1、關(guān)于小兒血液系統(tǒng)疾病第1頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分，星期三總論第2頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分，星期三小兒血液系統(tǒng)特點(diǎn) （1） 小兒造血特點(diǎn) 胚胎期造血 中胚葉造血期（卵黃囊造血） 肝造血期 骨髓造血期 生后造血 骨髓造血 骨髓外造血第3頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分，星期三 骨髓外造血 (extramedullary hematopoiesis) 嬰幼兒期，在機(jī)體需要增加造血時(shí)，肝可適應(yīng)需要恢復(fù)到胎兒時(shí)期的造血狀態(tài)而出現(xiàn)肝腫大，同時(shí)出現(xiàn)脾和淋巴結(jié)的腫大，外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或（和）幼稚中性粒細(xì)胞 第4頁(yè)，共48頁(yè)，2022

2、年，5月20日，22點(diǎn)58分，星期三 小兒血液系統(tǒng)特點(diǎn) （2） 血象特點(diǎn)紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量 新生兒時(shí)期 生理性貧血白細(xì)胞分類(lèi)中性粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞比例交叉第5頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分，星期三生理性貧血生后23月，由于自主呼吸建立，血氧含量增加，紅細(xì)胞生成素不足，骨髓造血功能暫時(shí)減低，加之胎兒紅細(xì)胞較大、壽命較短，且循環(huán)血量迅速增加，出現(xiàn)輕度自限性貧血第6頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分，星期三 血紅蛋白種類(lèi) 生后 1歲 2歲（成人）HbF 70% 5% 2%(22) HbA 30% 95% 95%(22)HbA2 1% 23% 23%(22) 血容量

3、相對(duì)較成人多 小兒血液系統(tǒng)特點(diǎn) （3） 血象特點(diǎn)第7頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分，星期三不同年齡小兒血液成分之正常值第8頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分，星期三小兒貧血第9頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分，星期三貧血（Anemia） 外周血單位容積中血紅蛋白濃度、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和（或）紅細(xì)胞壓積低于同年齡和同性別正常人的最低值，其中以血紅蛋白低于正常值最為重要第10頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分，星期三貧血定義 新生兒 Hb 145 g/L 1 4m Hb 90 g/L 4 6m Hb 100 g/L 6m 6y Hb

4、110 g/L 6y 14y Hb 120 g/L貧血程度 輕度 中度 重度 極重度 90 g/L 60 g/L 30 g/L 30 g/L新生兒 120 g/L 90 g/L 60 g/L 60 g/L第11頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分，星期三貧血分類(lèi)病因分類(lèi)法紅細(xì)胞生成不足 造血物質(zhì)缺乏 再生障礙性貧血（造血多能干細(xì)胞缺陷） 骨髓病性貧血 慢性疾病性貧血紅細(xì)胞破壞過(guò)多（溶血） 紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷 紅細(xì)胞外在因素 紅細(xì)胞丟失過(guò)多（失血性貧血）第12頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分，星期三形態(tài)分類(lèi) MCV（FL）: 平均紅細(xì)胞容積 MCH（Pg）:平均紅細(xì)胞

5、血紅蛋白含量 MCHC（）:平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度大細(xì)胞性正細(xì)胞性單純小細(xì)胞性小細(xì)胞低色素性貧血分類(lèi)第13頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分，星期三貧血的細(xì)胞形態(tài)分類(lèi)第14頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分，星期三營(yíng)養(yǎng)性貧血第15頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分，星期三 營(yíng)養(yǎng)性貧血 營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血 營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血 營(yíng)養(yǎng)性混合性貧血第16頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分，星期三營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血Iron deficiency anemia, IDA第17頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分，星期三IDA 體內(nèi)鐵

6、缺乏致使血紅蛋白合成減少而引起的一種小細(xì)胞低色素貧血 第18頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分，星期三IDA 發(fā)病情況 最常見(jiàn)貧血 WHO 94年資料，全球45億人，30%存在貧血，其中至少1/2為IDA（57.5億） 2001年資料，據(jù)估計(jì)，全球約有11.2億人患IDA，并有21.5億人患有不同程度ID 嬰幼兒，青春期兒童，育齡期婦女為高發(fā)人群 我國(guó)重點(diǎn)防治的小兒疾病之一 北京山區(qū) 2003資料，1012名兒童（713歲），IDA占3.9%，總鐵缺乏26.5%第19頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分，星期三IDA 正常鐵代謝鐵來(lái)源 主要為衰老紅細(xì)胞破壞釋放的鐵

7、， 少部分自食物功能鐵 血紅蛋白 6070% 肌紅蛋白、含鐵酶運(yùn)輸鐵 轉(zhuǎn)鐵蛋白貯存鐵 鐵蛋白、含鐵血黃素 30%鐵排泄 甚微 （男性50mg/kg，女性35mg/kg，約每天排出1mg） 5%第20頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分，星期三IDA 病理生理 鐵缺少期（Iron depletion，ID） 貯鐵減少 紅細(xì)胞生成缺鐵期 （Iron deficient erythropoiesis，IDE） 非造血系統(tǒng)表現(xiàn)，血紅蛋白無(wú)明顯減少 缺鐵性貧血期 （Iron deficiency anemia，IDA） 小細(xì)胞低色素貧血 第21頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)5

8、8分，星期三IDA 鐵代謝指標(biāo)血清鐵蛋白 （Serum ferritin，SF）骨髓鐵染色 細(xì)胞外鐵 鐵粒幼紅細(xì)胞 （Sideroblast）第22頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分，星期三IDA 鐵代謝指標(biāo)血清鐵 （Serum iron，SI）轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（Transferrin saturation，TS）總鐵結(jié)合力 （Total iron binding capacity，TIBC） 紅細(xì)胞游離原卟啉 （Free erythrocyte protoporphyrin，F(xiàn)EP）第23頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分，星期三IDA 臨床表現(xiàn) 好發(fā)年齡 6月

9、2歲 青春期 一般表現(xiàn) 蒼白、易疲勞、頭暈 非造血系統(tǒng)表現(xiàn) 消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、 心血管系統(tǒng)、免疫功能 體征 輕度肝脾腫大第24頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分，星期三IDA 病因 體內(nèi)總鐵儲(chǔ)存不足 早產(chǎn)、雙胎（胎胎、胎母輸血）鐵攝入量不足 乳制品含量低，吸收率低生長(zhǎng)發(fā)育因素 體重增加、血容量隨之增加、 需鐵增加鐵的丟失或消耗過(guò)多 牛奶中熱不穩(wěn)定蛋白過(guò)敏致腸出血，含鐵酶缺乏,腸壁細(xì)胞受損，大便隱血陽(yáng)性，反復(fù)感染使鐵吸收不良、消耗增多，腹瀉時(shí)排鐵 主要原因第25頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分，星期三 嬰幼兒常用食品中鐵的含量和吸收率食品種類(lèi) 鐵含量 吸收率人

10、奶 0.15 mg /dl 5070牛奶 0.1 mg /dl 10%豬肝 25 mg /dl 22%豬肉 24 mg /dl 22%魚(yú) 0.71.6 mg /dl 11%蛋黃 7 mg /dl 3%菠菜 2.5 mg /dl 1.3%大豆 11 mg /dl 7%大米 0.71.8 mg /dl 1%第26頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分，星期三IDA 實(shí)驗(yàn)室檢查血象 小細(xì)胞低色素貧血 網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；蜉p度減少骨髓 細(xì)胞外鐵、鐵粒幼紅細(xì)胞數(shù)均減少鐵代謝檢查（鐵生化指標(biāo) ） SF + FEP + SI、TIBC、TS第27頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分，星

11、期三診斷 初步診斷 確診診斷 鐵生化指標(biāo)（分階段 ） 病因診斷 鑒別診斷 珠蛋白生成障礙性貧血 鐵粒幼紅細(xì)胞貧血 慢性病貧血第28頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分，星期三地中海貧血有遺傳史、特殊面容、黃疸、肝脾腫大、血紅蛋白電泳異常鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血低色素性貧血、網(wǎng)織紅不高、B.M增生，鐵染色后出現(xiàn)大量“ 環(huán)形”鐵幼粒、SI，鐵飽和度慢性疾病性貧血有相應(yīng)癥狀、B.M中內(nèi)外鐵正?；?、SF高于正常、SI和TIBS第29頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分，星期三IDA 治療 一般治療 病因治療 鐵劑治療 輸血治療第30頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58

12、分，星期三鐵劑治療 口服鐵劑 劑量 元素鐵 3 5 mg/kg.d，23月 療效標(biāo)準(zhǔn) 網(wǎng)織紅細(xì)胞 血紅蛋白 FEP 注意事項(xiàng) 療效 注射鐵劑 適應(yīng)癥 胃腸道反應(yīng)嚴(yán)重 口服不吸收 急需糾正缺鐵 劑量 補(bǔ)充元素鐵總量（mg） （Hb正常低限患兒Hb值）體重0.4第31頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分，星期三IDA 預(yù)防預(yù)防孕婦缺鐵鼓勵(lì)母乳喂養(yǎng)人工喂養(yǎng)者及早添加含鐵輔食藥物性預(yù)防 早產(chǎn)兒 生后2月起，元素鐵2mg/kg.d 足月兒 生后34月起，元素鐵1mg/kg.d篩查 第32頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分，星期三營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血（Nutritional m

13、egaloblastic anemia)第33頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分，星期三營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血由于葉酸和（或）維生素 B12 缺乏而引起 DNA 合成障礙所致的一類(lèi)貧血屬大細(xì)胞性骨髓中出現(xiàn)巨幼細(xì)胞為特點(diǎn)第34頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分，星期三營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血 發(fā)病機(jī)制維生素 B12 、葉酸參與 DNA 合成，為胞核發(fā)育所必需染色體易斷裂，細(xì)胞過(guò)早死亡 無(wú)效造血細(xì)胞分裂增殖時(shí)間延長(zhǎng) 紅細(xì)胞生成減慢胞質(zhì)發(fā)育不受影響，形成體積大、胞核發(fā)育落后于胞質(zhì)的巨幼紅細(xì)胞壽命縮短貧血+巨幼變可影響骨髓粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞第35頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日

14、，22點(diǎn)58分，星期三營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血 病因 攝入量不足 需要量增加 疾病 藥物第36頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分，星期三營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血 臨床表現(xiàn)年齡 6m 2ys一般表現(xiàn) 虛胖、輕度浮腫、蠟黃精神神經(jīng)癥狀 反應(yīng)遲鈍、呆滯、肢體震顫 智力和動(dòng)作發(fā)育落后倒退消化系統(tǒng)癥狀 厭食 惡心髓外造血表現(xiàn)第37頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分，星期三營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血 輔助檢查血象 大細(xì)胞性貧血 WBC減少，分葉過(guò)多 PLT正?；驕p少骨髓象 巨幼變 粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞分葉過(guò)多血生化 血清維生素B12、葉酸降低第38頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分

15、，星期三營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血 診斷及鑒別診斷臨床血象骨髓象 確診意義生化檢查 明確診斷 鑒別診斷 紅白血病 增生型再障 溶血性貧血 其它營(yíng)養(yǎng)性貧血第39頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分，星期三營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血 治療一般治療藥物治療 口服葉酸 肌注維生素B12 鐵劑補(bǔ)充 部分加用KCL輸血第40頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分，星期三缺鐵性貧血與巨幼紅細(xì)胞貧血的鑒別第41頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分，星期三營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血鐵缺少期，下列哪一指標(biāo)已出現(xiàn)異常 ? A. 血紅蛋白 B. 血清鐵蛋白C. 紅細(xì)胞游離原卟啉D. 血清鐵 E. 骨髓可

16、染鐵第42頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分，星期三下列臨床表現(xiàn)中哪一項(xiàng)不符合營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血？ A. 皮膚、粘膜蒼白B. 肝脾輕度腫大C. 頭暈眼花耳鳴D. 食欲減退 E. 肢體震顫第43頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分，星期三下列哪一項(xiàng)與營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血的發(fā)病機(jī)制無(wú)關(guān)？ A. DNA合成減少 B. 紅細(xì)胞的分裂增殖時(shí)間延長(zhǎng) C. 紅細(xì)胞中血紅蛋白合成減少 D. 紅細(xì)胞的胞體變大，形成巨幼紅細(xì)胞 E. 巨幼紅細(xì)胞在骨髓內(nèi)易遭破壞第44頁(yè)，共48頁(yè)，2022年，5月20日，22點(diǎn)58分，星期三營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血的確診，除鐵的生化檢查外，下列哪一項(xiàng)亦可以協(xié)助確診 A. 喂養(yǎng)史 B. 臨床表現(xiàn) C. 血象特點(diǎn) D. 骨髓象特點(diǎn) E. 鐵劑治療有效第45頁(yè)，共48頁(yè)，20