1、造血系統(tǒng)疾病第一節(jié) 小兒造血和血液特點一造血特點：（一）胎兒造血： 卵黃囊造血期（中胚葉） 肝脾造血期 骨髓造血期（二）生生后造血血：1骨髓髓造血：（1）紅紅骨髓：5-7歲前（2）黃黃骨髓：5-7歲后、18歲歲（3）潛潛在造血血功能2骨髓髓外造血血（1）應(yīng)應(yīng)急（2）外外周血象象（3）體體征二血液液特點：（一）血血容量：新生兒占占體重10%兒兒童占8-10%成成人占6-8%（二）血血細胞：1RBC：出生10天2-3個月月12歲（下降20%）（生理性性貧血）（成人人水平）RBC5-74-5.534HB15-231112嬰兒HBF出出生時70%1歲歲5%2歲歲2%成人HBA 95%HBA22%-3%

2、HBF10萬萬）（2）正正常：10-30萬第二節(jié)小小兒貧貧血一定義義：末梢梢血中單單位容積積內(nèi)的紅紅細胞數(shù)數(shù)或血紅蛋白量量低于正正常6m-6yHb110g/L6y-14yHb120g/L海海拔1000米Hb4%二程度度 ：程度輕輕度中中度重重度度極極重度度RBC（1012/L）3-42-31-21HB（g/L）90-12060-9030-60943232-38B12正細胞性性80-9428-3232-38再再障單純小細細胞802832-38腎腎臟臟小細胞低低色素802832IDA（二）病病因：1生成成不足：（1）造造血物質(zhì)質(zhì)（2）造造血激素素（EPO）（3）造造血功能能2破壞壞過多（溶血）：（

3、1）細細胞內(nèi)：先天性性（2）細細胞外：后天性性3丟失失過多（失血）（1）急急性：大大出血（2）慢慢性：消消化道，寄生蟲蟲四臨床床特征：（一）病病史：1年齡齡：（1）新新生兒：溶血，失血（2）嬰嬰幼兒：營養(yǎng)，先天、感染（3）兒兒童：慢慢性，造造血2喂養(yǎng)養(yǎng)：3起病?。海?）急急性：出出血，溶溶血（2）慢慢性：營營養(yǎng)，溶溶血，失失血（3）特特殊：消消瘦，黃黃疸，出出血，骨骨痛，肝肝脾淋巴巴結(jié)4過去去史：（1）寄寄生蟲（2）慢慢性：消消化道，結(jié)核，肝腎（3）藥藥物史：氯霉素素、磺胺胺藥（4）居居住環(huán)境境：疫水水區(qū)、化化學物質(zhì)質(zhì)5家庭庭史：球球形紅細細胞，G6PD，地中中海，血血友?。ǘ┡R臨床表現(xiàn)現(xiàn)：

4、1癥狀狀：頭暈暈乏力，食欲下下降，注注意力差差，成績績下降，容容易感染染2體征征：（1）外外觀一般般：營養(yǎng)養(yǎng)，發(fā)育育，特殊殊面容（2）皮皮膚粘膜膜：蒼白白，黃染染（3）毛毛發(fā)指甲甲：干枯枯黃稀，薄脆反反甲（4）心心血管：心率，雜音（5）肝肝脾淋巴巴結(jié)（6）其其他五診斷斷：三部部曲（一）有有無貧血血及其程程度：1外周周血象：三系2病史史3臨床床表現(xiàn)（二）大大致原因因：1紅細細胞形態(tài)態(tài)2網(wǎng)織織紅細胞胞3白細細胞，血血小板（三）確確診檢查查：1營養(yǎng)養(yǎng)性：病病史，生生化，治治療2溶血血性：脆脆性，自自溶，滾滾動，酶酶學，血血紅蛋白分析3失血血性：部部位，凝凝血4造血血性：骨骨髓六治療療：1去除除病因2

5、一般般療法3藥物物治療4輸血血治療5并發(fā)發(fā)癥治療療第三節(jié)缺缺鐵鐵性貧血血一定義義：由于體內(nèi)內(nèi)鐵缺乏乏，造成成血紅蛋蛋白合成成減少引引起的一種種小細胸胸低色素素性貧血血。嬰幼兒多多見二鐵代代謝：1鐵的的分布：HB儲儲存存鐵肌肌紅蛋蛋白酶酶65-75%20-30%5-10%0.1%2.來來源:食物（外外源性鐵鐵）1-1.5mg/天少量衰老紅細細胞釋放放鐵再利利用（內(nèi)內(nèi)源性鐵鐵）大部分（2）吸吸收運轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)：吸收：12指腸腸及空腸腸上部腸粘膜細細胞對鐵鐵吸收起起到調(diào)節(jié)節(jié)作用動物食物物中的鐵鐵比植物物食物中中的鐵利利用率高高，母乳優(yōu)于于牛乳維生素C、果酸酸促進鐵鐵吸收腸粘膜吸吸收 轉(zhuǎn)鐵鐵蛋白鐵鐵+原原卟啉

6、血紅紅素+珠珠蛋白HB衰老紅細細胞運轉(zhuǎn)：血清鐵總鐵結(jié)合合力轉(zhuǎn)鐵蛋白白飽和度度血血清鐵鐵/總鐵鐵結(jié)合力力100（3）貯貯存與利利用儲存方式式鐵鐵蛋白白含含鐵血血黃素利用Fe2+Fe3 +轉(zhuǎn)鐵蛋白白結(jié)合運運送到造造血組織織（4）鐵的的排泄與與需要量量排泄1mg/天需要嬰幼兒1mg/kg/d早早產(chǎn)兒2mg/kg/d兒兒童15mg/d三、病因因和發(fā)病病機理1缺鐵鐵原因：（1）儲儲鐵不足足：早產(chǎn)產(chǎn)兒鐵的的攝入（4）吸吸收障礙礙：慢性性腹瀉、反復感感染、營營養(yǎng)不良良（5）丟丟失過多多：牛奶奶蛋白過過敏、鉤鉤蟲、息息肉、憩憩室2.缺缺鐵對各各系統(tǒng)的的影響（1）血血液：小細胞低低色素性性貧血：缺鐵三三個階段段

7、鐵減少期期：儲儲存鐵鐵減少紅細胞生生成缺鐵鐵期：儲儲存鐵嚴嚴重減少少、FEP增高高缺鐵性貧貧血期：貧血及及非血液液系統(tǒng)癥癥狀，各各項指標標異常缺鐵的分分期診斷斷（2）其其它方面面：肌紅蛋白白酶：細胞胞色素C，單胺胺氧化酶酶，琥珀珀酸脫氫氫酶體力下降降，神經(jīng)經(jīng)系統(tǒng)消化道粘粘膜上皮皮萎縮免疫力下下降：特特異和非非特異（酶）四臨床床表現(xiàn)：常見年年齡：嬰嬰幼兒起病情況況：一般般緩慢1貧血血：體力力，智力力，消化化，面色色，免疫疫2髓外外造血3肌紅紅蛋白，酶（1）消消化道（2）神神經(jīng)系統(tǒng)統(tǒng)（3）心心血管系系統(tǒng)（4）免免疫力下下降五實驗驗室檢查查和診斷斷：1小細細胞低素素：MCV80，MCH28，MCHC

8、32，蒼白區(qū)擴擴大2血清清鐵蛋白白：0.9umol/L（50ug/L）4骨髓髓鐵粒幼幼紅細胞胞15%5血清清鐵：10.7umol/L(62.7umol/L(350ug/dl)7轉(zhuǎn)鐵鐵蛋白飽飽和度（TS）15%診斷標準準（中華華醫(yī)學會會）：1缺鐵鐵原因2小細細胞低色色素性貧貧血3血清清鐵蛋白白4骨髓髓：鐵粒粒/含鐵鐵血黃素素5紅細細胞內(nèi)游游離原卟卟啉6血清清鐵/總總鐵結(jié)合合力7鐵劑劑治療有有效第2條+其它2項可以以診斷六防治治：1預防防：（1）及及時添加加輔食（2）早早產(chǎn)兒2月后補補鐵（3）治治療慢性性病2治療療：鐵劑劑：鐵元元素4-6mg/kg.d ，兩兩餐之間間服用（1）鐵鐵劑：硫硫酸亞鐵鐵

9、、速力力菲、力力蜚能（2）促促進吸收收：維生生素C（3）療療程（4）療療效出現(xiàn)現(xiàn)，網(wǎng)織織紅細胞胞，HB3無效效原因：（1）用用藥（2）病病因第四節(jié)巨巨幼幼紅細胞胞性貧血血一定義義：大細細胞，嬰嬰幼兒，神經(jīng)系系統(tǒng)二病理理生理：1dUTPdTIP巨巨幼紅細細胞，粒粒細胞，血小板板2葉酸酸，四氫氫葉酸，還原酶酶（+B12）3B12：神神經(jīng)髓鞘鞘酯蛋白白形成4維生生素C促促進四氫氫葉酸生生成三病因因：1攝入入不足：羊奶(葉酸)，母乳乳(母挑挑食)，輔食2吸收收障礙：內(nèi)因子子+B12吸收收慢性病（消化道道）、藥藥物（MTX）3消耗耗過多：感染，WitC四臨床床表現(xiàn)：1貧血血：一般般，髓外外造血2營養(yǎng)養(yǎng)不良：毛