1、 周圍神經(jīng)病變10/11/20221 周圍神經(jīng)病變10/10/20221 內(nèi) 容 概念 有關(guān)解剖生理 分類 病因和發(fā)病機(jī)制 臨床10/11/20222 內(nèi) 容 概念10/10/20222一、概 念 周圍神經(jīng)系統(tǒng)包括脊神經(jīng)根組成的脊神經(jīng)和腦干腹外側(cè)發(fā)出的腦神經(jīng)，但不包括嗅神經(jīng)和視神經(jīng)，后者是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的特殊延伸。10/11/2022310/10/20223 定義： 周圍神經(jīng)病變是指周圍神經(jīng)受損所致的功能障礙主要癥狀 軀體運(yùn)動功能障礙 感覺功能障礙 自主神經(jīng)功能障礙10/11/20224 定義： 10/10/20224二、有關(guān)解剖生理10/11/20225二、有關(guān)解剖生理10/10/202251

2、.神經(jīng)系統(tǒng)的組成10/11/202261.神經(jīng)系統(tǒng)的組成10/10/20226中樞神經(jīng)與周圍神經(jīng) 10/11/20227中樞神經(jīng)與周圍神經(jīng) 10/10/20227脊神經(jīng)10/11/20228脊神經(jīng)10/10/20228腦 神 經(jīng) 一嗅 二視 三動眼 四滑 五叉 六外展 七面 八聽 九舌咽 迷走 副神 舌下全10/11/20229腦 神 經(jīng) 一嗅 二視 三動眼10/10/202292.周圍神經(jīng)包括 軀體神經(jīng) 自主神經(jīng)10/11/2022102.周圍神經(jīng)包括10/10/202210軀體神經(jīng) 脊髓（前角、后角） 神經(jīng)根 神經(jīng)干 神經(jīng)股 神經(jīng)束 神經(jīng)10/11/202211軀體神經(jīng)10/10/2022

3、11周圍神經(jīng)10/11/202212周圍神經(jīng)10/10/202212神經(jīng)根-神經(jīng)干-神經(jīng)股-神經(jīng)束-神經(jīng)臂叢神經(jīng)C5、6 上干C7 中干C8、T1 下干干 前后股上、中、下干后股 后束上、中干前股 外側(cè)束下干前股 內(nèi)側(cè)束束 支（神經(jīng)）10/11/202213神經(jīng)根-神經(jīng)干-神經(jīng)股-神經(jīng)束-神經(jīng)臂叢神經(jīng)10/10/20周圍神經(jīng)組成10/11/20221410/10/202214神經(jīng)組成神經(jīng) 神經(jīng)束 神經(jīng)纖維外膜 - 束膜 - 內(nèi)膜10/11/202215神經(jīng)組成10/10/202215神經(jīng)如同電纜10/11/202216神經(jīng)如同電纜10/10/202216神經(jīng)-神經(jīng)束-神經(jīng)纖維10/11/202

4、217神經(jīng)-神經(jīng)束-神經(jīng)纖維10/10/202217神經(jīng)結(jié)構(gòu)10/11/202218神經(jīng)結(jié)構(gòu)10/10/202218神 經(jīng) 纖 維10/11/20221910/10/202219 神經(jīng)纖維 軸突 髓鞘 Schwann 細(xì)胞 Ranvier（郎飛）結(jié)10/11/202220 神經(jīng)纖維10/10/202220神經(jīng)軸突與髓鞘10/11/202221神經(jīng)軸突與髓鞘10/10/202221神經(jīng)纖維如同項鏈10/11/202222神經(jīng)纖維如同項鏈10/10/202222神經(jīng)纖維10/11/202223神經(jīng)纖維10/10/202223神經(jīng)纖維 10/11/202224神經(jīng)纖維 10/10/202224Sch

5、wann細(xì)胞與髓鞘10/11/20222510/10/2022253.周圍神經(jīng)的功能 傳導(dǎo)感覺（向中樞神經(jīng)） 傳導(dǎo)運(yùn)動（來自中樞神經(jīng)） 自主神經(jīng)功能（內(nèi)臟感覺和運(yùn)動）10/11/2022263.周圍神經(jīng)的功能10/10/202226運(yùn)動通路 10/11/202227運(yùn)動通路 10/10/202227感覺通路 10/11/202228感覺通路 10/10/202228自主神經(jīng)系統(tǒng) 10/11/202229自主神經(jīng)系統(tǒng) 10/10/202229三、周圍神經(jīng)病理損害類型10/11/20223010/10/2022301.神經(jīng)病理損害類型 髓鞘脫失 華勒變性 軸突變性 10/11/2022311.神經(jīng)

6、病理損害類型10/10/202231髓鞘脫失糖尿病神經(jīng)病變酒精性神經(jīng)病變尿毒癥性神經(jīng)病變格林-巴利綜合征華勒變性椎關(guān)節(jié)強(qiáng)直變性椎間盤脫出癥腕管綜合癥面癱青光眼性視神經(jīng)萎縮軸索變性藥源性神經(jīng)內(nèi)科病變（長春新堿、異煙肼等）帶狀皰疹病變方向病變方向神經(jīng)細(xì)胞 髓磷脂軸突肌肉斷段遠(yuǎn)側(cè)軸索和髓鞘變性和解體自軸索遠(yuǎn)端向近端出現(xiàn)變性和脫髓鞘節(jié)段性脫髓鞘軸索可無損害10/11/202232髓鞘脫失華勒變性軸索變性病變方向病變方向神經(jīng)細(xì)胞 脫髓鞘（節(jié)段性） 首先累及Schwann細(xì)胞 相應(yīng)節(jié)段的髓鞘脫失 原因 感染 免疫障礙10/11/202233脫髓鞘（節(jié)段性）10/10/202233正常急性脫鞘 脫髓鞘 10

7、/11/202234正常急性脫鞘 脫髓鞘 10/10/20223410/11/20223510/10/202235華勒變性 發(fā)生于病損12h后 病變遠(yuǎn)側(cè)軸突和髓鞘自近端向遠(yuǎn)端變性 損傷近端和遠(yuǎn)端Schwann細(xì)胞基底膜增殖 軸突再生 原因 創(chuàng)傷、牽拉、缺血、電擊10/11/202236華勒變性10/10/20223610/11/20223710/10/202237軸突變性 軸突末梢開始，隨后累及髓鞘 原因 感染、代謝、中毒、營養(yǎng)10/11/202238軸突變性10/10/202238軸突變性10/11/202239軸突變性10/10/2022392.神經(jīng)病變嚴(yán)重程度分級10/11/202240

8、10/10/202240級損傷（神經(jīng)失用癥） 由輕度受損、牽拉所致 神經(jīng)完整，神經(jīng)局部傳導(dǎo)阻滯，無 Wallerian變性 可有節(jié)段性脫髓鞘 恢復(fù)完全（12周）10/11/202241級損傷（神經(jīng)失用癥）10/10/202241級損傷（軸突斷傷） 軸突及髓鞘受損 病變遠(yuǎn)端Wallenreian變性 神經(jīng)內(nèi)膜、束膜和外膜完整 近端軸突芽生、再生（1mm/d） Schwann細(xì)胞增生，引導(dǎo)芽生向遠(yuǎn)端生長 EMG：2-3周后纖顫、失神經(jīng)電位10/11/202242級損傷（軸突斷傷）10/10/202242級損傷 內(nèi)膜損傷，伴有疤痕 阻礙軸突再生，再生可進(jìn)入鄰近的 神經(jīng)內(nèi)膜管內(nèi) 10/11/20224

9、3級損傷10/10/202243級損傷 神經(jīng)束受損，僅保留外膜10/11/202244級損傷10/10/202244級損傷（神經(jīng)斷傷） 神經(jīng)完全損傷10/11/202245級損傷（神經(jīng)斷傷）10/10/202245四、周圍神經(jīng)損害的病因10/11/20224610/10/202246 外傷 炎癥 麻風(fēng) 巨細(xì)胞病毒 HIV 空腸彎曲菌 E-B病毒 Lyme病 肉毒桿菌 灰髓炎 帶狀皰疹 血管性 動脈粥樣硬化 血管炎10/11/202247 外傷10/10/202247 代謝障礙 糖尿病 腎功能 肝功能障礙 甲狀腺功能減退 營養(yǎng)缺乏 酒精性 維生素缺乏 免疫介導(dǎo) Guillain-Barre綜合征

10、 HIV性神經(jīng)病 變性 淀粉樣變性 伴癌性 遺傳性10/11/20224810/10/202248HIV神經(jīng)病變的發(fā)病機(jī)制10/11/20224910/10/202249HIV病毒 10/11/202250HIV病毒 10/10/202250HIV病毒結(jié)構(gòu)10/11/202251HIV病毒結(jié)構(gòu)10/10/202251 常發(fā)生于HIV感染的晚期（CD4細(xì)胞低） HIV直接損害(包膜蛋白pg120) 神經(jīng)毒性細(xì)胞因子 自身免疫障礙 治療藥物毒性作用10/11/202252 常發(fā)生于HIV感染的晚期（CD4細(xì)胞低）10/10/20 五、周圍神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn)10/11/20225310/10/202

11、253起病方式 急性：幾天 亞急性：幾周 慢性：幾月幾年 10/11/202254起病方式10/10/202254分為以下幾類 急性運(yùn)動性 亞急性感覺運(yùn)動性 慢性感覺運(yùn)動性 線粒體病變性神經(jīng)病 復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病 單神經(jīng)病、神經(jīng)叢病10/11/202255分為以下幾類10/10/202255 急性運(yùn)動性 癱瘓 可伴有感覺和自主功能障礙 Guillani-Barre綜合征 卟啉病神經(jīng)病10/11/202256 急性運(yùn)動性10/10/202256 亞急性感覺運(yùn)動性 感覺障礙 可有輕度運(yùn)動障礙 代謝性（糖尿?。?營養(yǎng)性（維生素缺乏） 中毒性10/11/202257 亞急性感覺運(yùn)動性10/10/202

12、257 慢性感覺運(yùn)動性 感覺障礙 可伴有運(yùn)動障礙，起病時間長 代謝性（糖尿病、甲減） 麻風(fēng) 腫瘤 遺傳性10/11/202258 慢性感覺運(yùn)動性10/10/202258 線粒體病變10/11/202259 線粒體病變10/10/202259 復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病 CIDP 卟啉病10/11/202260 復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病10/10/202260 單神經(jīng)病、神經(jīng)叢病 損傷性 腕管綜合征 尺管綜合征 坐骨神經(jīng)痛10/11/202261 單神經(jīng)病、神經(jīng)叢病10/10/202261癥狀與病變部位有關(guān) 感覺神經(jīng)受累 麻木、刺痛、燒灼、刀割 運(yùn)動神經(jīng)受累 無力、癱瘓、萎縮 自主神經(jīng)受累 血壓、頭暈、出汗、

13、流淚、流涎異常10/11/202262癥狀與病變部位有關(guān)10/10/202262手指伸展不全 10/11/202263手指伸展不全 10/10/202263小腿萎縮弓形足 10/11/202264小腿萎縮弓形足 10/10/202264雙手萎縮畸形 10/11/202265雙手萎縮畸形 10/10/202265糖尿病周圍神經(jīng)病10/11/20226610/10/202266 糖尿病 周圍神經(jīng)病發(fā)生率 50% 表現(xiàn) 常見: 遠(yuǎn)端感覺性神經(jīng)病 感覺運(yùn)動神經(jīng)病 少見 : 急性痛性運(yùn)動神經(jīng)病 軀干神經(jīng)?。ㄐ囟味喟l(fā)性根性神經(jīng)?。?腦神經(jīng)?。?、） 自主神經(jīng)病10/11/202267 糖尿病10/10/20

14、2267遠(yuǎn)端感覺性神經(jīng)病 起病隱襲 感覺異常以足部(下肢）為主 痛、麻、蟻?zhàn)吒?行走時或夜間為重 感覺減退 糖尿病足10/11/202268遠(yuǎn)端感覺性神經(jīng)病10/10/202268糖尿病足 10/11/202269糖尿病足 10/10/202269糖尿病性感覺運(yùn)動性多發(fā)性神經(jīng)病 四肢遠(yuǎn)端有感覺異常、同時合并有四肢遠(yuǎn)端的肌力減退及肌肉萎縮、腱反射消失或明顯減退、四肢遠(yuǎn)端振動覺和位置覺障礙，這就成為感覺運(yùn)動性多發(fā)性神經(jīng)病。10/11/202270糖尿病性感覺運(yùn)動性多發(fā)性神經(jīng)病 四肢遠(yuǎn)端有感覺異常、同診斷 詳細(xì)詢問病史 化驗(yàn)：血糖、肌酐、VitB12 EMG、NCV 神經(jīng)活檢：10% （僅作為支持診

15、斷，少有確診意義） 10/11/202271診斷10/10/202271治療 嚴(yán)格控制血糖 止痛 去甲替林 阿米替林 加巴噴丁 曲馬多 大侖丁 卡馬西平 拉莫三嗪 補(bǔ)充維生素等（如B12）10/11/202272治療10/10/202272Guillain-Barre綜合征10/11/20227310/10/202273根據(jù)臨床和基本病理特征可分為 急性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ˋIDP） 急性運(yùn)動軸索型神經(jīng)?。ˋMAN） 急性運(yùn)動感覺軸索型神經(jīng)病（AMSN） 急性自主神經(jīng)?。ˋAN） Fisher綜合征 占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共濟(jì)失調(diào)10/11/202274根據(jù)臨床和基本病理特征可分

16、為10/10/202274AIDP和AMSN 進(jìn)展快，運(yùn)動或感覺運(yùn)動障礙 反射減弱，腦神經(jīng)，呼吸肌受累AMAN 遠(yuǎn)端無力 腦神經(jīng)正常10/11/202275AIDP和AMSN10/10/202275變異型 純運(yùn)動型 純感覺型 純自主神經(jīng)型 Fisher綜合征 咽-頸-臂變異型 雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹型 輕截癱型 共濟(jì)失調(diào)型10/11/202276變異型10/10/202276治療 丙種球蛋白 0.4g / kg 血漿置換（PE） 24次/周 激素 無效（大劑量甲強(qiáng)龍與IVIG合用有效） 維生素（如B12）預(yù)后 脫髓鞘較軸突病變佳10/11/202277治療10/10/202277慢性炎癥性脫鞘性多發(fā)

17、性神經(jīng)?。–IDP) 高峰 4060歲 亞急性起病，慢性病程,平均3個月,起病6個月內(nèi)無明顯好轉(zhuǎn). 炎性反應(yīng)輕 分布不對稱，近端重于遠(yuǎn)端 運(yùn)動感覺癥狀均有，感覺癥狀散在 早期近端或彌散性反射減低 早期共濟(jì)失調(diào)明顯，與本體覺減退不吻合 腦神經(jīng)和呼吸肌不受累10/11/202278慢性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。–IDP)10/10/2022治療皮質(zhì)類固醇 常用強(qiáng)的松60-100mg/d,連用2-4周,然后逐漸減量至隔日5-20mg,至少連用34周.10個月或以上為一療程。免疫球蛋白靜脈滴注 95%有效 1g/kg.d，連用2天 ；或400mg/kg.d，連用5天。 血漿置換 80%有效 無效者 環(huán)

18、磷酰胺10/11/202279治療10/10/202279酒精性神經(jīng)病 每日3升啤酒 300ml 烈性酒 連續(xù)3年 表現(xiàn)（亞急性感覺運(yùn)動性） 足部（手部）麻木、刺痛、燒灼感 肌萎縮、無力、腱反射減弱、陽痿 可并存Wernicke腦病等 電生理檢查 軸突變性10/11/202280酒精性神經(jīng)病10/10/202280 營養(yǎng)障礙性神經(jīng)病 B族維生素 10/11/202281 營養(yǎng)障礙性神經(jīng)病10/10/202281病因表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室電生理Vit B1酗酒胃腸道病變感覺痛性神經(jīng)病心衰血硫胺丙酮酸軸突變性Vit B6藥物異煙肼等皮膚 粘膜感覺神經(jīng)病軸突變性Vit B12吸收障礙周圍神經(jīng)脊髓血中B12 大細(xì)

19、胞貧血軸突變性B族維生素缺乏10/11/202282病因表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室電生理Vit B1酗酒感覺痛性神經(jīng)病血硫胺軸 Vit E 缺乏 原因 脂肪吸收障礙 表現(xiàn) PNS和CNS病變（共濟(jì)失調(diào)、振動覺喪失） 電生理 軸突變性 10/11/202283 10/10/202283中毒性神經(jīng)病 接觸毒物（有機(jī)磷農(nóng)藥）或長期使用某些藥物（異煙肼、磺胺類、氯霉素、鏈霉素、苯妥因鈉、長春新堿、逆轉(zhuǎn)錄酶抑制劑） 對稱性遠(yuǎn)端感覺運(yùn)動/自主神經(jīng)障礙 停藥后可能好轉(zhuǎn) NCV 10/11/202284中毒性神經(jīng)病10/10/202284Polyneuropathy（多發(fā)性神經(jīng)?。㎡rganomegaly（臟器損害）Endo

20、crinopathy（內(nèi)分泌改變）M-protein（M-蛋白）Skin change（皮膚改變） POEMS綜合征10/11/202285Polyneuropathy（多發(fā)性神經(jīng)?。?PO 男：女 2：1 常伴有骨髓瘤（硬化性 溶骨性） 發(fā)病年齡 青壯年起病 緩慢進(jìn)展 病程 312年 死因 心衰 胸膜滲出 腹水10/11/202286 男：女 2：110/10/202286多發(fā)性神經(jīng)病 2780歲（45歲），男性居多 起病 遠(yuǎn)端，對稱，感覺運(yùn)動/感覺型 50% 致殘 感覺障礙 振動覺 觸覺 疼痛少見 腱反射 減弱 消失 腦神經(jīng) 正常 可視乳頭水腫（40%） 自主神經(jīng) 多汗 病程 12年10/

21、11/202287多發(fā)性神經(jīng)病10/10/202287 電生理 脫髓鞘 NCV減慢 遠(yuǎn)端潛伏期中度延長 CSF 蛋白細(xì)胞分離 神經(jīng)活檢 軸突變性 髓鞘脫失 無炎癥反應(yīng)10/11/202288 電生理10/10/202288其他 皮膚 臟器腫大 內(nèi)分泌功能障礙 M蛋白10/11/202289其他10/10/202289水 腫10/11/202290水 腫10/10/202290診斷標(biāo)準(zhǔn) 多發(fā)性神經(jīng)病 M蛋白（80%陽性） 其他任一項10/11/202291診斷標(biāo)準(zhǔn)10/10/202291治療 局部損害 放射 廣泛損害 化療（潑尼松+ 美法蘭） 無骨損害 環(huán)磷酰胺10/11/202292治療10/

22、10/202292其他神經(jīng)病變 伴癌性神經(jīng)病變 危重病性神經(jīng)病 甲狀腺功能減退/亢進(jìn)性神經(jīng)病 尿毒癥性神經(jīng)病 肝病性神經(jīng)病 胸廓出口綜合征 卡壓性神經(jīng)病10/11/202293其他神經(jīng)病變10/10/202293彌可保的治療作用10/11/202294彌可保的治療作用10/10/202294容易高濃度地轉(zhuǎn)運(yùn)入神經(jīng)細(xì)胞細(xì)胞器 增強(qiáng)神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)核酸和蛋白質(zhì)的合成 l促進(jìn)軸漿轉(zhuǎn)運(yùn)促進(jìn)髓鞘形成物質(zhì)-磷脂合成促進(jìn)軸突再生 加快突觸傳遞的早期恢復(fù) “ ” 恢復(fù)被減少的神經(jīng)傳遞物質(zhì) 彌可保 如何修復(fù)受損傷的神經(jīng)組織？ 彌可保能通過血腦屏障，很好地轉(zhuǎn)移進(jìn)入神經(jīng)細(xì)胞的細(xì)胞器，從而促進(jìn)核酸、蛋白質(zhì)和磷脂的合成，修復(fù)受損傷的神經(jīng)組織。3 10/