1、培門冬酶應(yīng)用分享16歲患者；既往體健，無食物、藥物過敏史；2015年1月份因“頭暈、乏力10余天?！痹谖铱谱≡?，查體：貧血貌，胸骨壓痛，頸部、腋窩可觸及多個(gè)腫大淋巴結(jié)，最大約2.5*3cm，肝肋未觸及，脾肋下3cm可觸及腫大。血常規(guī)：HGB 52g/L，PLT 36*109/L，紅細(xì)胞RBC 2.69*1012/L，WBC 19.99*109/L，幼稚細(xì)胞 72%。骨髓提示ALL-L2骨髓象；流式細(xì)胞免疫分型示CD45弱陽性細(xì)胞占有核細(xì)胞總數(shù)85.5%，主要為T淋巴母細(xì)胞，其免疫表型為CD34-,CD117+部分，CD33-，HLA-DR-，CD19-，CD3+,CD5+部分，CD7+部分，C

2、D64-，CD10-,CD20；符合急性T淋巴細(xì)胞白血病（T-ALL）免疫表型；染色體核型分析正常；FISH示未檢測到BCR/ABL融合基因。診斷：Ph-急性T淋巴細(xì)胞白血?。═淋巴母細(xì)胞 高危組）予CVDLP方案誘導(dǎo)治療，化療期間使用門冬酰胺酶靜滴治療，使用約5分鐘后出現(xiàn)顏面潮紅，自覺呼吸困難，查體：顏面、頸部皮膚潮紅，未見皮疹，呼吸急促，25次/分，兩肺未聞及干濕性質(zhì)啰音，考慮過敏反應(yīng)，停止使用門冬酰胺酶，使用地塞米松5mg抗過敏治療，病情好轉(zhuǎn)；改用培門冬酶化療，患者無不適，化療結(jié)束后復(fù)查骨髓提示CR。誘導(dǎo)緩解后予Hyper-CVAD-A/B方案交替化療3周期后行異基因造血干細(xì)胞移植。曾有

3、報(bào)道顯示，接受L-Asp治療的急性過敏反應(yīng)發(fā)生率可達(dá)24%，甚至出現(xiàn)過敏性休克等危重情況，皮試陰性者也可以發(fā)生，特別是發(fā)生在多次用藥后。在過去3年中，因患者經(jīng)濟(jì)不許可，我科基本是在使用門冬酰胺酶過敏情況下改用培門冬酶，約35例患者，改用培門冬酶后均未見嚴(yán)重過敏反應(yīng)，僅有1例患者出現(xiàn)輕度皮膚瘙癢，經(jīng)過對(duì)癥治療后病情好轉(zhuǎn)。其中1例患者使用培門冬酶注射液后凝血功能如下：另外1位患者使用培門冬酶后出凝血功能結(jié)果如下：結(jié)合我科情況，臨床中使用培門冬酶及門冬酰胺酶對(duì)比，使用培門冬酶患者發(fā)生過敏反應(yīng)有顯著降低，其安全性更好。討論： 1、培門冬酶的應(yīng)用在急淋患者中對(duì)長期生存有著重要意義，目前我科尚未發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)，但是一旦發(fā)生嚴(yán)重過敏反應(yīng)或者其它嚴(yán)重并發(fā)癥如急性胰腺炎，我們是否還能繼續(xù)使用？如果不使用對(duì)于長期生存有多大影響？ 2、中華兒科雜志發(fā)表了2014年9月兒童急淋診療建議第4次修訂版，其同期發(fā)表了指南解讀，其中關(guān)于培門冬酶推薦為一