1、風(fēng)濕病專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座風(fēng)濕病專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座 目的要求： 1、了解風(fēng)濕病的概念病因和發(fā)病機(jī)理，掌握風(fēng)濕病的其本病理變化； 2、熟悉風(fēng)濕病心臟病的病理變化、結(jié)局，掌握風(fēng)濕病心內(nèi)膜炎的變化； 3、熟悉慢性心瓣膜病的類(lèi)型，掌握心瓣膜病的血流動(dòng)力學(xué)改變與臨床表現(xiàn)。4、了解感染性心內(nèi)膜炎的病變特征 目的要求： 一概述 概 念：風(fēng)濕病是一種與A族乙型溶血性鏈菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性疾病。病變主要累及全身結(jié)締組織。常侵及心臟、關(guān)節(jié)、皮膚、漿膜、血管和腦等，其中以心臟病最為嚴(yán)重 。一概述 概 念：風(fēng)濕病是一種與A族乙型溶血性鏈菌感染有關(guān) 病變特點(diǎn)：為結(jié)締組織的急性或慢性炎癥，膠原纖維出現(xiàn)特殊的變性、壞死，故本病被列為結(jié)

2、締組織病的一種，舊稱(chēng)“膠原病”。 臨床表現(xiàn)：以心臟炎、多關(guān)節(jié)炎、皮膚環(huán)形紅斑、皮下小結(jié)、小舞蹈癥等癥狀為特征，常伴有發(fā)熱、血沉加快、抗鏈菌球溶血素O抗體滴度增高等表現(xiàn)。本病常反復(fù)發(fā)作。 病變特點(diǎn)：為結(jié)締組織的急性或慢性炎癥，膠原纖維出現(xiàn)特殊的二、病因與發(fā)病機(jī)理 病 因 與乙型A族溶血性鏈菌感染有關(guān)。 不是鏈球菌直接引起 而是其引起的變態(tài)反應(yīng)。 機(jī) 理復(fù)合抗原學(xué)說(shuō)交叉免疫學(xué)說(shuō)二、病因與發(fā)病機(jī)理 病 因 機(jī) 理風(fēng)濕小體為風(fēng)濕病的特征性病變期風(fēng)濕小結(jié)：中心部：纖維素樣壞死物周?chē)浚猴L(fēng)濕細(xì)胞外周部：纖維細(xì)胞、單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞風(fēng)濕細(xì)胞：體積大，嗜堿性，可單核或多核，核大，卵圓，染色質(zhì)在核中央聚集，橫切

3、呈梟眼狀，縱切呈蜈蚣或毛蟲(chóng)樣三、基本病理變化 1、變質(zhì)滲出期 3、纖維化期 （附圖）2、增生期風(fēng)濕小結(jié)形成 （附 圖A、圖B） 風(fēng)濕小體為風(fēng)濕病的特征性病變期三、基本病理變化 1、變四各器官風(fēng)濕性病變風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎風(fēng)濕性心肌炎風(fēng)濕性心外膜炎風(fēng)濕性心臟病風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎風(fēng)濕性腦炎心外器官風(fēng)濕性病變四各器官風(fēng)濕性病變風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎風(fēng)濕性心臟病風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎風(fēng)風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎風(fēng)濕性心臟病風(fēng)濕性心肌炎風(fēng)濕性心外膜炎與感染性心內(nèi)膜炎鑒別風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎風(fēng)濕性心臟病風(fēng)濕性心肌炎風(fēng)濕性心外膜炎與感染性 （一）風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎 病變部位： 1、二尖瓣； 2、二尖瓣+主動(dòng)脈瓣同時(shí)受累； 3、主動(dòng)脈瓣單獨(dú)受累 三尖瓣和肺動(dòng)脈

4、瓣極少受累； 4、二尖瓣腱索和左心房?jī)?nèi)膜可被累及。 附：正常三尖瓣、主動(dòng)脈瓣圖風(fēng)濕性心臟病 （一）風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎風(fēng)濕性心臟病正常三尖瓣正常三尖瓣病理變化：在瓣膜閉鎖緣形成贅生物 肉眼（附圖）： 顏色 灰白色、半透明或灰黃色 大小 粟粒至帽針頭大小、直徑1 2mm 性質(zhì) 白色血栓（纖維蛋白加血小板） 排列 單行、串珠狀 部位 閉鎖緣迎血流面、或在腱索其他部位 質(zhì)地 堅(jiān)韌、不易脫落，易機(jī)化瘢痕 鏡下：1、瓣膜見(jiàn)粘液樣變、纖維素樣變+炎細(xì)胞 + 結(jié)締組織增生；2、贅生物為白色血栓；3、有時(shí)可見(jiàn)典型風(fēng)濕性結(jié)節(jié)。風(fēng)濕性心臟病病理變化：在瓣膜閉鎖緣形成贅生物鏡下：風(fēng)濕性心臟病 后果 反復(fù)發(fā)作可致瓣膜狹窄或

5、閉鎖不全或二者都有，此即慢性心瓣膜病慢性心瓣膜病風(fēng)濕性心臟病慢性心瓣膜病風(fēng)濕性心臟病慢性心瓣膜病概念 指心瓣膜受到各種致病因素?fù)p傷后或先天性發(fā)育異常所造成的器質(zhì)性病變，表現(xiàn)為瓣膜口狹窄和/或關(guān)閉不全。 好發(fā)部位 二尖瓣主動(dòng)脈瓣三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣 種類(lèi) 1、瓣膜關(guān)閉不全 2、瓣口狹窄慢性心瓣膜病概念血流動(dòng)力學(xué)改變： “上游”淤血， “下游”貧血（供血不足）致全身缺氧 二尖瓣為中間（中游）； 上游：指左心房，肺循環(huán)、右心、體循環(huán)、靜脈； 下游：指左心室、體循環(huán)系統(tǒng)（失代償期）出現(xiàn)供血不足。 二尖瓣狹窄 分型 隔膜型 增厚型（附圖） 漏斗型 慢性心瓣膜病血流動(dòng)力學(xué)改變： 二尖瓣狹窄 分型 臨床病理聯(lián)系

6、 1、二尖瓣狹窄表現(xiàn) 2、肺動(dòng)脈區(qū)第二音增強(qiáng) 3、肺循環(huán)淤血表現(xiàn) 心尖區(qū)可聽(tīng)到舒張期隆隆樣雜音，可捫到震顫 二尖瓣病容口唇發(fā)紺，兩顴紫紅（缺氧表現(xiàn)）。 （P2A2）-肺動(dòng)脈高壓引起咯血支氣管與肺靜脈側(cè)支循環(huán)曲張、破裂所致?？人苑奂t色泡沫狀痰 呼吸困難紫紺氣體交換障礙、缺氧 咯血支氣管與肺靜脈側(cè)支循環(huán)曲張、破裂所致。慢性心瓣膜病臨床病理聯(lián)系 心尖區(qū)可聽(tīng)到舒張期隆隆樣雜音，可捫到震 4、胸痛 占10% 與右心擴(kuò)大、心排出量下降、心肌缺血有關(guān)； 5、X線 左心房擴(kuò)大（可引起心房纖顫） 后果：心房血更不易排出而致淤血加速；心房?jī)?nèi)甚至形成血栓；血栓可脫落造成栓塞（腦和其它處）。 6、心悸氣促 勞累性，嚴(yán)

7、重時(shí)不能平臥 7、左心房血呈渦流 附壁血栓（左房后壁 左心耳處多見(jiàn)）、栓塞。 慢性心瓣膜病 4、胸痛 占10% 與右心擴(kuò)大、心排出量下降、心肌缺血（三）主動(dòng)脈瓣狹窄（自學(xué)）（二）二尖瓣閉鎖不全 （四）主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全（自學(xué)） 1、四個(gè)心腔都擴(kuò)大“球形心” 2、心前區(qū)可聞及吹風(fēng)樣收縮期雜音（血液倒流入左房形成渦流沖擊心壁引起） 3、血液動(dòng)力學(xué)改變 基本同于“二狹” 最后也是“上游”淤血、 “下游”缺血。 慢性心瓣膜?。ㄈ┲鲃?dòng)脈瓣狹窄（自學(xué)）（二）二尖瓣閉鎖不全（四）主動(dòng)脈瓣風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎風(fēng)濕性心臟病風(fēng)濕性心肌炎風(fēng)濕性心外膜炎與感染性心內(nèi)膜炎鑒別風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎風(fēng)濕性心臟病風(fēng)濕性心肌炎風(fēng)濕性心外膜

8、炎與感染性（二）風(fēng)濕性心肌炎 病變部位：室間隔、左心室后壁、乳頭肌等處。 病理變化： 肉眼： 不明顯 鏡下： 1、心肌間質(zhì)小血管旁有風(fēng)濕小結(jié)形成； 2、心肌間質(zhì)水腫及炎細(xì)胞浸潤(rùn)（淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞）； 3、心肌實(shí)質(zhì)的損害：水腫、脂變、心肌壞死、瘢痕形成。風(fēng)濕性心臟?。ǘ╋L(fēng)濕性心肌炎 病變部位：室間隔、左心室后壁、乳頭肌 后果： 1、收縮力下降； 2、雜音（由心臟擴(kuò)大引起，收縮期、舒張期均有）； 3、第一心音減弱，嚴(yán)重者心衰； 4、傳導(dǎo)系統(tǒng)受損：傳導(dǎo)阻滯，出現(xiàn)心率不齊、早搏，嚴(yán)重者驟停。風(fēng)濕性心臟病 后果：風(fēng)濕性心臟病風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎風(fēng)濕性心臟病風(fēng)濕性心肌炎風(fēng)濕性心外膜炎與感染性心內(nèi)膜炎

9、鑒別風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎風(fēng)濕性心臟病風(fēng)濕性心肌炎風(fēng)濕性心外膜炎與感染性（三）風(fēng)濕性心外膜炎 病理變化：主要為滲出性病變 1、心包積液 ：為漿液滲出所致（附圖） 2、絨毛心：為纖維蛋白滲出過(guò)多所致 3、心包充血水腫炎細(xì)胞浸潤(rùn)（圖A、B）風(fēng)濕性心臟?。ㄈ╋L(fēng)濕性心外膜炎 病理變化：主要為滲出性病變（圖A、后果： 1、體檢 心界擴(kuò)大 心音遙遠(yuǎn) 2、絨毛心：心前區(qū)疼痛，聽(tīng)診，心包摩擦音； 3、大量漿液滲出：心舒受限，靜脈回流受阻，心充盈不足，心排量出下降； 4、大量纖維素滲出： 不能完全吸收機(jī)化、粘連粘連性心包炎；瘢痕過(guò)多縮窄性心包炎（心臟活動(dòng)受限）。 風(fēng)濕性心臟病后果：風(fēng)濕性心臟病與帕金森氏病等鑒別與類(lèi)風(fēng)

10、濕性關(guān)節(jié)炎相鑒別四各器官風(fēng)濕性病變風(fēng)濕性心臟病風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎風(fēng)濕性腦炎與帕金森氏病等鑒別與類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相鑒別四各器官風(fēng)濕性病變風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 累及大關(guān)節(jié)炎，多發(fā)性、游走性、復(fù)發(fā)性 肉眼： 局部紅、腫、熱、痛、功能障礙 鏡下： （1）關(guān)節(jié)腔內(nèi)漿液、纖維蛋白滲出 （2）淋巴細(xì)胞浸潤(rùn) （3）纖維母細(xì)胞增生 可有風(fēng)濕結(jié)節(jié) （4）一般不侵犯關(guān)節(jié)軟骨及骨組織心外的風(fēng)濕性病變（自學(xué)內(nèi)容）風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 累及大關(guān)節(jié)炎，多發(fā)性、游走性、復(fù)發(fā)性心外腦部病損 表現(xiàn)：可出現(xiàn)小舞蹈癥，以510歲兒童，女性多見(jiàn)。這主要和錐體外系統(tǒng)受累有關(guān) 病變：呈輕度腦膜炎改變。皮膚損害 皮下結(jié)節(jié)：為增生性變化 。（附圖） 環(huán)形紅斑：為滲出

11、性病變，活動(dòng)期出現(xiàn)具有診斷意義。風(fēng)濕性動(dòng)脈炎（略）心外的風(fēng)濕性病變（自學(xué)內(nèi)容）腦部病損 皮膚損害 風(fēng)濕性動(dòng)脈炎（略）心外的風(fēng)濕性病變（自學(xué)思 考 題 1、何謂“風(fēng)濕小結(jié)”？試述風(fēng)濕病的基本病理變化和發(fā)展過(guò)程？ 2、試述二尖瓣狹窄和關(guān)閉不全時(shí)的心臟的血流動(dòng)力學(xué)變化？ 3、風(fēng)濕性心肌炎和亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎在病因及病理變化上有何不同？思 考 題風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎風(fēng)濕性心臟病風(fēng)濕性心肌炎風(fēng)濕性心外膜炎與感染性心內(nèi)膜炎鑒別風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎風(fēng)濕性心臟病風(fēng)濕性心肌炎風(fēng)濕性心外膜炎與感染性五亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 病因：75%由草綠色鏈球菌引起 形態(tài)：贅生物，大小不一。 病理變化： 肉眼 顏色：灰黃、灰棕 (圖A、

12、圖B) 體積：大、不規(guī)則 性質(zhì)：細(xì)菌+血塊+壞死組織 部位：二尖瓣心房面 三尖瓣心室面 質(zhì)地：軟脆而易碎，易脫落-栓塞鏡下 菌落+血塊成分+壞死瓣膜+炎細(xì)胞 （中性白細(xì)胞）（附圖）風(fēng) 濕 病五亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 病因：75%由草綠色鏈球菌引起臨床： 1、長(zhǎng)期不規(guī)則發(fā)熱； 2、心雜音變化：粗糙、突變或呈音樂(lè)性； 3、敗血癥表現(xiàn)：脾腫大、進(jìn)行性貧血、廣泛性血管炎。皮膚粘膜出血點(diǎn) 4、栓塞：贅生物脫落-脾腎貧血性梗死，細(xì)菌性動(dòng)脈瘤（少見(jiàn)）、腦梗塞偏癱、腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血 。轉(zhuǎn)歸： 1、痊愈（很少） 2、瓣膜嚴(yán)重破壞纖維化瓣膜變形 3、栓塞、敗血癥風(fēng) 濕 病臨床：轉(zhuǎn)歸：風(fēng) 濕 病風(fēng)濕病專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座培訓(xùn)課件風(fēng)濕病專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座培訓(xùn)課件風(fēng)濕小體風(fēng)濕小體風(fēng)濕細(xì)胞：呈裊眼狀風(fēng)濕細(xì)胞：呈裊眼狀蜈蚣樣核風(fēng)濕細(xì)胞蜈蚣樣核風(fēng)濕細(xì)胞 風(fēng)心二狹：從左心房往下看，二尖瓣呈典型的魚(yú)口狀。 風(fēng)心二狹：從左心房往下看，二尖瓣呈典型的魚(yú) 感染性心內(nèi)膜炎：在主A