)態(tài)顯影（必要時(shí)）ASD（繼發(fā)孔） 輔助檢查胸片：肺血增多、 PDA血液動(dòng)力學(xué) 肺循環(huán)充血 肺血流量 肺靜脈血流量RV擴(kuò)大 PA高壓 PA血流量 左心血流量 LA擴(kuò)大 （舒張期負(fù)荷 ） LV擴(kuò)大差異性青紫 PDA 肺動(dòng)脈 主動(dòng)脈 周圍血管征 體循環(huán)缺血 典型 PDA 心臟主要體征望：心前區(qū)隆起、心尖搏動(dòng)彌散觸：

6、心前區(qū)抬舉感、收縮期震顫為主扣：心界擴(kuò)大（左、下為主）聽(tīng)：胸骨左緣 2 肋間IIIIV SMDM （機(jī)器樣、廣泛傳導(dǎo)、嬰兒SM）特：周圍血管征重度PH ：右心 為主、P2 、雜音 、 差異青紫 典型 PDA 心臟主要體征望：心前區(qū)隆起、心尖搏動(dòng)彌散典型 PDA 輔助檢查胸片：肺血增多、 主動(dòng)脈結(jié) 、肺動(dòng)脈段 、左右心EKG：LV 、RV 、心肌勞損（ST-T）扇超：PDA、心臟（腔）、異常血流導(dǎo)管：PO2 （PA RV）造影：動(dòng)態(tài)顯影（必要時(shí)）典型 PDA 輔助檢查胸片：肺血增多、TOF病理生理 VSD 主動(dòng)脈騎跨 青紫 肺動(dòng)脈狹窄 肺循環(huán)缺血 肺循環(huán)阻力 右心室肥大 （年齡）TOF病理生理

7、VSD典型 TOF 心臟主要體征望：心前區(qū)隆起觸：心前區(qū)抬舉感、收縮期震顫（可有）扣：心界擴(kuò)大聽(tīng)：胸骨左緣 24 肋間IIIII SM P2典型 TOF 心臟主要體征望：心前區(qū)隆起典型 TOF 輔助檢查胸片：肺血減少（可有側(cè)支循環(huán)） 右主動(dòng)脈結(jié)（1/4）、 肺動(dòng)脈段 、右心EKG：RV 、心肌勞損（ST-T）扇超：四聯(lián)征、右心（腔）、異常血流導(dǎo)管：異常通路、P（RV PA）造影：動(dòng)態(tài)顯影典型 TOF 輔助檢查胸片：肺血減少（可有側(cè)支循環(huán)） VSD ASD PDA TOF發(fā)病率（) 50 510 15 10青紫 呼吸道感染 多 多 多 不多心房室增大 LV,RV,LA RV,RA LV,RV,LA RV 部位 34 23 2 24雜音 性質(zhì) 全 噴射 連續(xù) 噴射 震顫 /-P2 固分周圍血管征 肺血 X線 主A弓 可右位 肺A段 心影 擴(kuò)大 梨形 擴(kuò)