1、關(guān)于小兒癲癇的鑒別診斷第1頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三癲癇臨床特點發(fā)作性反復(fù)性小兒癲癇發(fā)作形式多樣性第2頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三小兒癲癇鑒別診斷的難點患兒往往對發(fā)作不能表達，尤其是一些主觀感覺不會描述。有時家長不能正確反映病情，而且與文化程度、“關(guān)心”程度不相關(guān)，有時用醫(yī)學(xué)術(shù)語干擾醫(yī)師思考。小兒某些正常生理活動與癲癇發(fā)作不易鑒別小兒時期，不屬癲癇的發(fā)作形式多樣。第3頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三類似癲癇樣發(fā)作與年齡的關(guān)系（一）癥狀或綜合征02歲28歲818歲A、異常動作 交叉擦腿動作+ 顫抖（shudd

2、ering）+ 良性睡眠肌陣攣+ 過度驚嚇反應(yīng)+ 陣發(fā)性斜頸+ 自我刺激行為+ TICS+ 舞蹈動作+ 發(fā)作性手足徐動或肌張力不全+ 假性動作+ 異常眼球運動+ 非癲癇性強直樣動作+第4頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三類似癲癇樣發(fā)作與年齡的關(guān)系（二）癥狀或綜合征02歲28歲818歲B、張力喪失或意識喪失 暈厥+ 摔倒發(fā)作 發(fā)作性睡病/猝倒+ 注意力缺陷+C、呼吸異常 呼吸暫停+ 屏氣發(fā)作+ 過度換氣綜合征+第5頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三類似癲癇樣發(fā)作與年齡的關(guān)系（三）癥狀或綜合征02歲28歲818歲D、感覺障礙 頭暈+ 頭痛+ 腹痛+E

3、、行為障礙 撞頭+ 夜驚+ 夜游+ 夢魘+ 狂怒+ 精神錯亂+ 恐懼+第6頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三 新生兒時期需與癲癇鑒別的疾病和行為周期性呼吸非驚厥性呼吸暫停顫動過度警覺狀態(tài)良性新生兒睡眠肌陣攣良性新生兒驚厥第7頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三 新生兒時期驚厥形式除強直及陣攣發(fā)作外，最常見的形式為“微小發(fā)作”（subtle seizure），又稱輕微發(fā)作。第8頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三微小發(fā)作表現(xiàn)眼 斜視、震顫、轉(zhuǎn)動、眨眼、 瞳孔散 大面肌 抽搐、咀嚼、吸吮、吞咽四肢 作游泳狀、下肢踏自行車狀呼吸 頻

4、率改變或暫停其他 面色改變、肌張力低下第9頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三周期性呼吸（periodic breathing） 不屬病理過程，與神經(jīng)系統(tǒng)成熟程度有關(guān)，可見于50%的未成熟兒，呼吸很不規(guī)則，有時很慢或完全停止，暫停的時間很短，通常36秒，很少超過10秒，不伴有心率、血壓、體溫和膚色的改變，呼吸暫停以后，可能出現(xiàn)呼吸深快。第10頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三非驚厥性呼吸暫停（nonconvulsive apnea） 早產(chǎn)兒和足月兒均可見到，持續(xù)1019秒，常伴有心率減慢。呼吸暫停時間越長，心率減慢越明顯。呼吸暫停以后可有青紫發(fā)作，

5、肌張力低下。第11頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三顫動（jitteriness） 新生兒喚醒刺激的過度反應(yīng)，表現(xiàn)為下頜及肢體有頻率較低的、振幅較大的抖動。不伴有眼球異常運動，無呼吸暫停，不伴有面色改變。第12頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三顫動與微小驚厥的鑒別點 顫動 微小驚厥抽動部位 下頜、四肢 眼、面、四肢均可發(fā)生出現(xiàn)時間 睡眠喚醒或刺激時 任何時間均可能眼球異常運動 無 經(jīng)常有呼吸暫停 無 可能出現(xiàn)面色改變 無 可能出現(xiàn)被動約束肢體 可減輕或停止 不能停止腦電圖 正常 異常第13頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三

6、過度警覺狀態(tài) 輕度窒息的新生兒?？梢姷?，表現(xiàn)為在生后有短暫的嗜睡，隨之即轉(zhuǎn)為過度興奮狀態(tài)，醒覺時間長，眼睜大，但眼球不隨物轉(zhuǎn)動，易激惹，常常出現(xiàn)顫動。第14頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三良性新生兒睡眠肌陣攣（benign neonatal sleep myoclonus） 新生兒期起病，多數(shù)出現(xiàn)在NREM期睡眠，少數(shù)可見于REM期。單個肢體或雙側(cè)同時發(fā)生，也可累及面部、軀干、腹部。肌陣攣可單個出現(xiàn)或有節(jié)律的成串連續(xù)出現(xiàn)，成串的肌陣攣抽動可在睡眠中反復(fù)出現(xiàn)， 神經(jīng)系統(tǒng)檢查及腦電圖檢查均正常。出生2個月以后減輕，6個月前消失，不需治療。第15頁，共53頁，2022年，5

7、月20日，22點53分，星期三良性新生兒驚厥(Benign neonatal convulsions) ILAE1989年列為癲癇綜合征，2001年又提出“可不診斷為癲癇”。 1977年 Dehan 首次報導(dǎo)，多發(fā)生于足月新生兒。發(fā)病高峰在生后第5天，又稱為“五日風(fēng)”（Fifth days fits）。多灶性陣攣發(fā)作，發(fā)作時EEG有棘波，發(fā)作間期非特異性異常。神經(jīng)系統(tǒng)正常，驚厥多在生后2周內(nèi)停止。第16頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三 嬰幼兒時期需與癲癇鑒別的疾病和行為屏氣發(fā)作點頭痙攣非癲癇性強直樣發(fā)作嬰兒早期良性肌陣攣顫抖發(fā)作嬰兒一過性肌張力不全情感性交叉擦腿動作過

8、度驚嚇癥第17頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三屏氣發(fā)作（breath holding sepll） 首次發(fā)作多見于6個月1歲半之間 多有明顯誘因 啼哭后哭聲停止，呼吸停止在呼氣相 有時呈角弓反張，意識喪失，甚至抽動兩三下。腦電圖在發(fā)作間期正常，發(fā)作期有節(jié)律性慢波。第18頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三屏氣發(fā)作與驚厥的鑒別 屏氣發(fā)作 驚厥明顯誘因 有 無發(fā)作時間 清醒時 日、夜均可能發(fā)生呼吸暫停 全出現(xiàn) 不一定紫紺與驚厥的關(guān)系 先紫紺后才出現(xiàn)驚厥 驚厥后才出現(xiàn)紫紺角弓反張 常見到 偶可見到腦電圖 正常 異常第19頁，共53頁，2022年，5月2

9、0日，22點53分，星期三點頭痙攣（spasmus nutans） 38個月小兒最多見 眼球震顫多為雙側(cè)性，頻率快，振幅不大，可為水平、垂直或旋轉(zhuǎn)性眼震。頭部常呈傾斜位。并緩緩地作點頭狀動作，直立位時加重 。持續(xù)4個月數(shù)年自然緩解 不遺留后遺癥 需與先天性眼震區(qū)別，多在生后6個月以內(nèi)起病，90%伴有視覺異常 。第20頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三非癲癇性強直樣發(fā)作嬰兒期發(fā)生，起始年齡211月，平均6個月。清醒時，時間短暫，表現(xiàn)形式多樣。有時可被語言或姿勢所誘發(fā)。發(fā)作可被外界刺激所中斷。發(fā)作后立即恢復(fù)原來狀態(tài)。發(fā)作間期及發(fā)作時腦電圖均正常。與顫抖發(fā)作（ shudder

10、ing attacks）類似第21頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三嬰兒早期良性肌陣攣（benign myoclonus of early infancy） 本病又稱為良性非癲癇性嬰兒痙攣(benign nonepileptic infantile spasms)。Lomgroso 等于1977年首次報導(dǎo)本病。90%在生后39個月之間發(fā)病。表現(xiàn)為點頭，身體前屈，上肢抬起。連續(xù)數(shù)下成串樣發(fā)作，符合強直痙攣樣發(fā)作，非常像West 綜合征。發(fā)作時意識清楚，表情不痛苦，不伴有哭叫。有時喂食或摩擦面頸部而誘發(fā)。 腦電圖在發(fā)作期及發(fā)作間期均無異常，CT、MRI正 常，發(fā)病2周10個

11、月后發(fā)作停止，不需抗癲癇治療，預(yù)后良好，精神發(fā)育正常。 第22頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三小兒良性陣發(fā)性強直性向上注視720個月間起病突然出現(xiàn)雙眼陣發(fā)性強直性向上凝視發(fā)作持續(xù)28秒，可在數(shù)分鐘內(nèi)成簇出現(xiàn)，神智清楚常伴共濟失調(diào)發(fā)作時EEG正常12歲后消失第23頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三嬰兒一過性陣發(fā)性肌張力不全（transient paroxysmal dystonia in infancy） 起病年齡在28個月，表現(xiàn)為肌張力不全，肢體或軀干扭轉(zhuǎn)，有時甚至呈角弓反張狀，持續(xù)數(shù)分鐘至2小時，發(fā)作頻率從一日數(shù)次到一月一次不等。有些嬰兒表現(xiàn)

12、為陣發(fā)性斜頸，稱為嬰兒一過性陣發(fā)性斜頸（transient paroxysmal torticollis in infancy），頭向一側(cè)傾斜并且面部向?qū)?cè)扭轉(zhuǎn)，持續(xù)時間長短不等，腦電圖正常。 第24頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三情感性交叉擦腿動作常見于13歲小兒，也有1歲以內(nèi)發(fā)病的報道。女孩發(fā)生比男孩明顯為多均在清醒狀態(tài) 神智始終清楚強制改變其體位時能終止智力低下小兒往往持續(xù)到較大年齡第25頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三過度驚嚇癥（startle disease） 新生兒期起病，當(dāng)有突然外界刺激時出現(xiàn)異常的驚嚇反應(yīng)?；蚨ㄎ辉?q33-

13、35。突然的聲音，或輕觸其鼻尖引起病兒強烈的驚嚇反應(yīng)。持續(xù)約1015秒，然后逐漸緩解。嬰兒期導(dǎo)致運動發(fā)育落后，步態(tài)不穩(wěn)，常表現(xiàn)精神緊張和恐懼感。腦電圖在發(fā)作期間呈正常，肌電圖及CT檢查正常。第26頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三兒童及青春期需與癲癇鑒別的疾病或行為多發(fā)性抽動癥過度換氣綜合征暈厥兒童期良性陣發(fā)性眩暈發(fā)作性運動誘發(fā)性運動障礙偏頭痛癔病暴怒發(fā)作恐怖癥第27頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三多發(fā)性抽動癥 男孩明顯多于女孩抽動均發(fā)生在清醒時，而且可自我控制片刻。不會出現(xiàn)意識喪失或持續(xù)狀態(tài)無癲癇發(fā)作后經(jīng)常出現(xiàn)的發(fā)作后狀態(tài)。腦電圖檢查正常。第

14、28頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三過度換氣綜合征年長兒、青春期前后發(fā)病自訴呼吸困難、胸悶、胸疼發(fā)作時呼吸淺快不規(guī)律，常有嘆氣樣深呼吸常有焦慮或精神障礙精神治療、抗焦慮治療有效第29頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三 暈厥多種原因所致的暫時性腦血流灌注不足所引起的一過性意識障礙。血管迷走性暈厥是最常見的一種暈厥的病人偶爾也可見到陣攣性運動，出現(xiàn)在暈厥時間較長的病人中。頸動脈竇性暈厥在小兒很少見 排尿性暈厥 第30頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三兒童期良性陣發(fā)性眩暈（Benign paroxysmal vertigo o

15、f childhood)4歲后起病突然短暫的眩暈及眼震、惡心、嘔吐、頭疼步態(tài)不穩(wěn)，跌倒、恐懼持續(xù)20秒30分鐘E E G正常第31頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三 發(fā)作性運動誘發(fā)性運動障礙（paroxysmal kinesigenic movement disorder） 兒童及青少年期起病男孩比女孩多見突然運動所誘發(fā)一側(cè)或雙側(cè)肢體呈肌張力不全或舞蹈癥樣表現(xiàn)，嚴重時可致跌到。發(fā)作時神智清楚數(shù)秒至數(shù)十 秒大多數(shù)腦電圖正?？拱d癇藥物效果良好 第32頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三 偏頭痛（migraine） 兒童期發(fā)病率大約在2%5%之間，10歲

16、以前男女發(fā)病率大致相同，青春期（12歲以后）女孩發(fā)病明顯多于男孩。第33頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三有先兆的偏頭痛 以往稱為典型偏頭痛 先兆多出現(xiàn)在頭痛以前 ，多與視覺有關(guān)極少數(shù)病人先兆表現(xiàn)為感覺異常，肢體麻木、無力或失語等。先兆可持續(xù)數(shù)分鐘1小時，頭痛開始往往為一側(cè)頭痛，額部或太陽穴部位，呈搏動性。小兒雙側(cè)頭痛較偏側(cè)頭痛為多見。常出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛等胃腸癥狀。頭痛持續(xù)的時間長短不一，長時12天，短時數(shù)小時。發(fā)作后入睡，醒后頭痛消失。 第34頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三無先兆的偏頭痛以往又稱為普通型偏頭痛此型較常見到，占75%。頭痛

17、前沒有先兆 頭痛常為雙側(cè)額或顳部70%有惡心、嘔吐或腹疼等腸胃道癥狀發(fā)作持續(xù)30分鐘至2小時左右多數(shù)病人在睡眠后頭痛消失。第35頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三復(fù)雜型偏頭痛 又稱變異型偏頭痛 可分為以下幾種類型第36頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三基底動脈型偏頭痛（basilar artery migraine） 年齡小的病兒發(fā)病較多。椎基底動脈供血不足的表現(xiàn)，如發(fā)作性頭暈、眩暈、共濟失調(diào)、構(gòu)音障礙、視覺模糊、管狀視野，或偏癱、四肢癱等，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀持續(xù)時間很短，隨即出現(xiàn)枕部的頭痛。第37頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星

18、期三眼肌麻痹型偏頭痛（ophthalmoplegic migraine） 眼眶部疼痛伴有動眼神經(jīng)完全性或不全性麻痹。以上眼瞼下垂最常見、重者眼外肌全部麻痹，主要見于嬰幼兒，頭痛可于眼肌麻痹后出現(xiàn)，多伴有同側(cè)瞳孔散大。 第38頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三偏癱型偏頭痛（hemiplegic migraine） 頭痛發(fā)作時或發(fā)作前后出現(xiàn)對側(cè)肢體輕癱，可同時有感覺障礙，?？沙掷m(xù)數(shù)日。 第39頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三癔病 常見于年齡較大的兒童，幼兒時期也偶可見到。青春期后女性較男性高。癔病發(fā)作臨床表現(xiàn)多種多樣。 癔病發(fā)作往往持續(xù)時間較長（超

19、過5分鐘），容易因暗示而發(fā)病、加重或好轉(zhuǎn) 。 癔病無論在發(fā)作期或發(fā)作間期，腦電圖均無癇樣放電或節(jié)律紊亂。第40頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三暴怒發(fā)作（rage attacks)學(xué)齡期小兒多見小事誘發(fā)或無原因傷人毀物對發(fā)作過程能回憶并懊悔EEG正常第41頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三恐怖癥（phobia）恐懼發(fā)作有明顯指向（某種動物或物品）發(fā)作時表現(xiàn)尖叫、回避、心跳加快、呼吸急促、發(fā)抖、蒼白可伴有頭疼、腹疼、嘔吐與個性可能有關(guān)第42頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三 睡眠障礙睡眠肌陣攣 夜驚（night terror

20、s）夢魘 即做噩夢 夢游 （sleep walking）發(fā)作性睡眠 第43頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三夜 驚412歲小兒，男孩多見。入睡后半小時2小時父母的安撫無效，擺脫父母摟抱，拒絕任何接觸。發(fā)作中很難喚醒，持續(xù)數(shù)分鐘清醒，對發(fā)作不能回憶。EEG正常第44頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三夢 魘作噩夢，R E M期。醒后定向力迅速恢復(fù)，能回憶剛才夢境內(nèi)容。由于恐懼及焦慮，很難立即再繼續(xù)入睡。第45頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三發(fā)作性睡?。∟arcolepsy） 主要癥狀為白天過度睡眠、猝倒、睡眠癱瘓及睡眠幻覺。有些表現(xiàn)容易與癲癇發(fā)作相混。嗜睡 猝倒 大約70%80%病人有猝倒發(fā)作。個別肌群可表現(xiàn)一過性無力，如面肌松弛、張口。 睡眠癱瘓 大約有30%有睡眠癱瘓睡眠幻覺 20%30%會出現(xiàn)睡眠幻覺腦電圖檢查在清醒時多表現(xiàn)為正常，入睡初期很快進入REM睡眠 。 第46頁，共53頁，2022年，5月20日，22點53分，星期三代謝和內(nèi)分泌障礙低血糖低血鈣甲狀腺功能亢進卟啉病周期性麻痹嗜鉻細胞瘤第47頁，共53頁，2022年，5月20日，22