1、新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路剖析新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路剖析新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路剖析2012 中國出生缺陷防治報告 2000年-2011年圍產(chǎn)期先天性心臟病（先心?。┌l(fā)生率呈上升趨勢，占所有監(jiān)測發(fā)現(xiàn)出生缺陷的26.7% 先心病已躍居我國出生缺陷首位，同時是嬰兒死亡的重要原因新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路剖析新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療2012 中國出生缺陷防治報告圍產(chǎn)期出生缺陷發(fā)生率順位（1/萬）順位199620002005201020111總唇裂總唇裂先天性心臟病先天性心臟病先天性心臟病14.5014.0723.9628.8240.952神經(jīng)管缺陷多指（趾）多指（趾）多指（趾

2、）多指（趾）13.6012.4514.6615.9116.733多指（趾）神經(jīng)管缺陷總唇裂總唇裂總唇裂9.2011.9613.7313.1711.434腦積水先天性心臟病神經(jīng)管缺陷神經(jīng)管缺陷腦積水6.5011.408.846.485.475先天性心臟病腦積水腦積水腦積水馬蹄內(nèi)翻6.207.107.526.005.17 2000年-2011年圍產(chǎn)期先天性心臟?。ㄏ刃牟。┌l(fā)生率呈上升趨勢，占所有監(jiān)測發(fā)現(xiàn)出生缺陷的26.7% 先心病已躍居我國出生缺陷首位，同時是嬰兒死亡的重要原因2012 中國出生缺陷防治報告圍產(chǎn)期出生缺陷發(fā)生率順位（1/嚴(yán)峻的現(xiàn)狀 先心病出生后第一年約1/3-1/2 患兒進(jìn)入危重狀

3、態(tài)，即使經(jīng)過內(nèi)科治療渡過難關(guān)，也可能失去手術(shù)機(jī)會，或增加手術(shù)風(fēng)險和治療費(fèi)用 先心病患者已經(jīng)成為家庭、社會的重大負(fù)擔(dān)，根據(jù)衛(wèi)生經(jīng)濟(jì)學(xué)資料，我國每年新發(fā)先心病生命周期的總經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)超過126億元 按照現(xiàn)有人口出生率計算，我國每年新出生先心病患兒數(shù)量150,000例，而每年通過介入、外科治療的患者僅7-8萬例，遠(yuǎn)不能滿足需要，并且醫(yī)療資源分布極不均衡，尚未得到治療的患者歷年累計高達(dá)2,000,000例以上 蘇肇伉. 先天性心臟病診治的新動向. 中華臨床醫(yī)師雜志.2010, (4) 6:703嚴(yán)峻的現(xiàn)狀 先心病出生后第一年約1/3-1/2 患兒進(jìn)入危面臨的挑戰(zhàn)國家中長期科學(xué)和技術(shù)發(fā)展綱要（2006-20

4、20年）中提出“將出生缺陷防治列為優(yōu)先主題” 2000年我國嬰兒、5 歲以下兒童死亡率分別為32.2、39.7 2010年我國嬰兒、5 歲以下兒童死亡率分別為13.1、16.4中國兒童發(fā)展綱要2011-2020提出，至2020年將嬰兒及五歲以下兒童死亡率及分別降低至10及13以下面臨的挑戰(zhàn)國家中長期科學(xué)和技術(shù)發(fā)展綱要（2006-2020胎兒循環(huán)的特點(diǎn) 返回右房總血量的2/3是由下腔靜脈供應(yīng)，其中1/3經(jīng)卵圓孔達(dá)左心房，2/3經(jīng)三尖瓣達(dá)右室。右室排血量占總心排量的2/3，大部分血液經(jīng)肺動脈動脈導(dǎo)管降主動脈。而左室排血量僅占總心排血量的1/3，供應(yīng)上肢、冠狀動脈、腦部。 左/右心室、肺動脈、主動脈

5、壓力及血氧飽和度幾乎相等 胎兒循環(huán)的特點(diǎn) 返回右房總血量的2/3是由下腔 出生后循環(huán)的改變肺循環(huán)阻力迅速下降體循環(huán)阻力迅速上升 卵圓孔關(guān)閉 動脈導(dǎo)管閉合 出生后即刻，肺循環(huán)血流量瞬間可達(dá)胎兒期的8-10倍 胎盤的移除使體循環(huán)阻力迅速上升肺循環(huán)阻力迅速下降體循環(huán)阻力迅速上升 卵圓孔關(guān)閉 動脈導(dǎo)管閉合 出生后循環(huán)的改變肺循環(huán)阻力迅速下降 出 出生后循環(huán)的改變肺循環(huán)阻力迅速下降體循環(huán)阻力迅速上升 卵圓孔關(guān)閉 動脈導(dǎo)管閉合 出生后肺循環(huán)阻力下降/肺灌注量增加逆轉(zhuǎn)了宮內(nèi)右心優(yōu)勢，左房壓力升高，卵圓孔瓣關(guān)閉 出生后PaO2使導(dǎo)管壁肌肉張力增高/肌肉快速顫動、管徑縮小，而PaO2又可使其舒張。DA的開啟及閉

6、合與PGE、Bradykinin、AD、NA等血管活性物水平密切相關(guān) 出生后循環(huán)的改變肺循環(huán)阻力迅速下降 出生過渡循環(huán) 生后由胎兒循環(huán)到成人循環(huán)過渡過程需數(shù)分鐘至數(shù)天。其間體/肺循環(huán)極其不穩(wěn)定，多種因素（低氧、肺透明膜病、嚴(yán)重呼吸困難、高粘滯血癥、電解質(zhì)紊亂等）均可導(dǎo)致新生兒宮外適應(yīng)困難，需依賴胎兒循環(huán)模式方能存活。過渡循環(huán) 生后由胎兒循環(huán)到成人循環(huán)過渡過程需數(shù)新生兒先心病概況 新生兒先心病在宮內(nèi)業(yè)已存在，但由于出生前后血液動力學(xué)的復(fù)雜改變，使臨床癥狀表現(xiàn)不典型，主要表現(xiàn)為心力衰竭、紫紺、心律失常和心臟雜音，而嚴(yán)重先心病患兒早期可單獨(dú)出現(xiàn)心衰、嚴(yán)重低氧血癥，這些臨床表現(xiàn)容易與新生兒肺部疾患、嚴(yán)

7、重感染、中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病、代謝紊亂等相互混淆。 新生兒先心病概況 新生兒先心病在宮內(nèi)業(yè)已存在，新生兒先心病概況 重癥先心病患者大多早期夭折，疾病解剖類型有種族差異，北美、歐洲以TGA、CoA/IAA、HLHS等常見，而遠(yuǎn)東地區(qū)主要以TGA、SPS/PA、CoA/IAA、VSD多見新生兒先心病概況 重癥先心病患者大多早期夭折，疾病解剖類型新生兒先心病分類肺血流量增多+PH：左向右分流先心病（巨大PDA、非限制性VSD）伴肺血流量明顯增多，可影響正常肺動脈壓力的生理下降過程，最終導(dǎo)致肺小動脈肌層肥厚肺血流量減少+PH ：左心梗阻性先心病（HLHS、SAS、MS/MA），由于肺靜脈回流受阻，致使肺循

8、環(huán)淤血、阻力增加肺血流量減少伴肺動脈低壓：右室流出道梗阻性先心?。═OF、SPS、PA/IVS），肺血流循環(huán)灌注需要通過側(cè)支或經(jīng)動脈導(dǎo)管左向右分流新生兒先心病分類肺血流量增多+PH：左向右分流先心病（巨大P新生兒先心病診斷 血液動力學(xué)判斷 畸形類型判斷 疾病程度評估 綜合判斷病史體檢心電圖胸片超聲心動圖CTMRI新生兒先心病診斷 血液動力學(xué)判斷病史新生兒青紫先心病的診斷青紫的原因：心臟疾病、肺部疾病、神經(jīng)系統(tǒng)受抑機(jī)理PaO2(air)PaCO2(air)PaO2(100%O2)肺泡通氣不良減少60 增加50正常300RL分流先心病減少60 正常35-45減少200V/Q比值失調(diào)減少60正常35

9、-45正常300高氧試驗：患者頭部置于頭罩中，純氧吸入10-15分鐘，吸氧前后進(jìn)行動脈血?dú)鉁y定，同時測定導(dǎo)管前后血氧，可區(qū)分IAA、CoA等伴肺循環(huán)阻力增高所致肺高壓引起動脈導(dǎo)管水平右向左分流、使上肢血氧濃度高于下肢的疾病 新生兒青紫先心病的診斷青紫的原因：心臟疾病、肺部疾病、神經(jīng)系新生兒青紫先心病的診斷血紅蛋白水平對臨床發(fā)紺表現(xiàn)的影響 還原血紅蛋白 發(fā)紺程度判斷 45%-50%20%-25%15%-20%新生兒青紫先心病的診斷血紅蛋白水平對臨床發(fā)紺表現(xiàn)的影響 還新生兒青紫先心病的診斷紫紺出現(xiàn)時間: 早期TGA、PA、TA、TAPVC、單心室 晚期TOF、SPS、CoA/IAA等紫紺伴心力衰竭

10、: 見于充血性紫紺型先心病者紫紺伴缺氧發(fā)作: 伴漏斗部狹窄的先心病，如TOF、SPS差異性青紫: 了解紫紺型先心病伴PDA的情況及血流方向新生兒青紫先心病的診斷紫紺出現(xiàn)時間: 新生兒青紫先心病的診斷心音及雜音 P2增強(qiáng)/減低：可判別肺動脈壓力增高/降低 P2單一：TOF(S)、PA、Truncus、HLHS 心前區(qū)S3、S4：可能為Ebsteins anomaly 生后即出現(xiàn)粗糙收縮期雜音：PS、AS、MS 嚴(yán)重紫紺性先心病患者常常無雜音新生兒青紫先心病的診斷心音及雜音新生兒青紫先心病的診斷呼吸類型：紫紺型先心病患者早期無明顯呼吸窘迫表現(xiàn)，低氧血癥明顯者出現(xiàn)過度呼吸，見于右室流出道梗阻性先心病

11、或TGA 動脈搏動：上下肢動脈搏動有助于評價是否有合并左室流出道梗阻病變、CoA、+PDA肝臟：肝臟腫大提示右室負(fù)荷增加；左右二葉對稱分布于二肋下提示為水平肝，為心脾綜合征（多脾/無脾）表現(xiàn)之一新生兒青紫先心病的診斷呼吸類型：紫紺型先心病患者早期無明顯呼新生兒青紫先心病的診斷X線胸片：胸片可以顯示導(dǎo)致青紫的緊急原因和肺部情況，并且可以提示是否存在心臟畸形及可能的畸形種類 TOF TA TGA 大型VSD新生兒青紫先心病的診斷X線胸片：胸片可以顯示導(dǎo)致青紫的緊急原新生兒青紫先心病的診斷- 肺血情況：肺血正常、肺血減少或肺血增多- 心臟位置、形態(tài)及大?。赫Ｎ弧⒂椅恍?、不定位。- 不定位又分為對稱

12、右房（無脾綜合征）及對稱左房（多脾綜合征）- 心臟形態(tài)：呈靴形為TOF、PA等；呈蛋形且上縱隔狹小TGA；TAPVC（supracardiac）呈典型8字型；心影正常TOF、PS+VSD、TAPVC(infradiapharagmatic)、TASVC；心影增大PS/IVS、二/三尖瓣病變、PAPVC、共同心房/心室、TGA、Truncus新生兒青紫先心病的診斷- 肺血情況：肺血正常、肺血減少新生兒青紫先心病的診斷心電圖：可以協(xié)助進(jìn)行畸形種類的初步判斷肺多血類： RVH：D-TGA、TAPVC伴梗阻、DORV伴肺動脈瓣下VSD等LVH或BVH：永存動脈干、單心室、TGA/VSD、多脾綜合征等肺

13、少血類：RVH： TOF、DORV/PS等 LVH：PA、TA 等RVBBB：Ebstein畸形 BVH：TGA/PS、永存動脈干等新生兒青紫先心病的診斷心電圖：可以協(xié)助進(jìn)行畸形種類的初步判斷新生兒青紫先心病的診斷臍動脈插管前列腺素E1導(dǎo)管前（如右側(cè)橈動脈）PO2比導(dǎo)管后動脈（如臍動脈） PO2高10-15mmHg，提示存在導(dǎo)管水平左向右分流若懷疑或確診青紫型心臟畸形依賴動脈導(dǎo)管持續(xù)開放維系生命者，應(yīng)當(dāng)予以使用前列腺素E1持續(xù)靜脈滴注新生兒青紫先心病的診斷臍動脈插管導(dǎo)管前（如右側(cè)橈動脈）PO2新生兒青紫先心病的診斷超聲心動圖及心導(dǎo)管檢查：可提供精確的解剖和生理診斷新生兒青紫先心病的診斷超聲心動

14、圖及心導(dǎo)管檢查：可提供精確的解新生兒青紫先心病的診斷CT、MRI：可提供精確的解剖和生理診斷新生兒青紫先心病的診斷CT、MRI：可提供精確的解剖和生理診新生兒心力衰竭新生兒心肌收縮成分少，泵血能力低下，交感神經(jīng)未發(fā)育成熟，宮內(nèi)左心排量僅占總心排量的1/3，因此左心貯備量更低，左心阻塞性病變及容量負(fù)荷增加者迅速惡化至心力衰竭心功能減退：心臟擴(kuò)大、心動過速、循環(huán)衰竭、喂養(yǎng)困難及多汗肺循環(huán)淤血：呼吸急促、費(fèi)力、肺部羅音體循環(huán)淤血：肝臟腫大、頸靜脈擴(kuò)張、水腫、尿少、輕度蛋白尿新生兒心力衰竭新生兒心肌收縮成分少，泵血能力低下，交感神經(jīng)未新生兒心力衰竭新生兒心力衰竭診斷標(biāo)準(zhǔn)（Benson/1992）具備以

15、下3/4考慮心力衰竭：（1）呼吸急促，頻率60次/分；（2）心動過速，心率150次/分；（3）心臟增大（C/T0.6或UCG心臟擴(kuò)大）；（4）輕度肺水腫。具備以上各項+以下1項確診心力衰竭（1）肝臟增大3cm ；（2）奔馬律；（3）明顯肺水腫。嚴(yán)重心力衰竭時有循環(huán)衰竭新生兒心力衰竭新生兒心力衰竭診斷標(biāo)準(zhǔn)（Benson/1992新生兒心力衰竭新生兒心力衰竭診斷的幾點(diǎn)說明：新生兒左、右心衰同時出現(xiàn)為多，且難以區(qū)別，單純性右心衰竭見于右心梗阻先心病、PPHN、TI（心肌缺血致乳頭肌功能不良）等新生兒心力衰竭常合并周圍循環(huán)衰竭，需和其它原因引起循環(huán)衰竭進(jìn)行鑒別嚴(yán)重病例為瀕死狀態(tài)者心率和呼吸可不增快 新

16、生兒心力衰竭新生兒心力衰竭診斷的幾點(diǎn)說明：新生兒心力衰竭先天性心血管畸形所致心力衰竭的說明：左向右分流型先心病多發(fā)生在二周以后，VSD、PDA、AVSD 左心梗阻性先心病多發(fā)生在生后一周內(nèi)，包括HLHS、AS、CoA/IAA，病情多較險惡右室流出道梗阻性先心病如SPS、PA等引起右心衰竭其他如TGA、TAPVC、AVF、ALCAPA等易發(fā)生心衰新生兒心力衰竭先天性心血管畸形所致心力衰竭的說明：新生兒先心病的治療 一般治療：溫度控制、供氧、糾正代謝、水電介質(zhì)紊亂心力衰竭的治療：強(qiáng)心、血管擴(kuò)張、利尿 控制DA開放 心源性休克處理 介入性治療、外科手術(shù)低氧血癥的治療：藥物治療 介入治療術(shù)、外科手術(shù)新

17、生兒先心病的治療 一般治療：溫度控制、供氧、糾正代謝、水電新生兒先心病的治療關(guān)于氧療的說明采用面罩供氧，必要時行人工通氣: 對伴有肺炎或肺水腫的心力衰竭患者，吸氧可改善低氧狀態(tài)、擴(kuò)張肺小動脈、降低肺小動脈阻力值得注意的是，氧能夠加速DA關(guān)閉，對依賴DA開放方能存活的先心病新生兒需慎用氧氣。如依賴DA供應(yīng)身體下部血流的iCoA、IAA、MA、HLHS、TGA及右室流出道梗阻先心病等患者，高血氧濃度可能是致命性的新生兒先心病的治療關(guān)于氧療的說明采用面罩供氧，必要時行人工通新生兒先心病的治療控制動脈導(dǎo)管開放 前列腺素E1（PGE1）：治療依賴DA開放方能維持生命的重癥新生兒心臟病，以糾正低氧血癥及通過DA維持右向左/左向右分流，保證降主動脈/肺循環(huán)血供適應(yīng)證：左心阻塞性病變HLHS、iCoA、IAA；右室流出道梗阻性先心病SPS、PA/IVS ； TGA;劑量：每分鐘0.05-0.2g/kg，有效后減量至外科手術(shù)前并發(fā)癥：心動過緩、呼吸暫停、一過性低血壓等 新生兒先心病的治療控制動脈導(dǎo)管開放 新生兒先心病的治療支架植入 常見DA依賴性肺循環(huán)先心?。?PA+VSD、 PA/IVS PA+TA、 PS+TA TGA+VSD+PA TOF+PS/PA新生兒先心病的治療支架植入新生兒先心病的治療PDA支架植入術(shù)優(yōu)點(diǎn)： 促使左、右肺